ເຫດການທົ່ວໄປຂອງການເສຍຊີວິດ Sudden ໃນປະຊາຊົນຊາວຫນຸ່ມ
ໂຣກໂຣກ QT ຍາວ (LQTS) ແມ່ນເປັນບັນຫາທີ່ເກີດຈາກ ລະບົບໄຟຟ້າຂອງຫົວໃຈ . LQTS ສາມາດນໍາໄປສູ່ປະເພດ tachycardia ທ່ີ ເປັນອັນຕະລາຍຢ່າງລວດໄວ, ບໍ່ໄດ້ຄາດຫວັງ, ແລະເປັນອັນຕະລາຍຕໍ່ຊີວິດທີ່ເອີ້ນກັນວ່າ torsades de pointes . ຄົນທີ່ມີ LQTS ແມ່ນມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການ syncope (ການສູນເສຍຂອງສະຕິ) ແລະການເສຍຊີວິດຢ່າງກະທັນຫັນ, ມັກຈະຢູ່ໃນໄວຫນຸ່ມ.
ຮູບ - Torsades de pointes. ຕົວເລກເທິງ: ປະຕິບັດຕາມຫົວໃຈປະກະຕິ. ຮູບຮ່າງ: Torsades de pointes. "Torsades de pointes" ຫມາຍຄວາມວ່າການປະທ້ວງຮອບຈຸດ. ໃນຄວາມຫຍຸ້ງຍາກນີ້, ຈັງຫວະຫົວໃຈແມ່ນໄວທີ່ສຸດ, ແລະຮູບຮ່າງຂອງສະລັບສັບຊ້ອນໃນ ECG ແມ່ນມີການປ່ຽນແປງເລື້ອຍໆ, ມັກຈະຄ້າຍກັບຮູບແບບຄື້ນຄື້ນໃນຮູບນີ້. ໃນເວລາທີ່ລະບົບໄຟຟ້າຂອງຫົວໃຈປະຕິບັດຕາມແບບນີ້, ການສູບນ້ໍາທີ່ມີປະສິດຕິຜົນແມ່ນບໍ່ເປັນໄປໄດ້
ພາບລວມ
ຄົນທີ່ມີ LQTS ມີໄລຍະ QT ຍາວຕໍ່ ECGs ຂອງເຂົາເຈົ້າ. ໄລຍະ QT ສະແດງໃຫ້ເຫັນການປະຕິກິລິຢາຄືນໃຫມ່, ຫຼື "ສະທ້ອນຄືນ" ຂອງໂຣກຫົວໃຈ. ຫຼັງຈາກການເຄື່ອນໄຫວຂອງພະລັງງານຂອງຫົວໃຈກະຕຸ້ນໃຫ້ມີເສັ້ນເລືອດຫົວໃຈ (ດັ່ງນັ້ນຈຶ່ງກໍ່ໃຫ້ເກີດການສັ່ນສະເທືອນ), ການປະຕິເສດແມ່ນຕ້ອງໃຫ້ຈຸລັງສໍາລັບການກະຕຸ້ນໄຟຟ້າຕໍ່ໄປ. ໄລຍະ QT (ເຊິ່ງຖືກວັດແທກຈາກຈຸດເລີ່ມຕົ້ນຂອງສະລັບສັບຊ້ອນ QRS ກັບປາຍຂອງຄື່ນ T) ແມ່ນໄລຍະເວລາທັງຫມົດທີ່ໃຊ້ເວລາໃນການໄຫຼ, ຫຼັງຈາກນັ້ນຈະຄິດໄລ່ຊ່ອງຄອດ. ໃນ LQTS, ໄລຍະ QT ແມ່ນໄລຍະຍາວ. ຄວາມຜິດປະກະຕິໃນໄລຍະ QT ແມ່ນຄວາມຮັບຜິດຊອບຕໍ່ອາລົມທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ LQTS.
ສາເຫດ
LQTS ແມ່ນເປັນບັນຫາທີ່ໄດ້ຮັບມໍລະດົກ. ຫຼາຍໆຊະນິດທີ່ໄດ້ຮັບການກໍານົດວ່າມີຜົນກະທົບຕໍ່ໄລຍະ QT, ດັ່ງນັ້ນຫຼາຍໆຊະນິດຂອງ LQTS ມີຢູ່. ບາງຄອບຄົວມີຄວາມສ່ຽງສູງຂອງ LQTS. ເນື່ອງຈາກວ່າເຊື້ອໂຣກຈໍານວນຫຼາຍດັ່ງນັ້ນສາມາດສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ໄລຍະ QT, ການປ່ຽນແປງຫຼາຍໃນ LQTS ໄດ້ຖືກກໍານົດ.
