ການຄັດເລືອກແລະການແຊກແຊງໃນເບື້ອງຕົ້ນແມ່ນສໍາຄັນ
ທັງສອງ thalassemia ທີ່ສໍາຄັນ ແລະ thalassemia intermedia ສາມາດເຮັດໃຫ້ຫຼາຍກ່ວາພຽງແຕ່ພະຍາດເລືອດຈາງ. ອາການແຊກຊ້ອນທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ thalassemia ແມ່ນຖືກກໍານົດບາງສ່ວນໂດຍຄວາມຮຸນແຮງຂອງພະຍາດ thalassemia ແລະການປິ່ນປົວທີ່ທ່ານຕ້ອງການ. ເນື່ອງຈາກວ່າ thalassemia ເປັນພະຍາດເລືອດ, ອົງການໃດສາມາດໄດ້ຮັບຜົນກະທົບ.
ການຮຽນຮູ້ວ່າທ່ານມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການມີອາການແຊກຊ້ອນດ້ານການປິ່ນປົວທີ່ຮ້າຍແຮງຍ້ອນວ່າທ່ານ thalassemia ມີຄວາມຮູ້ສຶກຮ້າຍແຮງ.
ຮູ້ວ່າການຮັກສາການປິ່ນປົວທາງການແພດແບບປົກກະຕິເປັນສິ່ງສໍາຄັນໃນການກວດເບິ່ງອາການແຊກຊ້ອນເຫຼົ່ານີ້ແລະເລີ່ມຕົ້ນການປິ່ນປົວໄວ.
Skeletal Changes
ການຜະລິດຮໍໂມນເລືອດແດງ (RBC) ເກີດຂື້ນຕົ້ນຕໍຢູ່ໃນກະດູກຫັກ. ໃນກໍລະນີຂອງ thalassemia, ການຜະລິດ RBC ນີ້ແມ່ນບໍ່ມີປະສິດທິພາບ. ວິທີຫນຶ່ງທີ່ຮ່າງກາຍພະຍາຍາມປັບປຸງການຜະລິດແມ່ນການຂະຫຍາຍພື້ນທີ່ທີ່ມີຢູ່ໃນກະດູກຫັກ. ນີ້ສັງເກດທີ່ສຸດທີ່ເກີດຂື້ນໃນກະດູກຂອງກະໂຫຼກແລະໃບຫນ້າ. ປະຊາຊົນສາມາດພັດທະນາສິ່ງທີ່ເອີ້ນວ່າ "ໂລກຫນ້າຕາ", ຄ້າຍຄືກັບແກ້ມແລະຫນ້າຜາກທີ່ໂດດເດັ່ນ. ການເລີ່ມຕົ້ນການປິ່ນປົວດ້ວຍການໂຣກຊໍາເຮື້ອກໍ່ສາມາດປ້ອງກັນການເກີດນີ້ໄດ້.
Osteopenia (ກະດູກອ່ອນແອ) ແລະກະດູກສັນຫຼັງ (ກະດູກບາງແລະກະເພາະອາຫານ) ສາມາດເກີດຂື້ນໃນໄວລຸ້ນແລະຜູ້ໃຫຍ່. ມັນບໍ່ເຂົ້າໃຈວ່າເປັນຫຍັງການປ່ຽນແປງເຫຼົ່ານີ້ເກີດຂຶ້ນໃນ thalassemia. ໂລກກະດູກພຸນອາດຈະຮຸນແຮງພຽງພໍທີ່ຈະເຮັດໃຫ້ກະດູກຫັກ, ໂດຍສະເພາະແມ່ນກະດູກຫັກຂອງກະດູກສັນຫຼັງ. ການປິ່ນປົວດ້ວຍການຖ່າຍທອດບໍ່ປາກົດວ່າຈະປ້ອງກັນຄວາມສັບສົນນີ້.
Splenomegaly
ການກະຕ່າຂີ້ເຫຍື້ອສາມາດຜະລິດຈຸລັງເລືອດແດງ (RBC); ມັນມັກຈະສູນເສຍການເຮັດວຽກນີ້ປະມານເດືອນທີ 5 ຂອງການຖືພາ. ໃນ thalassemia, ການຜະລິດ RBC ທີ່ບໍ່ມີປະສິດຕິຜົນຢູ່ໃນກະດູກກະດູກສາມາດເຮັດໃຫ້ກະຕືລືລົ້ນສາມາດຜະລິດຄືນໄດ້. ໃນຄວາມພະຍາຍາມທີ່ຈະເຮັດສິ່ງນີ້, ຕົວກະຕຸ້ນຈະເລີນເຕີບໂຕໃນຂະຫນາດ (splenomegaly).
