ປັດໄຈຄວາມສ່ຽງ, ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງຈຸລັງ, transpants ຈຸລັງຕົ້ນແລະ JMML
ໂລກຕິດພະຍາດມະເລັງເຕົ້ານົມ (JMML) ແມ່ນຫຍັງແລະມັນຖືກປິ່ນປົວແນວໃດ?
ເຍີລະມະນີພະຍາດມະເລັງເມັດເລືອດ Myelomonocytic (JMML) - ຄໍານິຍາມ
ເຍື່ອເມືອກເລືອດຂອດ myelomonocytic (JMML) ເປັນປະເພດທີ່ຫາຍາກຂອງມະເຮັງຮຸກຮານທີ່ມີຜົນກະທົບຕໍ່ເດັກແລະເດັກນ້ອຍ; ບັນຊີສໍາລັບຫນ້ອຍກວ່າ 1% ຂອງ leukemias ໃນໄວເດັກ. ອາຍຸສະເລ່ຍຂອງເດັກນ້ອຍໃນການບົ່ງມະຕິແມ່ນມີອາຍຸ 2 ປີ, ແລະມັນເປັນເລື່ອງທີ່ຫາຍາກທີ່ຈະພົບເຫັນໃນເດັກທີ່ມີອາຍຸຫຼາຍກວ່າ 6 ປີ.
ມັນເປັນເວລາ 2 ½ເທື່ອຫຼາຍກວ່າຢູ່ໃນເດັກຊາຍກ່ວາເດັກຍິງ.
JMML ໄດ້ຖືກກ່າວເຖິງວ່າເປັນມະເລັງທີ່ເປັນໂລກເບົາຫວານ (JCML), ເຍື່ອເມືອກເມັດເລືອດຈາງຊໍາເຮື້ອ, ເຍື່ອເມືອກອັກເສບ myelomonocytic ແລະໂຣກມະເຮັງ, ແລະພະຍາດ monosomy ເດັກນ້ອຍ 7.
ວິທີມັນເກີດຂື້ນ
JMML ເກີດຂື້ນໃນເວລາທີ່ການປ່ຽນແປງ (ຕົວຢ່າງ, ການປ່ຽນແປງ) ສະສົມໃນ DNA ຂອງປະເພດຂອງເຊນລໍາຕົ້ນໃນການເປັນໄຂ້ທີ່ມັກຈະເຮັດໃຫ້ເກີດປະເພດຂອງເຊນທີ່ເອີ້ນວ່າ monocyte . ການປ່ຽນແປງດັ່ງກ່າວເຮັດໃຫ້ກະດູກທີ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບເພີ່ມຂຶ້ນຈາກການຄວບຄຸມ.
ເມື່ອຈໍານວນຂອງຈຸລັງຜິດປົກກະຕິເພີ່ມຂຶ້ນ, ພວກມັນເລີ່ມຕົ້ນທີ່ຈະໃຊ້ເວລາຫຼາຍກວ່າກະດູກຂອງກະດູກ. ໃນໄລຍະເວລາ, ພວກເຂົາຈະແຊກແຊງວຽກງານຕົ້ນຕໍຂອງກະດູກຂອງກະດູກ, ເຊິ່ງແມ່ນເພື່ອຜະລິດຈຸລັງເລືອດແດງ, ຈຸລັງເລືອດສີຂາວແລະ platelets.
ປັດໄຈຄວາມສ່ຽງ
ນັກຄົ້ນຄວ້າບໍ່ຮູ້ວ່າສິ່ງທີ່ເຮັດໃຫ້ DNA ປ່ຽນແປງທີ່ນໍາໄປສູ່ການ JMML, ແຕ່ວ່າການສຶກສາໃຫມ່ແມ່ນແນະນໍາວ່າມັນອາດຈະໄດ້ຮັບການສືບທອດມາຈາກພໍ່ແມ່ຂອງເດັກ.
ເດັກທີ່ມີໂຣກ neurofibromatosis I ແລະໂຣກ Noonan ມີຄວາມສ່ຽງເພີ່ມຂື້ນໃນການພັດທະນາ JMML, ເຖິງ 14% ຂອງເດັກທີ່ຖືກກວດພົບວ່າມີ JMML ມີໂຣກ Noonan.