ບາງຄົນເຫຼົ່ານີ້ ("ຄລາສສິກ" LQTS) ແມ່ນກ່ຽວພັນກັບການເກີດໂຣກໄວຣັດອັນຕະລາຍທີ່ຮ້າຍກາດແລະການເສຍຊີວິດຢ່າງກະທັນຫັນ, ຊຶ່ງມັກເກີດຂື້ນໃນສະມາຊິກຄອບຄົວຈໍານວນຫນຶ່ງ. ຮູບແບບອື່ນໆຂອງ LQTS ("LQTS variants") ອາດຈະເປັນອັນຕະລາຍຫຼາຍ. ຫຼາຍໆຊະນິດຂອງການປ່ຽນແປງທາງພັນທຸກໍາເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນສະແດງໂດຍປະມານ QT ປະມານປົກກະຕິແລະ arrhythmia cardiac ໂດຍທົ່ວໄປແມ່ນເຫັນໄດ້ໃນເວລາທີ່ມີບາງປັດໃຈເພີ່ມເຕີມ (ເຊັ່ນ: ການປິ່ນປົວຢາຫຼືການຂາດດຸນ electrolyte ທີ່ສໍາຄັນ) ເຮັດໃຫ້ການຂະຫຍາຍໄລຍະ QT.
ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ເມື່ອໄລຍະ QT ເຮັດໃຫ້ຜູ້ຄົນທີ່ມີ LQTS ຫລຸດລົງ, ອາໄລຍະທີ່ອັນຕະລາຍເກີດຂຶ້ນ.
Prevalence
ຄລາສສິກ LQTS ມີຢູ່ໃນປະມານຫນຶ່ງໃນ 5000 ຄົນ. LQTS ແມ່ນຫນຶ່ງໃນສາເຫດທົ່ວໄປຂອງການເສຍຊີວິດຢ່າງກະທັນຫັນຢູ່ໃນຊາວຫນຸ່ມ, ເຊິ່ງເຮັດໃຫ້ລະຫວ່າງ 2000 ຫາ 3000 ເສຍຊີວິດຕໍ່ປີ. ຕົວແປຂອງ LQTS ແມ່ນມີຫຼາຍທົ່ວໄປ, ແລະອາດຈະມີຜົນກະທົບເຖິງ 2 - 3% ຂອງປະຊາກອນ.
ອາການຕ່າງໆ
ອາການຂອງ LQTS ເກີດຂື້ນເມື່ອຄົນເຈັບພັດທະນາ episode of tachycardia ventricular ເປັນອັນຕະລາຍ, ແລະອາການຂອງອາການຈະຂຶ້ນຢູ່ກັບໄລຍະເວລາຂອງການຢຸດເຊົາອາໄລຍະ. ຖ້າຫາກວ່າມັນພຽງແຕ່ໃຊ້ເວລາພຽງແຕ່, ສອງສາມວິນາທີຂອງການວຸ່ນວາຍທີ່ສຸດອາດເປັນອາການເທົ່ານັ້ນ. ຖ້າມັນຢູ່ໃນໄລຍະເວລາຫຼາຍກວ່າ 10 ວິນາທີ, syncope ເກີດຂຶ້ນ. ແລະຖ້າຫາກວ່າມັນມີເວລາຫຼາຍກວ່າສອງສາມນາທີ, ຜູ້ຖືກເຄາະຮ້າຍກໍ່ບໍ່ເຄີຍຮູ້ສຶກສະຕິ.
ໃນຜູ້ທີ່ມີບາງຊະນິດຂອງ LQTS, ບາດແຜມັກເກີດຂື້ນໂດຍການກະຕຸ້ນຢ່າງກະທັນຫັນຂອງ adrenaline; ເຊັ່ນອາດຈະເກີດຂື້ນໃນເວລາທີ່ໃຊ້ງານທາງດ້ານຮ່າງກາຍ, ໃນເວລາທີ່ຮ້າຍແຮງ, ຫຼືເມື່ອກາຍເປັນຄວາມໃຈຮ້າຍທີ່ສຸດ.
ໂຊກດີ, ຄົນສ່ວນໃຫຍ່ທີ່ມີຕົວແປ LQTS ບໍ່ເຄີຍມີອາການອັນຕະລາຍຕໍ່ຊີວິດ.
Diagnosis
ແພດຄວນຄິດກ່ຽວກັບ LQTS ໃນຜູ້ທີ່ມີ syncope ຫຼືຈັບກຸມແລະໃນສະມາຊິກຄອບຄົວຂອງຜູ້ທີ່ມີ LQTS ທີ່ຮູ້ຈັກ.
ຄົນຫນຸ່ມສາວທີ່ມີ syncope ທີ່ເກີດຂຶ້ນໃນລະຫວ່າງການອອກກໍາລັງກາຍຫຼືໃນສະພາບການອື່ນໆທີ່ມີການເພີ່ມຂື້ນຂອງລະດັບ adrenaline ອາດຈະມີຢູ່ແລ້ວ, ຄວນໃຫ້ LQTS ປະຕິເສດໂດຍສະເພາະ.
