Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton, ແລະ Botulism
ເມື່ອພິຈາລະນາເຫດຜົນຂອງການອ່ອນເພຍ, ມັນກໍ່ເປັນປະໂຫຍດທີ່ສຸດທີ່ຈະຄິດເຖິງການຖ່າຍທອດຂໍ້ຄວາມທາງໄຟຟ້າຈາກສະຫມອງຂອງສະຫມອງລົງກັບກ້າມເນື້ອ. ຕາມທາງ, impulse ໄດ້ເດີນທາງຜ່ານສາຍສັນຫຼັງຢູ່ໃນ ລໍາຄໍກ່ອນ , ອອກຮາກເສັ້ນປະສາດທາງດ້ານກະດູກສັນຫຼັງ, ລົງ ເສັ້ນປະສາດພາຍນອກ ແລະສຸດທ້າຍກັບເສັ້ນທາງ neuromuscular.
ຊ່ອງທາງ neuromuscular ແມ່ນບ່ອນທີ່ສັນຍານໄຟຟ້າເຮັດໃຫ້ neurotransmitters ຈະປ່ອຍອອກມາຈາກ vesicles ຢູ່ໃນຕອນທ້າຍຂອງເສັ້ນປະສາດໄດ້ (ສະຖານີ).
ການເຊື່ອມໂຍງຂອງ neurotransmitters ຜ່ານຊ່ອງຫວ່າງຂະຫນາດນ້ອຍລະຫວ່າງປາຍຂອງເສັ້ນປະສາດ ( synapse ) ແລະດ້ານຂອງກ້າມເນື້ອ (endplate). ລໍຖ້າຕົວສົ່ງສັນຍານຢູ່ທາງນອກຂອງຊ່ອງຫວ່າງແມ່ນຊ່ອງສັນຍານພິເສດທີ່ເຫມາະກັບເຄື່ອງສົ່ງຄືກັບລັອກໃສ່ຄີ. ໃນເວລາທີ່ມີຄວາມເຫມາະ, cascade ຂອງ ions ຈະເຮັດໃຫ້ມີການກ້າມເນື້ອ.
ການສົ່ງສັນຍານ neurotransmitter ທີ່ນໍາໃຊ້ເພື່ອສັນຍານລະຫວ່າງເສັ້ນປະສາດແລະກ້າມເນື້ອແມ່ນ acetylcholine. ມີຫລາຍວິທີທີ່ການຖ່າຍທອດທາງກາຍະພາບຂອງ acetylcholine ນີ້ລະຫວ່າງເສັ້ນປະສາດແລະກ້າມເນື້ອ cTan ຈະຖືກລົບກວນ. ສາມຕົວຢ່າງທີ່ດີທີ່ສຸດແມ່ນ myasthenia gravis , ໂຣກ Lambert-Eaton, ແລະຄວາມເປັນພິດຂອງ botulinum.
Myasthenia Gravis
ມີອັດຕາການຕິດເຊື້ອລະຫວ່າງ 150 ຫາ 200 ຄົນຕໍ່ລ້ານຄົນ, myasthenia gravis ແມ່ນເປັນໂລກທີ່ພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດຂອງໂລກ neuromuscular ແລະເປັນຫນຶ່ງໃນທີ່ດີທີ່ສຸດທີ່ເຂົ້າໃຈເຖິງພະຍາດ neurological ທັງຫມົດ. ພະຍາດດັ່ງກ່າວເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມອ່ອນເພຍຂອງກ້າມຊີ້ນຍ້ອນການກວດພະຍາດ neurotransmitters ທີ່ຖືກບລັອກໃນກ້າມຊີ້ນ.
Antibodies ປົກກະຕິຫມາຍຄວາມວ່າຈະໂຈມຕີການຕິດເຊື້ອທີ່ຜິດພາດໄດ້ຮັບການ acetylcholine receptors ສໍາລັບພະຍາດແລະການໂຈມຕີ. ການອອກກໍາລັງກາຍມັກຈະເຮັດໃຫ້ຄວາມອ່ອນແອຮ້າຍແຮງຂຶ້ນ. ລະຫວ່າງ 60 ຫາ 70 ເປີເຊັນຂອງຄົນທີ່ມີ myasthenia gravis ມີບັນຫາກັບ thymus ແລະ 10 ຫາ 12% ມີ thymoma. ມີການປິ່ນປົວຕ່າງໆຕ່າງໆ.
ໂຣກໂຣກຫັດໂລກຂອງ Lambert-Eaton (LEMS)
Lambert-Eaton ມັກຈະຫມາຍເຖິງ ໂຣກ paraneoplastic ເຊິ່ງຫມາຍຄວາມວ່າຕົວຕ້ານທານຕໍ່ມະເລັງກໍ່ແມ່ນການໂຈມຕີສ່ວນຫນຶ່ງຂອງລະບົບປະສາດ. ແຕກຕ່າງຈາກ myasthenia gravis, ທີ່ໂຄງສ້າງທີ່ຖືກໂຈມຕີແມ່ນຢູ່ໃນກ້າມຊີ້ນ, ບັນຫາໃນ LEMS ແມ່ນຢູ່ໃນຕອນທ້າຍຂອງເສັ້ນປະສາດຂອງມໍເຕີ. ຊ່ອງທາງແຄຊຽມມັກຈະເປີດແລະສັນຍານສໍາລັບການປ່ອຍເຕັກໂນໂລຢີ neurotransmitters, ແຕ່ບໍ່ສາມາດເຮັດໄດ້ດັ່ງນັ້ນໃນ LEMS ເພາະວ່າຕົວຕ້ານທານໄດ້ໂຈມຕີຊ່ອງທາງ. ດັ່ງນັ້ນ, ບໍ່ມີການສົ່ງສັນຍານ neurotransmitter, ແລະຄົນເຈັບທີ່ມີປະສົບການອ່ອນເພຍຍ້ອນວ່າກ້າມຊີ້ນບໍ່ສາມາດໄດ້ຮັບສັນຍານທີ່ຈະເຮັດສັນຍາ. ມີການອອກກໍາລັງກາຍຊ້ໍາ, ການຂາດດຸນສາມາດເອົາຊະນະ; ສະນັ້ນໃນ LEMS, ອາການບາງຄັ້ງສັ້ນໂດຍການປັບປຸງດ້ວຍຄວາມພະຍາຍາມຄ່ອຍໆ.
