Ebstein ຜິດປົກກະຕິແມ່ນປະເພດຂອງພະຍາດຫົວໃຈ congenital characterized by ການພັດທະນາຜິດປົກກະຕິຂອງປ່ຽງ tricuspid ແລະ ventricle ຂວາ . ໂດຍອີງຕາມຄວາມຮຸນແຮງຂອງຄວາມຜິດປົກກະຕິເຫຼົ່ານີ້, ອາການທີ່ເກີດຂື້ນໂດຍຜູ້ທີ່ເກີດຂື້ນກັບຄວາມຜິດປົກກະຕິ Ebstein ສາມາດແຕກຕ່າງກັນຢ່າງຫຼວງຫຼາຍ.
ເດັກນ້ອຍບາງຄົນທີ່ມີສະພາບນີ້ມີຄວາມເຈັບປວດຢ່າງຮ້າຍແຮງໃນການເກີດລູກ. ຄົນອື່ນທີ່ມີຄວາມຜິດປົກກະຕິ Ebstein ອາໄສຢູ່ໃນໄວລຸ້ນໂດຍບໍ່ມີອາການໃດໆ.
ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ເກືອບທຸກຄົນທີ່ເກີດມາມີສະພາບນີ້ຈະພັດທະນາບັນຫາກ່ຽວກັບໂຣກຫົວໃຈໄວໆກວ່ານີ້.
Ebstein Anomaly ແມ່ນຫຍັງ?
ສ່ວນໃຫຍ່, Ebstein ຜິດປະກະຕິແມ່ນເກີດຈາກຄວາມລົ້ມເຫລວຂອງຮູດສາມຫລ່ຽມເພື່ອພັດທະນາຕາມປົກກະຕິໃນລູກ. ແຜ່ນປ້າຍວົງກົມຂອງຖົງ tricuspid ບໍ່ຍ້າຍໄປສູ່ສະຖານະປົກກະຕິຂອງພວກເຂົາ, ຢູ່ຈຸດປະສານງານຂອງ atrium ສິດແລະ ventricle ຂວາ, ໃນລະຫວ່າງການພັດທະນາ. ແທນທີ່ຈະ, ໃບຍ່ອຍຖືກຍົກຍ້າຍລົງ, ຢູ່ໃນຊ່ອງທາງຂວາ. ນອກຈາກນັ້ນ, ປ້າຍໂຄສະນາດ້ວຍຕົນເອງມັກຈະຖືກເຄືອບ ("ຕິດ") ກັບກໍາແພງຂອງຊ່ອງທາງຂວາແລະດັ່ງນັ້ນຈຶ່ງບໍ່ເປີດແລະປິດຢ່າງເຫມາະສົມ.
ເນື່ອງຈາກວ່າທໍ່ tricuspid ໃນ Ebstein ຜິດປົກກະຕິຖືກຍົກຍ້າຍລົງ, ສ່ວນຂອງຊ່ອງທາງຂວາທີ່ຕັ້ງຢູ່ຂ້າງເທິງປ່ຽງ tricuspid ຜິດປົກກະຕິແມ່ນ "atrialized." ນັ້ນຄື, ຫ້ອງ atrial ຂອງຫົວໃຈຈະມີບໍ່ພຽງແຕ່ເນື້ອເຍື່ອ atrial ແຕ່ປົກກະຕິ ຂອງເນື້ອເຍື່ອ ventricular ຂວາ.
Problems Cardiac
ເນື່ອງຈາກຕໍາແຫນ່ງທີ່ຜິດປົກກະຕິແລະການບິດເບືອນຂອງທໍ່ tricuspid ທີ່ເກີດຂື້ນໃນຄວາມຜິດປົກກະຕິ Ebstein, ປ່ຽງແມ່ນມັກ "ຮົ່ວໄຫຼ". ດັ່ງນັ້ນ, ການ ຊຶມເຊື້ອ tricuspid ແມ່ນປົກກະຕິສະແດງອອກຂອງສະພາບນີ້.
