Polycythemia vera ແມ່ນເປັນໂຣກທີ່ເຮັດໃຫ້ກະດູກເຮັດໃຫ້ຈຸລັງເລືອດແດງ, ຈຸລັງເລືອດຂາວແລະ platelets, ຊຶ່ງສາມາດນໍາໄປສູ່ການເພີ່ມຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການເປັນກ້ອນເລືອດ.
ມີຈຸລັງເລືອດແດງຫຼາຍເກີນໄປແມ່ນອາການທາງດ້ານຄລີນິກທີ່ສໍາຄັນທີ່ສຸດຂອງ polycythemia vera. ການປ່ຽນແປງໃນແກນສໍາລັບ JAK2, ທາດໂປຼຕີນທີ່ມີສ່ວນຮ່ວມໃນການສົ່ງສັນຍານໃນຫ້ອງ, ໄດ້ພົບເຫັນຢູ່ໃນຫຼາຍຄົນທີ່ມີສະພາບນີ້.
ຜູ້ທີ່ໄດ້ຮັບ Polycythemia Vera?
Polycythemia vera ສາມາດເກີດຂື້ນໃນທຸກໆປີແຕ່ມັກຈະເກີດຂື້ນໃນຊີວິດ. ຖ້າທ່ານເບິ່ງອາຍຸຂອງທຸກໆຄົນທີ່ມີສະພາບນີ້, ຈໍານວນກາງສໍາລັບອາຍຸໃນການບົ່ງມະຕິຈະເປັນ 60 ປີແລະມັນບໍ່ໄດ້ຖືກພົບເຫັນເລື້ອຍໃນຜູ້ທີ່ມີອາຍຸຕໍ່າກວ່າ 40 ປີ. ອັດຕາການເປັນໂຣກ polycythemia vera ສູງກວ່າຜູ້ຊາຍຫຼາຍກ່ວາແມ່ຍິງ ແລະສູງສຸດສໍາລັບຜູ້ຊາຍອາຍຸ 70 ຫາ 79 ປີ.
ປະຊາຊົນຫຼາຍປານໃດໄດ້ຮັບຜົນກະທົບ?
ມັນເປັນການຍາກທີ່ຈະບອກໃຫ້ແນ່ໃຈວ່າ, ຄົນຫນຶ່ງອາດຈະມີເງື່ອນໄຂນີ້ສໍາລັບເວລາດົນນານແລະບໍ່ຮູ້ມັນ, ແຕ່ການຄາດຄະເນແມ່ນປະມານຫນຶ່ງຫລືສອງຄົນອອກຈາກ 100,000 ຄົນ.
ອີງຕາມບໍລິສັດ Incyte Corporation, ບໍລິສັດ bio-pharmaceutical ທີ່ມີຊື່ວ່າ Wilkinson, Delaware, ມີປະມານ 25,000 ຄົນໃນສະຫະລັດອາເມລິກາທີ່ອາໄສຢູ່ກັບ polycythemia vera ແລະຖືວ່າບໍ່ສາມາດຄວບຄຸມໄດ້ເພາະວ່າພວກເຂົາພັດທະນາຕໍ່ຕ້ານຫຼືບໍ່ເຂົ້າໃຈຕໍ່ການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາ, hydroxyurea ທີ່ຢູ່
Incyte ເປັນຄູ່ຮ່ວມມືກັບສະຖາບັນການແພດແລະຊຸມຊົນປະມານ 200 ແຫ່ງເພື່ອດໍາເນີນການສຶກສາຢູ່ສະຫະລັດອາເມລິກາທີ່ເອີ້ນວ່າ REVEAL, ເຊິ່ງໄດ້ເລີ່ມຕົ້ນລົງທະບຽນຜູ້ປ່ວຍໃຫມ່ແລະຄາດວ່າຈະມີຜູ້ປ່ວຍ 2,000 ຄົນພາຍໃຕ້ການຄວບຄຸມຂອງທ່ານຫມໍສໍາລັບການຄຸ້ມຄອງຢ່າງຫ້າວຫັນຂອງພະຍາດນີ້. ຂອງສາມປີ.
ມັນເປັນໂຣກມະເຮັງຫລືພະຍາດ?
Polycythemia vera ມີຄຸນລັກສະນະບາງຢ່າງຄ້າຍຄືກັນກັບມະເຮັງຍ້ອນວ່າມັນກ່ຽວຂ້ອງກັບການຄວບຄຸມທີ່ບໍ່ສາມາດຄວບຄຸມຂອງຈຸລັງທີ່ຍັງອ່ອນແລະມັນບໍ່ສາມາດແກ້ໄຂໄດ້. ຮູ້ເລື່ອງນີ້, ການຮຽນຮູ້ວ່າທ່ານຫຼືຄົນທີ່ຮັກມີບັນຫານີ້ອາດຈະເປັນຄວາມກົດດັນ. ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ຮູ້ວ່າສະພາບການນີ້ສາມາດຖືກຄຸ້ມຄອງຢ່າງມີປະສິດທິຜົນໃນໄລຍະຍາວຫຼາຍ.