Botulism
Botulinum toxin ບາງຄັ້ງກໍຖືກນໍາໃຊ້ໂດຍເຈດຕະນາໂດຍແພດເພື່ອບັງຄັບໃຫ້ກ້າມຊີ້ນຜ່ອນຄາຍໃນກໍລະນີຂອງ dystonia . ໃນຮູບແບບທີ່ບໍ່ເປັນທາງເລືອກ, ສານພິດແມ່ນຜະລິດຈາກເຊື້ອແບັກທີເຣັຍແລະສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດການສະກະປົກທີ່ຈະເລີ່ມຕົ້ນດ້ວຍກ້າມເນື້ອແລະຄໍແລະຫຼຸດລົງໃນສ່ວນທີ່ເຫຼືອຂອງຮ່າງກາຍ. ເຊັ່ນດຽວກັນກັບວິກິດການອື່ນໆຂອງຊ່ອງທາງ neuromuscular, ນີ້ສາມາດເປັນສຸກເສີນທາງການແພດຮຽກຮ້ອງ intubation . toxin ໂຈມຕີທາດໂປຼຕີນທີ່ຊ່ວຍໃຫ້ vesicles ເຕັມໄປດ້ວຍ neurotransmitters ໃນ neuron pre synaptic ກັບ dock ຢູ່ໃນຕອນທ້າຍຂອງເສັ້ນປະສາດກ່ອນທີ່ຈະບັນຈຸເຂົ້າໄປໃນຊ່ອງຫວ່າງລະບົບປະສາດແລະກ້າມຊີ້ນ.
ການປິ່ນປົວແມ່ນຢາແກ້ພິດຕໍ່ສານ botulinum toxin, ເຊິ່ງຄວນໄດ້ຮັບໃນທັນທີທີ່ເປັນໄປໄດ້.
Other Neuromuscular Junction Disorders
ຢາບາງຊະນິດ, ເຊັ່ນ: penicillamine ແລະຢາບາງຊະນິດ, ບໍ່ສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດການປະຕິກິລິຍາ autoimmune ທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງ myathenia gravis. ຢາອື່ນໆຈໍານວນຫຼາຍສາມາດຮ້າຍແຮງກວ່າເກົ່າຫຼືເຮັດໃຫ້ເກີດວິກິດການໃນຄົນທີ່ມີ myasthenia gravis ແລ້ວ.
ການທົດສອບສໍາລັບພະຍາດຂອງເສັ້ນທາງ neuromuscular ໄດ້
ນອກເຫນືອຈາກການກວດຮ່າງກາຍ, ຂັ້ນຕອນທໍາອິດໃນການບົ່ງມະຕິພະຍາດຂອງຈຸດປະສານ neuromuscular ແມ່ນການໃຊ້ electromyogram ແລະການສຶກສາການສຶກສາເສັ້ນປະສາດ. ເຫຼົ່ານີ້ບໍ່ພຽງແຕ່ສາມາດແຍກແຍະລະຫວ່າງ myasthenia gravis, ຄວາມເປັນພິດຂອງ botulinum ແລະ Lambert-Eaton, ແຕ່ຍັງສາມາດຊ່ວຍຫຼຸດຜ່ອນຄວາມຜິດປົກກະຕິອື່ນໆເຊັ່ນພະຍາດໂຣກ neuron motor, ລວມທັງໂຣກເມີໂຣໂຊໂຣກທາງດ້ານຂ້າງ.
ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງຊ່ອງທາງ neuromuscular ສາມາດເປັນອັນຕະລາຍຫຼາຍ, ຮຽກຮ້ອງໃຫ້ intubation ແລະລະບາຍອາກາດເພື່ອຊ່ວຍຫາຍໃຈຖ້າຫາກວ່າຄວາມອ່ອນແອຈະຮ້າຍແຮງຢ່າງພຽງພໍ. ກົນໄກຂອງຄວາມຜິດປົກກະຕິແມ່ນແຕກຕ່າງກັນຢ່າງຫຼວງຫຼາຍ, ຮຽກຮ້ອງໃຫ້ມີການປິ່ນປົວທີ່ແຕກຕ່າງກັນ. ການບົ່ງມະຕິຢ່າງຖືກຕ້ອງແມ່ນບາດກ້າວທໍາອິດທີ່ໄດ້ຮັບຄວາມເຂັ້ມແຂງແລະຄວາມປອດໄພ.
ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ:
Ropper AH, Samuels MA Adams ແລະ Principles of Neurology, 9th ed: The McGraw-Hill Companies, Inc. , 2009.
Hal Blumenfeld, Neuroanatomy ຜ່ານກໍລະນີປິ່ນປົວ. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002