Amyloidosis ເປັນຄອບຄົວຂອງຄວາມຜິດປົກກະຕິທີ່ໂປຣຕີນທີ່ຜິດປົກກະຕິທີ່ເອີ້ນວ່າທາດໂປຼຕິນ Amyloid ແມ່ນຝາກໄວ້ໃນຈຸລັງຕ່າງໆ. ເງິນຝາກ amyloid ເຫຼົ່ານີ້ສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມເສຍຫາຍຢ່າງຮ້າຍແຮງຕໍ່ການເຮັດວຽກຂອງຮ່າງກາຍຂອງຮ່າງກາຍ.
ໃນ amyloidosis cardiac, ທາດໂປຼຕີນ amyloid ແມ່ນຝາກໄວ້ໃນກ້າມເນື້ອຫົວໃຈ. ເງິນຝາກ amyloid ເຮັດໃຫ້ກໍາແພງກ້າມຂອງ ຫົວແຂງ , ຊຶ່ງຜະລິດ dysfunction diastolic .
ໃນບັນຫາ diastolic, ຫົວໃຈບໍ່ສາມາດທີ່ຈະພັກຜ່ອນຕາມປົກກະຕິໃນລະຫວ່າງຫົວໃຈເຕັ້ນ, ດັ່ງນັ້ນມັນເຕັມໄປດ້ວຍເລືອດຫນ້ອຍປະສິດທິຜົນ. ນອກຈາກນັ້ນ, ເງິນຝາກ amyloid ຫຼຸດລົງຄວາມສາມາດຂອງກ້າມເນື້ອຫົວໃຈໃນການເຮັດສັນຍາຕາມປົກກະຕິ.
ດັ່ງນັ້ນ, ດ້ວຍການໃຊ້ amyloidosis cardiac, ຫນ້າທີ່ cardiac ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບທັງໃນເວລາທີ່ diastole (phase relaxation ຂອງ heartbeat) ແລະ systole (phase contraction of heartbeat) - ສ່ວນຂອງ ຫົວໃຈທີ່ເຮັດໃຫ້ຫົວ .
ໃນຖານະເປັນຜົນມາຈາກບັນຫາເຫຼົ່ານີ້ທີ່ມີທັງ diastole ແລະ systole, ຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈ ແມ່ນພົບກັບ amyloidosis cardiac. ນອກຈາກນັ້ນ, ຄົນທີ່ມີສະຖານະການນີ້ມັກຈະພັດທະນາຄວາມບໍ່ສະຖຽນລະພາບຂອງ cardiovascular ທີ່ຮ້າຍແຮງ. Amyloidosis ເສັ້ນເລືອດແມ່ນເປັນສະພາບທີ່ຮ້າຍແຮງທີ່ປົກກະຕິແລ້ວຈະຊ່ວຍຫຼຸດຜ່ອນອາຍຸຂອງຊີວິດຢ່າງມີໄນສໍາຄັນ.
ສິ່ງທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດ Amyloidosis?
ເງື່ອນໄຂຫຼາຍສາມາດເຮັດໃຫ້ທາດໂປຼຕີນຂອງ amyloid ສະສົມໃນຈຸລັງ. ເຫຼົ່ານີ້ລວມມີ:
- amyloidosis ຕົ້ນຕໍ. ຊື່ວ່າ "amyloidosis ຕົ້ນຕໍ" ແມ່ນຫມາຍເຖິງປະເພດຂອງ amyloidosis ທີ່ບໍ່ສາມາດກໍານົດໄດ້. ປັດຈຸບັນ, amyloidosis ຕົ້ນຕໍແມ່ນເກີດຈາກການຜິດປົກກະຕິຂອງເຊນ plasma (ຈຸລັງ plasma ແມ່ນຈຸລັງເລືອດຂາວທີ່ຜະລິດ ຕ້ານເຊື້ອ ). ໂດຍມີ amyloidosis ຕົ້ນຕໍ, ທາດໂປຼຕີນທີ່ຜິດປົກກະຕິທີ່ accumulates ເອີ້ນວ່າ "ໂຊ່ແສງສະຫວ່າງ amyloid" ຫຼືໂປຕີນ AL. ປະມານ 50% ຂອງຄົນທີ່ມີ amyloidosis cardiac ມີ amyloidosis ຕົ້ນຕໍ, ມີອາຊິດ amyloid ປະເພດ AL. ມີປະເພດຂອງ amyloidosis cardiac ນີ້ມັກຈະພັດທະນາເງິນຝາກ amyloid ໃນຫມາກໄຂ່ຫຼັງ, ຕັບແລະລໍາໄສ້ຂອງເຂົາເຈົ້າ.
