Restrictive Cardiomyopathy

ພາບລວມ

cardiomyopathy restrictive ແມ່ນຫນ້ອຍທີ່ສຸດຂອງສາມປະເພດທົ່ວໄປຂອງ cardiomyopathy, ຫຼືພະຍາດຂອງກ້າມຫົວໃຈ. ສອງປະເພດອື່ນໆແມ່ນ dilated cardiomyopathy , ແລະ hypertrophic cardiomyopathy .

cardiomyopathy restrictive ແມ່ນສໍາຄັນເພາະວ່າມັນມັກຈະຜະລິດ ຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈ , ແລະອີງຕາມສາເຫດທີ່ເກີດຂຶ້ນ, ຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈອາດຈະຍາກທີ່ຈະປິ່ນປົວຢ່າງມີປະສິດຕິຜົນ.

ເນື່ອງຈາກວ່າການປິ່ນປົວພະຍາດນີ້ແມ່ນມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກ, ຜູ້ໃດທີ່ມີ cardiomyopathy ຈໍາກັດຄວນຈະຢູ່ພາຍໃຕ້ການດູແລຂອງຫົວໃຈຫົວໃຈ.

Definition

ໃນ cardiomyopathy restrictive, ສໍາລັບເຫດຜົນຫນຶ່ງຫຼືກ້າມເນື້ອຫົວໃຈທີ່ພັດທະນາ "ແຂງ" ຜິດປົກກະຕິ. ໃນຂະນະທີ່ກ້າມຫົວໃຈແຂງກະດູກຍັງສາມາດເຮັດສັນຍາຕາມປົກກະຕິແລະດັ່ງນັ້ນຈຶ່ງສາມາດບີບເລືອດໄດ້, ມັນບໍ່ສາມາດຜ່ອນຄາຍຢ່າງເຕັມສ່ວນໃນໄລຍະ diastolic ຂອງຫົວໃຈຕີ. (Diastole ແມ່ນໄລຍະທີ່ເຕັມໄປຂອງວົງຈອນຂອງຫົວໃຈ - ເວລາທີ່ຢູ່ໃນລະຫວ່າງຫົວໃຈເຕັ້ນ, ເມື່ອ ບັນດາ ventricles ເຕັມໄປດ້ວຍເລືອດ.) ຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງການຜ່ອນຄາຍນີ້ເຮັດໃຫ້ມັນມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກສໍາລັບຊ່ອງອາຫານທີ່ເຕັມໄປດ້ວຍເລືອດໃນເວລາທີ່ diastole.

ການໃສ່ໃຈໃນຫົວໃຈ (ທີ່ເຮັດໃຫ້ສະພາບການນີ້ມີຊື່) ເຮັດໃຫ້ເລືອດ "ສະຫນັບສະຫນູນ" ຍ້ອນວ່າມັນພະຍາຍາມເຂົ້າໄປໃນຊ່ອງທາງ ventricles, ເຊິ່ງສາມາດຜະລິດຂີ້ກົ່ວໃນປອດແລະໃນອະໄວຍະວະອື່ນໆ.

ຊື່ອື່ນສໍາລັບຫົວໃຈທີ່ຈໍາກັດໃນຫົວໃຈໃນເວລາທີ່ diastole ແມ່ນ "ການປະຕິບັດທາງເດີນຫາຍໃຈ", ແລະຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈທີ່ມັນຜະລິດໄດ້ຖືກເອີ້ນວ່າຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງເສັ້ນເລືອດແດງ.

ໃນທາງບວກ, cardiomyopathy restrictive ແມ່ນຫນຶ່ງໃນຈໍານວນຫຼາຍສາເຫດຂອງຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈ diastolic, ເຖິງແມ່ນວ່າຫນຶ່ງທີ່ຫາຍາກທີ່ຂ້ອນຂ້າງ.

