ການທົບທວນຄືນຂອງອາການຕ່າງໆ, ການວິນິດໄສ, ແລະການປິ່ນປົວຂອງໂຣກໂພຊະນາການທີ່ມີຄວາມສ່ຽງສູງ
ພາບລວມ
Hypereosinophilic syndromes (HES) ເປັນກຸ່ມຂອງບັນຫາທີ່ຫາຍາກທີ່ສະແດງເຖິງລະດັບສູງຂອງ eosinophils (eosinophilia) ເຊິ່ງກໍ່ໃຫ້ເກີດຄວາມເສຍຫາຍຕໍ່ອະໄວຍະວະ (ຜິວຫນັງ, ປອດ, ຫົວໃຈ, ເສັ້ນໃຍກະເພາະລໍາໄສ້). ຄົນສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນອາຍຸ 20 ປີທີ່ມີການບົ່ງມະຕິແຕ່ວ່າມັນສາມາດເກີດຂື້ນໃນເດັກນ້ອຍ. ສ່ວນໃຫຍ່ຂອງ HES ແມ່ນຖືວ່າເປັນເງື່ອນໄຂທີ່ບໍ່ແມ່ນມະເຮັງແຕ່ວ່າກຸ່ມຍ່ອຍແມ່ນຢາ neoplasms ທີ່ເປັນ myeloproliferative ເຊິ່ງສາມາດປ່ຽນເປັນໂຣກມະເຮັງ.
Definition
Hypereosinophilia ໄດ້ຖືກກໍານົດວ່າເປັນຕົວເລກ eosinophil ຢ່າງແທ້ຈິງນັບຫຼາຍກວ່າ 1500 ຈຸລັງ / microliter ໃນສອງ ຈໍານວນເລືອດສົມບູນ (CBC) ໃນສອງຄັ້ງທີ່ແຍກຕ່າງຫາກໂດຍການຢ່າງຫນ້ອຍຫນຶ່ງເດືອນແລະ / ຫຼືການຢັ້ງຢືນຂອງຈຸລັງ hypereosinophilia ສຸດ biopsy. Hypereosinophilia ໃນແພຈຸລັງແມ່ນໄດ້ຖືກກໍານົດໂດຍພື້ນຖານຂອງການສໍາຫຼວດ biopsy. ກ່ຽວກັບການກວດ biopsy ກະດູກ, hypereosinophilia ຖືກກໍານົດເວລາຫຼາຍກ່ວາ 20 ສ່ວນຮ້ອຍຂອງຈຸລັງ nucleated ແມ່ນ eosinophils. ຢູ່ໃນແພຈຸລັງອື່ນໆ, ມັນໄດ້ຖືກກໍານົດວ່າ "ການຂະຫຍາຍຕົວ" ຂອງ eosinophils ເຂົ້າໄປໃນຈຸລັງໃນຄວາມຄິດເຫັນຂອງ pathologist (ແພດທົບທວນ biopsy ໄດ້).
ເງື່ອນໄຂຫຼາຍສາມາດເຮັດໃຫ້ eosinophilia ແຕ່ເຫຼົ່ານີ້ບໍ່ຄ່ອຍຈະເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມເສຍຫາຍຂອງເນື້ອເຍື່ອໃນ HES. Eosinophilia ສາມາດແບ່ງອອກເປັນສາມປະເພດ: ອ່ອນ (500 ຫາ 1500 eosinophils / microliter), ລະດັບປານກາງ (1500 ຫາ 5000 eosinophils / microliter), ແລະຮ້າຍແຮງ (ຫຼາຍກວ່າ 5000 eosinophils / microliter.
ປະເພດ
HES ສາມາດແບ່ງອອກເປັນສາມປະເພດຂະຫນາດໃຫຍ່: ປະຖົມ (ຫຼື neoplastic), ຮອງ (ຫຼືປະຕິກິລິຍາ), ແລະ idiopathic. HI Idiopathic ແມ່ນການບົ່ງມະຕິຂອງການຍົກເວັ້ນ, ຊຶ່ງຫມາຍຄວາມວ່າບໍ່ມີສາເຫດອື່ນໃດທີ່ສາມາດລະບຸວ່າມີ eosinophilia. ໃນ HES ຂັ້ນຕົ້ນ, ການປ່ຽນແປງທາງພັນທຸກໍາກະຕຸ້ນໃຫ້ມີການກະຕຸ້ນໃຫ້ແກ່ການຜະລິດ eosinophil ເຊັ່ນດຽວກັບ polycythemia vera ຫຼື thrombocythemia ທີ່ສໍາຄັນ .
ໃນ HES ມັດທະຍົມ, ສະພາບທີ່ຕິດພັນ (ການຕິດເຊື້ອ parasite, lymphoma, ແລະອື່ນໆ) ກໍ່ໃຫ້ເກີດໂປຕີນ (cytokines) ທີ່ກະຕຸ້ນການຜະລິດ eosinophil.