- amyloidosis secondary Secondary amyloidosis ເກີດຂື້ນໃນຜູ້ທີ່ມີໂຣກອັກເສບຊໍາເຮື້ອບາງຊະນິດ, ໂດຍສະເພາະແມ່ນ ອັກເສບ lupus , ໂລກຫນອງໃນອັກເສບ , ຫຼື ໂລກຂໍ້ອັກເສບ rheumatoid . ເນື່ອງຈາກການອັກເສບຊໍາເຮື້ອ, ເງິນຝາກຂອງ "ທາດໂປຼຕີນປະເພດ Amyloid A" (ຊຶ່ງເອີ້ນວ່າທາດໂປຼຕີນຈາກ AA) ສາມາດກາຍເປັນຫຼາຍເກີນໄປ. amyloidosis ສ່ວນໃຫຍ່ສ່ວນຫຼາຍແມ່ນກ່ຽວຂ້ອງກັບຫມາກໄຂ່ຫຼັງ, ຕັບ, ຕັບ, ແລະຂໍ້ lymph. amyloidosis ທີສອງບໍ່ມີຜົນກະທົບຕໍ່ຫົວໃຈ, ຢ່າງໃດກໍຕາມ. ພຽງແຕ່ປະມານ 5% ຂອງ amyloidosis ຫົວໃຈແມ່ນເກີດມາຈາກເງິນຝາກຂອງທາດໂປຼຕີນຈາກ AA.
- Senile amyloidosis Senile amyloidosis ໄດ້ຮັບຊື່ຂອງມັນຈາກຄວາມຈິງທີ່ວ່າມັນມັກພົບເຫັນຢູ່ໃນຜູ້ຊາຍທີ່ມີອາຍຸຫຼາຍກວ່າ, ສ່ວນຫຼາຍແມ່ນຢູ່ໃນຜູ້ຊາຍທີ່ມີອາຍຸຫຼາຍກວ່າ 70 ປີ. ໃນເງື່ອນໄຂນີ້, ເງິນຝາກຫລາຍເກີນໄປເກີດຂື້ນຈາກທາດໂປຼຕີນປະກະຕິຖ້າບໍ່ດັ່ງນັ້ນ, ທີ່ເອີ້ນວ່າທາດໂປຼຕີນທ໌ TTR ເຊິ່ງຜະລິດຢູ່ໃນຕັບ. ໃນອາຍຸອະໄວຍະວະເພດຊາຍທີ່ມີທາດໂປຼຕີນ TTR ເລື້ອຍໆແມ່ນພົບຢູ່ໃນຫົວໃຈ. Amylloxosis Senile ເປັນປະມານ 45 ສ່ວນຮ້ອຍຂອງກໍລະນີຂອງ amyloidosis cardiac.
ອາການຂອງ Amyloidosis ຂອງຫົວໃຈ
ດັ່ງທີ່ໄດ້ກ່າວມາ, amyloidosis cardiac affects ທັງການເຕີມຫົວໃຈແລະການສູບຫົວຂອງຫົວໃຈ, ດັ່ງນັ້ນມັນບໍ່ຄວນຈະເປັນປະໂຫຍດທີ່ຫນ້າປະຫລາດໃຈໂດຍລວມຂອງການເຮັດວຽກຂອງພະຍາດຫົວໃຈມັກຈະຮ້າຍແຮງ.
