Myelofibrosis ເປັນສະພາບທີ່ມີຮອຍແຕກ (fibrosis) ທີ່ເກີດຂື້ນຢູ່ໃນກະດູກຫາງ. ຮອຍແຜນນີ້ເຮັດໃຫ້ມັນຍາກສໍາລັບການກະດູກຂອງທ່ານເພື່ອເຮັດໃຫ້ຈຸລັງເລືອດປົກກະຕິ.
ອາການຕ່າງໆ
Myelofibrosis ອາດຈະເຮັດໃຫ້ບໍ່ມີອາການ. ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ມັນອາດຈະຖືກເກັບກ່ຽວໃນການເຮັດວຽກເລືອດປະກະຕິປະຕິບັດໂດຍທ່ານຫມໍຂອງທ່ານ. ອາການອື່ນໆທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການຫຼຸດລົງຂອງຈຸລັງເລືອດແດງ ( ພະຍາດເລືອດຈາງ ) ແລະ platelets ( thrombocypenia ), ເຊັ່ນ:
- ຄວາມເຫນື່ອຍລ້າວຫຼືຄວາມອົດທົນ
- Pallor
- ຈຸດສີແດງໃນຜິວຫນັງທີ່ເອີ້ນວ່າ petechiae
- ການເພີ່ມຂື້ນຂໍ່
- ເລືອດອອກຫຼາຍເກີນໄປ
- ຕົວເລກແລະ / ຫຼືຕັບຂະຫຍາຍໃຫຍ່ຂື້ນ - ທ່ານອາດສັງເກດເຫັນຄວາມເຕັມທີ່ຢູ່ຂ້າງລຸ່ມນີ້.
- Bony pain
- ການຕິດເຊື້ອພະຍາດໄຂ້ຫຼືເລື້ອຍໆ
ໃຜເປັນອັນຕະລາຍ
Myelofibrosis ໂດຍທົ່ວໄປແມ່ນເກີດຂື້ນໃນຜູ້ທີ່ມີອາຍຸຫຼາຍກວ່າ 50 ປີ. ມັນກໍ່ສາມາດເກີດຂື້ນໃນເດັກນ້ອຍແຕ່ກໍ່ຍັງຫາຍາກ. ຄົນເຈັບທີ່ມີ polycythemia vera ຫຼື thrombocythemia ທີ່ສໍາຄັນອາດຈະສືບຕໍ່ພັດທະນາ myelofibrosis.
ທ່ານບໍ່ໄດ້ຂະຫຍາຍຕົວຢ່າງໃດ?
ມະ ເລັງ ແມ່ນອະໄວຍະວະເລືອດ hematopoietic, ຊຶ່ງຫມາຍຄວາມວ່າມັນມີທ່າແຮງທີ່ຈະສ້າງຈຸລັງເລືອດ. ໃນ myelofibrosis, ບ່ອນທີ່ກະດູກກະດູກໄດ້ມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການສ້າງຈຸລັງເລືອດ, ນໍ້າເລິກຂະຫຍາຍຕົວເພື່ອພະຍາຍາມປັບປຸງການຜະລິດ.
ສາເຫດ
Myelofibrosis ຕົ້ນຕໍແມ່ນຮູບແບບທີ່ບໍ່ຄ່ອຍເປັນມະເຮັງຂອງມະເຮັງເລືອດ (ເປັນສ່ວນຫນຶ່ງຂອງໂຣກ neoplasms myeloproliferative ຊໍາເຮື້ອ). ນີ້ແມ່ນເກີດຈາກການປ່ຽນແປງທາງພັນທຸກໍາ. ໃນເວລານີ້ພວກເຮົາບໍ່ແນ່ໃຈວ່າສິ່ງທີ່ເຮັດໃຫ້ການປ່ຽນແປງເກີດຂຶ້ນ.
Myelofibrosis ອາດຈະເກີດຈາກເງື່ອນໄຂອື່ນໆແລະເອີ້ນວ່າ myelofibrosis ຂັ້ນສອງ.
ເຫຼົ່ານີ້ລວມມີ:
- ມະເຮັງເລືອດອື່ນໆ, ໂດຍສະເພາະແມ່ນພະຍາດໄຂ້ເລືອດອອກເມການີໂກໂຣກອັກເສບ (ເປັນ ໂຣກ leukemia ອັກເສບທີ່ເປັນ ໂຣກສະຫມອງ) ຫຼືໂຣກ myelodysplastic
- metastasis ມະເຮັງກັບກະດູກ
- ພະຍາດອັກເສບອັດສະຈັນເຊັ່ນ: ໂຣກ lupus, scleroderma
- ຄວາມດັນໂລຫິດສູງ: ໃນສະພາບນີ້ມີຄວາມດັນເລືອດສູງຢູ່ໃນເສັ້ນເລືອດໃນປອດ.
- Hyperparathyroidism ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການຂາດວິຕາມິນ D
- ໂຣກ plaquette ສີຂີ້ເຖົ່າ
- ໂຣກ ostoeodystrophy: ນີ້ແມ່ນຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງການແລກປ່ຽນທາດແຮ່ແລະກະດູກທີ່ເກີດຂຶ້ນໃນຄົນເຈັບທີ່ມີໂຣກຫມາກໄຂ່ຫຼັງຊໍາເຮື້ອ.
