Myeloproliferative neoplasms (MPN), ທີ່ເອີ້ນວ່າ myeloproliferative disorders, ເປັນກຸ່ມຂອງຄວາມຜິດປະກະຕິທີ່ສະແດງອອກເຖິງການຜະລິດເລືອດຫຼາຍກວ່າຫນຶ່ງຫຼືຫຼາຍກວ່າຈຸລັງເລືອດ (ຈຸລັງເລືອດຂາວ, ຈຸລັງເລືອດແດງ, ແລະ / ຫຼື platelets). ເຖິງແມ່ນວ່າທ່ານອາດຈະເຊື່ອມໂຍງກັບຄໍາວ່າ neoplasm ກັບມະເຮັງ, ມັນບໍ່ແມ່ນການຕັດທີ່ຊັດເຈນ.
Neoplasm ແມ່ນກໍານົດວ່າການເຕີບໂຕຜິດປົກກະຕິຂອງຈຸລັງທີ່ເກີດຈາກການປ່ຽນແປງແລະສາມາດຖືກຈັດປະເພດເປັນມະເລັງ (ບໍ່ເປັນມະເຮັງ), ມະເລັງທີ່ເປັນມະເຮັງ, ຫຼືເປັນມະເຮັງ.
ໃນການກວດຫາ, ພະຍາດ neoplasms myeloproliferative ສ່ວນຫຼາຍແມ່ນໂຣກເບົາແຕ່ໃນໄລຍະເວລາອາດຈະເປັນໂຣກມະເລັງ (ໂຣກມະເຮັງ). ຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການເກີດໂຣກມະເຮັງທີ່ມີການກວດເຫຼົ່ານີ້ເນັ້ນຫນັກເຖິງຄວາມສໍາຄັນຂອງການຕິດຕາມຢ່າງໃກ້ຊິດກັບ hematologist ຂອງທ່ານ.
ການຈັດປະເພດຂອງ neoplasms myeloproliferative ໄດ້ປ່ຽນແປງຂ້ອນຂ້າງນ້ອຍໃນສອງສາມປີຜ່ານມາແຕ່ພວກເຮົາຈະກວດເບິ່ງປະເພດທົ່ວໄປທີ່ນີ້.
Classic Myeloproliferative Neoplasms
ປອດອັກເສບ "ຄລາສສິກ" ທີ່ປະກອບດ້ວຍ:
- Polycythemia vera (PV): PV ເປັນຜົນມາຈາກການປ່ຽນແປງທາງພັນທຸກໍາທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດການຜະລິດເລືອດອອກຫຼາຍເກີນໄປ. ບາງຄັ້ງເລືອດຂອງເລືອດຂາວແລະບັນຈຸໂປຼຕີນແມ່ນສູງ. ຄວາມສູງໃນການນັບເລືອດເພີ່ມຄວາມສ່ຽງຂອງທ່ານໃນການພັດທະນາກ້າມເລືອດ. ຖ້າທ່ານໄດ້ຮັບການກວດຫາໂຣກ PV, ທ່ານມີໂອກາດທີ່ຈະພັດທະນາ myelofibrosis ຫຼືມະເຮັງ.
- Thrombocythemia ທີ່ສໍາຄັນ (ET): ການປ່ຽນແປງທາງພັນທຸກໍາໃນເອດສແມ່ນຜົນໃນການຜະລິດເກີນໃນໂປຕີນ. ການເພີ່ມຈໍານວນຂອງ platelets ໃນການຈະເລີນເຕີບໂຕເພີ່ມຄວາມສ່ຽງຂອງທ່ານໃນການພັດທະນາກ້າມເລືອດ. ຄວາມສ່ຽງຂອງທ່ານໃນການພັດທະນາມະເຮັງໃນເວລາທີ່ກວດພົບກັບ ET ແມ່ນມີຂະຫນາດນ້ອຍຫຼາຍ. ET ແມ່ນເປັນເອກະລັກໃນບັນດາ MPNs ຍ້ອນວ່າມັນເປັນການບົ່ງມະຕິຂອງການຍົກເວັ້ນ. ນັ້ນຫມາຍຄວາມວ່າທ່ານຫມໍຂອງທ່ານຈະປະຕິບັດຕາມເຫດຜົນອື່ນໆຂອງການເປັນຕົວເລກຂອງ platelets ສູງ ( thrombocytosis ) ລວມທັງ MPN ອື່ນໆ.
- Primary Myelofibrosis (PMF): Primary myelofibrosis ໄດ້ຖືກເອີ້ນວ່າ myelofibrosis idiopathic ຫຼື metaplasia myeloid agnogenic. ການປ່ຽນແປງທາງພັນທຸກໍາໃນ PMF ເຮັດໃຫ້ເກີດການອັກເສບ (fibrosis) ຢູ່ໃນກະດູກຫາງ. ການເຊາະເຈື່ອນນີ້ເຮັດໃຫ້ມັນເປັນສິ່ງທ້າທາຍສໍາລັບການກະດູກຂອງທ່ານເພື່ອສ້າງຈຸລັງເລືອດໃຫມ່. ໃນທາງກົງກັນຂ້າມກັບ PV, PMF ມັກຈະເຮັດໃຫ້ເກີດພະຍາດເລືອດຈາງ (ຈໍານວນເມັດເລືອດແດງຕ່ໍາ). ຈໍານວນເມັດເລືອດຂາວແລະຈໍານວນ plaquettes ສາມາດເພີ່ມຫຼືຫຼຸດລົງ.
