Primary myelofibrosis (PMF) ແມ່ນຫນຶ່ງໃນບັນດາຂໍ້ຈໍາກັດທາງດ້ານເລືອດຫຼາຍທີ່ລະບຸວ່າເປັນໂຣກຫມາກເຍັບ myeloproliferative. Neoplasm ແມ່ນກໍານົດວ່າການເຕີບໂຕຜິດປົກກະຕິຂອງຈຸລັງທີ່ເກີດຈາກການປ່ຽນແປງແລະສາມາດຖືກຈັດປະເພດເປັນໂລກເບົາຫວານ (malignant), ກ່ອນທີ່ຈະເປັນມະເຮັງ, ຫຼືໂຣກມະເຮັງ. ພະຍາດປອດອັກເສບ Myeloproliferative ເບື້ອງຕົ້ນເບົາໃນເບື້ອງຕົ້ນແຕ່ໃນໄລຍະເວລາອາດຈະກາຍເປັນໂຣກມະເຮັງ (ໂຣກມະເຮັງ).
ການປ່ຽນແປງໃນ PMF ຜົນໄດ້ຮັບໃນ fibrosis (scarring) ຂອງໄຂກະດູກ. ການເຊາະເຈື່ອນໃນກະດູກຫັກນີ້ເຮັດໃຫ້ການພັດທະນາຂອງຈຸລັງເລືອດປົກກະຕິ. ພະຍາດພະຍາດຫືດແມ່ນພົບເຫັນໃນຫ້ອງທົດລອງທົ່ວໄປທີ່ສຸດ. Leukocytosis (elevation in white blood cells) ແລະ thrombocytosis (count platelet count) ແມ່ນເປັນທີ່ພົບເລື້ອຍແຕ່ຍ້ອນວ່າພະຍາດດັ່ງກ່າວຈະເລີນ, thrombocytopenia (ຈໍານວນໂປຼຕິນຕ່ໍາຕ່ໍາ) ອາດເກີດຂື້ນໄດ້. Splenomegaly (ການແຜ່ຂະຫຍາຍໃນກະຕືລືລົ້ນ) ຈະເລີນເຕີບໂຕຍ້ອນວ່າຕົວເລກຈະກາຍເປັນບ່ອນທີສອງຂອງການຜະລິດຫ້ອງເລືອດ.
ທຸກຄົນຕ້ອງການການປິ່ນປົວບໍ?
ໃນຂະນະທີ່ຂັ້ນຕອນທໍາອິດຂອງທ່ານອາດຈະສໍາຫຼວດທາງເລືອກໃນການປິ່ນປົວທີ່ມີທ່າແຮງ, ຈົ່ງຈື່ໄວ້ວ່າບໍ່ແມ່ນທຸກຄົນທີ່ມີ PMF ຕ້ອງການການປິ່ນປົວ. ການປິ່ນປົວສໍາລັບ PMF ແມ່ນຖືກກໍານົດໂດຍຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການເກີດໂຣກແລະການຢູ່ລອດຫຼາຍເກີນໄປ.
ລະບົບທີ່ເອີ້ນວ່າລະບົບ Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) Plus ໄດ້ນໍາໃຊ້ຂໍ້ມູນກ່ຽວກັບບຸກຄົນເຊັ່ນອາຍຸ, ຈໍານວນເມັດເລືອດຂາວ, hemoglobin, ແຜ່ລະບາດຂອງຈຸລັງລະບາດ, ມີອາການ, ພັນທຸກໍາ, ຈໍານວນ plaquettes, ແລະການເອົາເລືອດອອກເພື່ອຄິດໄລ່ຄະແນນ.
ການນໍາໃຊ້ລະບົບນີ້ຜູ້ທີ່ມີ PMF ສາມາດແບ່ງອອກເປັນສີ່ປະເພດການຄາດຄະເນ: ຄວາມສ່ຽງຕໍ່າ, ຄວາມສ່ຽງລະດັບກາງ, 1, ຄວາມສ່ຽງຕໍ່ລະດັບກາງແລະຄວາມສ່ຽງສູງ. ການຢູ່ລອດຂອງຄົນກາງແມ່ນມີພຽງແຕ່ຫນຶ່ງປີໃນຄົນເຈັບທີ່ມີພະຍາດທີ່ມີຄວາມສ່ຽງສູງເຖິງ 15 ປີໃນຄົນທີ່ມີພະຍາດທີ່ມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່າ. PMF ໃນປະຊາຊົນທີ່ມີອາຍຸຕໍ່າກວ່າ 60 ປີແມ່ນກ່ຽວຂ້ອງກັບການຄາດຄະເນທີ່ດີກວ່າແລະການຢູ່ລອດກາງຂອງເກືອບສອງປີຫາ 20 ປີ.