ສາເຫດ

ມີເງື່ອນໄຂຫຼາຍຢ່າງທີ່ອາດຈະເຮັດໃຫ້ເກີດການແຜ່ກະຈາຍໃນເລືອດທີ່ຈໍາກັດ. ໃນບາງກໍລະນີ, ບໍ່ມີສາເຫດໃດໆທີ່ສາມາດກໍານົດໄດ້, ໃນກໍລະນີທີ່ cardiomyopathy restrictive ຖືກກ່າວວ່າເປັນ "idiopathic." ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, cardiomyopathy restrictive idiopathic ຄວນຈະໄດ້ຮັບການວິນິດໄສພຽງແຕ່ໃນເວລາທີ່ທັງຫມົດສາເຫດອັນຕະລາຍອື່ນໆໄດ້ຖືກເບິ່ງແລະຖືກຕັດອອກ.

ເຫດຜົນອື່ນໆເຫຼົ່ານີ້ລວມມີ:

• ພະຍາດ infiltrative ເຊັ່ນ: amyloidosis , sarcoidosis , ໂຣກ Hurler , ພະຍາດ Gaucher ແລະ infiltration ໄຂມັນ.
• ຄວາມຜິດປົກກະຕິຫຼາຍຄອບຄົວທີ່ມີພັນທຸກໍາໃນທໍາມະຊາດ, ລວມທັງແພັກຊ່ຽວຊານຂອງ pseuoxanthoma.
• ພະຍາດການເກັບຮັກສາລວມທັງພະຍາດ Fabry , ພະຍາດການເກັບຮັກສາ glycogen ແລະ hemochromatosis .
• ເງື່ອນໄຂອື່ນ ໆ ອື່ນໆລວມທັງ scleroderma , ໂຣກ hyperpereosinophilic , fibrosis endomyocardial, ໂຣກ carcinoid , ມະເຮັງເຕົ້ານົມ, ການປິ່ນປົວດ້ວຍລັງສີຫຼືການຮັກສາດ້ວຍຢາເຄມີ.

ຄວາມຜິດປົກກະຕິເຫຼົ່ານີ້ທັງຫມົດທີ່ມີຢູ່ໃນທົ່ວໄປແມ່ນວ່າພວກເຂົາຜະລິດບາງຂະບວນການທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດການທໍາງານຂອງກ້າມຫົວໃຈ, ເຊັ່ນ: ການເຂົ້າໄປໃນເຊນຜິດປົກກະຕິຜິດປົກກະຕິຫຼືເງິນຝາກທີ່ຜິດປົກກະຕິ. ຂະບວນການເຫຼົ່ານີ້ມີແນວໂນ້ມທີ່ຈະບໍ່ແຊກແຊງຫຼາຍເກີນໄປກັບການກະຕຸ້ນຂອງກ້າມເນື້ອຫົວໃຈ, ແຕ່ພວກເຂົາຫຼຸດຜ່ອນຄວາມຍືດຫຍຸ່ນຂອງກ້າມເນື້ອຫົວໃຈແລະດັ່ງນັ້ນຈຶ່ງຈໍາກັດການເຕີມຂອງຊ່ອງທາງ ventricles ດ້ວຍເລືອດ.

ອາການຕ່າງໆ

ອາການຂອງປະຊາຊົນມີປະສົບການກັບ cardiomyopathy restrictive ແມ່ນຄ້າຍຄືກັນກັບ ອາການທີ່ເກີດຂື້ນກັບຮູບແບບອື່ນໆຂອງຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈ . ອາການຕ່າງໆແມ່ນສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນຍ້ອນ congestion ຂອງປອດ, congestion ຂອງອະໄວຍະວະອື່ນໆ, ແລະບໍ່ສາມາດເພີ່ມຈໍານວນເລືອດຂອງຫົວໃຈໃນໄລຍະການໃຊ້ໄດ້ຢ່າງພຽງພໍ.

