Beta thalassemia ເປັນ ພະຍາດເລືອດຈາງ ທີ່ inherited, ບ່ອນທີ່ຮ່າງກາຍບໍ່ສາມາດຜະລິດ hemoglobin ໄດ້ຕາມປົກກະຕິ. Hemoglobin A (hemoglobin ທີ່ໃຫຍ່ທີ່ສຸດສໍາລັບຜູ້ໃຫຍ່) ມີສອງກຸ່ມ alpha globin ແລະສອງສາຍເບຕ້າ globin. ໃນ beta thalassemia, ກະດູກກະດູກບໍ່ສາມາດຜະລິດປະລິມານປົກກະຕິຂອງ beta globin ທີ່ເຮັດໃຫ້ມີພຽງເລັກນ້ອຍທີ່ບໍ່ມີ hemoglobin A. ນອກຈາກນັ້ນ, ຍັງມີທາດໂປຼຕິນ alpha globin ທີ່ບໍ່ຜູກກັບ beta globin ເຊິ່ງເຮັດໃຫ້ເກີດການແຜ່ກະຈາຍສີແດງທີ່ເອີ້ນວ່າ hemolysis.
ໃຜເປັນອັນຕະລາຍ?
Beta thalassemia ແມ່ນເປັນເງື່ອນໄຂທີ່ໄດ້ຮັບການຍອມຮັບ. ມັນຮຽກຮ້ອງໃຫ້ພໍ່ແມ່ທັງສອງເປັນຜູ້ຂົນສົ່ງຂອງເຊື້ອທີ່ເອີ້ນວ່າ trait thalassemia beta ຫຼືຫນ້ອຍ. ໃນເວລາທີ່ພໍ່ແມ່ທັງສອງມີລັກສະນະ beta thalassemia, ພວກເຂົາມີ 1 ໃນ 4 ໂອກາດທີ່ຈະມີລູກທີ່ມີພະຍາດເບຕ້າ thalassemia. ແຕ່ຫນ້າເສຍດາຍ, ເນື່ອງຈາກວ່າເຊື້ອແບັກທີເຣັຍເບຍຈຶ່ງບໍ່ມີອາການໃດໆ, ພໍ່ແມ່ອາດຈະບໍ່ຮູ້ຄວາມສ່ຽງນີ້ກ່ອນການຖືພາ.
ປະເພດຂອງ Beta Thalassemia ແມ່ນຫຍັງ?
Beta thalassemia ສາມາດແບ່ງອອກເປັນສອງທາງຄື: ໂດຍການປ່ຽນແປງທາງພັນທຸກໍາທີ່ໄດ້ຮັບມໍລະດົກຫຼືໂດຍການໃຊ້ເລືອດ.
ການປ່ຽນແປງເຊື້ອພັນທຸກໍາ
Beta zero thalassemia : ສູນໃນການທົດແທນການທົດແທນການທົດລອງເບື້ອງຕົ້ນຊີ້ໃຫ້ເຫັນວ່າບໍ່ມີ beta globin ສາມາດຜະລິດໂດຍໂຄໂມໂຊມນັ້ນ.
Beta plus thalassemia : Beta globin ແມ່ນຜະລິດໂດຍປະລິມານທີ່ຫຼຸດລົງ. ຈໍານວນ beta globin ທີ່ຜະລິດໄດ້ແຕກຕ່າງກັນຢ່າງຫຼວງຫຼາຍກັບການປ່ຽນແປງໂດຍສະເພາະແມ່ນ inherited. ບາງ mutations ຜະລິດເກືອບບໍ່ມີ beta globin ເຮັດໃຫ້ພວກເຂົາທາງດ້ານວິຊາການຄ້າຍຄືກັບເບຕ້າສູນ.
ຕ້ອງການຖ່າຍເລືອດ
Beta thalassemia major: Beta thalassemia ໃຫຍ່ແມ່ນກໍານົດໂດຍຄວາມຕ້ອງການສໍາລັບການຖ່າຍໂອນຊີວິດຍາວ, ປະຈໍາເດືອນ (ເອີ້ນວ່າການປິ່ນປົວດ້ວຍ hypertransfusion).
Beta thalassemia intermedia : ເປັນພະຍາດເລືອດຈາງປົກກະຕິທີ່ອາດຈະຮຽກຮ້ອງໃຫ້ມີການຖ່າຍເລືອດບາງຄັ້ງ (ໃນລະຫວ່າງການເປັນພະຍາດ, ອາຍຸຍືນ, ແລະອື່ນໆ) ແຕ່ບໍ່ເປັນປະຈໍາ.
Beta thalassemia trait / minor : ນີ້ເຮັດໃຫ້ເກີດພະຍາດເລືອດຈາງທີ່ບໍ່ເປັນອາການປວດຮາກຕາມປົກກະຕິຕາມປົກກະຕິແລ້ວແມ່ນກ່ຽວກັບການນັບເລືອດປະກະຕິ.
Beta Thalassemia ວິນິດໄສແມ່ນຫຍັງ?
