ອາການຕ່າງໆ, ການກວດ, ແລະຕົວເລືອກການປິ່ນປົວສໍາລັບ Lymphoplasmacytic Lymphoma
macroglobulinemia ຂອງ Waldenstrom ແມ່ນຫຍັງແລະທ່ານຈໍາເປັນຕ້ອງຮູ້ວ່າທ່ານກໍາລັງກວດຫາໂຣກນີ້ແນວໃດ?
Waldenstrom Macroglobulinemia - ຄວາມຫມາຍ
Waldenstrom macroglobulinemia (WM) ເປັນປະເພດ ທີ່ບໍ່ແມ່ນ Hodgkin lymphoma (NHL) . WM ແມ່ນໂຣກມະເຮັງທີ່ມີຜົນກະທົບຕໍ່ຈຸລັງ lymphocytes B (ຫຼືຈຸລັງ B) ແລະສະແດງອອກໂດຍການຜະລິດໂປຼຕີນທີ່ເອີ້ນວ່າ IgM antibodies.
WM ອາດຈະຖືກເອີ້ນວ່າ macroglobulinemia ຂອງ Waldenlstrom, macroglobulinemia ຕົ້ນຕໍຫຼື lymphoplasmacytic lymphoma.
ໃນ WM, ຜິດປົກກະຕິຂອງຈຸລັງມະເຮັງເກີດຂື້ນໃນຈຸລິນຊີ B ກ່ອນທີ່ມັນຈະກາຍເປັນຈຸລັງໃນ plasma. ຈຸລັງ Plasma ມີຄວາມຮັບຜິດຊອບໃນການຜະລິດໂປຣຕີນຕ້ານທານຕໍ່ເຊື້ອພະຍາດ. ດັ່ງນັ້ນ, ຈໍານວນທີ່ເພີ່ມຂຶ້ນຂອງຈຸລັງເຫຼົ່ານີ້ຈະນໍາໄປສູ່ການເພີ່ມປະລິມານຂອງແອນຕິບໍດີສະເພາະ, IgM.
ອາການແລະອາການຂອງ WM
WM ສາມາດສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ຮ່າງກາຍຂອງທ່ານໃນສອງທາງ.
ການຮຸກຮານກະດູກຫັກ. ຈຸລັງ lymphoma ສາມາດຫຸ້ມຫໍ່ກະດູກຂອງທ່ານ, ເຮັດໃຫ້ມັນມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກສໍາລັບຮ່າງກາຍຂອງທ່ານທີ່ຈະຜະລິດຈໍານວນ platelets, ຈຸລັງເລືອດແດງແລະ ຈຸລັງເລືອດຂາວ . ດັ່ງນັ້ນ, ການຂາດດຸນເຫຼົ່ານີ້ຈະເຮັດໃຫ້ອາການແລະອາການທີ່ເປັນປະກົດການເປັນພະຍາດເລືອດຈາງ (ຈໍານວນເລືອດແດງຕ່ໍາ), thrombocytopenia (ຈໍານວນເພັດທີ່ມີຕ່ໍາຕ່ໍາ), ແລະ neutropenia (ຈໍານວນ neutrophil ຕ່ໍາ - neutrophils ແມ່ນຫນຶ່ງໃນກຸ່ມເລືອດຂາວ) ທີ່ຢູ່ ບາງອາການເຫຼົ່ານີ້ອາດຈະປະກອບມີ:
- ເລືອດໄຫຼຜິດປົກກະຕິຫຼືຜິດປົກກະຕິ, ເຊັ່ນວ່າມີເລືອດໄຫຼອອກ, ອັກເສບທີ່ແຕກຕ່າງ, ຫຼືໄຫມ້ດັງ
- ຮູ້ສຶກເມື່ອຍຜິດປົກກະຕິ, ເຖິງແມ່ນວ່າທ່ານໄດ້ຮັບການນອນຢ່າງພຽງພໍ
- ການຫາຍໃຈສັ້ນໆດ້ວຍການບັງຄັບໃຊ້ໃດໆ
- ການຕິດເຊື້ອເລື້ອຍໆຫຼືການເປັນພະຍາດທີ່ທ່ານບໍ່ສາມາດເບິ່ງເຫັນໄດ້
- ຜິວເນື້ອສີຂາວ
Hyperviscosity . ນອກເຫນືອຈາກຜົນກະທົບຂອງມັນກ່ຽວກັບໄຂກະດູກ, ການເພີ່ມຈໍານວນໂປຼຕີນຂອງ IgM ໃນເລືອດຂອງທ່ານສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດສິ່ງທີ່ເອີ້ນວ່າ hyperviscosity.
