ການທົບທວນຄືນຂອງປະເພດ, ອາການ, ການວິນິດໄສ & ຫຼາຍ
Thalassemia ເປັນບັນຫາຂອງ hemoglobin ທີ່ເຮັດໃຫ້ເລືອດ ຈາງ ເປັນ hemolytic. Hemolysis ແມ່ນໄລຍະການອະທິບາຍການທໍາລາຍຂອງຈຸລັງເລືອດແດງ. ໃນຜູ້ໃຫຍ່, hemoglobin ແມ່ນຂອງສີ່ຕ່ອງໂສ້ - ທັງສອງໂສ້ alpha ແລະສອງຕ່ອງໂສ້ beta.
ໃນ thalassemia ທ່ານບໍ່ສາມາດເຮັດໃຫ້ສາຍໂສ້ alpha ຫຼື beta ໃນຈໍານວນທີ່ພຽງພໍທີ່ເຮັດໃຫ້ກະດູກຂອງທ່ານບໍ່ສາມາດເຮັດໃຫ້ກະດູກເລືອດສະອາດໄດ້.
ຈຸລັງເລືອດແດງກໍ່ຖືກທໍາລາຍ.
ມີຫຼາຍກວ່າ 1 ປະເພດຂອງ Thalassemia?
ແມ່ນແລ້ວ, ມີຫລາຍປະເພດຂອງ thalassemia, ລວມທັງ:
- Beta thalassemia intermedia
- Beta thalassemia major (transfusion dependent)
- ພະຍາດ Hemoglobin H (ແບບຟອມຂອງ alpha thalassemia)
- Hemoglobin H-Constant Spring (ຮູບແບບຂອງອາລູຕາເທລະຊັນສະມາເລຍ, ໂດຍທົ່ວໄປແລ້ວຮຸນແຮງກວ່າ hemoglobin H)
- Hemoglobin E-beta thalassemia
ອາການຂອງ Thalassemia ແມ່ນຫຍັງ?
ອາການຂອງ thalassemia ແມ່ນກ່ຽວຂ້ອງກັບພະຍາດເລືອດຈາງ. ອາການອື່ນໆທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການຫລຸດເລືອດແລະການປ່ຽນແປງຂອງໄຂ່ກະດູກ.
- ຄວາມເຫນື່ອຍລ້າວຫຼືຄວາມອົດທົນ
- ຜິວຫນັງສີຂາວຫຼືສີຄີມ
- ສີເຫຼືອງຂອງຜິວຫນັງ (ໂກນ) ຫຼືຕາ (scleral icterus) - bilirubin (ເມັດສີ) ຖືກປ່ອຍອອກມາຈາກຈຸລັງເລືອດແດງເມື່ອພວກມັນຖືກທໍາລາຍ
- Spleen ຂະຫຍາຍໃຫຍ່ຂື້ນ (splenomegaly) - ເມື່ອໄຂກະດູກທີ່ບໍ່ສາມາດເຮັດໃຫ້ຈຸລັງສີແດງພຽງພໍ, ມັນໃຊ້ spleen ເພື່ອເຮັດໃຫ້ຈຸລັງເລືອດແດງເພີ່ມເຕີມ
- Thalassemic facies - ເນື່ອງຈາກການ hemolysis ໃນ thalassemia, ໄຂກະດູກຂອງກະດູກ (ບ່ອນທີ່ຈຸລັງເລືອດໄດ້ຖືກສ້າງຕັ້ງຂຶ້ນ) ເຂົ້າໄປໃນ overdrive. ນີ້ເຮັດໃຫ້ການຂະຫຍາຍຕົວຢູ່ໃນກະດູກຂອງໃບຫນ້າ (ສ່ວນຫຼາຍແມ່ນຫນ້າຜາກແລະຫນ້າກາກ). ບັນຫານີ້ສາມາດປ້ອງກັນໂດຍການປິ່ນປົວທີ່ເຫມາະສົມ.