ດັ່ງນັ້ນ, ອາການທີ່ສໍາຄັນທີ່ສຸດທີ່ມີ cardiomyopathy ທີ່ຈໍາກັດແມ່ນ dyspnea (ຫາຍໃຈສັ້ນ), ອາການບວມ (ຕີນແລະຕີນ), ຄວາມອ່ອນເພຍ, ຄວາມອຶດອັດ, ຄວາມອົດທົນຫຼຸດລົງຢ່າງຫຼວງຫຼາຍສໍາລັບການອອກກໍາລັງກາຍແລະ palpitations . ມີ cardiomyopathy restrictive ຮ້າຍແຮງ, congestion ຂອງອະໄວຍະວະທ້ອງສາມາດເກີດຂຶ້ນ, ການຜະລິດເປັນຕັບໃຫຍ່ແລະ spleen, ແລະ ascites (ຄັງສະສົມນ້ໍາໃນຂຸມທ້ອງ).

Diagnosis

ເຊັ່ນດຽວກັບຮູບແບບຂອງຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈຫຼາຍທີ່ສຸດ, ການບົ່ງມະຕິກ່ຽວກັບ cardiomyopathy ທີ່ຈໍາກັດແມ່ນຂຶ້ນກັບແພດກ່ອນທີ່ຈະແຈ້ງໃຫ້ຮູ້ວ່າສະພາບນີ້ອາດຈະມີຢູ່ໃນເວລາປະຕິບັດປະຫວັດສາດທາງການແພດແລະການກວດຮ່າງກາຍ.

ຄົນທີ່ມີ cardiomyopathy ທີ່ຫນັກແຫນ້ນທີ່ສໍາຄັນອາດຈະມີອັດຕາການເຕັ້ນຫົວໃຈທີ່ໃກ້ຄຽງ (ອັດຕາການເຕັ້ນຫົວໃຈໄວ) ໃນເວລາທີ່ພັກຜ່ອນແລະການເຊາະເຈື່ອນຂອງເສັ້ນເລືອດໃນຄໍ. ການຄົ້ນພົບທາງດ້ານຮ່າງກາຍເຫຼົ່ານີ້, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບອາການຕ່າງໆ, ມັກຈະຄ້າຍຄືກັບຜູ້ທີ່ພົບກັບການ ບາດແຜຂອງບາດແຜ . ໃນຄວາມເປັນຈິງ, ຄວາມແຕກຕ່າງຂອງ cardiomyopathy restrictive ຈາກ pericarditis constrictive ແມ່ນບັນຫາຄລາສສິກທີ່ cardiologists ແນ່ນອນວ່າປະເຊີນກັບການສອບເສັງໃບຢັ້ງຢືນຄະນະຂອງເຂົາເຈົ້າ. (ໃນການທົດສອບ, ຄໍາຕອບແມ່ນກ່ຽວກັບສຽງຫົວໃຈທີ່ແປກປະຫລາດທີ່ເກີດຂື້ນໂດຍສະພາບການເຫຼົ່ານີ້ - "s3 gallop" ທີ່ມີ cardiomyopathy restrictive ທຽບກັບ "pericardial knock" ທີ່ມີ pericarditis constrictive.)

ການບົ່ງມະຕິຂອງ cardiomyopathy restrictive ສາມາດໄດ້ຮັບການຢືນຢັນໂດຍການປະຕິບັດ echocardiography , ເຊິ່ງສະແດງໃຫ້ເຫັນຄວາມຜິດປະຕິບັດ diastolic ແລະຫຼັກຖານຂອງການຕື່ມຂໍ້ຈໍາກັດຂອງ ventricles. ຖ້າສາເຫດທີ່ເກີດຂື້ນແມ່ນພະຍາດ infiltrating ເຊັ່ນ: amyloidosis, ການທົດສອບການສັ່ນສະເທືອນອາດສະແດງໃຫ້ເຫັນຫຼັກຖານຂອງເງິນຝາກປະຈໍາຜິດປົກກະຕິໃນກ້າມທ້ອງ. ການ ສະແກນ MRI cardiac ຍັງສາມາດເຮັດໃຫ້ການກວດວິນິດໄສແລະໃນບາງກໍລະນີສາມາດຊ່ວຍຊອກຫາສາເຫດທີ່ເກີດຂຶ້ນໄດ້. biopsy ກ້າມເນື້ອຫົວໃຈຍັງສາມາດມີຜົນປະໂຫຍດຫຼາຍໃນການເຮັດໃຫ້ການບົ່ງມະຕິໃນເວລາທີ່ມີພະຍາດຕິດແປດຫຼືການເກັບຮັກສາ.