ອາການຕ່າງໆ
ອາການຂອງ HES ແມ່ນອີງໃສ່ພື້ນທີ່ທີ່ຖືກກະທົບແລະອາດປະກອບມີ:
- ຜິວຫນັງ: eczema, ຫນາຂອງຜິວຫນັງ, ອາຈຽນ,
- ປອດ: ໄອ, ຫາຍໃຈສັ້ນ, ຫາຍໃຈ wheezing
- ຫົວໃຈ: ອາການເຈັບຫນ້າເອິກ, ຫາຍໃຈຍາກ,
- ໂລກພະຍາດ neurological
- ເລືອດ clot (thrombosis)
- ຕາ: ວິໄສທັດທີ່ເປົ່າຫວ່າງ
- ລະບົບ Gastrointestinal (GI): ການສູນເສຍນ້ໍາຫນັກ, ອາການເຈັບທ້ອງ, ອາຈຽນ, ຖອກທ້ອງ
Diagnosis
ດັ່ງທີ່ກ່າວມາຂ້າງເທິງ, eosinophils ແມ່ນຫນຶ່ງໃນຫ້າປະເພດຂອງຈຸລັງເລືອດຂາວ (neutrophils, lymphocytes, monocytes, eosinophils ແລະ basophils). ການກວດວິນິດໄສເບື້ອງຕົ້ນແມ່ນການນັບເລືອດສົມບູນ. eosinophil ນັບຫຼາຍກວ່າ 1500 ຈຸລັງ / microliter ໃນ 2 ຄັ້ງພິສູດການທົດສອບຕື່ມອີກໃນເບື້ອງຕົ້ນ, ສາເຫດທົ່ວໄປຂອງ eosinophilia ຄວນຖືກລົບລ້າງ.
ເມື່ອ HES ຖືກສົງໃສ, ການປະເມີນຜົນແມ່ນສຸມໃສ່ການຊອກຫາການມີສ່ວນຮ່ວມຂອງອົງການ. ການປະເມີນຫົວໃຈຈະປະກອບດ້ວຍ electrocardiogram (ECG) ແລະ echocardiogram (ultrasound ຂອງຫົວໃຈ). ການທົດສອບການທໍາງານຂອງປອດຄວນໄດ້ຮັບການປະຕິບັດ. tomography (CT) ຈະຖືກນໍາໃຊ້ເພື່ອຊອກຫາທຸກອາການຂອງ HES ໃນປອດຫຼືທ້ອງ.
ການທົດສອບເພີ່ມເຕີມຈະໄດ້ຮັບການມຸ່ງເນັ້ນໃນການກໍານົດວ່າມີຫຼັກຖານໃດໆສໍາລັບ neoplasm myeloproliferative. ນີ້ຈະປະກອບມີການເຮັດວຽກຂອງເລືອດແລະການ ຫັກຊີວິດຂອງກະດູກສັນຫຼັງ / biopsy . ເນື້ອເຍື່ອກະດູກຈະຖືກທົດສອບສໍາລັບການປ່ຽນແປງທາງພັນທຸກໍາທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ HES. ຖ້າຫາກມີຈໍານວນຂອງຈຸລັງ mast ທີ່ເພີ່ມຂຶ້ນ, ການທົດສອບຈະຖືກສົ່ງໄປຫາການຄົ້ນຫາ mastocytosis ລະບົບ (ອີກປະເພດຫນຶ່ງຂອງ neoplasm myeloproliferative).
ການປິ່ນປົວ
ການປິ່ນປົວຂອງທ່ານຈະຖືກກໍານົດໂດຍປະເພດຂອງໂຣກ hyperpereosinophilic ຂອງທ່ານແລະຄວາມຮຸນແຮງຂອງອາການຂອງທ່ານ. ມັນເປັນເລື່ອງທີ່ບໍ່ຈໍາເປັນທີ່ຕ້ອງການການປິ່ນປົວທີ່ຖືກຕ້ອງໃນການກວດຫາ, ແຕ່ວ່າ HES ທີ່ຮຸນແຮງອາດຈະຮຽກຮ້ອງໃຫ້ມີການປິ່ນປົວທັນທີທັນໃດ.
- Steroids: Steroids ເຊັ່ນ prednisone ແລະ methylprednisolone ສາມາດໃຊ້ໄດ້.
- Imatinib: Imatinib ແມ່ນຢາທີ່ໃຊ້ໃນການປິ່ນປົວໂຣກມະເຮັງທີ່ເອີ້ນວ່າ inhibitors tyrosine kinase.