ສະຖາບັນມະເຮັງແຫ່ງຊາດກໍານົດ polycythemia vera ດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້: "ພະຍາດທີ່ມີຈຸລັງເລືອດແດງຫຼາຍເກີນໄປໃນກະດູກແລະເລືອດ, ເຊິ່ງກໍ່ໃຫ້ເກີດເລືອດທີ່ຫນາແຫນ້ນ. ຈໍານວນຂອງຈຸລັງເລືອດຂາວແລະ platelets ອາດຈະເພີ່ມຂຶ້ນ. ຈຸລັງເລືອດພິເສດອາດຈະລວບລວມໃນກະຕ່າແລະເຮັດໃຫ້ມັນກາຍເປັນຂະຫຍາຍໃຫຍ່ຂື້ນ. ພວກເຂົາອາດກໍ່ໃຫ້ເກີດບັນຫາເລືອດແລະເຮັດໃຫ້ກ້າມໃນເສັ້ນເລືອດ. "
ອີງຕາມການ Leukemia & Lymphoma ສັງຄົມ, ຜູ້ທີ່ມີ polycythemia vera ແມ່ນມີຄວາມສ່ຽງຫຼາຍກ່ວາປະຊາກອນທົ່ວໄປສໍາລັບການພັດທະນາ leukemia ເປັນຜົນມາຈາກການພະຍາດແລະ / ຫຼືການປິ່ນປົວຢາເສບຕິດບາງຢ່າງທີ່ໄດ້ສ້າງຕັ້ງຂື້ນ. ເຖິງແມ່ນວ່ານີ້ແມ່ນສະພາບທີ່ເປັນໂຣກຊໍາເຮື້ອທີ່ບໍ່ສາມາດປິ່ນປົວໄດ້, ຈົ່ງຈື່ໄວ້ວ່າມັນມັກຈະສາມາດຄຸ້ມຄອງໄດ້ຢ່າງມີປະສິດທິຜົນເປັນເວລາດົນ, ແລະມັນກໍ່ບໍ່ໄດ້ຫຍຸ້ງຍາກໂດຍທົ່ວໄປແລ້ວ. ນອກຈາກນັ້ນ, ອາການແຊກຊ້ອນສາມາດປິ່ນປົວໄດ້ແລະປ້ອງກັນບໍ່ໃຫ້ມີການດູແລທາງການແພດ.
ມັນມີຄວາມຄືບຫນ້າບໍ?
ແມ່ນແລ້ວ, ແຕ່ລາຍລະອຽດກ່ຽວກັບຄວາມສ່ຽງຂອງຄວາມຄືບຫນ້າຍັງສືບຕໍ່ຄົ້ນຄ້ວາ. ເຖິງແມ່ນວ່າປະຊາຊົນອາດຈະບໍ່ມີອາການເປັນເວລາຫລາຍປີ, polycythemia vera ສາມາດນໍາໄປສູ່ການພັດທະນາອາການແລະອາການຈໍານວນຫນຶ່ງ, ເຊິ່ງລວມທັງຄວາມປວດ, ຄັນ, ເຫງື່ອໃນຕອນກາງຄືນ, ອາການເຈັບປວດໃນກະດູກ, ອາການໄຂ້ແລະການສູນເສຍນ້ໍາຫນັກ. ປະມານ 30 ຫາ 40 ເປີເຊັນຂອງຄົນທີ່ມີ polycythemia vera ມີ spleen ຂະຫຍາຍໃຫຍ່ຂື້ນ. ໃນບາງຄົນ, ມັນສາມາດນໍາໄປສູ່ອາການອ່ອນເພຍແລະອາການແຊກຊ້ອນຫົວໃຈ. ພາລະຂອງພະຍາດນີ້ແມ່ນຍັງມີການຄົ້ນຄວ້າຢ່າງຈິງຈັງ.
ມັນຖືກວິນິດໄສແນວໃດ?
ການທົດສອບທີ່ເອີ້ນວ່າຄວາມເຂັ້ມຂຸ້ນຂອງ hematocrit ແມ່ນໃຊ້ທັງການກວດຫາ polycythemia vera ແລະການວັດແທກການຕອບສະຫນອງຂອງຄົນຕໍ່ການປິ່ນປົວ.
Hematocrit ແມ່ນອັດຕາສ່ວນຂອງຈຸລັງເລືອດແດງໃນປະລິມານຂອງເລືອດ, ແລະມັນມັກຈະໃຫ້ເປັນສ່ວນຮ້ອຍຫຼືເພີ່ມຂຶ້ນໃນລະດັບຂອງ hemoglobin ໃນເລືອດ.
