ໂລກພະຍາດຫົວໃຈທົ່ວໄປ
Cardiomyopathy Hypertrophic (HCM) ເປັນບັນຫາທາງພັນທຸກໍາທົ່ວໄປຂອງຫົວໃຈ (ມີຜົນກະທົບຕໍ່ເກືອບ 1 ຄົນໃນ 500 ຄົນ), ເຊິ່ງສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດບັນຫາຈໍານວນຫນຶ່ງ, ລວມທັງ ຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈ ແລະການເສຍຊີວິດຢ່າງກະທັນຫັນ. ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ຄວາມຮຸນແຮງຂອງ HCM ແມ່ນຂ້ອນຂ້າງແຕກຕ່າງຈາກບຸກຄົນໄປຫາຄົນ, ແລະຫຼາຍຄົນທີ່ມີ HCM ສາມາດນໍາໄປສູ່ຊີວິດປົກກະຕິ.
ສາເຫດ
HCM ແມ່ນເກີດຈາກຫນຶ່ງຫຼືຫຼາຍຂອງການປ່ຽນແປງທາງພັນທຸພັນຫຼາຍໆຊະນິດທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມຜິດປົກກະຕິໃນການເຕີບໂຕຂອງເສັ້ນໄຍກ້າມເນື້ອຫົວໃຈ.
HCM ໄດ້ຖືກສົ່ງຜ່ານໃນລັກສະນະ "autosomal dominant", ຊຶ່ງຫມາຍຄວາມວ່າຖ້າ gene ຜິດປົກກະຕິແມ່ນ inherited ຈາກພໍ່ແມ່ດຽວ, ເດັກຈະມີພະຍາດ.
ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ໃນເກືອບເຄິ່ງຫນຶ່ງຂອງຄົນເຈັບທີ່ມີ HCM, ຄວາມເປັນໂຣກທາງພັນທຸກໍາບໍ່ໄດ້ຮັບການສືບທອດມາແຕ່ທັງຫມົດ, ແຕ່ເກີດຂື້ນໃນຖານະເປັນການປ່ຽນແປງຂອງເຊື້ອສາຍ spontaneous - ໃນກໍລະນີທີ່ພໍ່ແມ່ແລະພີ່ນ້ອງຂອງຜູ້ປ່ວຍຈະບໍ່ມີຄວາມສ່ຽງສູງຕໍ່ HCM. ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ການປ່ຽນແປງໃຫມ່ "ໃຫມ່" ນີ້ສາມາດຖືກສົ່ງໄປສູ່ລຸ້ນຕໍ່ໄປ.
ຜົນກະທົບຕໍ່ຫົວໃຈ
ໃນ HCM, ກໍາແພງກ້າມຂອງ ventricles (ຫ້ອງຕ່ໍາຂອງຫົວໃຈ) ກາຍເປັນຄວາມຫນາທີ່ຜິດປົກກະຕິ - ສະພາບທີ່ເອີ້ນວ່າ hypertrophy. ຄວາມຫນານີ້ເຮັດໃຫ້ກ້າມເນື້ອຫົວໃຈເຮັດວຽກຜິດປົກກະຕິຢ່າງຫນ້ອຍບາງຢ່າງ. ຖ້າຮ້າຍແຮງ, hypertrophy ສາມາດນໍາໄປສູ່ຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈແລະ ອາການບ້າຫມູ .
ນອກຈາກນັ້ນ, ຖ້າມັນກາຍເປັນທີ່ຮຸນແຮງ, hypertrophy ສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດການບິດເບືອນຂອງ ventricles, ເຊິ່ງສາມາດແຊກແຊງການເຮັດວຽກຂອງ van aortic ແລະ van mitral, disrupting ເລືອດໄຫຼຜ່ານຫົວໃຈ.
HCM ສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດບັນຫາ cardiac ຢ່າງຫນ້ອຍຫ້າປະເພດຄື:
1) HCM ສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມຜິດປະຕິກິລິຢາ diastolic. "ໂຣກ dysfunction Diastolic" ຫມາຍເຖິງ "ຄວາມແຂງກະດ້າງ" ຂອງກ້າມຊີ້ນ ventricular, ຊຶ່ງເຮັດໃຫ້ມັນມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກສໍາລັບຊ່ອງທາງ ventricles ທີ່ມີເລືອດໃນລະຫວ່າງການເຕັ້ນຫົວໃຈແຕ່ລະຄົນ.