ໂດຍທົ່ວໄປແລ້ວ, beta thalassemia ໃຫຍ່ແມ່ນການກໍານົດໃນ ຫນ້າຈໍໃຫມ່ . ໃນເດັກເຫຼົ່ານີ້, ການທົດສອບຈະສາມາດກໍານົດ hemoglobin F (ຫຼື fetal), ບໍ່ມີ hemoglobin A. ເດັກເຫຼົ່ານີ້ຖືກເອີ້ນວ່າ hematologist ທີ່ຈະຕິດຕາມຢ່າງໃກ້ຊິດ. ບາງຄົນທີ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຮ້າຍແຮງຫຼາຍກວ່ານີ້ແມ່ນພະຍາດເບຕ້າ thalassemia intermedia.
ບາງຄົນເຈັບຫຼາຍກວ່າຄົນເຈັບທີ່ມີອາການ mildly ຈະໄດ້ຮັບການກໍານົດກ່ຽວກັບການ ກວດເລືອດແບບຄົບຊຸດ (CBC). CBC ຈະສະແດງໃຫ້ເຫັນຄວາມອ່ອນແອຈາກອາການອ່ອນເພຍທີ່ມີຈຸລັງເລືອດແດງຂະຫນາດນ້ອຍຫຼາຍ. ນີ້ສາມາດສັບສົນກັບພະຍາດເລືອດຈາງຂາດທາດເຫຼັກ. ການວິນິດໄສແມ່ນໄດ້ຮັບການຢັ້ງຢືນໂດຍຂໍ້ມູນຂອງ hemoglobin (ຍັງເອີ້ນວ່າ electrophoresis). ໃນ beta thalassemia intermedia ແລະ trait ການທົດສອບນີ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນເຖິງຄວາມສູງໃນ hemoglobin A2 (ຮູບແບບທີ 2 ຂອງ hemoglobin ຜູ້ໃຫຍ່) ແລະບາງຄັ້ງ F (fetal).
ການປິ່ນປົວສໍາລັບ Beta Thalassemia ແມ່ນຫຍັງ?
ລັກສະນະ thalassemia ທົດລອງຮຽກຮ້ອງໃຫ້ບໍ່ມີການປິ່ນປົວ. ຜູ້ທີ່ມີ trait thalassemia trait ຈະມີເລືອດໄຫຼຢ່າງຮຸນແຮງຕະຫລອດຊີວິດ.
ການຖ່າຍທອດ: ຜູ້ປ່ວຍທີ່ມີພະຍາດເບຕ້າ thalassemia ໃຫຍ່ຕ້ອງການການໂອນເລືອດຕະຫຼອດຊີວິດ. ການປິ່ນປົວດ້ວຍການໃຫ້ເຊື້ອແບັກທີເຣັຍແມ່ນໃຊ້ໃນການສະກັດກັ້ນການຜະລິດເຊນເລືອດແດງໃນກະດູກຫັກ.
ພະຍາດເບົາຫວານ beta thalassemia ອາດຈະຮຽກຮ້ອງໃຫ້ການປິ່ນປົວດ້ວຍການໃຊ້ເລືອດໃນເວລາທີ່ພະຍາດແລະການໃຫຍ່ເຕັມຕົວ (ໃນໄລຍະການເຕີບໃຫຍ່ຂອງການເຕີບໂຕ).
ການປິ່ນປົວດ້ວຍທາດເຫຼັກ: ຄົນເຈັບທີ່ມີພະຍາດເບຕານ thalassemia ສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນທາດເຫຼັກຫຼາຍເກີນໄປຜ່ານການຖ່າຍເລືອດຂອງເລືອດແດງ. ນີ້ທາດເຫຼັກເກີນສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມເສຍຫາຍຕໍ່ອະໄວຍະວະ, ໂດຍສະເພາະແມ່ນຫົວໃຈ. ທາດເຫລໍກຊ່ວຍເຫຼືອຮ່າງກາຍໃນການຖອນທາດເຫຼັກ. ເຫຼົ່ານີ້ສາມາດຖືກມອບໃຫ້ເປັນການປິ່ນປົວທາງປາກຫຼື້ໍາຕົ້ມພາຍໃຕ້ຜິວຫນັງ. ຜູ້ປ່ວຍທີ່ມີ beta thalassemia intermedia ອາດຈະພັດທະນາທາດເຫຼັກຫຼາຍເກີນໄປເຖິງແມ່ນວ່າໃນເວລາທີ່ບໍ່ມີເລືອດ transfusions ຮອງກັບການດູດຊຶມທາດເຫຼັກໃນລໍາໄສ້ຂະຫນາດນ້ອຍ.
Splenectomy : ກະ ຕຸກ ສາມາດຂະຫຍາຍໃຫຍ່ຂື້ນເນື່ອງຈາກການແຜ່ກະຈາຍຂອງຫ້ອງສີແດງ (hemolysis) ແລະການຜະລິດເລືອດຂອງເລືອດໃນກະຕື. ຖ້າການໃຊ້ເລືອດຫຼາຍຕ້ອງເພີ່ມຂຶ້ນຫຼືການນັບຈໍານວນເລືອດຕົກລົງຍ້ອນການຕິດຕາມຢູ່ໃນລະດັບກະເພາະຮັງໄຂ່, ອາດຈະຕ້ອງໄດ້ຮັບການຜ່າຕັດໃນການຜ່າຕັດ.
Hydroxyurea: Hydroxyurea ໄດ້ຖືກນໍາໃຊ້ເພື່ອເພີ່ມການຜະລິດ hemoglobin ຂອງລູກໃນທ້ອງ. ຄວາມສໍາເລັດໄດ້ປ່ຽນແປງ.