ຜົນທີ່ສໍາຄັນທີ່ສຸດຂອງ amyloidosis cardiac ແມ່ນຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈ. ໃນຄວາມເປັນຈິງ, ອາການຂອງຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈ - ຫມາຍເຖິງຄວາມ ດື້ດັກ ແລະອັກເສບທີ່ສໍາຄັນ (ອາການໃຄ່ບວມ) - ເປັນສິ່ງທີ່ມັກຈະເຮັດໃຫ້ການກວດວິນິດໄສຂອງ amyloidosis.
ໃນ amyloidosis ຫົວໃຈທີ່ເກີດຈາກທາດໂປຼຕີນຈາກ AL (amyloidosis ຕົ້ນຕໍ), ອະໄວຍະວະທ້ອງແມ່ນມັກຈະມີຜົນຕໍ່ຫົວໃຈ. ດັ່ງນັ້ນ, ບຸກຄົນເຫຼົ່ານີ້ມີແນວໂນ້ມທີ່ຈະມີອາການກະເພາະລໍາໄສ້, ເຊັ່ນການສູນເສຍຄວາມຢາກອາຫານ, ຄວາມອີ່ມຫນໍາສໍາລານແລະການສູນເສຍນ້ໍາຫນັກ. ນອກຈາກນັ້ນ, ເງິນຝາກປະເພດໂປຼຕີນ AL ຍັງມີແນວໂນ້ມທີ່ຈະສະສົມໃນເສັ້ນເລືອດຂະຫນາດນ້ອຍ, ເຊິ່ງສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດການລະຄາຍເຄືອງ, angina , ຫຼື claudication (ກ້າມເນື້ອກະທົບກະເທືອນ).
ຄົນທີ່ມີ amyloidosis cardiac ແມ່ນມັກຈະ syncope (episodes ຂອງການສູນເສຍຂອງສະຕິ). ມີ amyloidosis, syncope ສາມາດເປັນສັນຍານທີ່ຫນ້າຢ້ານກົວ, ເນື່ອງຈາກວ່າມັນມັກຈະຊີ້ບອກວ່າສະຫງວນໄວ້ cardiovascular ໄດ້ຖືກຂ້ອນຂ້າງຍາວເກີນຂອບເຂດຂອງມັນ. ໂດຍສະເພາະ, ຄົນທີ່ມີ amyloidosis ມີຜົນກະທົບຕໍ່ຫົວໃຈແລະເສັ້ນເລືອດຂອງພວກເຂົາອາດຈະບໍ່ສາມາດຟື້ນຕົວຈາກເຫດການໃດໆທີ່ທ້າທາຍຢ່າງຫນັກຕໍ່ລະບົບ cardiovascular, ເຖິງແມ່ນວ່າບາງຄັ້ງ. ເຫດການດັ່ງກ່າວອາດຈະປະກອບມີ episode vasovagal ທີ່ອາດຈະເຮັດໃຫ້ເກີດປັດຈຸບັນບໍ່ຫຼາຍປານໃດຂອງ dizziness ໃນບຸກຄົນອື່ນ.
ດັ່ງນັ້ນ, ໃນເວລາທີ່ການເສຍຊີວິດຢ່າງກະທັນຫັນເກີດຂຶ້ນໃນຜູ້ທີ່ມີ amyloidosis cardiac, ການລົ້ມລົງ cardiovascular ກະທັນຫັນແມ່ນປົກກະຕິແລ້ວແມ່ນສາເຫດ.
ນີ້ແມ່ນກົງກັນຂ້າມກັບຜູ້ທີ່ປະສົບກັບການເສຍຊີວິດຢ່າງກະທັນຫັນຈາກບັນດາປະເພດຂອງພະຍາດຫົວໃຈອື່ນໆ, ໃນນັ້ນຜູ້ທີ່ເປັນ ໂລກຫົວໃຈບໍ່ດີ (ໂດຍສະເພາະແມ່ນ ຫົວໃຈເຕັ້ນ ຫຼື ventricular fibrillation ) ແມ່ນເກືອບເປັນສາເຫດ. ດັ່ງນັ້ນ, ການໃສ່ defibrillator implantable ໃນຄົນທີ່ມີ amyloidosis cardiac ມັກຈະບໍ່ prolong prolonging. ໃນເວລາທີ່ຄົນທີ່ມີບັນຫາກັບ amyloidosis cardiac syncope, ຄວາມສ່ຽງຂອງການເສຍຊີວິດຢ່າງກະທັນຫັນພາຍໃນຫຼາຍເດືອນຕໍ່ໄປແມ່ນສູງ.