ອາການແລະອາການຂອງ JMML
ອາການແລະອາການຂອງ JMML ແມ່ນກ່ຽວຂ້ອງກັບການສະສົມຂອງຈຸລັງຜິດປົກກະຕິໃນກະດູກແລະອະໄວຍະວະຂອງຮ່າງກາຍ. ພວກເຂົາອາດຈະປະກອບມີ:
- ຜິວເນື້ອສີຂາວ
- ການຕິດເຊື້ອເລື້ອຍໆຫຼືເຈັບເປັນ
- ເລືອດໄຫຼຜິດປົກກະຕິ
- ທ້ອງບວມທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການແຜ່ກະຈາຍຂະຫຍາຍໃຫຍ່ຂື້ນ ( splenomegaly ) ແລະຕັບຂະຫຍາຍໃຫຍ່ຂື້ນ
- ອາການໄຂ້
- Rash
- ຫຼຸດຜ່ອນຄວາມຢາກອາຫານ
- ໄອ
- ການພັດທະນາການຊັກຊ້າ
ເຫຼົ່ານີ້ຍັງສາມາດເປັນອາການແລະອາການຂອງສະພາບທີ່ບໍ່ເປັນມະເຮັງອື່ນໆ. ຖ້າທ່ານມີຄວາມກັງວົນກ່ຽວກັບສຸຂະພາບຂອງລູກທ່ານ, ສິ່ງທີ່ດີທີ່ສຸດທີ່ທ່ານຄວນເຮັດແມ່ນໄປຢ້ຽມຢາມຜູ້ໃຫ້ບໍລິການດ້ານສຸຂະພາບຂອງທ່ານ.
ການກວດຫາ JMML
ເພື່ອວິນິດໄສ JMML, ທ່ານຫມໍຈະກວດເບິ່ງຜົນຂອງການກວດເລືອດເຊັ່ນດຽວກັນກັບ ການດູດຊືມຂອງຮ່າງກາຍແລະກະດູກຫັກ . ການຄົ້ນພົບບາງຢ່າງຈະຊີ້ບອກວ່າ JMML:
- ການນັບຈໍານວນເຊນເລືອດຂາວສູງ, ໂດຍສະເພາະແມ່ນ monocytes ສູງ
- ຈໍານວນເລືອດແດງຕ່ໍາ (ພະຍາດເລືອດຈາງ)
- ຈໍານວນຕ່ອມແປດຕ່ໍາ (thrombocytopenia)
- ຄວາມຜິດປະກະຕິໃນໂຄໂມໂຊມ 7
ການຂາດ ໂປຣແກຣມ Philadelphia ຈະຊ່ວຍໃຫ້ການຄົ້ນພົບວ່າພະຍາດນີ້ບໍ່ແມ່ນພະຍາດ ໄຂ້ເລືອດອອກທີ່ຮ້າຍແຮງ (CML) .
ເສັ້ນທາງຂອງພະຍາດ
ມີ 3 ວິທີທີ່ແຕກຕ່າງກັນຢ່າງຮຸນແຮງໃນປະເພດນີ້ຂອງພະຍາດໄຂ້ເລືອດອອກ. ໃນປະເພດທໍາອິດໂຣກນີ້ແມ່ນມີຄວາມກ້າວຫນ້າຢ່າງໄວວາ. ໃນປະເພດທີສອງ, ມີໄລຍະເວລາຊົ່ວຄາວທີ່ເດັກມີຄວາມຫມັ້ນຄົງ, ປະຕິບັດຕາມຂັ້ນຕອນທີ່ກ້າວຫນ້າຢ່າງໄວວາ. ໃນປະເພດທີສາມ, ເດັກນ້ອຍອາດຈະປັບປຸງແລະຍັງຄົງມີອາການ mildly symptomatic ສໍາລັບ 9 ປີ, ໃນເວລາທີ່ພະຍາດດັ່ງກ່າວຈະກາຍເປັນຢ່າງໄວວາໂດຍບໍ່ມີການປິ່ນປົວ.
ການປິ່ນປົວຂອງ JMML
ການປິ່ນປົວເບື້ອງຕົ້ນສໍາລັບ JMML ແມ່ນການຖ່າຍທອດຈຸລັງລໍາແຕ່ໃນບາງຄັ້ງການປິ່ນປົວແມ່ນໃຊ້ເຊັ່ນດຽວກັນ.