ນອກຈາກນັ້ນ, atrialization ຂອງສ່ວນຂອງ ventricle ສິດທີ່ຢູ່ເຫນືອຂຸມ tricuspid ຍ້າຍໄດ້ກໍ່ໃຫ້ເກີດບັນຫາ.
ສ່ວນຂອງ atrialized ຂອງ ventricle ທີ່ຖືກຕ້ອງແມ່ນຢູ່ໃນເວລາທີ່ສ່ວນທີ່ເຫຼືອຂອງ ventricle ທີ່ຖືກຕ້ອງ, ແລະບໍ່ແມ່ນເວລາທີ່ atrium ສິດ. ການປະຕິບັດກ້າມເນື້ອບໍ່ເປັນລະບຽບນີ້ຢູ່ພາຍໃນຫ້ອງການກະຕຸ້ນເຕືອນກ່ຽວກັບການຊຶມເຊື້ອ tricuspid ແລະຍັງເຮັດໃຫ້ເລືອດຢູ່ໃນເສັ້ນເລືອດທີ່ສະຫມໍ່າສະເຫມີ - ສະພາບທີ່ອາດຈະເຮັດໃຫ້ເລືອດກ້າມ.
ຄວາມຮຸນແຮງຂອງ Ebstein ຜິດປົກກະຕິແມ່ນກ່ຽວຂ້ອງກັບລະດັບຂອງການເຄື່ອນຍ້າຍແລະການຜິດປົກກະຕິຂອງຮູດ tricuspid, ແລະຈໍານວນຂອງຈຸລັງ ventricular ຂວາທີ່ຖືກ atrialized ຫຼັງຈາກນັ້ນ. ຄົນທີ່ເກີດຂື້ນກັບຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງ Ebstein ຜູ້ທີ່ມີຈໍານວນຫນ້ອຍ (ຫຼືບໍ່ມີ) ອາການຕ່າງໆມັກຈະມີການເຄື່ອນຍ້າຍຕົວນ້ອຍໆ.
ຄົນທີ່ເກີດຂື້ນກັບຄວາມຜິດປົກກະຕິ Ebstein ຍັງມີອັດຕາການຕິດເຊື້ອທີ່ມີບັນຫາອື່ນໆທີ່ເກີດຈາກການເກີດລູກ. ເຫຼົ່ານີ້ປະກອບມີ patent foramen ovale , ຜິດປະກະຕິຂອງ atrial septal , obstruction obstructive pulmonary, arteriosus ductus artériosus , defect ventricular septal, ແລະເສັ້ນທາງໄຟຟ້າເພີ່ມເຕີມໃນຫົວໃຈທີ່ສາມາດຜະລິດ arrhythmia cardiac . ຖ້າມີບັນຫາເກີດຂື້ນຫຼາຍຫຼືຫຼາຍກວ່ານີ້, ອາການແລະຜົນຂອງຜູ້ທີ່ມີຄວາມຜິດປົກກະຕິ Ebstein ມັກຈະມີຄວາມຮ້າຍແຮງ.
ສາເຫດ
Ebstein ຜິດປົກກະຕິເກີດຂື້ນໃນປະມານ 1 ພັນຄົນເກີດລູກ.
ໃນຂະນະທີ່ການປ່ຽນແປງທາງພັນທຸກໍາບາງຊະນິດແມ່ນກ່ຽວຂ້ອງກັບຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງ Ebstein, ບໍ່ມີການປ່ຽນແປງໂດຍສະເພາະແມ່ນວ່າເປັນສາເຫດຕົ້ນຕໍຂອງສະພາບການນີ້. ການພົວພັນລະຫວ່າງ Ebstein ຜິດປົກກະຕິແລະແມ່ຍິງຖືພາຂອງ lithium ຫຼື benzodiazepines ໄດ້ຖືກລາຍງານ, ແຕ່ວ່າບໍ່ມີການພົວພັນເຖິງເຫດຜົນໄດ້ຮັບການພິສູດແລ້ວ. ສໍາລັບສ່ວນໃຫຍ່, ຜິດປົກກະຕິ Ebstein ປະກົດວ່າເກີດຂຶ້ນຢ່າງສຸ່ມ.