ການຜະລິດ RBC ນີ້ບໍ່ມີປະສິດຕິຜົນແລະບໍ່ປັບປຸງເລືອດຈາງ. ການເລີ່ມຕົ້ນການປິ່ນປົວດ້ວຍເລືອດສາມາດປ້ອງກັນໄດ້ນີ້. ຖ້າ splenomegaly ເຮັດໃຫ້ເກີດການເພີ່ມຈໍານວນຂອງເລືອດແລະ / ຫຼືຄວາມຖີ່ໃນການຖ່າຍທອດ, ອາດຈະຕ້ອງມີການແບ່ງປັນການຜ່າຕັດ (ການເອົາຜື່ນອອກຈາກສະຫມອງ).
ແກ້ວປະເສີດ
Thalassemia ແມ່ນພະຍາດເລືອດຈືດ, ຊຶ່ງຫມາຍຄວາມວ່າຈຸລັງເລືອດແດງຖືກທໍາລາຍຫຼາຍຢ່າງໄວວາພວກມັນສາມາດຜະລິດໄດ້. ການທໍາລາຍຂອງຈຸລັງເລືອດແດງປ່ອຍ bilirubin, ເມັດສີ, ຈາກຈຸລັງເລືອດແດງ. ນີ້ bilirubin ຫຼາຍເກີນໄປອາດຈະສົ່ງຜົນໃນການພັດທະນາຂອງ gallstones ຫຼາຍ. ໃນຕົວຈິງ, ຫຼາຍກວ່າເຄິ່ງຫນຶ່ງຂອງຄົນທີ່ມີພະຍາດເບຕ້າ thalassemia ທີ່ສໍາຄັນຈະມີອາການປວດກ້າມຊີ້ນເມື່ອອາຍຸ 15 ປີ. ຖ້າກ້າມປູເຮັດໃຫ້ເກີດອາການເຈັບຫຼືອັກເສບທີ່ສໍາຄັນ, ການຖອກທ້ອງອາດຈະຖືກຕ້ອງ.
Iron Overload
ຄົນທີ່ມີ thalassemia ແມ່ນມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການພັດທະນາ ທາດເຫຼັກຫຼາຍເກີນໄປ , ທີ່ເອີ້ນວ່າ hemochromatosis. ທາດເຫຼັກຫຼາຍເກີນໄປແມ່ນມາຈາກສອງແຫຼ່ງ: ການຖ່າຍເລືອດຂອງເລືອດແດງຊ້າແລະ / ຫຼືການດູດຊຶມທາດເຫຼັກຈາກອາຫານ. ທາດເຫຼັກເກີນສາມາດເຮັດໃຫ້ມີບັນຫາທາງດ້ານການປິ່ນປົວທີ່ສໍາຄັນໃນຫົວໃຈ, ຕັບແລະກະຕຸກ. ຢາທີ່ເອີ້ນວ່າ chelators ທາດເຫຼັກ ສາມາດໃຊ້ເພື່ອເອົາທາດເຫຼັກອອກຈາກຮ່າງກາຍ.
Aplastic Crisis
ປະຊາຊົນທີ່ມີ thalassemia (ເຊັ່ນດຽວກັບ hemolytic anemias) ຮຽກຮ້ອງໃຫ້ມີອັດຕາການຜະລິດເລືອດແດງໃຫມ່ສູງ.
Parvovirus B19 ແມ່ນເຊື້ອໄວຣັສທີ່ເປັນສາເຫດຂອງການເປັນພະຍາດຄລາສສິກໃນເດັກທີ່ເອີ້ນວ່າພະຍາດທີ່ຫ້າ. Parvovirus infects ຈຸລັງລໍາຕົ້ນໃນກະດູກຫັກເພື່ອປ້ອງກັນການຜະລິດ RBC ສໍາລັບ 7 - 10 ມື້. ການຫຼຸດລົງຂອງການຜະລິດ RBC ໃນບຸກຄົນທີ່ມີ thalassemia ເຮັດໃຫ້ການພັດທະນາຂອງພະຍາດເລືອດຈາງຮ້າຍແຮງແລະມັກຈະມີຄວາມຈໍາເປັນສໍາລັບການໃຫ້ໂຣກ RBC.