ໃນ HCM, hypertrophy ຕົວຂອງມັນເອງຜະລິດຢ່າງຫນ້ອຍບາງ dysfunction diastolic. ຖ້າຮ້າຍແຮງພໍສົມຄວນ, ຄວາມຜິດປະຕິກິລິຍາ diastolic ນີ້ສາມາດນໍາໄປສູ່ຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງເສັ້ນເລືອດແດງແລະອາການຮ້າຍແຮງ (ອາການສັ້ນ) ແລະຄວາມອຶດອັດ. ເຖິງແມ່ນວ່າການປະຕິກິລິຍາ diastolic ຄ່ອນຂ້າງຂ້ອນຂ້າງເຮັດໃຫ້ມັນມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກຫຼາຍສໍາລັບຄົນເຈັບທີ່ມີ HCM ທີ່ຈະທົນທານຕໍ່ອາການໂຣກອາການຫອບຫືດຂອງຫົວໃຈ, ໂດຍສະເພາະແມ່ນການ ຫົດຕົວຂອງ atrial fibrillation .
2) HCM ສາມາດກໍ່ໃຫ້ເກີດການລະບາດອອກຈາກ ventricular ອອກ. (LVOT). " ໃນ LVOT, ມີການລະບາດບາງສ່ວນທີ່ເຮັດໃຫ້ມັນມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກສໍາລັບຊ່ອງທາງຊ້າຍຂອງເລືອດທີ່ຈະເອົາເລືອດອອກດ້ວຍຫົວໃຈແຕ່ລະຄົນ. ບັນຫານີ້ກໍ່ເກີດຂື້ນກັບ ໂຣກທໍ່ກະດູກສັນຫຼັງ , ທີ່ vanne aortic ກາຍເປັນຫນາແລະບໍ່ສາມາດເປີດໄດ້ຕາມປົກກະຕິ. ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ໃນຂະນະທີ່ stenosis aortic ແມ່ນເກີດມາຈາກພະຍາດໃນຫົວໃຈວາວຫົວໃຈຕົວເອງ, LVOT ກັບ HCM ແມ່ນເກີດມາຈາກການກ້າມເນື້ອຂອງກ້າມເນື້ອຫນາແຫນ້ນຢູ່ຂ້າງລຸ່ມນີ້. ເງື່ອນໄຂນີ້ຖືກເອີ້ນວ່າ "stenosis subvalvular." ເຊັ່ນດຽວກັນກັບ stenosis ອະໄວຍະວະ, LVOT ທີ່ເກີດຈາກ HCM ສາມາດນໍາໄປສູ່ຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈ.
3) HCM ສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດອາການປວດຮາກ. ໃນ ການຊຶມເຊື້ອຂອງ mitral , ປ່ຽງ mitral ບໍ່ສາມາດປິດລົງຕາມປົກກະຕິໃນເວລາທີ່ ventricle ຊ້າຍ, ໃຫ້ເລືອດໄຫຼລົງ ("regurgitate") ເຂົ້າໄປໃນ atrium ຊ້າຍ.
ການຊຶມເຊື້ອຂອງມະເຮັງທີ່ເຫັນກັບ HCM ບໍ່ໄດ້ເກີດຈາກບັນຫາຂອງຫົວໃຈ intrinsic, ແຕ່ແທນທີ່ຈະຖືກຜະລິດໂດຍການບິດເບືອນໃນວິທີການສັນຍາຂອງ ventricle, ທີ່ເກີດຈາກການກ້າມເນື້ອກ້າມເນື້ອຫນາແຫນ້ນ. ການຊຶມເຊື້ອ Mitral ແມ່ນກົນໄກອີກທີ່ຄົນທີ່ມີ HCM ສາມາດພັດທະນາຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈ.
4) HCM ສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດ ischemia ຂອງກ້າມເນື້ອຫົວໃຈ. Ischemia - ຂາດແຄນອົກຊີ - ແມ່ນພົບເຫັນຫຼາຍທີ່ສຸດໃນຄົນເຈັບທີ່ມີ ໂຣກຫົວໃຈຄໍ (CAD) , ໃນນັ້ນການອຸດຕັນໃນເສັ້ນເລືອດແດງຫຼຸດລົງການໄຫຼຂອງເລືອດໄປບາງສ່ວນຂອງກ້າມຫົວໃຈ. ດ້ວຍ HCM, ກ້າມເນື້ອຫົວໃຈສາມາດກາຍເປັນທີ່ຫນາແຫນ້ນທີ່ບາງສ່ວນຂອງກ້າມເນື້ອພຽງແຕ່ບໍ່ໄດ້ຮັບການໄຫລວຽນຂອງເລືອດຢ່າງເຕັມທີ່, ເຖິງແມ່ນວ່າໃນເວລາທີ່ເສັ້ນເລືອດຫົວໃຈຕົວເອງກໍ່ເປັນປົກກະຕິ.
ໃນເວລານີ້ເກີດຂື້ນ, ລໍາໄສ້ ສາມາດເກີດຂຶ້ນ (ໂດຍສະເພາະກັບການໃຊ້ງານ), ແລະການ ບາດແຜຂອງກ້າມຊີ້ນ (ການເສຍຊີວິດຂອງກ້າມເນື້ອຫົວໃຈ) ກໍ່ແມ່ນໄປໄດ້.
