Myelofibrosis ຕົ້ນຕໍຫຼື idiopathic, ຊຶ່ງເອີ້ນກັນວ່າ agonogenic myeloid metaplasia, ເປັນພະຍາດຂອງໄຂກະດູກທີ່ເກີດຂື້ນໃນສະຫມອງທີ່ພັດທະນາຈຸລັງເສັ້ນໃຍແລະສ້າງຈຸລັງເລືອດຜິດປົກກະຕິ. Idiopathic myelofibrosis ແມ່ນຫນຶ່ງໃນ ຄວາມຜິດປົກກະຕິ ຂອງ myeloproliferative . ຄວາມຜິດປົກກະຕິນີ້ມີຜົນກະທົບຕໍ່ຜູ້ຊາຍແລະແມ່ຍິງແລະມັກຈະຖືກກວດພົບໃນບຸກຄົນທີ່ມີອາຍຸແຕ່ 50 ຫາ 70 ປີແຕ່ອາດຈະເກີດຂື້ນໃນທຸກໆປີ.
ມັນຄາດວ່າຈະເກີດຂື້ນໃນ 2 ຄົນໃນທຸກໆ 1,000,000 ຄົນ.
ອາການຕ່າງໆ
ເປັນຈໍານວນຫຼາຍ 25% ຂອງບຸກຄົນທີ່ມີ myelofibrosis idiopathic ບໍ່ມີອາການ. ຜູ້ທີ່ມີອາການອາດມີ:
- ເປັນ spleen ຂະຫຍາຍໃຫຍ່ຂື້ນ, ເຊິ່ງເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມບໍ່ສະບາຍໃນເບື້ອງເທິງຊ້າຍຫຼືອາການເຈັບໃນ shoulder ຂ້າງເທິງຊ້າຍ
- ຄວາມອ່ອນແອ, ຄວາມອຶດອັດ
- ການຫາຍໃຈສັ້ນ
- ນ້ໍາຫນັກລົງ
- ເຫງື່ອໃນຕອນກາງຄືນ
- ເລືອດໄຫຼຢ່າງບໍ່ລະອຽດ
ບາງຮູບແບບທີ່ຮ້າຍແຮງກວ່າເກົ່າຂອງ myelofibrosis idiopathic ອາດຈະມີ:
- ໂຣກທີ່ເຮັດຈາກການພັດທະນາຈຸລັງເລືອດທີ່ອາດຈະເກີດຂຶ້ນພາຍນອກກະດູກກະດູກໃນຈຸລັງທີ່ຢູ່ໃນຮ່າງກາຍ
- ການຊ້າລົງຂອງການໄຫຼຂອງເລືອດໄປຫາຕັບ, ເຮັດໃຫ້ສະພາບທີ່ເອີ້ນວ່າ "hypertension ປະຕູ"
- ເສັ້ນເລືອດໄຫຼຢູ່ໃນ esophagus, ທີ່ເອີ້ນວ່າ varicose esophageal, ເຊິ່ງອາດຈະແຕກແລະເລືອດໄຫຼ.
Diagnosis
ສໍາລັບບຸກຄົນທີ່ບໍ່ມີອາການສະແດງຕົວ, idiopathic myelofibrosis ອາດຈະຖືກຄົ້ນພົບໃນເວລາທີ່ການກວດສຸຂະພາບແບບປົກກະຕິພົບເຫັນວ່າມີຄວາມສ່ຽງທີ່ຈະຂະຫຍາຍຕົວແລະມີຜົນກະທົບທາງເລືອດທີ່ຜິດປົກກະຕິ. ຜົນສະທ້ອນເຫຼົ່ານີ້ອາດຈະສະແດງໃຫ້ເຫັນຈໍານວນເລືອດຂອງເລືອດແດງຕ່ໍາກວ່າປົກກະຕິ (ເຊິ່ງກໍ່ໃຫ້ເກີດ ພະຍາດເລືອດຈາງ ), ຫຼາຍກ່ວາຈໍານວນເລືອດຂາວແລະຈໍານວນ plaquettes ຜິດປົກກະຕິ (ອາດຈະສູງຫຼືຕໍ່າ).