ມີ amyloidosis cardiac, ເງິນຝາກ amyloid ມັກເກີດຂຶ້ນພາຍໃນລະບົບການນໍາໄຟຟ້າຂອງຫົວໃຈ. ( ອ່ານກ່ຽວກັບລະບົບການນໍາໃຊ້ ). ໃນອາຍຸອະໄວຍະວະເພດຊາຍ, ການນໍາໃຊ້ທາດໂປຼຕີນຈາກ TTR ມັກຈະນໍາໄປສູ່ຄວາມ ບົກແຫ້ງ ທີ່ສໍາຄັນ (slow heart rhythm) ແລະຮຽກຮ້ອງໃຫ້ມີ implantation ຂອງ ຢາ pacemaker ຖາວອນ. ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ມີອາການອັກເສບ bradycardia amyloidosis ແບບ AL-type ແມ່ນບໍ່ຄ່ອຍຈະແຈ້ງ, ແລະມັກຈະບໍ່ນໍາໄປສູ່ການເຮັດໃຫ້ຫົວໃຈເຕັ້ນ.
ຄົນທີ່ມີ amyloidosis ຫົວໃຈມັກຈະເຮັດໃຫ້ກ້າມເລືອດງ່າຍໄດ້ງ່າຍ, ທັງໃນເສັ້ນເລືອດແລະໃນຫົວໃຈ, ເຮັດໃຫ້ມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການເປັນໂຣກ stroke ແລະ thromboembolism .
ພະຍາດ neuropathy ເປັນ peripheral ຍັງເປັນບັນຫາເລື້ອຍໆໃນຜູ້ທີ່ມີ AL amyloidosis.
ການກວດຫາໂຣກ Amyloidosis ແມ່ນຫຍັງ?
ທ່ານຫມໍຄວນພິຈາລະນາຄວາມເປັນໄປໄດ້ຂອງ amyloidosis ຫົວໃຈໃນເວລາທີ່ຄົນເຈັບມີຄວາມລົ້ມເຫຼວໃນເຫດຜົນທີ່ບໍ່ສາມາດເຮັດໄດ້, ໂດຍສະເພາະຖ້າວ່າອາການແພ້ແລະອັກເສບແມ່ນອາການທີ່ສໍາຄັນທີ່ສຸດ.
ໃນຄົນທີ່ມີຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງໂລກໃຫມ່, ມີຄວາມດັນເລືອດຕ່ໍາ, ຕັບຂະຫຍາຍໃຫຍ່, neuropathy ພາຍນອກຫຼືທາດໂປຼຕີນໃນນໍ້າປັດສາວະ, ຄວນຈະເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມເປັນໄປໄດ້ຂອງ amyloidosis cardiac.
ການ electrocardiogram ໃນ amyloidosis cardiac ອາດຈະສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າແຮງດັນຕ່ໍາ (ວ່າ, ສັນຍານໄຟຟ້າແມ່ນ tinier ກວ່າປົກກະຕິ), ແຕ່ວ່າມັນເປັນປົກກະຕິແລ້ວ echocardiogram ທີ່ສະຫນອງຂໍ້ຄຶດທີ່ດີທີ່ສຸດກັບການບົ່ງມະຕິທີ່ຖືກຕ້ອງ.
echocardiogram ມັກຈະສະແດງໃຫ້ເຫັນຄວາມຫນາຂອງກ້າມຊີ້ນຂອງກ້າມຊີ້ນທັງສອງ. ນອກຈາກນັ້ນ, ເງິນຝາກ amyloid ຕົວເອງກໍ່ມັກຈະສ້າງຮູບພາບສະທ້ອນໃຫ້ເຫັນຮູບລັກສະນະທີ່ແຕກຕ່າງຈາກ "ພາຍໃນກ້າມຊີ້ນ". ກ້າມເລືອດໃນຫົວໃຈແມ່ນເຫັນໄດ້ເລື້ອຍໆ.
