ການທົບທວນຄືນຂອງພະຍາດ Thalassemia ທີ່ບໍ່ແມ່ນການແຜ່ກະຈາຍ
Thalassemia ເປັນກຸ່ມຂອງຄວາມຜິດປົກກະຕິທີ່ມີຜົນຕໍ່ hemoglobin, ທາດໂປຼຕີນ, ພາຍໃນຈຸລັງເລືອດແດງ (RBC). ຜູ້ທີ່ inheriting thalassemia ແມ່ນບໍ່ສາມາດຜະລິດ hemoglobin ຕາມປົກກະຕິນໍາໄປສູ່ໂລກເລືອດຈາງ (ການຕ່ໍາ RBC) ແລະຜົນກະທົບອື່ນໆ.
Thalassemia ສາມາດແບ່ງອອກເປັນສາມປະເພດຂະຫນາດໃຫຍ່:
- Trait: ຄົນທີ່ມີເຊື້ອສາຍພັນສໍາລັບການປ່ຽນແປງແຕ່ບໍ່ມີພະຍາດ. ນີ້ແມ່ນບາງຄັ້ງເອີ້ນວ່າ thalassemia ຫນ້ອຍ.
- Intermedia: ຄົນທີ່ມີ thalassemia ບາງບ່ອນລະຫວ່າງ trait ແລະ major.
- ສໍາຄັນ: ຜູ້ທີ່ມີນ້ໍາຕານຕິນທີ່ຕ້ອງການການເອົາເລືອດອອກຂອງ RBC ຕະຫຼອດຊີວິດ.
Thalassemia Intermedia ວິນິດໄສແມ່ນຫຍັງ?
ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ສ່ວນໃຫຍ່ຂອງ thalassemia ທີ່ສໍາຄັນຈະຖືກກໍານົດຢູ່ໃນ ຫນ້າຈໍໃຫມ່ , ຄົນທີ່ມີອາການທີ່ມີອາຍຸຕ່ໍາກວ່າ thalassemia ອາດຈະບໍ່ໄດ້ຮັບການລະບຸຈົນກວ່າປີຕໍ່ມາ. ປະຊາຊົນເຫຼົ່ານີ້ໄດ້ຖືກກໍານົດໂດຍທົ່ວໄປກ່ຽວກັບການ ກວດເລືອດສົມບູນ ແບບປົກກະຕິ (CBC). CBC ຈະສະແດງໃຫ້ເຫັນຄວາມອ່ອນແອຈາກອາການອ່ອນເພຍທີ່ມີຈຸລັງເລືອດແດງຂະຫນາດນ້ອຍຫຼາຍ. ນີ້ສາມາດສັບສົນກັບພະຍາດເລືອດຈາງຂາດທາດເຫຼັກ.
ການວິນິດໄສແມ່ນໄດ້ຮັບການຢັ້ງຢືນໂດຍຂໍ້ມູນຂອງ hemoglobin (ຍັງເອີ້ນວ່າ electrophoresis). ໃນ beta thalassemia intermedia ແລະ trait ການທົດສອບນີ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນເຖິງຄວາມສູງໃນ hemoglobin A2 (ຮູບແບບທີ 2 ຂອງ hemoglobin ຜູ້ໃຫຍ່) ແລະບາງຄັ້ງ F (fetal). Alpha thalassemia intermedia ໂດຍທົ່ວໄປເອີ້ນວ່າ hemoglobin H disease ຍ້ອນວ່ານີ້ແມ່ນ hemoglobin ສ່ວນໃຫຍ່ທີ່ເຫັນຢູ່ໃນປະຫວັດສາດ.
ແມ່ນຫຍັງຄືບັນຫາຂອງ Thalassemia Intermedia?
ຂໍ້ບົກຜ່ອງຂອງ thalassemia intermedia ປະກອບມີ:
- ທາດເຫຼັກເກີນໄປ
- ໂລກກະດູກສັນຫຼັງ: ອ່ອນແອຂອງກະດູກ
- hematopoiesis extramedullary: ນີ້ແມ່ນຫມາຍເຖິງການຂະຫຍາຍຂອງ spleen, ຕັບແລະ / ຫຼືໄຂກະດູກເພື່ອເພີ່ມການຜະລິດຫ້ອງເລືອດແດງ. ກະດູກທີ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຫຼາຍທີ່ສຸດແມ່ນຢູ່ໃນກະດູກ - ກະດູກຫນ້າຜາກແລະຫນ້າກາກ.