ນັກວິທະຍາສາດວິທະຍາສາດນໍາໃຊ້ຄະແນນ DIPPS Plus ພ້ອມກັບການປ່ຽນແປງທາງພັນທຸກໍາຂອງຜູ້ທີ່ຈະກໍານົດແຜນການປິ່ນປົວ. ຄົນທີ່ມີພະຍາດທີ່ມີຄວາມສ່ຽງຫນ້ອຍທີ່ບໍ່ມີອາການຈະບໍ່ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວແຕ່ຕິດຕາມຢ່າງໃກ້ຊິດສໍາລັບອາການຕ່າງໆແລະເຮັດໃຫ້ພະຍາດເລືອດຈາງແລະ / ຫຼືທ່ີມີນ້ໍາຖ້ວມ. ຖ້າຄົນເຈັບມີອາການ (ອາການໄຂ້, ການສູນເສຍນ້ໍາຫນັກ, ເຫງື່ອອອກຫຼາຍເກີນໄປຫຼືການຂະຫຍາຍໃຫຍ່ໆຂອງກະຕຸກ) ຫຼືຕ້ອງການໂຣກ, ຄວນໃຫ້ການປິ່ນປົວ. ການໃຫ້ໂຣກຮໍໂມນເລືອດແດງໂດຍທົ່ວໄປມັກຈະໄດ້ຮັບເມື່ອ hemoglobin ຫນ້ອຍກວ່າ 8 g / dL. ເນື່ອງຈາກວ່າການຖ່າຍເລືອດຂອງເລືອດແດງຊ້ໍາຊ້ອນນໍາໄປສູ່ຄວາມຮ້ອນເກີນໄປ, ປົກກະຕິແລ້ວການປິ່ນປົວອື່ນໆແມ່ນຖືກພະຍາຍາມ.
ການປິ່ນປົວອາການຕ່າງໆ
- Splenomegaly: ຖ້າ spleen ໄດ້ຂະຫຍາຍໃຫຍ່ແລະເປັນສາເຫດ (ເຊັ່ນ: ຄວາມບໍ່ສະບາຍ, infarct splenic ຫຼາຍ, ຄວາມຕ້ອງການການໂອນເລືອດເພີ່ມຂຶ້ນ), ຢາ hydroxyurea ສາມາດໃຊ້ໄດ້. ດ້ວຍການປິ່ນປົວນີ້ປະມານ 40 ເປີເຊັນຂອງຄົນທີ່ມີ PMF ມີການຫຼຸດລົງ 50% ໃນຂະຫນາດ spleen ປະມານຫນຶ່ງປີ. ຖ້າ spleen ບໍ່ໄດ້ຕອບສະຫນອງກັບການປິ່ນປົວດ້ວຍ hydroxyurea, ການຜ່າຕັດ (ການເອົາ ຜື່ນ ອອກຈາກການສະຫມອງ) ອາດຈໍາເປັນ.
- Anemia: Anemia in PMF ອາດຖືກປິ່ນປົວດ້ວຍຢາຕ່າງໆເຊັ່ນ fluoxymesterone, prednisone, ຫຼື danazol. Fluoxymesterone ແລະ danazol ແມ່ນເປັນທີ່ຮູ້ຈັກເປັນ androgens (ເປັນຢາຮໍໂມນຮໍໂມນ) ຊຶ່ງປະກົດວ່າມີການກະຕຸ້ນການຜະລິດໄຂ່ກະດູກ. ຫນຶ່ງໃນຂໍ້ບົກພ່ອງທີ່ສໍາຄັນຂອງຢາເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນວ່າພວກເຂົາແມ່ນກ່ຽວຂ້ອງກັບຮໍໂມນຂອງຜູ້ຊາຍແລະອາດຈະເຮັດໃຫ້ເກີດການພັດທະນາຂອງຜົມຂອງຮ່າງກາຍ, ສຽງເລິກ, ຫຼືກ້າມເນື້ອທີ່ເພີ່ມຂຶ້ນ. Thalidomide ຫຼື lenalidomide (ຮູບແບບຂອງການປິ່ນປົວດ້ວຍທາງເຄມີ) ພ້ອມກັບ prednisone ອາດຈະຖືກນໍາໃຊ້.
