ຄວາມຜິດກະຕິ Autoimmune ເຮັດໃຫ້ການອັກເສບເສັ້ນເລືອດ
Granulomatosis ກັບ polyangiitis (GPA), ທີ່ຮູ້ທົ່ວໄປທົ່ວໄປເປັນເມັດ granulomatosis ຂອງ Wegener, ແມ່ນເປັນ ພະຍາດ autoimmune ຫາຍາກທີ່ເຮັດໃຫ້ການອັກເສບຂອງເສັ້ນເລືອດຢູ່ໃນພາກສ່ວນທີ່ແຕກຕ່າງກັນຂອງຮ່າງກາຍ.
ສາເຫດ
ໃນຖານະເປັນຄວາມຜິດປົກກະຕິທັງຫມົດ, GPA ແມ່ນລັກສະນະຂອງລະບົບພູມຕ້ານທານທີ່ບໍ່ດີ. ສໍາລັບເຫດຜົນທີ່ບໍ່ຮູ້ຈັກ, ຮ່າງກາຍຈະຮູ້ຜິດປະກະຕິເນື້ອເຍື່ອທໍາມະດາໃນເສັ້ນເລືອດຄືຕ່າງປະເທດ.
ເພື່ອໃຫ້ມີຄວາມເປັນໄພຂົ່ມຂູ່ຮັບຮູ້, ຈຸລັງພູມຕ້ານທານຈະລ້ອມຮອບຈຸລັງແລະສ້າງເປັນ nodule ແຂງທີ່ເອີ້ນວ່າ granuloma .
ການສ້າງ granulomas ສາມາດນໍາໄປສູ່ການພັດທະນາຂອງການອັກເສບຊໍາເຮື້ອໃນເສັ້ນເລືອດທີ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບ (ສະພາບທີ່ເອີ້ນວ່າ vasculitis ). ໃນໄລຍະເວລານີ້, ໂຄງສ້າງນີ້ສາມາດເຮັດໃຫ້ໂຄງສ້າງທີ່ອ່ອນແອລົງແລະເຮັດໃຫ້ພວກເຂົາແຕກອອກ, ຕາມປົກກະຕິຢູ່ບ່ອນທີ່ມີຂະຫນາດໃຫຍ່. ມັນຍັງສາມາດເຮັດໃຫ້ເສັ້ນເລືອດແຂງແຮງແລະແຄບ, ການຕັດເລືອດໃຫ້ແກ່ພາກສ່ວນທີ່ສໍາຄັນຂອງຮ່າງກາຍ.
GPA ສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນມີຜົນຕໍ່ເສັ້ນເລືອດຂະຫນາດນ້ອຍແລະຂະຫນາດກາງ. ໃນຂະນະທີ່ເສັ້ນທາງຫາຍໃຈ, ປອດແລະຫມາກໄຂ່ຫຼັງແມ່ນເປົ້າຫມາຍຕົ້ນຕໍຂອງການໂຈມຕີ, GPA ສາມາດກໍ່ໃຫ້ເກີດຄວາມເສຍຫາຍຕໍ່ຜິວຫນັງ, ທໍ່ແລະລະບົບປະສາດ. ຫົວໃຈ, ສະຫມອງແລະເສັ້ນໃຍກະເພາະລໍາໄສ້ບໍ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຫນ້ອຍ.
GPA ມີຜົນກະທົບຕໍ່ຜູ້ຊາຍແລະແມ່ຍິງເທົ່າທຽມກັນ, ສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນອາຍຸລະຫວ່າງ 40 ຫາ 60 ປີ. ມັນໄດ້ຖືກພິຈາລະນາວ່າເປັນພະຍາດທີ່ບໍ່ເປັນປະຈໍາທີ່ມີອັດຕາປະຈໍາປີພຽງແຕ່ປະມານ 10 ຫາ 20 ຄົນຕໍ່ 1 ລ້ານຄົນ.
ອາການເບື້ອງຕົ້ນແລະອາການຕ່າງໆ
ອາການຂອງນ້ໍາແມ່ນແຕກຕ່າງກັນໄປຕາມສະຖານທີ່ຂອງການອັກເສບເສັ້ນເລືອດ. ຢູ່ໃນຂັ້ນຕອນຕົ້ນຂອງໂຣກ, ອາການຕ່າງໆມັກຈະມີຄວາມສັບສົນແລະບໍ່ແມ່ນສະເພາະເຊັ່ນດັງດັງດັງ, ອາການເຈັບດັງນ້ໍາ, ຮອຍທາກແລະຖອກທ້ອງ.
ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ຍ້ອນພະຍາດແຜ່ລາມ, ອາການອື່ນໆທີ່ຮ້າຍແຮງອາດຈະເກີດຂຶ້ນ, ລວມທັງ:
- ນ້ໍາຫນັກລົງ
- ຄວາມເຫນື່ອຍລ້າວ
- ການສູນເສຍຄວາມຢາກອາຫານ
- ອາການໄຂ້
- ການໄຫຼວຽນຂອງດັງ
- ຄວາມເຈັບປວດຫນ້າເອິກ (ມີຫລືບໍ່ຫາຍໃຈສັ້ນ)
- ອາການເຈັບຫູກາງ
ລັກສະນະທົ່ວໄປຂອງອາການເຫຼົ່ານີ້ມັກສາມາດເຮັດໃຫ້ການວິນິດໄສໄດ້ຍາກ. ຕົວຢ່າງເຊັ່ນບໍ່ແມ່ນເລື່ອງແປກທີ່, ສໍາລັບ GPA ຈະຖືກກວດເບິ່ງຜິດພາດແລະຮັບການປິ່ນປົວເປັນການຕິດເຊື້ອທາງຍ່າງຫາຍໃຈ. ມັນພຽງແຕ່ເມື່ອທ່ານຫມໍບໍ່ສາມາດຊອກຫາຫຼັກຖານຂອງສາເຫດຂອງເຊື້ອໄວຣັດຫຼືເຊື້ອແບັກທີເຣັຍທີ່ສືບສວນການສືບສວນຕື່ມອີກ, ໂດຍສະເພາະໃນເວລາທີ່ມີຫຼັກຖານຂອງ vasculitis.
Systemic Symptoms
ໃນຖານະເປັນພະຍາດລະບົບ, GPA ສາມາດເຮັດໃຫ້ການບາດເຈັບຫນຶ່ງຫລືຫຼາຍລະບົບອະໄວຍະວະໃນເວລາດຽວກັນ. ໃນຂະນະທີ່ສະຖານທີ່ຂອງອາການຕ່າງໆສາມາດແຕກຕ່າງກັນ, ສາເຫດຕົ້ນຕໍ (vasculitis) ສາມາດຊີ້ໃຫ້ຫມໍໃນທິດທາງຂອງການບົ່ງມະຕິ autoimmune ຖ້າມີອະໄວຍະວະຕ່າງໆ.
ອາການລະບົບຂອງ GPA ອາດຈະປະກອບມີ:
- ການລົ່ມສະຫລາຍຂອງຂີ້ປາກດັງທີ່ເກີດຈາກການເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມຜິດປະຕິກິລິຢາດັງກ່າວທີ່ຄ້າຍຄືກັບການໃຊ້ຢາໂກລັກໃນໄລຍະຍາວ.
- ການສູນເສຍແຂ້ວຍ້ອນການທໍາລາຍກະດູກຂອງຮ່າງກາຍ
- ການສູນເສຍການໄດ້ຍິນກ່ຽວກັບການດູດຊືມ ທີ່ເກີດຈາກຄວາມເສຍຫາຍຕໍ່ຫູພາຍໃນ
- ການພັດທະນາຂອງການຂະຫຍາຍຕົວ granulomatous ໃນພາກສ່ວນຂອງຕາ
- ການປ່ຽນແປງສຽງເນື່ອງຈາກການຫຼຸດລົງຂອງທໍ່
- ເລືອດໃນປັດສະວະ ( hematuria )
- ການສູນເສຍຢ່າງໄວວາຂອງຫນ້າທີ່ເຮັດໃຫ້ ຫມາກໄຂ່ຫຼັງ ເຮັດໃຫ້ ຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫມາກໄຂ່ຫຼັງ
- ອາການໄອທີ່ມີອາການເລືອດໄຫຼຢ່າງຮຸນແຮງເນື່ອງຈາກການສ້າງການຊຶມເຊື້ອແກນແລະຊ່ອງຄອດໃນປອດ.