ການຜ່າຕັດ
ບົດບາດຂອງການຜ່າຕັດໃນການປິ່ນປົວຂອງ JMML ແມ່ນໂຕ້ແຍ້ງ.
ການໂຕ້ຖຽງການສຶກສາທົ່ວໄປຫນຶ່ງ (ກຸ່ມເດັກອ່ອນຂອງເດັກ - COG) ແນະນໍາການແຜ່ກະຈາຍກ່ຽວກັບເດັກທຸກໆຄົນທີ່ມີພະຍາດແຜ່ຂະຫຍາຍໃຫຍ່ຂື້ນ. ການປະຕິບັດຫນ້າທີ່ອື່ນໆຂອງກຸ່ມ JMML (ກຸ່ມວຽກງານຍຸໂລບກ່ຽວກັບໂຣກ Myelodysplastic ໃນເດັກນ້ອຍ - EWOG-MDS) ເຮັດໃຫ້ແພດຫມໍຂອງຄົນເຈັບຕັດສິນໃຈ. ມັນບໍ່ເປັນທີ່ຮູ້ຈັກວ່າຜົນປະໂຫຍດໃນໄລຍະຍາວຂອງຂັ້ນຕອນນີ້ມີຄວາມສ່ຽງສູງ.
Chemotherapy
ທັງຫມົດ, JMML ມັກຈະມີການຕອບສະຫນອງທີ່ບໍ່ດີຕໍ່ການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາເຄມີ. Purinethol (6-Mercaptopurine) ແລະ Sotret (isotretinoin) ແມ່ນຢາທີ່ໄດ້ຖືກນໍາໃຊ້ກັບມາດຕະການຂະຫນາດນ້ອຍຂອງຜົນສໍາເລັດ.
ເນື່ອງຈາກຜົນປະໂຫຍດທີ່ຈໍາກັດໃນການປິ່ນປົວຂອງ JMML, ການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາເຄມີບໍ່ແມ່ນມາດຕະຖານ.
Stem Cell Transplant
ການຖ່າຍໂອນຈຸລັງ stem Allogeneic ແມ່ນການປິ່ນປົວເທົ່ານັ້ນທີ່ສາມາດໃຫ້ການປິ່ນປົວໄລຍະຍາວສໍາລັບ JMML. ການຄົ້ນຄວ້າໄດ້ຄົ້ນພົບອັດຕາຜົນປະໂຫຍດທີ່ຄ້າຍຄືກັນກັບຜູ້ໃຫ້ບໍລິການຂອງແຕ່ລະຄອບຄົວທີ່ມີຄູ່ສົມລົດຫຼືຄູ່ສົມລົດທີ່ບໍ່ກ່ຽວຂ້ອງກັນ.
ອັດຕາການຟື້ນຕົວຫຼັງຈາກການປ່ຽນເຊນຈຸລັງ stem ສໍາລັບ JMML ອາດຈະຢູ່ລະຫວ່າງ 30% ແລະ 50% ເຊິ່ງສູງຫຼາຍ. ການຊືມເສົ້າເກີດຂຶ້ນໂດຍສະເລ່ຍປະມານ 3 ເດືອນຫຼັງຈາກການຜ່າຕັດແລະເກືອບທຸກໆປີພາຍໃນຫນຶ່ງປີ. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ເຖິງວ່າມີຈໍານວນທີ່ຫນ້າທໍ້ແທ້ເຫຼົ່ານີ້, ຜູ້ປ່ວຍມັກຈະມີການປິ່ນປົວດ້ວຍການສົ່ງຈຸລັງເຊນສອງ.