ໃນຂະນະທີ່ echocardiogram ມັກຈະນໍາໄປສູ່ການວິນິດໄສ, ການວາງແຜນການບົ່ງມະຕິຂອງ amyloidosis ຮຽກຮ້ອງໃຫ້ມີການຍ່ອຍຊີ້ນຂອງຈຸລັງທີ່ສະແດງໃຫ້ເຫັນເງິນຝາກ amyloid. ໃນຄົນທີ່ມີ AL amyloidosis, ການກວດ biopsy ມັກຈະສາມາດໄດ້ຮັບຈາກໄຂມັນທ້ອງຫຼືຈາກການກວດ biopsy. ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ຕ້ອງມີການກວດ biopsy cardiac ດ້ວຍ TTR amyloidosis (ແລະບາງຄັ້ງກໍ່ມີ AL amyloidosis). ການກວດ biopsy ຂອງຫົວໃຈເປັນປົກກະຕິແລ້ວໂດຍບໍ່ມີການ invasive, ໂດຍນໍາໃຊ້ເຕັກນິກການ catheter.
Amyloidosis ພະຍາບານວິທີການປິ່ນປົວແນວໃດ?
ໂດຍທົ່ວໄປ, amyloidosis cardiac ມີການຄາດຄະເນບໍ່ດີ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ໃນຊຸມປີມໍ່ໆມານີ້, ວິທີການໃຫມ່ທີ່ມີການປິ່ນປົວໄດ້ຖືກພັດທະນາສໍາລັບ amyloidosis cardiac, ແລະຜູ້ທີ່ມີສະພາບນີ້ມີເຫດຜົນທີ່ຈະຮູ້ສຶກວ່າມີຄວາມຫວັງຫຼາຍກ່ວາພວກເຂົາອາດຈະເປັນເວລາສອງສາມປີກ່ອນ.
ການປິ່ນປົວຂອງ amyloidosis cardiac ສາມາດຖືກພິຈາລະນາໃນສອງພາກສ່ວນ: ການປິ່ນປົວຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈ, ແລະການປິ່ນປົວສະພາບທີ່ຕິດພັນທີ່ຜະລິດເງິນຝາກ amyloid.
ການປິ່ນປົວຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈ
ການປິ່ນປົວຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈທີ່ເກີດຈາກ amyloidosis cardiac ແມ່ນແຕກຕ່າງກັນຢ່າງຫຼວງຫຼາຍຈາກ ການປິ່ນປົວຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈ ທີ່ເກີດຈາກເງື່ອນໄຂອື່ນໆ. ໃນຂະນະທີ່ຢາ beta-blockers ແລະ ACE inhibitors ແມ່ນຕົ້ນຕໍຂອງການຮັກສາຊະນິດຕ່າງໆຂອງຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈ, ຢາເຫຼົ່ານີ້ (ເຊັ່ນດຽວກັນກັບ ຢາບັນເທົາແຄຊຽມ ) ສາມາດເຮັດໃຫ້ການລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈ amyloid ຮ້າຍແຮງຂຶ້ນ. ຂໍ້ຈໍາກັດເຫຼົ່ານີ້ເຮັດໃຫ້ການປິ່ນປົວທາງການແພດຂອງຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈເປັນສິ່ງທ້າທາຍທີ່ສໍາຄັນໃນການຮັກສາອະໄວຍະວະເພດ.