- ໂລກຂໍ້ອັກເສບ (ມັກຈະຖືກກວດພົບວ່າເປັນ ໂລກຂໍ້ອັກເສບ rheumatoid )
- ການພັດທະນາຂອງສີແດງຫຼືສີມ່ວງກ່ຽວກັບຜິວຫນັງ ( purpura )
- ຄວາມເຈັບປວດ, ຂີ້ຫູ, ຫຼືບາດແຜທີ່ເກີດຈາກການທໍາລາຍເສັ້ນປະສາດ ( neuropathy )
ວິທີການວິນິດໄສ
ການວິນິດໄສຂອງ GPA ຕາມປົກກະຕິແລ້ວເທົ່ານັ້ນຫຼັງຈາກມີອາການທີ່ບໍ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບໄປເລື້ອຍໆສໍາລັບໄລຍະເວລາດົນນານ. ໃນຂະນະທີ່ມີການກວດເລືອດເພື່ອກໍານົດ ຕົວ autoantibodies ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບພະຍາດ, ການມີ (ຫຼືຂາດ) ຂອງຢາຕ້ານເຊື້ອແມ່ນບໍ່ພຽງພໍທີ່ຈະຢືນຢັນ (ຫຼືປະຕິເສດ) ການບົ່ງມະຕິ.
ແທນທີ່ຈະ, ການວິນິດໄສແມ່ນອີງໃສ່ການປະສົມປະສານຂອງອາການ, ການທົດລອງທົດລອງ, X-rays, ແລະຜົນຂອງການສອບເສັງທາງດ້ານຮ່າງກາຍ.
ເຄື່ອງມືອື່ນອາດຈໍາເປັນຕ້ອງສະຫນັບສະຫນູນການວິນິດໄສ, ລວມທັງການກວດຮ່າງກາຍຂອງຈຸລັງທີ່ຖືກກະທົບ. biopsy ປອດ ແມ່ນມັກຈະເປັນບ່ອນທີ່ດີທີ່ສຸດເພື່ອເລີ່ມຕົ້ນເຖິງແມ່ນວ່າບໍ່ມີອາການຫາຍໃຈ. ໃນທາງກົງກັນຂ້າມ, ການໃຊ້ຊີວະປະຫວັດຂອງລະບົບຫາຍໃຈທາງເທິງແມ່ນແນວໂນ້ມທີ່ຈະເປັນປະໂຫຍດຫນ້ອຍທີ່ສຸດນັບຕັ້ງແຕ່ 50 ເປີເຊັນຈະສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າບໍ່ມີອາການແພ້ຫຼືການເສຍຫາຍຂອງເນື້ອເຍື່ອ.
ເຊັ່ນດຽວກັນ, X-ray ຫນ້າເອິກຫຼື CT scan ສາມາດສະແດງຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງປອດໃນຄົນທີ່ມີຫນ້າທີ່ປອດປອດທົ່ວໄປ.
ຮ່ວມກັນ, ການປະສົມປະສານຂອງການກວດແລະອາການອາດຈະພຽງພໍທີ່ຈະສະຫນັບສະຫນູນການວິນິດໄສ GPA.
ການຮັກສາໃນປັດຈຸບັນ
ກ່ອນປີ 1970, granulomatosis ຂອງ Wegener ໄດ້ຖືກພິຈາລະນາເປັນອັນຕະລາຍທົ່ວໂລກ, ສ່ວນຫຼາຍແມ່ນຍ້ອນຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງລະບົບຫາຍໃຈຫຼື uremia (ເປັນເງື່ອນໄຂທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບລະດັບທີ່ສູງທີ່ສຸດຂອງຜະລິດຕະພັນສິ່ງເສດເຫຼືອໃນເລືອດ).
ໃນຊຸມປີມໍ່ໆມານີ້, ການປະສົມປະສານຂອງຢາ corticosteroid ແລະ ຢາ ຕ້ານໂຣກພູມຕ້ານທານສູງ ໄດ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າມີການປົດປ່ອຍປະສິດທິຜົນໃນ 75% ຂອງກໍລະນີ.
ໂດຍປົກກະຕິການຫຼຸດຜ່ອນການອັກເສບດ້ວຍ corticosteroids ແລະການປິ່ນປົວການຕອບສະຫນອງ autoimmune ກັບ ຢາເສບຕິດ ການປອງ ກັນພູມຕ້ານທານ ເຊັ່ນ: cyclophosphamide, ຫຼາຍຄົນທີ່ມີ GPA ສາມາດດໍາລົງຊີວິດຍາວ, ມີສຸຂະພາບດີແລະຍັງຢູ່ໃນການຫົດຕົວສໍາລັບ 20 ປີຫຼືຫຼາຍກວ່ານັ້ນ.
ຫຼັງຈາກການປິ່ນປົວເບື້ອງຕົ້ນ, ຢາ corticosteroids ສ່ວນຫຼາຍແມ່ນຖືກຫຼຸດລົງຍ້ອນວ່າພະຍາດນີ້ຖືກນໍາມາຄວບຄຸມ. ໃນບາງກໍລະນີຢານີ້ອາດຖືກຢຸດເຊົາຫມົດ.