ອາການຕ່າງໆ
ອາການທີ່ມີປະສົບການໂດຍຜູ້ທີ່ມີຄວາມຜິດປົກກະຕິ Ebstein ແຕກຕ່າງກັນຢ່າງຫຼວງຫຼາຍ, ຂຶ້ນຢູ່ກັບລະດັບຂອງຄວາມຜິດປະກະຕິຂອງຖົງ tricuspid ແລະມີບັນຫາຫົວໃຈເບື້ອງຕົ້ນອື່ນໆ.
ເດັກເກີດມາພ້ອມກັບຄວາມຜິດປະກະຕິຂອງຮູຄໍ tricuspid ທີ່ເກີດຈາກການຜິດປົກກະຕິ Ebstein ມັກຈະມີບັນຫາຫົວໃຈເບື້ອງຕົ້ນອື່ນໆເຊັ່ນກັນແລະອາດຈະເປັນໂຣກຮ້າຍແຮງຈາກການເກີດລູກ.
ເດັກນ້ອຍເຫຼົ່ານີ້ມັກມີ cyanosis ຮ້າຍແຮງ (ລະດັບຕ່ໍາໃນລະດັບຂອງເລືອດໃນເລືອດ), dyspnea , ອ່ອນແອ, ແລະອາການບວມ.
ເດັກນ້ອຍທີ່ເກີດຂື້ນກັບຄວາມຜິດປົກກະຕິ Ebstein ຜູ້ທີ່ມີການຊຶມເຊື້ອ tricuspid ຢ່າງຫຼວງຫຼາຍ, ແຕ່ບໍ່ມີບັນຫາຫົວໃຈທີ່ຮ້າຍແຮງອື່ນໆ, ອາດຈະເປັນເດັກທີ່ມີສຸຂະພາບດີ, ແຕ່ມັກຈະພັດທະນາ ຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈທີ່ ຖືກຕ້ອງໃນໄລຍະໄວເດັກຫຼືຜູ້ໃຫຍ່.
ໃນທາງກົງກັນຂ້າມ, ຖ້າຄວາມຜິດປະກະຕິຂອງຖົງນ້ໍາ tricuspid ມີຄວາມອ່ອນໂຍນ, ຄົນທີ່ມີຄວາມຜິດປະກະຕິ Ebstein ສາມາດຍັງຄົງຢູ່ໂດຍບໍ່ມີອາການທັງຫມົດຂອງຊີວິດ.
ມີການພົວພັນທີ່ເຂັ້ມແຂງລະຫວ່າງ Ebety ຜິດປົກກະຕິແລະເສັ້ນທາງໄຟຟ້າທີ່ຜິດປົກກະຕິໃນຫົວໃຈ. ເຫຼົ່ານີ້ເອີ້ນວ່າ "ເສັ້ນທາງເຂົ້າ" ສ້າງການເຊື່ອມຕໍ່ທາງໄຟຟ້າຜິດປົກກະຕິລະຫວ່າງຫນຶ່ງໃນ atria ແລະຫນຶ່ງໃນບັນດາ ventricles; ໃນ Ebom ຜິດປົກກະຕິ, ພວກເຂົາເກືອບ invariably ເຊື່ອມຕໍ່ atrium ສິດທີ່ມີ ventricle ສິດ.
ເສັ້ນທາງອຸປະກອນເຫຼົ່ານີ້ມັກຈະເຮັດໃຫ້ເກີດປະເພດຂອງ tachycardia supraventricular ເອີ້ນວ່າ atrioventricular reentrant tachycardia (AVRT) . ບາງຄັ້ງເສັ້ນທາງອຸປະກອນເຫຼົ່ານີ້ສາມາດກໍ່ໃຫ້ເກີດ ໂຣກ Wolff Parkinson White , ຊຶ່ງສາມາດນໍາໄປສູ່ການບໍ່ພຽງແຕ່ AVRT, ແຕ່ຍັງສາມາດນໍາພາອາການຄັນຄາຍທີ່ຮ້າຍແຮງກວ່າເກົ່າ, ລວມທັງ ໂຣກ fibrillation ventricular . ດັ່ງນັ້ນ, ເສັ້ນທາງເຂົ້າເຖິງເຫຼົ່ານີ້ສາມາດສ້າງຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການເສຍຊີວິດຢ່າງກະທັນຫັນ.