ການນໍາໃຊ້ປະສາດຫລອດ ເລືອດ , ເຊັ່ນ furosemide (Lasix), ແມ່ນສ່ວນປະກອບສໍາຄັນຂອງການປິ່ນປົວທາງການແພດໃນການໃຊ້ amyloidosis ຂອງຫົວໃຈ. ຢາເຫຼົ່ານີ້ມັກຈະມີປະສິດຕິຜົນດີໃນການຫຼຸດຜ່ອນອາການທີ່ຮ້າຍແຮງທີ່ມັກຈະມາພ້ອມກັບສະພາບການນີ້, ແລະຍັງສາມາດຊ່ວຍບັນເທົາຄວາມດັນເລືອດ (ອາການທົ່ວໄປອື່ນໆ) ຢ່າງຫຼວງຫຼາຍ. Diuretics Loop ແມ່ນຖືກນໍາໃຊ້ເລື້ອຍໆໃນໄລຍະທີ່ສູງແລະສາມາດສັກໄດ້ຖ້າຕ້ອງການ.
ຢາຕ້ານເຊື້ອ Beta ບໍ່ຄວນໃຊ້ໃນ amyloidosis cardiac. ຄວາມສາມາດໃນການສູບຢາຂອງຫົວໃຈແມ່ນຖືກຈໍາກັດຢູ່ໃນສະພາບນີ້, ແລະໃນເວລາດຽວກັນຫົວໃຈບໍ່ສາມາດຕື່ມຂໍ້ມູນດ້ວຍເລືອດຢ່າງມີປະສິດຕິຜົນ. ດັ່ງນັ້ນ, ອັດຕາການເຕັ້ນຫົວໃຈທີ່ເພີ່ມຂຶ້ນແມ່ນມີຄວາມຈໍາເປັນເພື່ອຮັກສາຜົນຜະລິດຫົວໃຈທີ່ພຽງພໍໃນ amyloidosis cardiac. ນີ້ຫມາຍຄວາມວ່າຕົວຕ້ານທານ beta, ໂດຍການຊ້າອັດຕາຫົວໃຈ, ສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມເສຍຫາຍຕ່ໍາໃນຄົນເຫຼົ່ານີ້. ຢາບັນຊ້ໍາແຄຊຽມກໍ່ສາມາດຫຼຸດຜ່ອນອັດຕາການເຕັ້ນຫົວໃຈແລະຄວນຫຼີກລ່ຽງໄດ້.
ໃນຜູ້ທີ່ມີ amyloidosis ປະເພດ AL-type, ຢາ ACE inhibitors ສາມາດເຮັດໃຫ້ຄວາມດັນເລືອດຫຼຸດລົງ (ເຊິ່ງອາດຈະເປັນການເສຍຊີວິດ) - ອາດຈະເປັນຍ້ອນການຝັງເຂັມຂອງ amyloid ໃນເສັ້ນປະສາດພາຍນອກຊ່ວຍໃຫ້ລະບົບກ້າມຊີ້ນຊົດເຊີຍການຫຼຸດລົງຂອງຄວາມກົດດັນທີ່ ACE inhibitors ມັກຈະເຮັດໃຫ້. ການຫຼຸດລົງຂອງຄວາມດັນເລືອດຢ່າງລຸນແຮງນີ້ແມ່ນບໍ່ພົບເຫັນຢູ່ໃນຄົນທີ່ມີ TTR amyloidosis, ແລະໃນຄົນເຫຼົ່ານີ້ ACE inhibitors ສາມາດໄດ້ຮັບການທົດລອງລະມັດລະວັງ.
ການຜ່າຕັດຫົວໃຈບໍ່ແມ່ນທາງເລືອກສໍາລັບຄົນທີ່ມີອາຈິນດາປະເພດອາເມລິກາ, ເພາະວ່າພວກມັນໂດຍທົ່ວໄປມີພະຍາດທີ່ຮ້າຍແຮງຢູ່ໃນອະໄວຍະວະອື່ນໆ. ໃນຂະນະທີ່ຄົນທີ່ມີ amyloidosis ປະເພດ TTR ປົກກະຕິແລ້ວມີພະຍາດທີ່ຈໍາກັດຢູ່ໃນຫົວໃຈ, ພວກມັນມັກຈະມີອາຍຸເກີນໄປທີ່ຈະຖືວ່າເປັນຜູ້ທີ່ເຫມາະສົມສໍາລັບການຖ່າຍໂອນຫົວໃຈ. ການຖ່າຍໂອນອາດຈະເປັນທາງເລືອກສໍາລັບຜູ້ທີ່ມີອາຍຸນ້ອຍກວ່າຜູ້ທີ່ມີເສັ້ນເລືອດຫົວໃຈ TTR-amyloidosis.