Diagnosis
ໃນເບື້ອງຕົ້ນ, ການຫຼຸດລົງຂອງຈໍານວນເລືອດແມ່ນກໍານົດໃນ ຈໍານວນເລືອດສົມບູນ . ໂດຍທົ່ວໄປແລ້ວ, ພະຍາດເລືອດຈາງແລະ / ຫຼື thrombocytopenia ມີຢູ່. ຄວາມເສຍຫາຍຕໍ່ຈຸລັງເລືອດມັກຈະຖືກກໍານົດຢູ່ໃນເລືອດຂອງເມັດເລືອດແດງ, ການສະແດງກ້ອງຈຸລະທັດຂອງການຫຼຸດລົງຂອງເລືອດ. ຈຸລັງເລືອດແດງມັກຈະຖືກອະທິບາຍວ່າເປັນໄຂ່ຫູ.
ການກວດວິນິດໄສຂັ້ນສຸດທ້າຍຮຽກຮ້ອງໃຫ້ມີການກວດຮ່າງກາຍຂອງກະດູກຫັກ, ຂັ້ນຕອນທີ່ມີຂະຫນາດນ້ອຍຂອງໄຂມັນກະດູກອອກ. ມີການໃສ່ສີພິເສດ, ເສັ້ນໃຍ fibrous ໃນກະດູກກະດູກສາມາດຖືກກໍານົດ.
ໃນລະຫວ່າງການເຮັດວຽກໃນການບົ່ງມະຕິ, ທ່ານຫມໍຂອງທ່ານຈະພະຍາຍາມກໍານົດສິ່ງທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດ myelofibrosis. ລວມຢູ່ໃນການເຮັດວຽກນີ້ຈະເປັນການທົດສອບພັນທຸກໍາສໍາລັບການປ່ຽນແປງສະເພາະທີ່ເອີ້ນວ່າ JAK2, MPL, ແລະ CALR.
ການປິ່ນປົວ
ການປິ່ນປົວແມ່ນຂຶ້ນກັບສາເຫດຕົ້ນຕໍ. ການປິ່ນປົວຂອງ myelofibrosis ຂັ້ນຕົ້ນແມ່ນຖືກກໍານົດໂດຍຄວາມສ່ຽງຂອງການເກີດໂຣກແລະການຢູ່ລອດໂດຍລວມ.
- ການສັງເກດການ: ຖ້າທ່ານບໍ່ມີອາການທີ່ສໍາຄັນ, ການລໍຖ້າເບິ່ງແຍງອາດເປັນການເລືອກທີ່ດີທີ່ສຸດຂອງການປິ່ນປົວ.
- Transfusions: ພະຍາດເລືອດຈາງແລະ thrombocytopenia ທີ່ເຫັນໃນ myelofibrosis ສາມາດຮ້າຍແຮງແລະອາດຈະຮຽກຮ້ອງໃຫ້ມີການຖ່າຍໂອນເລືອດເລື້ອຍໆ. ຄວາມຖີ່ຂອງເລືອດອາດຈະກໍານົດວ່າມີການປິ່ນປົວຫຼາຍຢ່າງໃດ.
- ການປ່ຽນແປງຂອງເມັດຫີນ (ການຖ່າຍໂອນລໍາຕົ້ນ): ການຕັດສິນໃຈທີ່ຈະປ່ຽນແປງຕ້ອງໄດ້ຮັບການເບິ່ງແຍງຢ່າງລະອຽດກ່ຽວກັບຄວາມສ່ຽງແລະຜົນປະໂຫຍດ.
- Ruxolitinib: ຢານີ້ inhibits JAK2 ສາມາດນໍາໃຊ້ໃນຜູ້ປ່ວຍທີ່ມີການປ່ຽນແປງ JAK2 ຜູ້ທີ່ມີອາການທີ່ສໍາຄັນແລະບໍ່ມີສິດໄດ້ຮັບການໂຣກມະເຂືອເທດ.
- Splenectomy : ຖ້າ spleen ບໍ່ຫຼຸດລົງໃນຂະຫນາດຈາກການປິ່ນປົວ, ມັນອາດຈະຖືກໂຍກຍ້າຍອອກຈາກການຜ່າຕັດ.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea ແມ່ນຢາປິ່ນປົວດ້ວຍທາງເຄມີທີ່ສາມາດໃຊ້ເພື່ອຫຼຸດຜ່ອນຂະຫນາດ spleen ແລະອາການອື່ນໆ.
- ຢາອື່ນໆທີ່ຄ້າຍຄືແອນດີນແລະ thalidomide
- ການປິ່ນປົວດ້ວຍຮັງສີອາດຈະຖືກນໍາໃຊ້ເພື່ອຫຼຸດຜ່ອນຂະຫນາດຂອງການກະຕຸກ
ການປິ່ນປົວສໍາລັບ myelofibrosis ມັດທະຍົມແມ່ນມຸ້ງຢູ່ໃນສາເຫດທີ່ຕິດພັນ. ດັ່ງນັ້ນຖ້າ myelofibrosis ແມ່ນເກີດຈາກການເປັນມະເຮັງເຊັ່ນ: leukemia myeloid ສ້ວຍແຫຼມ (AML), ມັນຖືກປິ່ນປົວດ້ວຍການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາເຄມີ. ຖ້າ myelofibrosis ແມ່ນສໍາຄັນຕໍ່ການເປັນໂຣກ autoimmune, ການປິ່ນປົວພະຍາດທີ່ອາດຈະດີຂຶ້ນ.
ບໍ່ວ່າການປິ່ນປົວໃດກໍ່ຕາມ, ທີມງານທາງການແພດຂອງທ່ານຈະນໍາທ່ານຜ່ານຂັ້ນຕອນທັງຫມົດທີ່ທ່ານຕ້ອງການເພື່ອຄວບຄຸມສຸຂະພາບຂອງທ່ານ. ຢ່າລັງເລທີ່ຈະແບ່ງປັນຄວາມຄິດ, ຄໍາຖາມແລະຄວາມຮູ້ສຶກຂອງທ່ານກັບພວກເຂົາ.