ເນື່ອງຈາກ Ebstein ຜິດປົກກະຕິມັກຈະເຮັດໃຫ້ການໄຫຼເລືອດຊ້າລົງພາຍໃນ atrium ທີ່ເຫມາະສົມ, ກ້າມເລືອດມັກຈະມີຢູ່. ຖ້າກ້າມເລືອດເຫຼົ່ານີ້ embolize (ທີ່ແຕກແຍກ), ພວກເຂົາສາມາດເດີນທາງຜ່ານການໄຫຼວຽນແລະເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມເສຍຫາຍຂອງເນື້ອເຍື່ອ. ດັ່ງນັ້ນ Ebom ຜິດປົກກະຕິແມ່ນກ່ຽວຂ້ອງກັບການເກີດຂື້ນຂອງ embolus pulmonary , ແລະ (ເພາະວ່າກ້າມຈາກ atrium ສິດສາມາດຍ້າຍອອກໂດຍຜ່ານການ patent foramen ovale ເຂົ້າໄປໃນ atrium ຊ້າຍ), ພວກເຂົາເຈົ້າກໍ່ສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດເສັ້ນເລືອດຕັນໃນ.
ສາເຫດຕົ້ນຕໍຂອງການເສຍຊີວິດຈາກ Ebom ຜິດປົກກະຕິແມ່ນຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈແລະການເສຍຊີວິດຢ່າງກະທັນຫັນ.
Diagnosis
ການທົດສອບສໍາຄັນໃນການບົ່ງມະຕິ Ebstein ຜິດປົກກະຕິແມ່ນ echocardiogram - ໂດຍທົ່ວໄປແລ້ວ, ການ ທົດສອບ echo transesophageal ໃຫ້ຜົນໄດ້ຮັບທີ່ຖືກຕ້ອງທີ່ສຸດ. ມີ echocardiogram, ມີແລະປະລິມາດຂອງຄວາມຜິດປະກະຕິຂອງຮູຄໍສາບທີ່ສາມາດຖືກປະເມີນຢ່າງຖືກຕ້ອງແລະຄວາມຜິດປົກກະຕິ cardiac congenital ສ່ວນໃຫຍ່ທີ່ອາດຈະພົບໄດ້ກໍ່ສາມາດພົບໄດ້.
ໃນຜູ້ໃຫຍ່ແລະເດັກໄວກວ່າຜູ້ທີ່ໄດ້ຮັບການປະເມີນເບື້ອງຕົ້ນຂອງຕົນສໍາລັບການຜິດປົກກະຕິ Ebstein, ການທົດສອບອອກກໍາລັງກາຍ ແມ່ນປະຕິບັດເພື່ອປະເມີນຄວາມສາມາດໃນການອອກກໍາລັງກາຍຂອງພວກເຂົາ, ການອອກກໍາລັງກາຍຂອງເລືອດໃນເວລາອອກກໍາລັງກາຍແລະການຕອບສະຫນອງຂອງຫົວໃຈແລະຄວາມດັນເລືອດຂອງເຂົາເຈົ້າ. ການວັດແທກເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນມີປະໂຫຍດໃນການຕັດສິນໃຈກ່ຽວກັບຄວາມຮຸນແຮງໂດຍລວມຂອງສະພາບຂອງພວກມັນ, ແລະຄວາມຈໍາເປັນແລະຄວາມທັນສະໄຫມຂອງການປິ່ນປົວດ້ວຍການຜ່າຕັດ.