ການປິ່ນປົວໂຣກຜິດປົກກະຕິທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດ Amyloidosis
Amyloidosis ປະເພດເບື້ອງຕົ້ນ, AL. ປະເພດຂອງ amyloidosis ນີ້ແມ່ນເກີດມາໂດຍເປັນຕົວເລກທີ່ຜິດປົກກະຕິຂອງຈຸລັງ plasma ທີ່ຜະລິດຈໍານວນຂະຫນາດໃຫຍ່ຂອງ amyloid ປະເພດ AL. ດັ່ງນັ້ນ, ໃນປີທີ່ຜ່ານມາການປິ່ນປົວທາງເຄມີບໍາບັດໄດ້ຖືກພັດທະນາເພື່ອພະຍາຍາມທີ່ຈະຂ້າເຊື້ອສາຍທີ່ຜິດປົກກະຕິຂອງຈຸລັງ. ການໃຊ້ຢາເມັດທີ່ມີນ້ໍາຫນັກສູງປະຕິບັດຕາມໂດຍການສັງເຄາະກະດູກກະດູກສັນຫຼັງແມ່ນການປິ່ນປົວທີ່ແນະນໍາທົ່ວໄປ. ແຕ່ຫນ້າເສຍດາຍ, ຜູ້ທີ່ມີ AL amyloidosis ຜູ້ທີ່ມີການມີສ່ວນຮ່ວມໃນຫົວໃຈມັກຈະບໍ່ມີສຸຂະພາບພຽງພໍທີ່ຈະທົນທານຕໍ່ການປິ່ນປົວແບບຮຸກຮານນີ້. ການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາເຄມີບໍາບັດອື່ນໆສາມາດນໍາໃຊ້ໄດ້ໃນບຸກຄົນເຫຼົ່ານີ້ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ແລະຢ່າງຫນ້ອຍມີການຕອບໂຕ້ບາງສ່ວນແມ່ນເຫັນໄດ້ໃນສ່ວນໃຫຍ່ຂອງພວກມັນ. ຖ້າ AL amyloidosis ສາມາດກວດຫາແລະປິ່ນປົວໄດ້ກ່ອນທີ່ມັນຈະຂະຫຍາຍຕົວ, ຜົນໄດ້ຮັບທີ່ດີຂຶ້ນແມ່ນມີຫຼາຍຂຶ້ນ.
Amyloidosis ຂັ້ນສອງ. ມີພຽງຄົນນ້ອຍທີ່ມີຄົນທີ່ມີ amyloidosis cardiac ມີສະພາບນີ້. ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ການປິ່ນປົວຮຸກຮານຂອງໂຣກອັກເສບທີ່ຕິດພັນສາມາດຊ່ວຍຊ້າໃນການຂະຫຍາຍຕົວຂອງ amyloidosis.
Senile Amyloidosis ໃນຄົນທີ່ມີ amyloidosis ຫົວໃຈທີ່ເກີດຈາກ TTR amyloid, ທາດໂປຼຕີນທີ່ເກີນແມ່ນຜະລິດຢູ່ໃນຕັບ. ມັນສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າ TTL-type amyloidosis ມີສອງປະເພດ. ໃນຫນຶ່ງຂອງປະເພດເຫຼົ່ານີ້, ເປັນຊະນິດທີ່ຫາຍາກທີ່ເຫັນໃນຄົນຫນຸ່ມ, ການຜ່າຕັດຕັບເອົາທາດແຫຼວຂອງທາດໂປຼຕິນ Amyloid ຊະນິດ TRR ແລະຢຸດການຂະຫຍາຍຂອງ amyloidosis. ແຕ່ຫນ້າເສຍດາຍ, ໃນຜູ້ສູງອາຍຸຜູ້ທີ່ມີອາການຖ່າຍທອດຕັບແບບ TTR ຫຼາຍກວ່າເກົ່າ, ການປິ່ນປົວຕັບບໍ່ມີຜົນກະທົບຕໍ່ການຂະຫຍາຍຕົວຂອງພະຍາດ.