ໂດຍປົກກະຕິ, Cyclophosphamide ແມ່ນປົກກະຕິແລ້ວສໍາລັບສາມຫາຫົກເດືອນແລະຫຼັງຈາກນັ້ນປ່ຽນໄປເປັນໂມເລກຸນທີ່ບໍ່ເປັນພິດຫນ້ອຍ. ໄລຍະເວລາຂອງການປິ່ນປົວບໍາລຸງຮັກສາສາມາດແຕກຕ່າງກັນແຕ່ປົກກະຕິຈະແກ່ຍາວເປັນເວລາຫນຶ່ງປີຫຼືສອງປີກ່ອນທີ່ຈະມີການປ່ຽນແປງໃນລະດັບໃດໆ.
ໃນຄົນທີ່ມີພະຍາດທີ່ຮ້າຍແຮງ, ການປະຕິບັດອື່ນໆທີ່ຮຸນແຮງອາດຈະຈໍາເປັນຕ້ອງມີ, ລວມທັງ:
- ການປິ່ນປົວດ້ວຍສານ intravenous ທີ່ສູງຂຶ້ນ
- ການແລກປ່ຽນທໍ່ (ບ່ອນທີ່ເລືອດຖືກແຍກອອກເພື່ອເອົາຕົວອັດຕະໂນມັດ)
- ການຖ່າຍໂອນຫມາກໄຂ່ຫຼັງ
Prognosis
ເຖິງວ່າຈະມີອັດຕາການຍົກເລີກສູງ, ເຖິງ 50 ເປີເຊັນຂອງຄົນທີ່ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວຈະມີອາການຖອກທ້ອງອີກ. ຍິ່ງໄປກວ່ານັ້ນ, ຜູ້ທີ່ມີ GPA ແມ່ນມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການມີອາການແຊກຊ້ອນໃນໄລຍະຍາວ, ລວມທັງຄວາມລົ້ມເຫລວຂອງຫມາກໄຂ່ຫຼັງຊໍາເຮື້ອ, ການສູນເສຍການໄດ້ຍິນແລະການຫູຫນວກ. ວິທີທີ່ດີທີ່ສຸດເພື່ອຫຼີກເວັ້ນການເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນເພື່ອຈັດຕັ້ງປະຕິບັດການກວດກາປົກກະຕິກັບທ່ານຫມໍຂອງທ່ານເຊັ່ນດຽວກັນກັບການກວດເລືອດແລະການກວດຮູບ.
ມີການຄຸ້ມຄອງທີ່ເຫມາະສົມຂອງພະຍາດ, 80 ເປີເຊັນຂອງຜູ້ປ່ວຍທີ່ຮັບການປິ່ນປົວທີ່ປະສົບຄວາມສໍາເລັດຈະມີຊີວິດຢ່າງຫນ້ອຍ 8 ປີ. ການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາຕ້ານເຊື້ອ ໃຫມ່ໆແລະຢາທີ່ໃຊ້ penicillin ຄ້າຍຄື CellCept (mycophenolate mofetil) ອາດຈະຊ່ວຍປັບປຸງຜົນໄດ້ຮັບໃນຊຸມປີຕໍ່ມາ.
> ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ:
> Almouhawis, H Leao, J Fedele, S. ແລະ Porter, S. "Granulomatosis Wegener: ການທົບທວນຄືນຂອງລັກສະນະທາງຄິນິກແລະການປັບປຸງໃນການບົ່ງມະຕິແລະການປິ່ນປົວ." Journal Oral Path Medicine. 2013 42: 507-516
> Fortin, P Tejani, A Bassett, K ແລະ Musini, V. "Immunoglobulin ໂດຍທາງ Intravenous ນອກຈາກການປິ່ນປົວແບບມາດຕະຖານສໍາລັບ Wegener granulomatosis." Cochrane Data Syst Rev 2013 1: DOI: 101002 / 14651858CD007057pub3
> Silva, S Specks, U Kaira, S et al "" Mycophenolate Mofetil ສໍາລັບການປົດປ່ອຍແລະບໍາລຸງຮັກສາການປົດຕໍາແຫນ່ງໃນ Polyangiitis ຈຸນລະພາກທີ່ມີອາການປານກາງເຖິງການປວດຮາກ, ການທົດລອງທົດລອງເປີດຕາ, ". Clin J Am Soc Nephrol 2010 5 (3): 445-453