ບັນຫາ endocrine
ຄວາມເກີນເກີນໄປຂອງທາດເຫຼັກໃນ thalassemia ສາມາດເຮັດໃຫ້ທາດເຫຼັກທີ່ຖືກຝັງໄວ້ໃນອະໄວຍະວະ endocrine ເຊັ່ນກະເພາະອາຫານ, ກະເພາະອາຫານ, ແລະອະໄວຍະວະເພດ. ທາດເຫຼັກໃນກະຕ່າຂີ້ມູກສາມາດສົ່ງຜົນໃນການພັດທະນາຂອງພະຍາດເບົາຫວານ. ທາດເຫຼັກໃນ thyroid ສາມາດເຮັດໃຫ້ hypothyroidism (ລະດັບຕໍ່າຂອງຮໍໂມນຕ່ອມ thyroid) ຊຶ່ງອາດຈະເຮັດໃຫ້ເກີດ fatigue, ເພີ່ມນ້ໍາຫນັກ, ຄວາມບໍ່ປອງໃຈເຢັນ (ຄວາມຮູ້ສຶກເຢັນເມື່ອຄົນອື່ນບໍ່), ແລະຜົມຫຍາບ.
ທາດເຫຼັກໃນອະໄວຍະວະເພດ (hypogonadism) ເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມອົດກັ້ນແລະການຂາດແຄນໃນເພດຊາຍແລະການຂາດການປະຈໍາເດືອນຂອງແມ່ຍິງ.
ບັນຫາຂອງຫົວໃຈແລະປອດ
ບັນຫາກ່ຽວກັບຫົວໃຈບໍ່ແມ່ນເລື່ອງແປກໃນປະຊາຊົນເບຕ້າ thalassemia ທີ່ສໍາຄັນ. ການຂະຫຍາຍຕົວຂອງຫົວໃຈເກີດຂື້ນໄວໃນຊີວິດຍ້ອນເລືອດຈາງ. ດ້ວຍເລືອດຫນ້ອຍ, ຫົວໃຈຕ້ອງໄດ້ສູບຢາທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດການຂະຫຍາຍໃຫຍ່ຂຶ້ນ. ການປິ່ນປົວດ້ວຍການຖ່າຍທອດສາມາດຊ່ວຍປ້ອງກັນການເກີດນີ້ໄດ້. ທາດເຫຼັກໄລຍະຍາວ overload ໃນກ້າມຫົວໃຈເປັນຜົນກະທົບທີ່ສໍາຄັນ. ທາດເຫຼັກໃນຫົວໃຈສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດການເຕັ້ນຫົວໃຈຜິດປົກກະຕິ (arrhythmias) ແລະຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈ. ການເລີ່ມຕົ້ນການປິ່ນປົວດ້ວຍທາດເຫລໍກຕົ້ນແມ່ນສໍາຄັນຕໍ່ການປ້ອງກັນຊີວິດເຫຼົ່ານີ້ທີ່ເປັນໄພຂົ່ມຂູ່ຕໍ່ອາການແຊກຊ້ອນ.
ເຖິງວ່າບໍ່ມີຄວາມເຂົ້າໃຈຫມົດ, ຄົນທີ່ມີນ້ໍາມັນຫືດກໍ່ມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການພັດທະນາ ຄວາມດັນເລືອດສູງ ຫຼືຄວາມດັນເລືອດສູງຢູ່ໃນປອດ. ເມື່ອຄວາມດັນເລືອດສູງຂຶ້ນຢູ່ໃນປອດ, ມັນເຮັດໃຫ້ຫົວໃຈແຂງແຮງໃນການໃສ່ເລືອດເຂົ້າໄປໃນປອດ, ເຊິ່ງສາມາດນໍາພາຜົນກະທົບຕໍ່ຫົວໃຈ. ອາການຕ່າງໆສາມາດສະຫລາດສະນັ້ນການກວດຄັດເລືອກແມ່ນສໍາຄັນດັ່ງນັ້ນການປິ່ນປົວສາມາດເລີ່ມຕົ້ນໄດ້.
> ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ:
> Benz EJ ການສະແດງທາງດ້ານການຊ່ວຍແລະການວິນິດໄສຂອງ thalassemia. ໃນ: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
> ມາດຕະຖານການດູແລສຸຂະພາບຂອງ Thalassemia-2012. http: // thalassemiacom / SOC / indexaspx