Thalassemia Diagnosed ແມ່ນຫຍັງ?
ໃນປະເທດສະຫະລັດອາເມລິກາຕາມປົກກະຕິແລ້ວຜູ້ປ່ວຍທີ່ຖືກກະທົບຮ້າຍແຮງຫຼາຍແມ່ນຖືກກວດພົບທົ່ວໄປໂດຍຜ່ານ ໂຄງການກວດເບີ່ງເດັກເກີດໃຫມ່ . ຜູ້ປ່ວຍທີ່ມີນ້ໍານົມທີ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບອາດຈະນໍາສະເຫນີໃນອາຍຸຍຸກຕໍ່ມາເມື່ອມີເລືອດໄຫຼໃນການ ກວດເລືອດແບບສົມບູນ (CBC). Thalassemia ເຮັດໃຫ້ເກີດພະຍາດເລືອດຈາງ (hemoglobin ຕ່ໍາ) ແລະຈຸລິນຊີ ( ປະລິມານທີ່ຕໍ່າຂອງຮ່າງກາຍ corpuscular ).
ການກວດສອບການຢືນຢັນແມ່ນເອີ້ນວ່າ hemoglobinopathy ເຮັດວຽກຫຼື electrophoresis hemoglobin. ການກວດນີ້ຈະລາຍງານປະເພດຂອງ hemoglobin ທີ່ທ່ານມີ. ໃນຜູ້ໃຫຍ່ທີ່ບໍ່ມີ thalassemia, ທ່ານຄວນເບິ່ງ hemoglobin A ແລະ A2 (ຜູ້ໃຫຍ່) ເທົ່ານັ້ນ. ໃນ beta thalassemia intermedia ແລະໃຫຍ່, ທ່ານມີຄວາມສູງໃນ hemoglobin F (fetal), ສູງຂອງ hemoglobin A2 ທີ່ມີການຫຼຸດລົງຢ່າງຫຼວງຫຼາຍໃນຈໍານວນ hemoglobin A ສ້າງຕັ້ງຂຶ້ນ. ພະຍາດມະເລັງຕັບອັກເສບແມ່ນໄດ້ຖືກກໍານົດໂດຍການມີ hemoglobin H (ການປະສົມປະສານຂອງ 4 ສາຍພັນເບຕ້າແທນທີ່ຈະ 2 alpha ແລະ 2 beta). ຖ້າການທົດສອບແມ່ນສັບສົນ, ການທົດສອບທາງພັນທຸກໍາອາດຖືກສົ່ງໄປເພື່ອຢືນຢັນການວິນິດໄສ.
ຜູ້ທີ່ເປັນອັນຕະລາຍສໍາລັບ Thalassemia?
Thalassemia ແມ່ນເປັນສະພາບທີ່ເກີດຈາກການຕິດເຊື້ອ. ຖ້າຫາກວ່າພໍ່ແມ່ທັງສອງມີ traitalalemia ຫຼື alpha thalassemia ອັກເສບ, ພວກເຂົາມີຫນຶ່ງໃນສີ່ໂອກາດທີ່ຈະມີລູກທີ່ມີພະຍາດ thalassemia. ບຸກຄົນໃດກໍ່ຕາມທີ່ເກີດຂື້ນກັບພະຍາດ thalassemia ຫຼືພະຍາດ thalassemia - ນີ້ບໍ່ສາມາດປ່ຽນແປງໄດ້. ຖ້າວ່າທ່ານມີ trait thalassemia, ທ່ານຄວນພິຈາລະນາໃຫ້ຄູ່ນອນຂອງທ່ານທົດສອບກ່ອນທີ່ຈະມີລູກເພື່ອປະເມີນຄວາມສ່ຽງຂອງທ່ານທີ່ຈະມີເດັກທີ່ມີນ້ໍາມັນຫືດ.