- Hypogonadism: ການຫຼຸດຜ່ອນການຜະລິດຂອງອະໄວຍະວະເພດ. ນີ້ອາດຈະປ້ອງກັນບໍ່ໃຫ້ເກີດຫຍຸ້ງຍາກຕາມທໍາມະຊາດ.
- ແກ້ວປະເສີດ:
- ເລືອດກ້າມ
ເປັນຫຍັງຄົນທີ່ມີ Thalassemia Intermedia ພັດທະນາທາດເຫຼັກເກີນໄປ?
ມີສອງເຫດຜົນທີ່ວ່າຄົນທີ່ມີນ້ໍາຕານສະລິມເມຍ intermedia ພັດທະນາທາດເຫຼັກຫຼາຍເກີນໄປ.
- ການປິ່ນປົວເລືອດແດງໃຫ້ຖືກຕ້ອງ: ເຖິງວ່າເດັກທີ່ມີອາການທີ່ມີອາການ ຕ່ອມນ້ໍາຕານ ໃນໄລຍະ 3 ຫາ 4 ອາທິດຄືເດັກທີ່ມີ thalassemia ໃຫຍ່ , ເຂົາເຈົ້າອາດຈະຮຽກຮ້ອງໃຫ້ມີເລືອດຫຼາຍໆຄັ້ງຕໍ່ປີ. ການໃຫ້ເລືອດເລືອດແດງແຕ່ລະຄົນໄດ້ຮັບຄືກັບທາດເຫຼັກ (IV) ຂອງທາດເຫຼັກ. ຮ່າງກາຍບໍ່ມີວິທີທີ່ດີທີ່ຈະຖອນທາດເຫຼັກອອກຈາກຮ່າງກາຍ. ໃນໄລຍະເວລາຫຼາຍໆຄັ້ງການຖ່າຍເລືອດຊ້ໍາເຫຼົ່ານີ້ອາດຈະສົ່ງຜົນໃຫ້ການພັດທະນາທາດເຫຼັກຫຼາຍເກີນໄປ, ເຖິງແມ່ນວ່າໂດຍທົ່ວໄປແລ້ວໃນອາຍຸ (ໄວລຸ້ນ) ກວ່າຜູ້ທີ່ມີ thalassemia ໃຫຍ່ (ເດັກນ້ອຍ).
- ການດູດຊືມທາດເຫຼັກເພີ່ມຂຶ້ນຈາກອາຫານ: ຮ່າງກາຍໄດ້ຮັບຮູ້ວ່າໄຂກະດູກຂອງຮ່າງກາຍບໍ່ໄດ້ເຮັດວຽກທີ່ດີເຮັດໃຫ້ hemoglobin ແລະຈຸລັງເລືອດແດງ. Hepcidin ແມ່ນໂປຼຕີນທີ່ຕັນການດູດຊຶມຂອງທາດເຫຼັກ. ໃນ thalassemia, ລະດັບ hepcidin ມີຫນ້ອຍເຮັດໃຫ້ທາດເຫຼັກຫຼາຍທີ່ຈະດູດຊຶມກວ່າຈໍາເປັນ. ມັນໄດ້ຖືກແນະນໍາໃຫ້ຜູ້ທີ່ມີນ້ໍາຕານຕ່ອມໄທໄລປະຕິບັດຕາມອາຫານທີ່ມີທາດເຫລໍກຕ່ໍາແລະດື່ມຊາດ້ວຍອາຫານທີ່ເປັນຊາການດູດຊຶມທາດເຫຼັກ.
ຕົວເລືອກການປິ່ນປົວສໍາລັບ Thalassemia Intermedia ແມ່ນຫຍັງ?