- Myeloid Leukemia Chronicle (CML) : CML ອາດຈະຖືກເອີ້ນວ່າໂລກພະຍາດມະເລັງຮ້າຍແຮງຊໍາເຮື້ອ. ຜົນ CML ຈາກການປ່ຽນແປງທາງພັນທຸກໍາເອີ້ນວ່າ BCR / ABL1. ການປ່ຽນແປງນີ້ເຮັດໃຫ້ເກີດການຜະລິດ granulocytes ຫຼາຍເກີນໄປ, ເປັນປະເພດຂອງເຊນເລືອດຂາວ. ໃນເບື້ອງຕົ້ນ, ທ່ານອາດຈະບໍ່ມີອາການໃດໆແລະ CML ໄດ້ຖືກຄົ້ນພົບເລື້ອຍໆກັບການເຮັດວຽກຂອງຫ້ອງທົດລອງແບບປົກກະຕິ.
Apepic Myeloproliferative Neoplasms
ປອດອັກເສບ "atypical" neoplasms myeloproliferative ປະກອບມີ:
- Juvenile Myelomonocyic Leukemia (JMML): JMML ຖືກເອີ້ນວ່າ CML ອ່ອນເຍົາ. ມັນເປັນຮູບແບບທີ່ຮ້າຍແຮງຂອງ leukemia ທີ່ເກີດຂື້ນໃນໄວເດັກແລະໄວເດັກ. ໄຂກະດູກທີ່ເກີນການຜະລິດເມັດເລືອດຂາວຂອງ myeloid, ໂດຍສະເພາະແມ່ນຫນຶ່ງເອີ້ນວ່າ monocyte (monocytosis). ເດັກທີ່ມີໂຣກ neurofibromatosis I ແລະໂຣກ Noonan ມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການພັດທະນາ JMML ກວ່າເດັກນ້ອຍໂດຍບໍ່ມີເງື່ອນໄຂທາງພັນທຸກໍາເຫຼົ່ານີ້.
- Leukemia Neutrophilic Chronic Neutrophilic Leukemia: ໂຣກ leukemia ເປັນໂຣກ neutrophilic ເປັນໂຣກທີ່ຫາຍາກທີ່ສຸດໂດຍສະເພາະການເປັນໂຣກ neutrophils, ເປັນປະເພດຂອງຈຸລັງເລືອດຂາວ. ຈຸລັງເຫຼົ່ານີ້ສາມາດເຂົ້າໄປໃນ infiltrate ອະໄວຍະວະຂອງທ່ານແລະເຮັດໃຫ້ການຂະຫຍາຍຂອງຕັບແລະຕັບ (hepatosplenomegaly).
- ໂລກເອດສໂປຼຕຼີຊີນ / ພະຍາດໄຂ້ຍຸງຮຸນແຮງເຮື້ອຮັງ (HES): ໂຣກ leukemia ຊໍາເຮື້ອແລະໂຣກ hyperpereosinophilc ແມ່ນເປັນກຸ່ມຂອງຄວາມຜິດປົກກະຕິທີ່ມີຈໍານວນ eosinophils (eosinophilia) ເພີ່ມຂຶ້ນເຊິ່ງເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມເສຍຫາຍຕໍ່ອະໄວຍະວະຕ່າງໆ. ປະຊາກອນຈໍານວນຫນຶ່ງຂອງ HES ປະຕິບັດຫຼາຍເຊັ່ນ: neoplasms myleoproliferative (ເພາະສະນັ້ນຊື່ຂອງເລືອດ leukemia eosinophilia ຊໍາເຮື້ອ).
- ໂລກຂອງໂຣກ Mast Cell: ໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກ Mast Cell (Mast Cell) ຫຼື Mastocytosis ແມ່ນເປັນສິ່ງໃຫມ່ອີກຕໍ່ໄປໃນປະເພດຂອງໂຣກປອດອັກເສບທີ່ເປັນ myeloproliferative. ພະຍາດໂຣກຈຸລັງມະເຮັງແມ່ນຜົນມາຈາກການຜະລິດຫລາຍເກີນໄປຂອງຈຸລັງມະຫາຊົນ, ເປັນປະເພດຂອງເຊນເລືອດຂາວທີ່ທໍາລາຍກະດູກກະດູກ, ເສັ້ນໃຍກະເພາະລໍາໄສ້, ຜິວຫນັງ, ຕັບແລະຕັບ. ນີ້ແມ່ນກົງກັນຂ້າມກັບ mastocytosis ຜິວຫນັງທີ່ມີຜົນກະທົບຕໍ່ຜິວຫນັງເທົ່ານັ້ນ. ຈຸລັງເມັດປ່ອຍ histamine ເຮັດໃຫ້ເກີດປະຕິກິລິຍາປະເພດແພ້ໃນຈຸລັງທີ່ຖືກກະທົບ.
ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ:
Roufosse F, Klion AD ແລະ Weller PF. Hyperreosinophilic syndromes: manifestations ທາງການແພດ, pathophysiology, ແລະການບົ່ງມະຕິ. ໃນ: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (ເຂົ້າມາໃນວັນທີ 27 ເດືອນມິຖຸນາ 2016)
Teferri A. ພາບລວມຂອງໂຣກ neoplasms myeloproliferative. ໃນ: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (ເຂົ້າໄປໃນວັນທີ 26 ມິຖຸນາ 2016).
Van Eatton RA ການສະແດງທາງດ້ານການຊ່ວຍແລະການວິນິດໄສໂລກໄຂ້ເລືອດອອກແບບໄຄເອັນ. ໃນ: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (ເຂົ້າໄປໃນວັນທີ 28 ເດືອນມິຖຸນາ 2016).