ມັນຍັງມີຄວາມສໍາຄັນທີ່ຈະປະເມີນຄົນທີ່ມີຄວາມຜິດປົກກະຕິ Ebstein ສໍາລັບການມີອາການບ້າຫມູ. ນອກຈາກ electrocardiogram ປະຈໍາປີ (ECG) ແລະ ການຕິດຕາມກວດກາ ECG ຂອງຄົນເຈັບ , ສ່ວນໃຫຍ່ຂອງຄົນເຫຼົ່ານີ້ຄວນໄດ້ຮັບການປະເມີນໂດຍນັກພະຍາບານພະຍາບານໃນເວລາທີ່ເຂົາເຈົ້າໄດ້ຖືກກວດພົບ, ເພື່ອພິຈາລະນາຄວາມເປັນໄປໄດ້ຂອງພວກເຂົາໃນການພັດທະນາອາການພະຍາດທີ່ເປັນອັນຕະລາຍ.
ການປິ່ນປົວ
ໂດຍທົ່ວໄປ, ຖ້າ Ebstein ຜິດປົກກະຕິແມ່ນການຜະລິດອາການທີ່ສໍາຄັນ, ການປິ່ນປົວແມ່ນການສ້ອມແປງການຜ່າຕັດ.
ການຜ່າຕັດໃນເດັກເກີດໃຫມ່ທີ່ມີຄວາມຜິດປົກກະຕິ Ebstein ຮ້າຍແຮງມັກຈະຊັກຊ້າເທົ່າທີ່ເປັນໄປໄດ້, ເນື່ອງຈາກວ່າມີຄວາມສ່ຽງສູງຕໍ່ການແກ້ໄຂບັນຫານີ້ຢູ່ໃນເດັກ. ເດັກເຫຼົ່ານີ້ປົກກະຕິແລ້ວໄດ້ຖືກຄຸ້ມຄອງດ້ວຍການສະຫນັບສະຫນູນດ້ານການປິ່ນປົວຮຸກຮານຢູ່ໃນຫນ່ວຍປິ່ນປົວພະຍາດຊຶມເສົ້າ, ໃນຄວາມພະຍາຍາມຊັກຊ້າການຜ່າຕັດຈົນກວ່າພວກເຂົາຈະມີໂອກາດເຕີບໂຕ. ເມື່ອໃດກໍ່ຕາມ, ການຜ່າຕັດແມ່ນຊັກຊ້າສໍາລັບເວລາຢ່າງຫນ້ອຍຫຼາຍເດືອນ.
ໃນເດັກທີ່ມີອາຍຸສູງສຸດແລະຜູ້ໃຫຍ່ທີ່ຖືກບົ່ງມະຕິໃຫມ່ທີ່ມີຄວາມຜິດປົກກະຕິ Ebstein, ການສ້ອມແປງການຜ່າຕັດແມ່ນແນະນໍາຢ່າງໄວວາເມື່ອອາການໃດໆເກີດຂື້ນ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ຖ້າພວກເຂົາມີລະດັບຄວາມລົ້ມເຫຼວໃນລະດັບທີ່ສໍາຄັນ, ຄວາມພະຍາຍາມແມ່ນເພື່ອເຮັດໃຫ້ພວກມັນມີຄວາມສະຫງົບສຸກກ່ອນທີ່ຈະປະຕິບັດງານ.
ຂັ້ນຕອນການຜ່າຕັດທີ່ໃຊ້ສໍາລັບການຜິດປົກກະຕິ Ebstein ສາມາດສັບສົນຫຼາຍແລະການປະຕິບັດການຜ່າຕັດສະເພາະທີ່ປະຕິບັດແມ່ນແຕກຕ່າງກັນໄປຈາກບຸກຄົນໄປຫາບຸກຄົນ, ອີງຕາມສະຖານະຂອງທໍ່ tricuspid, ກ່ຽວກັບຄວາມເປັນໄປໄດ້ຫຼືບໍ່ມີຂໍ້ບົກພ່ອງໃນຫົວໃຈເບື້ອງຕົ້ນເພີ່ມເຕີມ, ຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈຮ້າຍແຮງແມ່ນມີຢູ່, ແລະໃນອາຍຸຂອງຄົນເຈັບ.