Thalassemia ຮັບການປິ່ນປົວແນວໃດ?
ທາງເລືອກການປິ່ນປົວແມ່ນອີງໃສ່ຄວາມສ່ຽງຂອງໂລກເລືອດຈາງ:
- ການສັງເກດຢ່າງໃກ້ຊິດ: ຖ້າວ່າພະຍາດເລືອດຈາງແມ່ນປານກາງແລະດູດຊຶມດີ, ທ່ານຫມໍຂອງທ່ານອາດຈະເບິ່ງທ່ານຢ່າງເປັນປະຈໍາເພື່ອຕິດຕາມກວດເລືອດຂອງທ່ານ.
- ຢາ: ຢາທີ່ໃຊ້ hydroxyurea, ເຊິ່ງເພີ່ມການຜະລິດຂອງ hemoglobin fetal, ໄດ້ຖືກນໍາໃຊ້ໃນ thalassemia ມີຜົນແຕກຕ່າງກັນ.
- ການໂອນເລືອດ: ຖ້າວ່າພະຍາດເລືອດຈາງຂອງທ່ານຮ້າຍແຮງແລະເຮັດໃຫ້ມີອາການແຊກຊ້ອນ (ຕົວຢ່າງ, splenomegaly ທີ່ສໍາຄັນ, facial thalassemic), ທ່ານອາດຈະຖືກວາງໄວ້ໃນໂຄງການໂຣກຊໍາເຮື້ອ. ທ່ານຈະໄດ້ຮັບເລືອດ transfusions ທຸກໆສາມຫາສີ່ອາທິດໃນຄວາມພະຍາຍາມທີ່ຈະເຮັດໃຫ້ກະດູກຂອງທ່ານເຮັດໃຫ້ຈຸລັງສີແດງນ້ອຍໆເທົ່າທີ່ເປັນໄປໄດ້.
- ການປ່ຽນແປງກະດູກສັນຫຼັງ (ຫຼືຈຸລັງລໍາຕົ້ນ): ສາມາດປິ່ນປົວໄດ້. ຜົນໄດ້ຮັບທີ່ດີທີ່ສຸດແມ່ນມີຜູ້ໃຫ້ບໍລິຈາກອ້າຍເອື້ອຍນ້ອງທີ່ໃກ້ຊິດ. ອ້າຍນ້ອງເຕັມທີ່ມີຫນຶ່ງໃນສີ່ໂອກາດທີ່ຈະຫາຄູ່ກັບຄົນອື່ນ.
- ທາດເຫລໍກ: ຜູ້ປ່ວຍທີ່ໄດ້ຮັບການໂອນເລືອດຊໍາເຮື້ອມາທາດເຫຼັກຫຼາຍເກີນໄປຈາກເລືອດ (ທາດເຫຼັກແມ່ນພົບຢູ່ໃນຈຸລັງເລືອດແດງ). ນອກຈາກນັ້ນ, ຄົນທີ່ມີນ້ໍາມັນຫືດລ້ວນແຕ່ດູດເລືອດຫຼາຍຈາກອາຫານຂອງພວກເຂົາ. ສະພາບການນີ້ເອີ້ນວ່າທາດເຫຼັກເກີນຫຼື hemochromatosis ເຮັດໃຫ້ທາດເຫຼັກທີ່ຈະຖືກຝາກໄວ້ໃນແພຈຸລັງອື່ນໆໃນຕັບ, ຫົວໃຈແລະກະຕືມເຊິ່ງກໍ່ໃຫ້ເກີດຄວາມເສຍຫາຍຕໍ່ອະໄວຍະວະເຫຼົ່ານີ້. ນີ້ສາມາດໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາທີ່ເອີ້ນວ່າ chelators ທາດເຫຼັກທີ່ຊ່ວຍໃຫ້ຮ່າງກາຍຂອງທ່ານກໍາຈັດທາດເຫຼັກຫຼາຍເກີນໄປ.