ໃນສັ້ນ, hyperviscosity ຫມາຍຄວາມວ່າເລືອດກາຍເປັນຫນາຫຼື gooey ແລະອາດຈະມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກທີ່ໄຫຼໄດ້ຢ່າງງ່າຍດາຍໂດຍຜ່ານເສັ້ນເລືອດຂອງທ່ານ. Hyperviscosity ເຮັດໃຫ້ບັນດາອາການຕ່າງໆແລະອາການຕ່າງໆທີ່ແຕກຕ່າງກັນເຊິ່ງປະກອບມີ:
- ການປ່ຽນແປງໃນວິໄສທັດ, ເຊັ່ນຄວາມບອບບາງຫຼືຄວາມເລິກຂອງການເບິ່ງເຫັນ
- ການປ່ຽນແປງສະຖານະພາບທາງຈິດ, ເຊັ່ນຄວາມສັບສົນ
- ຫນ້າຢ້ານ
- ອາການເຈັບຫົວ
- ການເປັນໂຣກມະເຮັງຫຼືອັກເສບຢູ່ຕີນຫຼືມື
ເຊັ່ນດຽວກັບປະເພດອື່ນໆຂອງ lymphoma, ຈຸລັງມະເຮັງສາມາດມີຢູ່ໃນເຂດອື່ນໆຂອງຮ່າງກາຍ, ໂດຍສະເພາະແມ່ນໃນກະຕ່າແລະຕັບ, ແລະເຮັດໃຫ້ເກີດອາການເຈັບປວດ. ບວມ lymph node ຍັງອາດຈະມີຢູ່.
ທ່ານຕ້ອງຈື່ໄວ້ວ່າອາການແລະອາການເຫຼົ່ານີ້ອາດຈະອ່ອນເພຍແລະສາມາດນໍາສະເຫນີໃນຫຼາຍເງື່ອນໄຂທີ່ຮ້າຍແຮງກວ່າເກົ່າອີກ. ຖ້າທ່ານມີຄວາມກັງວົນກ່ຽວກັບການປ່ຽນແປງໃດໆກ່ຽວກັບສຸຂະພາບຂອງທ່ານ, ມັນດີທີ່ສຸດທີ່ຈະປຶກສາແພດຫຼືຜູ້ໃຫ້ບໍລິການດ້ານສຸຂະພາບຂອງທ່ານ.
ສິ່ງທີ່ເຮັດໃຫ້ WM?
ເຊັ່ນດຽວກັນກັບໃນກໍລະນີຂອງມະເຮັງຊະນິດອື່ນໆຈໍານວນຫຼາຍ, ມັນບໍ່ໄດ້ເປັນທີ່ຮູ້ຈັກສິ່ງທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດ WM. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ນັກຄົ້ນຄວ້າໄດ້ກໍານົດບາງປັດໃຈທີ່ເບິ່ງຄືວ່າມີຫຼາຍຂຶ້ນໃນຄົນທີ່ມີພະຍາດ. ປັດໄຈຄວາມສ່ຽງທີ່ໄດ້ຮັບຮູ້ແມ່ນ:
- ອາຍຸເກີນ 60 ປີ
- ປະຫວັດຂອງສະພາບການທີ່ເອີ້ນວ່າ gammopathy monoclonal ມີຄວາມສໍາຄັນທີ່ບໍ່ໄດ້ກໍານົດ (MGUS)
- ປະຫວັດຂອງ WM ໃນຄອບຄົວຂອງເຂົາເຈົ້າ
- ມີການ ຕິດ ເຊື້ອໄວຣັສ ຕັບອັກເສບ C
ນອກຈາກນັ້ນ, WM ເກີດຂື້ນໃນຜູ້ຊາຍຫຼາຍກວ່າແມ່ຍິງແລະຜູ້ຄົນໃນສະຫະລັດອາເມລິກາຫຼາຍກ່ວາຊາວອາຟຣິກາອາເມລິກາ.