ການປິ່ນປົວ

ຖ້າຫາກວ່າສາເຫດຂອງ cardiomyopathy restrictive ໄດ້ຖືກກໍານົດ, ການປິ່ນປົວຢ່າງຮຸນແຮງວ່າສາເຫດທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມສາມາດກໍ່ສາມາດຊ່ວຍຫຼຸດລົງຫຼືຢຸດເຊົາການຂະຫຍາຍຕົວຂອງ cardiomyopathy restrictive ໄດ້. ແຕ່ຫນ້າເສຍດາຍ, ບໍ່ມີການປິ່ນປົວສະເພາະໃດຫນຶ່ງທີ່ສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ cardiomyopathy ທີ່ຈໍາກັດຕົວເອງ.

ການຄຸ້ມຄອງ cardiomyopathy restrictive ແມ່ນກ່ຽວກັບການຄວບຄຸມ congestion ປອດແລະ edema ໃນການຫຼຸດຜ່ອນອາການ. ນີ້ແມ່ນສໍາເລັດໂດຍການນໍາໃຊ້ຢາຫຼາຍ ຊະນິດດຽວກັນທີ່ຖືກນໍາໃຊ້ສໍາລັບຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈຍ້ອນພະຍາດ cardiomyopathy dilated .

Diuretics , ເຊັ່ນ Lasix (furosemide), ມັກຈະສະເຫນີຜົນປະໂຫຍດທີ່ຊັດເຈນທີ່ສຸດໃນການປິ່ນປົວຄົນທີ່ມີ cardiomyopathy restrictive. ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ມັນກໍ່ເປັນໄປໄດ້ທີ່ເຮັດໃຫ້ຄົນທີ່ມີສະພາບນີ້ "ແຫ້ງແລ້ງ" ດ້ວຍຢາ diuretics, ການຫຼຸດຜ່ອນຕື່ມຕື່ມຂອງອາການໃນເວລາທີ່ diastole. ສະນັ້ນການຕິດຕາມກວດກາສະພາບຂອງເຂົາເຈົ້າແມ່ນມີຄວາມຈໍາເປັນ, ການວັດແທກນ້ໍາຫນັກຢ່າງຫນ້ອຍປະຈໍາວັນແລະກວດກາເບິ່ງການກວດເລືອດເລື້ອຍໆເພື່ອຊອກຫາຫຼັກຖານຂອງການຂາດນ້ໍາຊໍາເຮື້ອ. ປະລິມານທີ່ດີທີ່ສຸດຂອງຢາ diuretics ອາດຈະມີການປ່ຽນແປງຕາມເວລາ, ສະນັ້ນການລະມັດລະວັງນີ້ແມ່ນຄວາມຕ້ອງການຊໍາເຮື້ອ.

ການໃຊ້ ຖ່ານກ້ອນທາດແຄນຊຽມ ສາມາດຊ່ວຍໄດ້ໂດຍການປັບປຸງການເຄື່ອນໄຫວຂອງເສັ້ນເລືອດຂອງຫົວໃຈໂດຍກົງແລະໂດຍການຊັກຊ້າໃນອັດຕາການເຕັ້ນຫົວໃຈເພື່ອໃຫ້ເວລາຫຼາຍກວ່າສໍາລັບການບັນຈຸຫົວໃຈເຕັ້ນລະຫວ່າງຫົວໃຈເຕັ້ນ. ສໍາລັບເຫດຜົນທີ່ຄ້າຍຄືກັນ, ຢາຕ້ານເບຕ້າກໍ່ ສາມາດເປັນປະໂຫຍດໄດ້.