ຢາແມ່ນຢູ່ພາຍໃຕ້ການສືບສວນທີ່ມີຈຸດປະສົງເພື່ອ "ສະຖຽນລະພາບ" ທາດໂປຼຕີນຈາກ TTR ດັ່ງນັ້ນມັນຈະບໍ່ສະສົມໄວ້ໃນຖານະເງິນຝາກ amyloid. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ມັນກໍ່ໄວເກີນໄປທີ່ຈະຮູ້ວ່າຢາເຫຼົ່ານີ້ຈະຊ່ວຍປັບປຸງຜົນໄດ້ຮັບຂອງການຫລອດເລືອດທີ່ມີເສັ້ນເລືອດຕັນໃນ TTR.
Bottom Line
Amyloidosis ເປັນໂລກທີ່ຮ້າຍແຮງທີ່ເປັນສາເຫດທີ່ເຮັດໃຫ້ອາການທີ່ສໍາຄັນແລະເຮັດໃຫ້ອາຍຸຍືນຍາວ. ເງື່ອນໄຂພື້ນຖານບາງຢ່າງສາມາດຜະລິດ amyloidosis, ແລະການປິ່ນປົວທີ່ດີທີ່ສຸດ - ແລະໃນລະດັບໃດຫນຶ່ງແມ່ນການຄາດຄະເນ - ມີຄວາມແຕກຕ່າງກັບປະເພດຂອງທາດໂປຼຕີນຈາກ amyloid ທີ່ຖືກຝາກໄວ້ໃນແພຈຸລັງ.
ເຖິງວ່າຈະມີຂໍ້ເທັດຈິງທີ່ຮ້າຍແຮງເຫຼົ່ານີ້, ມີຄວາມຄືບຫນ້າຢ່າງຫຼວງຫຼາຍໃນການເຂົ້າໃຈບັນດາປະເພດຕ່າງໆຂອງ amyloidosis cardiac ແລະໃນການກະຕຸ້ນຍຸດທະສາດການປິ່ນປົວທີ່ດີທີ່ສຸດສໍາລັບແຕ່ລະຄົນ.
> ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ:
> Careddu L, Zanfi C, Pantaleo A, et al ການປະສົມປະສານການປະສົມປະສານກັບຫົວໃຈຕັບ - ຕັບ: ເປັນປະສົບການດຽວກັບສູນກາງ. Transpl Int 2015; 28: 828
> Dubrey SW, Hawkins PN, Falk RH. ບັນດາພະຍາດ Amyloid ຂອງຫົວໃຈ: ການປະເມີນ, ການກວດ, ແລະການແນະນໍາ. ຫົວໃຈ 2011 97:75
> Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U, et al Prophylactic Implantation ຂອງ Cardioverter-defibrillator ໃນຄົນເຈັບທີ່ມີ Amyloidosis Cardiac ຢ່າງຮຸນແຮງແລະມີຄວາມສ່ຽງສູງສໍາລັບການເສຍຊີວິດ cardiac ທັນທີ. Heart Rhythm 2008 5: 235
> Wechalekar AD, Schonland SO, Kastritis E, et al ການສຶກສາຮ່ວມກັນຂອງເອີຣົບກ່ຽວກັບຜົນໄດ້ຮັບໃນການປິ່ນປົວຢູ່ໃນ 346 ຄົນທີ່ມີໂຣກ Cardiac III AL Amyloidosis. ເລືອດ 2013; 121: 3420