Diagnosing WM
ເຊັ່ນດຽວກັນກັບໂຣກມະເຮັງເລືອດແລະມະເຮັງຊະນິດອື່ນໆ, WM ມັກຈະຖືກກວດພົບການກວດເລືອດແລະການ ກວດຮ່າງກາຍຂອງຮ່າງກາຍແລະກະດູກຫັກ .
ການນັບເລືອດສົມບູນ ສາມາດສະແດງໃຫ້ເຫັນເຖິງການຫຼຸດລົງໃນຈໍານວນຂອງຈຸລັງເລືອດສຸຂະພາບຕາມປົກກະຕິ, ເຊັ່ນ: ເລືອດແດງ, platelets, ແລະຈຸລັງເລືອດຂາວ. ນອກຈາກນັ້ນ, ການກວດເລືອດຈະສະແດງໃຫ້ເຫັນການເພີ່ມຂື້ນຂອງຈໍານວນທາດໂປຼຕີນຈາກ IgM.
biopsy marrow bone and aspirate will provide details about the types of cells in the bone marrow, and help the physician differentiate WM from other forms of lymphoma.
WM ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວແນວໃດ?
WM ແມ່ນປະເພດມະເຮັງທີ່ເປັນປະເພດທີ່ບໍ່ຄ່ອຍຈະແຈ້ງ, ແລະນັກຄົ້ນຄວ້າຍັງມີວິທີທາງທີ່ຍາວນານທີ່ຈະຮຽນຮູ້ກ່ຽວກັບທາງເລືອກການປິ່ນປົວທີ່ແຕກຕ່າງກັນທີ່ມີຢູ່ແລະວິທີການປຽບທຽບກັນກ່ຽວກັບຜົນປະໂຫຍດຂອງມັນ. ດັ່ງນັ້ນ, ຜູ້ທີ່ຖືກກວດພົບໃຫມ່ດ້ວຍ WM ອາດເລືອກທີ່ຈະເຂົ້າຮ່ວມໃນການທົດລອງທາງດ້ານການຊ່ວຍໃຫ້ນັກວິທະຍາສາດເຂົ້າໃຈເຖິງສະພາບການນີ້.
ບໍ່ມີການປິ່ນປົວທີ່ເປັນທີ່ຮູ້ຈັກສໍາລັບ WM ໃນເວລານີ້, ແຕ່ມີຈໍານວນຕົວເລືອກທີ່ສະແດງໃຫ້ເຫັນຜົນສໍາເລັດບາງຢ່າງໃນການຄວບຄຸມພະຍາດ.
- Plasmapheresis: ປະລິມານທີ່ສູງທີ່ສຸດຂອງ IgM ໃນເລືອດສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດ hyperviscosity ຫຼືຄວາມຫນາຂອງເລືອດ. ເລືອດທີ່ຫນານີ້ອາດເຮັດໃຫ້ມັນມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກສໍາລັບສານອາຫານແລະອົກຊີເຈນທີ່ຈະຖືກສົ່ງໄປຫາທັງຫມົດຂອງຈຸລັງຂອງຮ່າງກາຍ. ການກໍາຈັດບາງ IgM ຈາກເລືອດສາມາດຫຼຸດຜ່ອນຄວາມຫນາຂອງເລືອດ. ໃນລະຫວ່າງການ plasmapheresis , ເລືອດຂອງຜູ້ປ່ວຍແມ່ນແຜ່ລ້າໆໂດຍຜ່ານເຄື່ອງທີ່ເອົາໄອເມີແລ້ວອອກມາສູ່ຮ່າງກາຍຂອງພວກມັນ.