- Vincristine: Vincristine ແມ່ນການຮັກສາດ້ວຍທາງເຄມີ (IV) ທີ່ສາມາດໃຊ້ໄດ້. ຖ້າທ່ານຕອບສະຫນອງ, ການນັບ eosinophil ຂອງທ່ານສາມາດຫຼຸດລົງພາຍໃນຊົ່ວໂມງຂອງການບໍລິຫານ.
- Hydroyxurea: Hydroxyurea ແມ່ນຢາຢາເຄມີບໍາບັດ. ມັນອາດໃຊ້ເວລາເຖິງ 2 ອາທິດເພື່ອເບິ່ງການຕອບສະຫນອງກັບຢານີ້.
ຖ້າມີລັກສະນະຂອງໂປຕີນທີ່ມີ myeloproliferative (ລະດັບວິຕາມິນ B12 ສູງ, spleen ຂະຫຍາຍໃຫຍ່, eosinophils atypical, ແລະອື່ນໆ), ການປິ່ນປົວເບື້ອງຕົ້ນແມ່ນ imatinib. ຖ້າວ່າມີການມີສ່ວນຮ່ວມຂອງຫົວໃຈ, ສານສະເຕີຣອຍຈະຖືກເພີ່ມ. ຖ້າ imatinib ບໍ່ປະສິດຕິຜົນ, ມີຢາປິ່ນປົວທີ່ຄ້າຍຄືກັນທີ່ອາດຈະຖືກນໍາໃຊ້. ສ່ວນໃຫຍ່ຂອງຜູ້ທີ່ມີ HES ບໍ່ຕ້ອງການການປິ່ນປົວແຕ່ຕ້ອງຕິດຕາມກວດກາຢ່າງລະມັດລະວັງກ່ຽວກັບຄວາມເສຍຫາຍຂອງອະໄວຍະວະ, ການພັດທະນາຂອງກ້າມເລືອດ (thrombosis), ແລະການເກີດຂອງພະຍາດ. ຖ້າວ່າມີການມີສ່ວນຮ່ວມຂອງຮ່າງກາຍ, ຢາ steroids ແມ່ນການປິ່ນປົວເສັ້ນທໍາອິດ. ເນື່ອງຈາກວ່າການນໍາໃຊ້ຢາ steroid ໃນໄລຍະຍາວມີຜົນຂ້າງຄຽງຫຼາຍ, ເມື່ອອາການຢູ່ພາຍໃຕ້ການຄວບຄຸມ, ທ່ານອາດຈະໄດ້ຮັບການປ່ຽນໂຣກອື່ນອີກເຊັ່ນ hydroxyurea, interferon alpha, ຫຼື methotrexate ເພື່ອຮັກສາການຮັກສາຢ່າງຕໍ່ເນື່ອງ.
ດັ່ງທີ່ເຫັນໃນຂ້າງເທິງ, ຢາສະເຕີຣ໌ລແມ່ນທາດສໍາຄັນຂອງການປິ່ນປົວ. ກ່ອນທີ່ຈະເລີ່ມ steroids ມັນເປັນສິ່ງສໍາຄັນທີ່ສຸດທີ່ຈະກໍານົດວ່າທ່ານມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການຕິດເຊື້ອ parasite ເອີ້ນວ່າ Strongyloides. Steroids ສາມາດເຮັດໃຫ້ການຕິດເຊື້ອ Strongyloides ຮ້າຍແຮງຂຶ້ນ. ຖ້າທ່ານຕ້ອງການການປິ່ນປົວດ່ວນແລະມີຄວາມກັງວົນໃດໆທີ່ທ່ານມີການຕິດເຊື້ອ Strongyloides, ທ່ານຈະໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວສໍາລັບການຕິດເຊື້ອ (ກິນຢາສໍາລັບ 2 ວັນ).
A Word From
ຮຽນຮູ້ວ່າທ່ານມີໂຣກ hyperpereosinophilic ສາມາດຢ້ານກົວ. ໂຊກດີ, ສ່ວນໃຫຍ່ຂອງຜູ້ທີ່ມີ HES ຈະບໍ່ຕ້ອງການການປິ່ນປົວ. ສໍາລັບຜູ້ທີ່ເຮັດແນວໃດ, ມີທາງເລືອກຫຼາຍຢ່າງແລະຫຼາຍກວ່ານັ້ນແມ່ນການສຶກສາໃນປະຈຸບັນ.
> ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ
> Roufosse F, Klion AD, Weller PF Hyperreosinophilic syndromes: ການປະກົດຕົວທາງດ້ານການແພດ, ການຜ່າຕັດພະຍາດແລະການວິນິດໄສແລະ Hyperreosinophilic syndromes: ການປິ່ນປົວ. ໃນ: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (ເຂົ້າໄປໃນວັນທີ 5 ເດືອນກໍລະກົດປີ 2016. )