Hemophilia ແມ່ນເປັນບັນຫາທີ່ ມີເລືອດອອກມາ . ຄົນທີ່ມີ hemophilia ແມ່ນຂາດປັດໄຈເລືອດຈໍາເປັນຕ້ອງກ້ອນເລືອດເຊິ່ງເຮັດໃຫ້ມີເລືອດອອກຫຼາຍເກີນໄປ.
ອາການຕ່າງໆ
ບາງຄັ້ງຜູ້ທີ່ມີ hemophilia ແມ່ນເອີ້ນວ່າ "ເລືອດໄຫຼຟຣີ" ຊຶ່ງຫມາຍຄວາມວ່າເລືອດຂອງເຂົາເຈົ້າຈະຫາຍດີໄດ້ງ່າຍ. ອີງຕາມຄວາມຮຸນແຮງ, ການໄຫຼອາດຈະເກີດຂຶ້ນໂດຍສະເພາະ (ໂດຍບໍ່ມີການບາດເຈັບ) ຫຼືຫຼັງຈາກການຜ່າຕັດຫຼືການບາດເຈັບ.
ອາການຕ່າງໆລວມມີ:
- ຍືດເຍື້ອຍາວ
- ເລືອດອອກຈາກ gums
- ຂະຫນາດໃຫຍ່ຂົມ
- ການໄຫຼໄລຍະຍາວຫຼັງຈາກການຜ່າຕັດຫຼືການສັກຢາ, ລວມທັງການຕັດສີນສະ
- ການຊຶມເຊື້ອຂອງແຂ້ວໃຫຍ່ (ບ່າ, ຄໍ, ຫົວເຂົ່າ, ຂາຕີນ) ຈາກການໄຫຼເຂົ້າໄປໃນແຂ້ວ
- ເຈັບຈາກການໄຫຼເຂົ້າໄປໃນກ້າມຫຼືກ້າມເນື້ອ
ໃຜເປັນອັນຕະລາຍ?
ຜູ້ຊາຍທີ່ເກີດມາເປັນຄອບຄົວທີ່ມີປະວັດປະຫວັດ hemophilia ໃນຍາດພີ່ນ້ອງອື່ນໆແມ່ນມີຄວາມສ່ຽງ. ເພື່ອເຂົ້າໃຈມໍລະດົກຂອງ hemophilia, ພວກເຮົາຈໍາເປັນຕ້ອງໄດ້ເວົ້າກ່ຽວກັບພັນທຸກໍາເລັກຫນ້ອຍ. ຜູ້ຊາຍມີໂຄຣຊຽມ X ຈາກແມ່ແລະໂຄຣໂມມ Y ຈາກພໍ່ຂອງພວກເຂົາ. ເພດຍິງເປັນມໍລະດົກໂລກ X ຈາກພໍ່ແລະແມ່ຂອງພວກເຂົາ. ການຜິດປົກກະຕິສໍາລັບການ hemophilia ແມ່ນພົບເຫັນຢູ່ໃນ chromosome X, ຊຶ່ງຫມາຍຄວາມວ່າແມ່ (ຜູ້ທີ່ເປັນຜູ້ບັນທຸກສໍາລັບຄວາມຜິດປົກກະຕິ) ຜ່ານການຜິດປົກກະຕິພັນທຸກໍາກັບລູກຊາຍຂອງພວກເຂົາ; ນີ້ເອີ້ນວ່າມໍລະດົກ X-linked. ເນື່ອງຈາກວ່າພວກເຂົາມີສອງ chromosomes X, ລູກສາວໂດຍທົ່ວໄປບໍ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບ (ແຕ່ອາດຈະຢູ່ໃນສະຖານະການທີ່ຫາຍາກ).
Diagnosis
Hemophilia ແມ່ນສົງໃສໃນເວລາທີ່ເດັກຜູ້ຊາຍຫຼືຜູ້ຊາຍມີເລືອດໄຫຼທີ່ເບິ່ງຄືວ່າຫຼາຍເກີນໄປ.
ມັນຖືກວິນິດໄສໂດຍການວັດແທກປັດໄຈການຄອດ (ໂປຕີນທີ່ຈໍາເປັນໃນການກືນເລືອດ).
ທ່ານຫມໍຂອງທ່ານອາດຈະເລີ່ມຕົ້ນດ້ວຍການທົດລອງໃນຫ້ອງທົດລອງເພື່ອປະເມີນລະບົບການປອງກັນທັງຫມົດ. ເຫຼົ່ານີ້ເອີ້ນວ່າໄລຍະເວລາ prothrombin (PT) ແລະ ໄລຍະເວລາ thromboplastin ບາງສ່ວນ (PTT). ໃນເລືອດ hemophilia, PTT ແມ່ນ prolonged.
ຖ້າ PTT ແມ່ນ prolonged (ຂ້າງເທິງປົກກະຕິ), ການຂາດຂອງປັດໄຈການຄອດອາດເປັນເຫດຜົນ. ຫຼັງຈາກນັ້ນ, ທ່ານຫມໍຂອງທ່ານຈະສັ່ງໃຫ້ປັດໄຈການຄອດ (ໂປຼຕີນໃນເລືອດທີ່ຢຸດເຊົາການໄຫຼ) 8, 9 ແລະ 11. ເວັ້ນເສຍແຕ່ວ່າມີປະຫວັດຄອບຄົວຢ່າງຈະແຈ້ງ, ຕາມປົກກະຕິແລ້ວທັງຫມົດ 3 ປັດໃຈແມ່ນໄດ້ຮັບການທົດສອບໃນເວລາດຽວກັນ. ການກວດເຫຼົ່ານີ້ໃຫ້ທ່ານຫມໍຂອງທ່ານຮ້ອຍສ່ວນຮ້ອຍຂອງກິດຈະກໍາຂອງແຕ່ລະປັດໄຈຊຶ່ງມີຫນ້ອຍໃນເລືອດ. ການກວດສອບສາມາດຢືນຢັນໄດ້ໂດຍການທົດສອບພັນທຸກໍາ.