5) HCM ສາມາດເຮັດໃຫ້ເສຍຊີວິດຢ່າງກະທັນຫັນ. ການເສຍຊີວິດຢ່າງກະທັນຫັນຢູ່ໃນ HCM ແມ່ນສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນຍ້ອນ tachycardia ventricular ຫຼື fibrillation ventricular , ແລະປົກກະຕິແມ່ນກ່ຽວຂ້ອງກັບການກະທໍາທີ່ຮຸນແຮງ. ມັນອາດຈະເປັນການຂາດ ischemia ຂອງກ້າມຊີ້ນຫົວໃຈຜະລິດຫຼາຍຖ້າຫາກວ່າບໍ່ຫຼາຍທີ່ສຸດຂອງອາການຫອບຫືດທີ່ນໍາໄປສູ່ການເສຍຊີວິດຢ່າງກະທັນຫັນໃນຄົນເຈັບທີ່ມີ HCM. ສໍາລັບເຫດຜົນນີ້, ຄົນເຈັບທີ່ມີ HCM ຕ້ອງຈໍາກັດການອອກກໍາລັງກາຍຂອງພວກເຂົາ.
ອາການຕ່າງໆ
ອາການທີ່ມີປະສົບການໂດຍຜູ້ທີ່ມີ HCM ແມ່ນມີຄວາມແຕກຕ່າງກັນຢ່າງຫຼວງຫຼາຍ. ມັນເປັນສາມັນສໍາລັບຄົນເຈັບທີ່ມີພະຍາດເບົາຫວານທີ່ບໍ່ມີອາການໃດໆ. ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ຖ້າມີບັນຫາກ່ຽວກັບຫົວໃຈທີ່ໄດ້ກ່າວມາແລ້ວ, ຢ່າງຫນ້ອຍອາການບາງຢ່າງກໍ່ອາດເປັນໄປໄດ້. ອາການທົ່ວໄປທີ່ພົບເລື້ອຍໆໂດຍຜູ້ປ່ວຍທີ່ມີ HCM ແມ່ນ dyspnea ດ້ວຍການອອກກໍາລັງກາຍ, orthopnea , paroxysmal nocturnal dyspnea , palpitations , episodes of lightheadedness , ອາການເຈັບຫນ້າເອິກ, fatigue ຫຼືອາການໃຄ່ບວມຂອງຂໍ້ຕີນ. Syncope (ການສູນເສຍສະຕິ) ໃນທຸກໆຄົນທີ່ມີ HCM, ໂດຍສະເພາະຖ້າມັນກ່ຽວຂ້ອງກັບການອອກກໍາລັງກາຍ, ເປັນບັນຫາທີ່ຮ້າຍແຮງແລະອາດຈະຊີ້ໃຫ້ເຫັນເຖິງຄວາມສ່ຽງສູງທີ່ຈະເສຍຊີວິດຢ່າງກະທັນຫັນ. ທຸກໆ episode ຂອງ syncope ຕ້ອງໄດ້ຮັບການປະເມີນທັນທີໂດຍທ່ານຫມໍ.
Diagnosis
ໂດຍທົ່ວໄປ, echocardiogram ແມ່ນວິທີການທີ່ດີທີ່ສຸດໃນການກວດຫາ HCM. echocardiogram ອະນຸຍາດໃຫ້ວັດແທກຄວາມຖືກຕ້ອງຂອງຄວາມຫນາຂອງຝາ ventricular, ແລະສາມາດກວດພົບ LVOT ແລະການປີນທະເລ mitral ເຊັ່ນດຽວກັນ.
ເຄື່ອງ electrocardiogram (ECG) ສາມາດເປີດເຜີຍການຜ່າຕັດຂອງ ventricular ຊ້າຍແລະຖືກນໍາໃຊ້ເປັນເຄື່ອງມືການກວດເບິ່ງ HCM ໃນນັກກິລາຫນຸ່ມ.
ທັງ ECG ແລະ echocardiogram ຄວນຈະຖືກປະຕິບັດຢູ່ໃນຍາດພີ່ນ້ອງໃກ້ຊິດຂອງຄົນທີ່ຖືກກວດພົບກັບ HCM ແລະ echocardiogram ຄວນໄດ້ຮັບການປະຕິບັດໃນຄົນທີ່ຜູ້ທີ່ ECG ຫຼືກວດຮ່າງກາຍສະແດງເຖິງ hypertrophy ventricular.