ການບົ່ງມະຕິຂອງ LQTS ແມ່ນປົກກະຕິແລ້ວໂດຍການສັງເກດເບິ່ງໄລຍະ QT ຍາວຢ່າງຜິດປົກກະຕິກ່ຽວກັບ ECG. ບາງຄັ້ງການ ທົດສອບ treadmill ເປັນສິ່ງຈໍາເປັນທີ່ຈະເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມຜິດປະກະຕິຂອງ ECG. ການທົດສອບທາງພັນທຸກໍາສໍາລັບ LQTS ແລະການປ່ຽນແປງຂອງມັນໄດ້ກາຍເປັນການນໍາໃຊ້ຫຼາຍທີ່ສຸດຫຼາຍກ່ວາມັນແມ່ນພຽງແຕ່ສອງສາມປີກ່ອນ.
ການປິ່ນປົວ
ຄົນເຈັບຈໍານວນຫຼາຍທີ່ມີ LQTS ເກີນຄວນໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວດ້ວຍ ຢາຕ້ານເບຕ້າ . ຕົວປັ້ນ Beta ເຮັດໃຫ້ເກີດການຊຶມເສີຍຂອງ adrenaline ທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດພະຍາດຂີ້ຜຶ້ງໃນຄົນເຈັບເຫລົ່ານີ້.
ແຕ່ຫນ້າເສຍດາຍ, ມັນຍັງບໍ່ທັນໄດ້ພິສູດວ່າ beta-blockers ຢ່າງຫຼວງຫຼາຍຫຼຸດຜ່ອນການເກີດໂຣກ syncope ແລະການເສຍຊີວິດຢ່າງກະທັນຫັນຢູ່ໃນຄົນເຈັບທີ່ມີ LQTS.
ມັນມີຄວາມສໍາຄັນສໍາລັບຜູ້ທີ່ມີ LQTS ແລະຕົວແປຕ່າງໆເພື່ອຫຼີກລ່ຽງຢາທີ່ຈໍານວນຫຼາຍທີ່ເຮັດໃຫ້ການຂະຫຍາຍໄລຍະ QT. ໃນປະຊາຊົນເຫຼົ່ານີ້, ຢາເສບຕິດດັ່ງກ່າວແມ່ນມີຫຼາຍທີ່ຈະ provoke episodes ຂອງ torsades de pointes. ຢາເສບຕິດທີ່ຍາວໄລຍະ QT ແມ່ນຫນ້າເສຍດາຍທີ່ພົບເລື້ອຍໆ. ຜູ້ທີ່ຂົ່ມເຫັງທີ່ສໍາຄັນແມ່ນ, ironically, ຢາຕ້ານໂຣກຢາຕ້ານໂຣກ ; ຢາປິ່ນປົວ antidepressant ຫຼາຍ, ແລະຢາຕ້ານເຊື້ອເຊັ່ນ: erythromycin, clarithromycin erythromycin, ແລະ azithromycin. CredibleMeds ຮັກສາບັນຊີຢາທີ່ມັກຈະຍືດໄລຍະເວລາ QT.
ສໍາລັບປະຊາຊົນຈໍານວນຫຼາຍທີ່ມີ LQTS, defibrillator implantable ແມ່ນການປິ່ນປົວທີ່ດີທີ່ສຸດ. ອຸປະກອນນີ້ຄວນຈະຖືກນໍາໃຊ້ໃນຜູ້ປ່ວຍທີ່ໄດ້ລອດຊີວິດຈາກການຈັບກຸມຫົວໃຈແລະອາດຈະຢູ່ໃນຄົນເຈັບທີ່ມີ syncope ເນື່ອງຈາກ LQTS ໂດຍສະເພາະຖ້າມີ Syncope ໃນຂະນະທີ່ກິນເບຕ້າ.
ສໍາລັບຜູ້ທີ່ບໍ່ສາມາດທົນທານຕໍ່ຕົວຕ້ານໂຣກເບຕ້າຫຼືຜູ້ທີ່ຍັງມີເຫດການໃນຂະນະທີ່ການປິ່ນປົວ, ການປະຕິບັດການຮັກສາ cardiac sympathetic deposition (LCSD) ສາມາດປະຕິບັດໄດ້.
ຕົວກັ່ນບັນຈຸຊ່ອງໂຊດຽມສາມາດນໍາໃຊ້ກັບ LQTS ຊະນິດ 3.
ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ
> ໂຣກ QT ຍາວແມ່ນຫຍັງ? - NHLBI, NIH. ສະຖາບັນສຸຂະພາບແຫ່ງຊາດ. http: // wwwnhlbinih.gov/health/health-topics/topics/qt/ ອັບເດດ 21 ກັນຍາ 2011. ໄດ້ເຂົ້າເຖິງວັນທີ 27 ເດືອນກໍລະກົດປີ 2016.
> Alders M, > Christiaans > I. ໂຣກ QT ຍາວ . NCBI Bookshelf; 18 ມິຖຸນາ 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. ເຂົ້າເຖິງວັນທີ 27 ເດືອນກໍລະກົດປີ 2016.
Moss AJ ໂຣກຍາວ QT ໂຣກ. JAMA 2003 289: 2041
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. ແນວຄວາມຄິດໃນປະຈຸບັນໃນໂຣກ QT ຍາວ. Pediatr Cardiol 2000 21: 542