ໂດຍທົ່ວໄປແລ້ວ, ເປົ້າຫມາຍຂອງການຜ່າຕັດແມ່ນເພື່ອເຮັດໃຫ້ສະຖານະແລະຫນ້າທີ່ຂອງຖົງ tricuspid ທໍາມະດາ (ແລະຫຼາຍເທົ່າທີ່ເປັນໄປໄດ້) ເພື່ອຫຼຸດຜ່ອນການ atrialization ຂອງ ventricle ຂວາ. ໃນກໍລະນີທີ່ອ່ອນໂຍນເປົ້າຫມາຍນີ້ສາມາດນໍາໃຊ້ເຕັກນິກການປິ່ນປົວດ້ວຍການຜ່າຕັດແລະການຕັ້ງຕໍາແຫນ່ງໃຫມ່ຂອງທໍ່ tricuspid. ໃນກໍລະນີຮ້າຍແຮງກວ່າເກົ່າ, ການປ່ຽນແທນທໍ່ນ້ໍາສາມຊິ້ນດ້ວຍປ່ຽງປອມເປັນສິ່ງຈໍາເປັນ. ການຜ່າຕັດສໍາລັບການຜິດປົກກະຕິ Ebstein ຍັງລວມເອົາການສ້ອມແປງຂອງການຂາດທຽມຊ່ອງຄອດແລະ / ຫຼືຊ່ອງທາງ ventricular ຖ້າພົບ, ແລະບັນຫາອື່ນໆທີ່ເກີດຈາກການເກີດໂຣກເບື້ອງອື່ນໆທີ່ຖືກກວດພົບ.
ເດັກນ້ອຍແລະຜູ້ໃຫຍ່ທີ່ຖືກກວດພົບວ່າມີຄວາມຜິດປົກກະຕິ Ebstein ທີ່ອ່ອນແອ, ແລະຜູ້ທີ່ບໍ່ມີອາການໃດໆ, ມັກຈະບໍ່ຈໍາເປັນຕ້ອງໄດ້ຮັບການສ້ອມແປງ. ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ພວກເຂົາຍັງຕ້ອງການການກວດກາຢ່າງລະມັດລະວັງສໍາລັບຊີວິດສ່ວນທີ່ເຫຼືອຂອງພວກເຂົາສໍາລັບການປ່ຽນແປງໃນເງື່ອນໄຂ cardiac ຂອງເຂົາເຈົ້າ. ຍິ່ງໄປກວ່ານັ້ນ, ເຖິງວ່າຈະມີຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງ Ebstein ຂອງພວກມັນ, ພວກເຂົາຍັງອາດມີເສັ້ນທາງໄຟຟ້າອຸປະກອນເສີມແລະດັ່ງນັ້ນຈຶ່ງມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການເປັນໂຣກອາການຄັນຄາຍ, ລວມທັງຄວາມສ່ຽງເພີ່ມຂຶ້ນຂອງການເສຍຊີວິດຢ່າງກະທັນຫັນ. ດັ່ງນັ້ນການປະເມີນຜົນລະມັດລະວັງຄວນຈະເຮັດເພື່ອກວດສອບຄວາມສ່ຽງນີ້. ຖ້າມີເສັ້ນທາງອຸປະກອນທີ່ມີອັນຕະລາຍທີ່ອາດມີອັນຕະລາຍ, ການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາ ຄວນຖືກພິຈາລະນາຢ່າງຈະແຈ້ງວ່າຈະກໍາຈັດການເຊື່ອມຕໍ່ໄຟຟ້າທີ່ຜິດປົກກະຕິ.
ຜົນໄດ້ຮັບໃນໄລຍະຍາວ
ການຄາດຄະເນຂອງຄວາມຜິດປົກກະຕິ Ebstein ແມ່ນຂຶ້ນຢູ່ກັບຄວາມຮຸນແຮງຂອງບັນຫາທີ່ມີຮູຄໍ tricuspid, ແລະໃນເວລາທີ່ມີຫຼືບໍ່ມີບັນຫາຫົວໃຈເບື້ອງຕົ້ນອື່ນໆ. ໃນເດັກນ້ອຍທີ່ມີເງື່ອນໄຂນີ້ຜູ້ທີ່ເກີດມາເປັນພະຍາດຮ້າຍແຮງ, ຄວາມສ່ຽງຂອງອັດຕາການຕາຍແມ່ນສູງກວ່າ 30 ເປີເຊັນຕາຍກ່ອນທີ່ຈະສາມາດອອກຈາກໂຮງຫມໍ.