- ການປິ່ນປົວດ້ວຍທາງເຄມີແລະການປິ່ນປົວດ້ວຍທາງຊີ ວະພາບ: ຜູ້ປ່ວຍທີ່ມີ WM ມັກຈະປິ່ນປົວດ້ວຍຢາເຄມີບໍາບັດ. ມີການປະສົມປະສານທີ່ແຕກຕ່າງກັນຫຼາຍຂອງຢາທີ່ສາມາດໃຊ້ໄດ້. ບາງຄົນເຫຼົ່ານີ້ລວມມີ Cytoxan (cyclophosphamide) ບວກ Rituxan (rituximab) ແລະ dexamethasone, ຫຼື Velcade (bortezomib) ບວກກັບ Rituxan ແລະ dexamethasone. ມີຢາຈໍານວນຫຼາຍແລະການປະສົມປະສານຂອງຢາທີ່ຖືກນໍາໃຊ້ການປິ່ນປົວ WM ທັງໃນການປະຕິບັດແລະໃນການທົດລອງທາງດ້ານການຊ່ວຍ.
- ການຖ່າຍໂອນຈຸລັງລໍາໃສ້: ມັນກໍ່ບໍ່ໄດ້ຮູ້ວ່າໂຄງ ການໂຣກເຊນຕົ້ນສະບັບ ຈະມີສ່ວນໃນການປິ່ນປົວໂຣກ WM. ແຕ່ວ່າອາຍຸສູງສຸດຂອງຜູ້ປ່ວຍ WM ຈໍານວນຫຼາຍອາດຈໍາກັດການນໍາໃຊ້ການໃຊ້ transplant allogeneic ເຊິ່ງສາມາດມີຜົນຂ້າງຄຽງທີ່ເປັນພິດ, ແຕ່ການໃຊ້ສານເຄມີບໍາບັດດ້ວຍຕົນເອງໂດຍໃຊ້ຢາເຄມີບໍາບັດສູງອາດເປັນທາງເລືອກທີ່ສົມເຫດສົມຜົນແລະມີປະສິດຕິຜົນ, ໂດຍສະເພາະແມ່ນຜູ້ທີ່ມີການປິ່ນປົວ ທີ່ຢູ່
- Splenectomy: ເຊັ່ນດຽວກັນກັບ NHL ອື່ນໆ, ຜູ້ປ່ວຍທີ່ມີ WM ອາດຈະມີ spleen ຂະຫຍາຍໃຫຍ່ຂື້ນຫຼື splenomegaly. ນີ້ແມ່ນເກີດຈາກການກໍ່ສ້າງຂອງ lymphocytes ໃນກະຕ່າຂີ້ເຫຍື້ອ. ສໍາລັບຄົນເຈັບຈໍານວນຫນຶ່ງ, ການລົບ spleen, ຫຼື splenectomy, ອາດຈະໃຫ້ການ ປົດປ່ອຍ ຈາກ WM.
- ເບິ່ງແລະລໍຖ້າ: ຈົນກ່ວາ WM ກໍ່ໃຫ້ເກີດບັນຫາ, ຜູ້ປິ່ນປົວສ່ວນໃຫຍ່ຈະເລືອກເອົາວິທີ "ເບິ່ງແລະລໍຖ້າ" ເພື່ອປິ່ນປົວ. ໃນກໍລະນີນີ້ທ່ານຈະສືບຕໍ່ຕິດຕາມກວດກາຢ່າງໃກ້ຊິດໂດຍຜູ້ຊ່ຽວຊານຂອງທ່ານແລະຊັກຊ້າການປິ່ນປົວທີ່ຮຸກຮານຫຼາຍກວ່າເກົ່າ (ຈົນກວ່າທ່ານກໍ່ຕ້ອງການ). ບໍ່ໄດ້ເຮັດຫຍັງກ່ຽວກັບມັນ, ການຄົ້ນຄວ້າໄດ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າຄົນເຈັບທີ່ຊັກຊ້າການປິ່ນປົວຈົນເຂົາເຈົ້າເລີ່ມມີອາການແຊກຊ້ອນຈາກມັນບໍ່ມີຜົນກະທົບທີ່ຮ້າຍແຮງກວ່າຜູ້ທີ່ເລີ່ມປິ່ນປົວທັນທີ.