ເຖິງວ່າຈະມີຄວາມຈໍາເປັນສໍາລັບການປິ່ນປົວຢ່າງຮຸນແຮງ, ເດັກນ້ອຍທີ່ມີ JMML ແມ່ນເຮັດດີດີຂຶ້ນກວ່າເກົ່າດ້ວຍຄວາມກ້າວຫນ້າເຊັ່ນການຖ່າຍໂອນຈຸລັງເຊນ. ມັນໄດ້ພົບເຫັນຢູ່ໃນຫນຶ່ງໃນການສຶກສາວ່າອັດຕາການລອດຕາຍ 5 ປີສໍາລັບເດັກທີ່ໄດ້ຮັບເຊື້ອຈຸລິນຊີຂອງຄອບຄົວທຽບເທົ່າ 55%, ອັດຕາການລອດຕາຍ 5 ປີຂອງ 49% ໃນຜູ້ທີ່ມີຜູ້ໃຫ້ບໍລິການທີ່ບໍ່ກ່ຽວຂ້ອງແລະການປິ່ນປົວນີ້ແມ່ນການປັບປຸງຕະຫຼອດເວລາ ທີ່ຢູ່
ເສັ້ນທາງລຸ່ມ
ໃນຖານະເປັນພໍ່ແມ່, ຫນຶ່ງໃນສິ່ງທີ່ມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກທີ່ສຸດທີ່ຈະຈິນຕະນາການແມ່ນລູກຫຼືລູກຂອງທ່ານທີ່ເຈັບປ່ວຍ. ປະເພດຂອງການເຈັບປ່ວຍນີ້ສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມເຈັບປວດຢ່າງຫນັກຕໍ່ເດັກ, ພໍ່ແມ່ແລະພີ່ນ້ອງ. ທ່ານອາດຈະພະຍາຍາມອະທິບາຍສະຖານະພາບທີ່ສັບສົນກັບລູກຂອງທ່ານ, ໂດຍບໍ່ສາມາດຫໍ່ຫົວຂອງທ່ານໄດ້.
ເອົາປະໂຫຍດຈາກກຸ່ມສະຫນັບສະຫນູນໃດໆຫຼືຊັບພະຍາກອນທີ່ສະຫນອງໃຫ້ໂດຍສູນກາງມະເລັງຂອງທ່ານ, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບຄົນທີ່ທ່ານຮັກ, ຫມູ່ເພື່ອນ, ຄອບຄົວແລະເພື່ອນບ້ານ. ໃນຂະນະທີ່ທ່ານແລະຄອບຄົວຂອງທ່ານອາດຈະໄດ້ຮັບຄວາມຮູ້ສຶກແລະຄວາມຮູ້ສຶກທີ່ມີຄວາມກວ້າງຂວາງ, ມັນກໍ່ເປັນສິ່ງສໍາຄັນທີ່ຈະຈື່ວ່າມີຄວາມຫວັງສໍາລັບການປິ່ນປົວແລະວ່າເດັກນ້ອຍບາງຄົນທີ່ມີ JMML ດໍາເນີນຊີວິດທີ່ມີສຸຂະພາບດີແລະມີປະສິດທິພາບ.
ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ
Chan, R. , Cooper, T. , Kratz, C. , Weiss, B. , and Loh, M. "Levenemia myelomonocytic ເຍົາວະຊົນ: ບົດລາຍງານຈາກກອງປະຊຸມສາກົນ JMML Symposium" Leukemia Research 2009. 355-362.
Emanuel, P. "Leukemia myelomonocytic ອ່ອນເຍົາແລະໂຣກ leukemia ຊໍາເຮື້ອ" Leukemia 12 June 2008 1335-1342.
Locatelli, F, Nollke, P, Zecca, M et al ການຖ່າຍໂອນຈຸລັງ stem Hamtopoietic (HSCT) ສໍາລັບເດັກທີ່ມີມະເລເຣັຍ Leukemia myelomonocytic (JMML): ຜົນຂອງການທົດລອງ EWOG-MDS / EBMT. ເລືອດ 2005 105 (1): 410-9
ສະຖາບັນມະເຮັງແຫ່ງຊາດ. PDQ Cancer Information Summaries Health professional version ການປິ່ນປົວໂຣກມະເລັງຕ່ອມລູກຫມາກ Myeloid Leukemia / Myeloid Malignancies Treatment (PDQ®). ຈັດພີມມາອອນໄລນ໌ 09/29/15. http: // wwwncbinlmnihgov / books / NBK66019 / 1CDR0000062896__78
Niemeyer, C. and Kratz, C. "Leukemia myelomonocytic ເຍົາວະຊົນ" ທາງເລືອກໃນການປິ່ນປົວໃນປະຈຸບັນໃນ Oncology 2003 4: 203-210.
Yoshimi, A, Kojima, S, and Hirano, N "Leukemia myelomonocytic juvenile: Epidemiology, etiopathogenesis, diagnosis and management considerations" Pediatric Drugs 2010 2010 1: 11-21