ປະເພດ
Hemophilia ສາມາດຖືກຈັດປະເພດໂດຍປັດໄຈການຄ້ຽວເຫຼົ້າໂດຍສະເພາະ.
- Hemophilia ຜົນໄດ້ຮັບຈາກການຂາດແຄນໃນປັດໄຈ 8.
- Hemophilia B (ຍັງເອີ້ນວ່າພະຍາດວັນຄຣິດສະມາດ) ແມ່ນມາຈາກການຂາດແຄນໃນປັດໄຈ 9.
- Hemophilia C (ຍັງເອີ້ນວ່າໂຣກ Rosenthal) ແມ່ນຜົນມາຈາກການຂາດຂອງປັດໄຈ 11.
Hemophilia ຍັງສາມາດຖືກຈັດປະເພດໂດຍຈໍານວນຂອງປັດໄຈການຄອດທີ່ພົບ. ປັດໃຈການຄອດຫນ້ອຍທີ່ທ່ານມີ, ທ່ານມັກຈະມີເລືອດໄຫຼ.
- ອ່ອນ: 6 - 40%
- ກາງ: 1-5%
- ຮ້າຍແຮງ: <1%
ການປິ່ນປົວ
Hemophilia ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວດ້ວຍຄວາມເຂັ້ມຂົ້ນຂອງປັດໃຈ. ປັດໄຈເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນມີຄວາມເຂັ້ມຂຸ້ນໂດຍຜ່ານເສັ້ນເລືອດ (IV). Hemophilia ສາມາດປິ່ນປົວໄດ້ໃນສອງວິທີທີ່ແຕກຕ່າງກັນ: ຕ້ອງມີຄວາມຕ້ອງການເທົ່ານັ້ນ (ເມື່ອມີເລືອດໄຫຼອອກ) ຫຼື prophylaxis (ປັດໄຈທີ່ໄດ້ຮັບຄັ້ງ, ສອງຄັ້ງ, ຫຼືສາມເທື່ອຕໍ່ອາທິດເພື່ອປ້ອງກັນບໍ່ໃຫ້ເລືອດອອກ).
ວິທີທີ່ທ່ານໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວແມ່ນຖືກກໍານົດໂດຍປັດໃຈຫຼາຍ, ລວມທັງຄວາມຮຸນແຮງຂອງ hemophilia ຂອງທ່ານ. ໂດຍທົ່ວໄປ, ຜູ້ທີ່ມີອາການເລືອດໄຫຼຫນ້ອຍມັກຈະໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວຕາມຄວາມຕ້ອງການຍ້ອນວ່າພວກເຂົາມີເລືອດໄຫຼຫນ້ອຍລົງ. ໂຊກດີ, ສ່ວນໃຫຍ່ຂອງການປິ່ນປົວດ້ວຍ hemophilia ແມ່ນໃຊ້ຢູ່ເຮືອນ. ພໍ່ແມ່ສາມາດຮຽນຮູ້ວິທີການນໍາໃຊ້ປັດໃຈໃຫ້ລູກຂອງເຂົາເຈົ້າຜ່ານເສັ້ນເລືອດຢູ່ບ້ານຫຼືພະຍາບານໃນບ້ານທີ່ສາມາດປະຕິບັດໄດ້. ເດັກທີ່ມີໂລກຫົວໃຈກໍ່ສາມາດຮຽນຮູ້ກ່ຽວກັບວິທີການນໍາໃຊ້ປັດໃຈສຸມໃສ່ຕົນເອງ, ເລື້ອຍໆກ່ອນທີ່ຈະກາຍເປັນໄວລຸ້ນ.
ເຖິງແມ່ນວ່າການສຸມໃສ່ປັດໃຈແມ່ນການປິ່ນປົວທີ່ຕ້ອງການ, ການປິ່ນປົວນີ້ແມ່ນບໍ່ມີຢູ່ໃນປະເທດທັງຫມົດ.
Hemophilia ຍັງສາມາດປິ່ນປົວດ້ວຍຜະລິດຕະພັນເລືອດ. ການຂາດແຄນປັດໄຈ 8 ສາມາດໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວດ້ວຍ cryoprecipitate (ຮູບແບບທີ່ເຂັ້ມຂົ້ນຂອງ plasma). plasma frozen ສົດສາມາດຖືກນໍາໃຊ້ເພື່ອປິ່ນປົວປັດໄຈ 8 ແລະໂຮງງານຂາດ 9.
ໃນບັນດາຄົນເຈັບທີ່ມີອາການແພ້ຫນ້ອຍ, ຢາທີ່ເອີ້ນວ່າ desmopressin acetate (DDAVP) ສາມາດນໍາໃຊ້ໄດ້ໂດຍໃຊ້ເສັ້ນເລືອດແດງຫຼືຫມູ. ມັນ stimulates ຮ່າງກາຍທີ່ຈະປ່ອຍຮ້ານຂອງປັດໃຈ 8 ເພື່ອຊ່ວຍໃນການຢຸດເລືອດ.