ການປິ່ນປົວ
HCM ບໍ່ສາມາດປິ່ນປົວໄດ້, ແຕ່ວ່າໃນຫຼາຍໆກໍລະນີ, ການຄຸ້ມຄອງທາງການແພດສາມາດຄວບຄຸມອາການແລະປັບປຸງຜົນໄດ້ຮັບດ້ານການປິ່ນປົວ. ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ການຄຸ້ມຄອງ HCM ສາມາດກາຍເປັນສະລັບສັບຊ້ອນທີ່ສຸດ, ແລະຜູ້ທີ່ມີອາການທີ່ເກີດຈາກ HCM ຄວນຕິດຕາມດ້ວຍຫົວໃຈ cardiologist.
ຕົວປ້ອງກັນໂຣກ Beta ແລະ ທາດໂປຼຕີນທີ່ ຊ່ວຍຫຼຸດຜ່ອນຄວາມແຂງແຮງໃນກ້າມເນື້ອທີ່ຫນາ. ການຫຼີກລ້ຽງການຂາດນ້ໍາເປັນສິ່ງສໍາຄັນໃນຜູ້ປ່ວຍທີ່ມີ HCM ໃນການຫຼຸດຜ່ອນອາການທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ LVOT. ໃນການຜ່າຕັດຄົນເຈັບຈໍານວນຫນຶ່ງເພື່ອເອົາສ່ວນຂອງກ້າມເນື້ອຫົວເຂັ້ມຂຸ້ນແມ່ນຈໍາເປັນທີ່ຈະຊ່ວຍບັນເທົາ LVOT.
ການຫົດຕົວຂອງໂຣກ atrial, ຖ້າເກີດ, ມັກຈະເຮັດໃຫ້ອາການທີ່ຮ້າຍແຮງແລະຕ້ອງໄດ້ຮັບການຄຸ້ມຄອງຢ່າງເຂັ້ມແຂງໃນຜູ້ທີ່ມີ HCM ຫຼາຍກ່ວາຢູ່ໃນປະຊາກອນທົ່ວໄປ.
ການປ້ອງກັນການເສຍຊີວິດຢ່າງກະທັນຫັນ
HCM ແມ່ນສາເຫດທົ່ວໄປທີ່ສຸດຂອງການເສຍຊີວິດຢ່າງກະທັນຫັນໃນນັກກິລາຫນຸ່ມໃນຂະນະທີ່ການເສຍຊີວິດຢ່າງກະທັນຫັນແມ່ນບັນຫາທີ່ຮ້າຍກາດ, ມັນກໍ່ແມ່ນສະນັ້ນໃນເວລາທີ່ມັນເກີດຂຶ້ນຢູ່ໃນຊາວຫນຸ່ມ. ສໍາລັບເຫດຜົນນີ້, ການໃຊ້ແຮງງານທີ່ຮຸນແຮງແລະການແຂ່ງຂັນຄວນຈະຖືກຈໍາກັດໃນຜູ້ທີ່ມີ HCM.
ຫລາຍວິທີໄດ້ຖືກພະຍາຍາມເພື່ອຫຼຸດຜ່ອນຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການເສຍຊີວິດຢ່າງກະທັນຫັນຢູ່ໃນຄົນເຈັບທີ່ມີ HCM - ລວມທັງການນໍາໃຊ້ຢາປ້ອງກັນໂຣກເບຕ້າແລະທາດໂປຼຕີນຄໍແລະ ຢາຕ້ານການອັກເສບ . ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ວິທີການເຫຼົ່ານີ້ບໍ່ໄດ້ຮັບຜົນສໍາເລັດພຽງພໍ. ໃນປັດຈຸບັນມັນເບິ່ງຄືວ່າໃນຜູ້ປ່ວຍທີ່ມີ HCM ທີ່ມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການເສຍຊີວິດຢ່າງກະທັນຫັນທີ່ສູງ, ຄວນພິຈາລະນາຢ່າງເຂັ້ມງວດວ່າເປັນຢາປະຕິກິລິຢາປານກາງ.
ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ:
Massie, BM "Heart Failure" ໃນ: Goldman L ແລະ Ausiello D (Eds). Cecil Textbook of Medicine, WB Saunders, 2003.
Nishimura RA, Holmes DR Jr ການປະຕິບັດດ້ານການແພດ. Cardiomyopathy obstruction hypertrophic N Engl J Med 2004 350: 1320
Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO, et al. 2011 ຄໍາແນະນໍາຂອງ ACCF / AHA ສໍາລັບການບົ່ງມະຕິແລະການປິ່ນປົວຂອງ cardiomyopathy hypertrophic: ສະຫຼຸບສັງລວມ: ບົດລາຍງານຂອງ American College of Cardiology Foundation / ກອງປະຊຸມສະມາຄົມຈິດໃຈອາເມລິກາກ່ຽວກັບຄູ່ມືການປະຕິບັດ. Circulation 2011 124: 2761