ຄວາມສ່ຽງສູງຫລືລະດັບກາງ
ຄົນທີ່ມີພະຍາດທີ່ມີຄວາມສ່ຽງສູງແລະມີຄວາມສ່ຽງສູງອາດຕ້ອງການການປິ່ນປົວທາງເລືອກ. ມັນເປັນເລື່ອງຍາກທີ່ຈະໄດ້ຍິນວ່າພະຍາດຂອງທ່ານມີຄວາມຮູ້ຄວາມຮູ້ສູງກວ່າທາງເລືອກໃນການປິ່ນປົວສາມາດຊ່ວຍຫຼຸດຜ່ອນຄວາມກັງວົນແລະຄວາມຢ້ານກົວທີ່ທ່ານອາດຈະຮູ້ສຶກ.
- ການຖ່າຍໂອນຈຸລັງລໍາຕົ້ນ Hematopoietic (HSCT or bone marrow transplant) : ນີ້ແມ່ນການປິ່ນປົວດ້ວຍການປິ່ນປົວເທົ່ານັ້ນສໍາລັບ PMF ແຕ່ມີຄວາມສ່ຽງທີ່ສໍາຄັນ. ການຜ່າຕັດຄວນເກີດຂຶ້ນພາຍຫຼັງການກວດຫາກ່ອນການພັດທະນາຂອງອາການແຊກຊ້ອນອື່ນໆເພື່ອຫຼຸດຜ່ອນອາການແຊກຊ້ອນ. ໃນປະຫວັດສາດ, ການປ່ຽນແປງໄດ້ຖືກຈໍາກັດຕໍ່ຜູ້ທີ່ມີອາຍຸຕ່ໍາກວ່າ 60 ປີທີ່ມີຜູ້ທີ່ເປັນ ຜູ້ໃຫ້ບໍລິຈາກອ້າຍນ້ອງ (MSD) . ການປະຕິບັດໃນໄລຍະຜ່ານມາໄດ້ຮັບການປະຕິບັດດ້ວຍຜູ້ໃຫ້ທຶນທີ່ກ່ຽວຂ້ອງທີ່ບໍ່ກ່ຽວຂ້ອງຫຼືບໍ່ກ່ຽວຂ້ອງກັນ.
- Ruxolitinib: ຜູ້ທີ່ມີ PMF ແລະອາການທີ່ຮຸນແຮງທີ່ບໍ່ແມ່ນຜູ້ສະຫມັກສໍາລັບ HSCT ສາມາດໃຊ້ ruxolitinib. Ruxolitinib ແມ່ນຢາທີ່ເອີ້ນວ່າ inhibitors tyrosine kinase, ໂດຍສະເພາະຢາ JAK2 inhibitor. JAK2 ແມ່ນການປ່ຽນແປງທົ່ວໄປໃນ PMF ແຕ່ຍັງສາມາດພົບເຫັນຢູ່ໃນໂຣກ neoplasms ອື່ນໆເຊັ່ນ polycythemia vera ແລະ thrombocythemia ທີ່ສໍາຄັນ. ການປິ່ນປົວດ້ວຍ ruxolitinib ສາມາດຫຼຸດຜ່ອນຂະຫນາດ spleen, ຫຼຸດຜ່ອນອາການ (ເຊັ່ນ: ຄວາມອຶດອັດ, ອາການເຈັບປວດກະດູກ), ແລະຫຼຸດຜ່ອນຄວາມເປັນພະຍາດເລືອດຈາງ. ເຖິງແມ່ນວ່າຢານີ້ເປົ້າຫມາຍການປ່ຽນແປງ JAK2, ຜູ້ປ່ວຍທີ່ມີການປ່ຽນແປງອື່ນອາດຈະຕອບສະຫນອງເຊັ່ນດຽວກັນ.
ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ:
Teferri A Prognosis of Myelofibrosis Primary ແລະການຄຸ້ມຄອງຂອງ Myelofibrosis Primary. ໃນ: UpToDate, Post, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2016.