Summing it Up
Waldenstrom macroglobulinemia, ຫຼື WM, ເປັນ NHL ທີ່ຫາຍາກທີ່ສຸດທີ່ຖືກກວດພົບພຽງແຕ່ປະມານ 1.500 ຄົນຕໍ່ປີໃນສະຫະລັດ. ມັນເປັນໂຣກມະເຮັງທີ່ມີຜົນກະທົບຕໍ່ Lymphocytes ແລະເຮັດໃຫ້ເກີດປະລິມານທີ່ສູງທີ່ສຸດຂອງ IgM ໃນເລືອດ.
ເນື່ອງຈາກວ່າມັນເປັນເລື່ອງແປກທີ່, ແລະເນື່ອງຈາກວ່າຄວາມຮູ້ຂອງພວກເຮົາກ່ຽວກັບ lymphoma ແມ່ນການຂະຫຍາຍຕົວຢ່າງຕໍ່ເນື່ອງ, ປັດຈຸບັນບໍ່ມີການປິ່ນປົວປິ່ນປົວດຽວສໍາລັບ WM. ດັ່ງນັ້ນຜູ້ປ່ວຍຈໍານວນຫລາຍທີ່ມີການວິນິດໄສໃຫມ່ກັບ WM ໄດ້ຖືກແນະນໍາໃຫ້ເຂົ້າຮ່ວມໃນການທົດລອງທາງຄິນິກເພື່ອຊ່ວຍໃຫ້ນັກວິທະຍາສາດຮຽນຮູ້ເພີ່ມເຕີມກ່ຽວກັບມະເຮັງເລືອດທີ່ຜິດປົກກະຕິນີ້ແລະຫວັງວ່າພວກເຂົາຈະມີໂອກາດໃຊ້ຢາທີ່ມີຢູ່ໃນມາດຕະຖານນີ້ ໃນອະນາຄົດ.
ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ
Bachanova, V. , Burns, L. Hematopoeotic Cell Transplantation for Waldenstrom Macroglobulinemia. ວາລະສານການປ່ຽນແປງກະດູກສັນຫຼັງ ມີນາ 2012. 47: 330-336
Dimopoulos, M. , Kastritis, E. , and I. Ghobrial. macroglobulinemia ຂອງ Waldenstrom: ທັດສະນະທາງດ້ານການເບິ່ງເຫັນໃນຍຸກຂອງການປິ່ນປົວ Novell. Annals of Oncology 2016 27 (2): 233-40
Hillman, R, Ault, K (2002) Hematology in Practical Clinical Edition 3 McGraw-Hill: New York.
Kristinsson, S Landgren, O. ເຮັດແນວໃດເຮັດໃຫ້ macroglobulinemia ຂອງ Waldenstrom: ປັດໄຈກ່ຽວກັບການຈະເລີນພັນຫຼືພູມຕ້ານທານຫຼືການປະສົມປະສານ? Lymphoma Myeloma ແລະ Leukemia ຕຸລາ 2011 11: 85-87.
Oza, A, and S Rajkumar Waldenstrom macroglobulinemia: ການຄາດຄະເນແລະການຄຸ້ມຄອງ. Blood Cancer Journal 2015 5: e296
Tedeschi, A Benevolo, G, Varettoni, M, Battista, M, Zinzani, P, Visco, C, Meneghini, V, Pioltelli, P, Sacchi, S, Ricci, F, Nichelatti , M, Zaja, F, Lazzarino, M, Vitolo, U, Morra, E Fludarabine plus cyclophosphamide and rituximab in Waldenstrom macroglobulinemia ມະເຮັງ ມັງກອນ 2012. 118: 434-443.