- ການປິ່ນປົວທາງການແພດແບບປົກກະຕິ: ທຸກໆຄົນທີ່ມີ thalassemia intermedia ຈະຕ້ອງການການປິ່ນປົວ, ແຕ່ວ່າມັນແມ່ນສິ່ງສໍາຄັນທີ່ຈະສືບຕໍ່ຮັກສາສຸຂະພາບຢ່າງໃກ້ຊິດເພື່ອຕິດຕາມກວດຜົນກະທົບ.
- Transfusions: ຄົນທີ່ມີອາການທີ່ມີນ້ໍານົມ thalassemia ອາດຈະຮຽກຮ້ອງໃຫ້ມີການຖ່າຍເລືອດ, ແຕ່ໂດຍທົ່ວໄປແລ້ວບໍ່ເລື້ອຍໆເປັນຄົນທີ່ມີນ້ໍາມັນຫືດໃຫຍ່ຈົນກ່ວາຄົນໄວລຸ້ນ. ການຖ່າຍເລືອດອາດຈໍາເປັນໃນເວລາທີ່ການເຕີບໂຕແລະການພັດທະນາເພີ່ມຂຶ້ນ (puberty), ການເຈັບເປັນໂດຍສະເພາະແມ່ນຜູ້ທີ່ມີອາການໄຂ້, ການຖືພາຫຼືໃນການກຽມພ້ອມສໍາລັບການຜ່າຕັດ.
- ອາຊິດໂຟລິກ: ແພດບາງຄົນອາດແນະນໍາອາຊິດໂຟລິກປະຈໍາວັນເພື່ອສະຫນັບສະຫນູນການຜະລິດ RBC.
- Splenectomy: ໃນ thalassemia, spleen ສາມາດຂະຫຍາຍ (splenomegaly) ໃນຄວາມພະຍາຍາມເພື່ອປັບປຸງການຜະລິດ RBC ໄດ້. ນີ້ມັກຈະບໍ່ມີປະສິດທິພາບແລະອາດຈະເຮັດໃຫ້ພະຍາດເລືອດຈາງແລະ / ຫຼືເພີ່ມຄວາມຕ້ອງການໂອນເລືອດ. ໃນກໍລະນີເຫຼົ່ານີ້, ການແຜ່ກະຈາຍອາດຈະຖືກພິຈາລະນາ.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea ແມ່ນຢາປະຈໍາວັນທີ່ໃຊ້ໃນການພະຍາຍາມເພື່ອເພີ່ມທະວີການລະບາດຂອງ hemoglobin, ເຊິ່ງເຮັດໃຫ້ການຫຼຸດຜ່ອນຄວາມຕ້ອງການການໂອນເລືອດ RBC.
- ອາຫານທີ່ມີທາດເຫຼັກຕ່ໍາ: ເນື່ອງຈາກຄົນທີ່ມີນ້ໍາຕານ້ໍາຕານໃນເລືອດມີຄວາມສ່ຽງທີ່ຈະພັດທະນາທາດເຫຼັກຫຼາຍເກີນໄປຈາກການດູດຊຶມທາດເຫຼັກໃນອາຫານ, ທາດອາຫານທີ່ມີທາດເຫລໍກຕ່ໍາອາດຈະແນະນໍາໃຫ້. ຊາ, ໂດຍສະເພາະຊາດໍາ, ຫຼຸດລົງການດູດຊຶມຂອງທາດເຫຼັກແລະອາດຈະແນະນໍາໃຫ້ກັບອາຫານ.
ການຮຽນຮູ້ທີ່ທ່ານມີອາການທີ່ມີນ້ໍານົມ thalassemia ສາມາດຕົກຕະລຶງດັ່ງທີ່ທ່ານອາດຈະບໍ່ມີອາການໃດໆ. ໃຫ້ແນ່ໃຈວ່າຕິດຕາມກັບຫມໍຂອງທ່ານຕາມກໍານົດເວລາເພື່ອໃຫ້ທ່ານສາມາດຕິດຕາມກວດຜົນກະທົບທາງສະພາບອາກາດໄດ້.
> ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ:
> Benz EJ ພາວະໂຣກໂມເລກຸນຂອງໂຣກສະຫມອງ thalassemia, ປະກົດການທາງຄິນິກແລະການບົ່ງມະຕິຂອງ thalassemia, ແລະການປິ່ນປົວ beta thalassemia. ໃນ: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.