ມີຫຼັກຖານບາງຢ່າງທີ່ ACE inhibitors ອາດຈະມີຜົນປະໂຫຍດຕໍ່ຢ່າງຫນ້ອຍຄົນທີ່ມີ cardiomyopathy restrictive, ອາດຈະເປັນການຫຼຸດຜ່ອນຄວາມແຂງແຮງຂອງກ້າມເນື້ອຫົວໃຈ.

ຖ້າມີ ໂຣກຕັບອັກເສບ ຢູ່ໃນປັດຈຸບັນ, ມັນເປັນສິ່ງສໍາຄັນທີ່ຈະຄວບຄຸມອັດຕາການເຕັ້ນຫົວໃຈເພື່ອໃຫ້ເວລາທີ່ພຽງພໍໃນການປ້ອນອາຈົມ. ການນໍາໃຊ້ຢາປ້ອງກັນຊ່ອງແຄວຊຽມແລະຜູ່ກວດເບຕ້າມັກສາມາດບັນລຸເປົ້າຫມາຍນີ້.

ຖ້າການປິ່ນປົວທາງການແພດບໍ່ສາມາດຄວບຄຸມອາການຂອງໂຣກ cardiomyopathy ທີ່ຈໍາກັດໄດ້, ການຜ່າຕັດຫົວໃຈອາດຈະເປັນທາງເລືອກທີ່ຄວນພິຈາລະນາ.

ການຄາດຄະເນຂອງ cardiomyopathy restrictive ມັກຈະຮ້າຍແຮງຂຶ້ນໃນຜູ້ຊາຍ, ໃນຜູ້ທີ່ມີອາຍຸຫຼາຍກວ່າ 70 ປີ, ແລະໃນປະຊາຊົນທີ່ມີ cardiomyopathy ແມ່ນເກີດມາຈາກສະພາບທີ່ມີການຄາດຄະເນທີ່ບໍ່ດີ, ເຊັ່ນ: amyloidosis.

Summary

cardiomyopathy restrictive ແມ່ນຮູບແບບທີ່ຫາຍາກຂອງຫົວໃຈລົ້ມເຫຼວ. ທຸກໆຄົນທີ່ມີເງື່ອນໄຂນີ້ຕ້ອງມີການປິ່ນປົວຢ່າງເຕັມທີ່ເພື່ອຊອກຫາສາເຫດທີ່ສໍາຄັນແລະຕ້ອງການການປິ່ນປົວທາງການແພດທີ່ລະມັດລະວັງແລະຢ່າງຕໍ່ເນື່ອງເພື່ອຫຼຸດຜ່ອນອາການແລະຊ່ວຍໃຫ້ຜົນໄດ້ຮັບໃນໄລຍະຍາວ.

> ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ:

> Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al ການຈັດປະເພດຂອງ cardiomyopathy: ເປັນຄໍາຖະແຫຼງຕໍາແຫນ່ງຈາກສະມາຄົມຂອງກຸ່ມປະເທດເອີຣົບກ່ຽວກັບ cardiology ກ່ຽວກັບໂລກຫົວໃຈແລະພະຍາດເບົາຫວານ. Eur Heart J 2008 29: 270

> Karamitsos TD, Francis JM, Myerson S, et al. ບົດບາດຂອງການຍ່ອຍສະນະແມ່ເຫຼັກໃນຮູບຫົວໃຈໃນຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈ. J Am Coll Cardiol 2009 54: 1407

> Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V Restrictedive Cardiomyopathy N Engl J Med 1997 336: 267