ໃນປະຊາຊົນທີ່ມີສຸຂະພາບແຂງແຮງ, ຄວາມເຂັ້ມຂົ້ນ hematocrit ປະມານ 36-46% ໃນແມ່ຍິງແລະ 42 ຫາ 52% ໃນຜູ້ຊາຍ. ຂໍ້ມູນອື່ນໆທີ່ສາມາດໄດ້ຮັບການດູດຊືມຈາກການກວດເລືອດກໍ່ແມ່ນປະໂຫຍດໃນການບົ່ງມະຕິ, ລວມທັງການມີການປ່ຽນແປງ - ການປ່ຽນຈຸລັງ JAK2 ໃນຈຸລັງເລືອດ. ເຖິງແມ່ນວ່າມັນບໍ່ຈໍາເປັນຕ້ອງເຮັດການບົ່ງມະຕິ, ບາງຄົນກໍ່ອາດຈະມີການ ວິເຄາະກະດູກກະດູກ ເປັນສ່ວນຫນຶ່ງຂອງການເຮັດວຽກແລະການປະເມີນຜົນ.
ມັນຖືກປິ່ນປົວແນວໃດ?
ອີງຕາມ ການ Leukemia & Lymphoma ສັງຄົມ , phlebotomy, ຫຼືການໂຍກຍ້າຍຂອງເລືອດຈາກເສັ້ນເລືອດແດງ, ແມ່ນຈຸດເລີ່ມຕົ້ນການປົກກະຕິຂອງການປິ່ນປົວສໍາລັບຄົນເຈັບຫຼາຍທີ່ສຸດ. ນີ້ສາມາດຫຼຸດຜ່ອນຄວາມເຂັ້ມຂົ້ນ hematocrit ຊຶ່ງມັກຈະເຮັດໃຫ້ການປັບປຸງອາການສະເພາະໃດຫນຶ່ງເຊັ່ນ: ອາການເຈັບຫົວ, ຫູຟັງແລະວຽນ.
ການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາສາມາດມີຕົວແທນທີ່ສາມາດຫຼຸດຜ່ອນຄວາມເຂັ້ມຂຸ້ນຂອງພະຍາດເລືອດແດງຫຼືທາດໂປຼຕີນທີ່ເອີ້ນວ່າສານສະກັດຈາກ myelosuppressive. ຕົວແທນ myelosuppressive ທີ່ໃຊ້ຫຼາຍທີ່ສຸດສໍາລັບ polycythemia vera ແມ່ນ hydroxyurea, ໃຫ້ໂດຍປາກ. ຜົນກະທົບຂ້າງລຸ່ມນີ້ແມ່ນອາການໄອຫຼືໄຂ້ຍຸງ, ອາການໄຂ້ຫຼືອາການກະທັນຫັນ, ອາການປວດທ້ອງຫຼືເຈັບປວດຂ້າງລຸ່ມ, ແລະມີນ້ໍາຕັບທີ່ເຈັບປວດຫຼືມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກ.
About Jakafi for Polycythemia Vera
Ruxolitinib (Jakafi) ແມ່ນຢາທີ່ໃຊ້ເພື່ອປິ່ນປົວຄົນທີ່ມີ polycythemia vera ຜູ້ທີ່ໄດ້ໃຊ້ hydroxyurea ແລ້ວແລະມັນບໍ່ສາມາດເຮັດວຽກໄດ້ດີພໍຫຼືບໍ່ສາມາດທົນທານຕໍ່ມັນໄດ້. Jakafi ແມ່ນຍັງໃຊ້ໃນການປິ່ນປົວບາງປະເພດຂອງ myelofibrosis - ການເຊາະເຈັ້ຍຂອງໄຂກະດູກ.
ອີງຕາມການ FDA, Jakafi ເຮັດວຽກໂດຍ inhibiting enzymes ເອີ້ນວ່າ Janus Associated Kinase (JAK) 1 ແລະ 2 ທີ່ມີສ່ວນຮ່ວມໃນການຄວບຄຸມເລືອດແລະການທໍາງານຂອງພູມຄຸ້ມກັນ. ການອະນຸມັດຢາເພື່ອປິ່ນປົວພະຍາດ polycythemia vera ຈະຊ່ວຍຫຼຸດຜ່ອນການເກີດປະກົດການ spleen splenomegaly - ແລະຄວາມຕ້ອງການສໍາລັບ phlebotomy, ຂັ້ນຕອນທີ່ຈະເອົາເລືອດອອກຈາກຮ່າງກາຍ.
ຜົນກະທົບຂ້າງຄຽງທີ່ພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການໃຊ້ຢາ Jakafi ໃນຜູ້ເຂົ້າຮ່ວມກຸ່ມທີ່ມີ polycythemia vera ໃນການທົດລອງທາງດ້ານການທົດລອງທີ່ມີຄຸນວຸດທິແມ່ນຈໍານວນເລືອດຈີງຕ່ໍາ (ເລືອດຈາງ) ແລະຈໍານວນເລືອດຕ່ໍາ (plaque count) (thrombocytopenia). ຜົນຂ້າງຄຽງທີ່ບໍ່ແມ່ນເລືອດທີ່ພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດແມ່ນພະຍາດວຽນ, constipation, ແລະພະຍາດຊຶມເຊື້ອ.