ບາງຄົນອາດຈະມີການປ່ຽນແປງຫນ້ອຍໃນຈໍານວນຂອງຈຸລັງເລືອດ.
ເມື່ອຕົວຢ່າງຂອງເລືອດບຸກຄົນໄດ້ຖືກກວດສອບພາຍໃຕ້ກ້ອງຈຸລະທັດ, ຈຸລັງເລືອດຜິດປົກກະຕິສາມາດເຫັນໄດ້. ການກວດເລືອດແບບອື່ນໆອາດຈະຜິດປົກກະຕິເຊັ່ນກັນ. ເພື່ອຊ່ວຍໃຫ້ຢືນຢັນການກວດວິນິດໄສຂອງ myelofibrosis idiopathic, ຕົວຢ່າງຂອງການກະດູກກະດູກ (ການກວດຮ່າງກາຍ) ຈະຖືກນໍາມາກວດແລະກວດຢູ່ພາຍໃຕ້ກ້ອງຈຸລະທັດສໍາລັບການມີໂຣກ fibrosis.
ການປິ່ນປົວ
ບຸກຄົນທີ່ບໍ່ມີອາການທົ່ວໄປແມ່ນບໍ່ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວ. ການກວດເລືອດແມ່ນເຮັດຕາມປົກກະຕິເພື່ອຕິດຕາມກວດກາຄວາມຜິດປົກກະຕິ.
ສໍາລັບຜູ້ທີ່ມີອາການ, ການປິ່ນປົວແມ່ນອີງໃສ່ຄວາມບໍ່ສະບາຍແລະການຫຼຸດຜ່ອນຄວາມສ່ຽງຂອງອາການແຊກຊ້ອນ. ບຸກຄົນທີ່ມີໂລກເລືອດຈາງອາດຈະໄດ້ຮັບທາດເຫຼັກ, folate ແລະ / ຫຼືການໃຫ້ເລືອດ. ບາງຄົນອາດໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາ, ເຊັ່ນ Deltasone (prednisone) ຫຼື Zometa (zoledronic acid).
ບຸກຄົນທີ່ມີຈໍານວນຂອງຈຸລັງເລືອດສູງສາມາດປິ່ນປົວດ້ວຍຢາ, ເຊັ່ນ Hydrea (hydroxyurea), Agrylin (anagrelide) ຫຼື interferon alfa.
ບາງຄົນອາດຈໍາເປັນຕ້ອງມີການຜ່າຕັດຜ່າຕັດອອກມາ (splenectomy), ໂດຍສະເພາະຖ້າມັນເຮັດໃຫ້ເກີດອາການແຊກຊ້ອນ. ການປິ່ນປົວອື່ນໆອາດຈະປະກອບມີການປິ່ນປົວຮັງສີຫຼືການຖືພາ ກະດູກ (ຈຸລັງລໍາຕົ້ນ) .
Outlook
ໂດຍສະເລ່ຍ, ບຸກຄົນທີ່ມີ myelofibrosis idiopathic ລ່ວງລັບເວລາຫ້າປີຫຼັງຈາກການບົ່ງມະຕິ. ປະມານ 20% ຂອງບຸກຄົນທີ່ມີຄວາມຜິດປົກກະຕິ, ເຖິງວ່າ, ຈະຢູ່ລອດ 10 ປີຫຼືຫຼາຍກວ່ານີ້. ຕົວເລກເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນເພີ່ມຂື້ນໃນໄລຍະເວລາທີ່ການປິ່ນປົວໃຫມ່ໄດ້ຖືກພັດທະນາແລະການຄົ້ນຄວ້າປັບປຸງຄວາມຮູ້ກ່ຽວກັບຄວາມຜິດປົກກະຕິ.
ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ:
> "Idiopathic Myelofibrosis." ຂໍ້ມູນກ່ຽວກັບພະຍາດ. 24 ກະຍະ 2007 Leukemia & Lymphoma Society
> Niblack, Joyce "MF FAQ". MPD-FAQS. 3 ກະພະ 1999. MPD Research Center, Inc.