ຄວາມສ່ຽງຂອງການເສຍຊີວິດໃນເບື້ອງຕົ້ນໃນເວລາທີ່ຜິດປົກກະຕິ Ebstein ຖືກກວດຫາໃນໄວເດັກຫຼືໄວລຸ້ນຕໍ່ມາກໍ່ແມ່ນຂຶ້ນກັບຄວາມຮຸນແຮງຂອງສະພາບ. ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ໃນຊຸມປີມໍ່ໆມານີ້, ການບໍລິຫານການຜ່າຕັດຢ່າງຮຸນແຮງແລະການປິ່ນປົວ prophylactic ຂອງໂຣກອາຍຸນ້ອຍທີ່ອາດຈະມີການປັບປຸງການຄາດຄະເນຂອງຜູ້ທີ່ມີຄວາມຜິດປົກກະຕິ Ebstein.
A Word From
ຄວາມຜິດປົກກະຕິ Ebstein ແມ່ນຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງເກີດຈາກການເກີດລູກແລະການບິດເບືອນຂອງ van tricuspid. ຄວາມສໍາຄັນຂອງສະພາບການນີ້ແຕກຕ່າງກັນໄປຈາກຄົນໄປຫາບຸກຄົນ, ແລະຕັ້ງແຕ່ການຮ້າຍແຮງທີ່ສຸດຕໍ່ຄວາມອ່ອນແອ. ມັນເປັນສິ່ງສໍາຄັນສໍາລັບຜູ້ທີ່ມີຄວາມຜິດປົກກະຕິ Ebstein, ເຖິງແມ່ນວ່າຜູ້ທີ່ມີຮູບແບບທີ່ອ່ອນເພຍ, ຈະໄດ້ຮັບການປະເມີນຜົນເຕັມທີ່ຂອງຫົວໃຈແລະການຕິດຕາມຕະຫຼອດຊີວິດ. ດ້ວຍເຕັກນິກການຜ່າຕັດທັນສະໄຫມແລະການຄຸ້ມຄອງຢ່າງລະມັດລະວັງ, ການຄາດຄະເນຂອງຜູ້ທີ່ມີຄວາມຜິດປົກກະຕິ Ebstein ໄດ້ຮັບການປັບປຸງຢ່າງຫຼວງຫຼາຍໃນຊຸມປີທີ່ຜ່ານມາ.
> ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ:
> Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K, et al ການປັບປຸງສຸມໃສ່ປີ 2008 ເຂົ້າໄປໃນຄໍາແນະນໍາຂອງ Acc / Aha 2006 ສໍາລັບການຄຸ້ມຄອງຂອງຜູ້ປ່ວຍທີ່ມີໂລກຫົວໃຈວາຍ: ບົດລາຍງານຂອງວິທະຍາໄລອາເມລິກາກ່ຽວກັບຫົວໃຈສາດສະຫນາ / ສະມາຄົມໂລກຫົວໃຈຂອງສະມາຄົມອາເມລິກາກ່ຽວກັບຫຼັກການປະຕິບັດ (ຄະນະກໍາມະການຂຽນເພື່ອປັບປຸງແນວທາງໃນການຄຸ້ມຄອງ ຜູ້ປ່ວຍທີ່ມີໂລກຫົວໃຈ Valvular): ຖືກຮັບຮອງໂດຍສະມາຄົມຜູ້ຊ່ຽວຊານກ່ຽວກັບໂລກຫົວໃຈ, ສັງຄົມສໍາລັບພະຍາດ Angiography ແລະການແຊກແຊງ, ແລະສະມາຄົມແພດ Thoracic. Circulation 2008 118: e523
> Dearani JA, Mora BN, Nelson TJ, et al. Ebstein Anomaly Review: What's Now, What's Next? Expert Rev Cardiovasc Ther 2015; 13: 1101