Jakafi ສະແດງຕົວຢ່າງຂອງຄວາມກ້າວຫນ້າໃນຢາປົວພະຍາດ.
ພວກເຮົາອາໄສຢູ່ໃນເວລາທີ່ປະຫລາດໃຈທີ່ພວກເຮົາບໍ່ພຽງແຕ່ເຂົ້າໃຈກົນໄກຂອງພະຍາດເທົ່ານັ້ນແຕ່ຍັງເຮັດແນວໃດເພື່ອແນໃສ່ເປົ້າຫມາຍເຫຼົ່ານີ້ກັບຢາເສບຕິດທີ່ໄດ້ຄົ້ນພົບໃຫມ່. ສໍາລັບຕົວຢ່າງ, Jakafi (ruxolitinib) ໄດ້ກາຍມາເປັນຢາທີ່ໄດ້ຮັບອະນຸມັດຈາກ FDA ທໍາອິດເພື່ອປິ່ນປົວພະຍາດ polycythemia vera ແລະເຮັດວຽກໂດຍ inhibitors enzymes Janus Associated Kinase 1 (JAK-1) ແລະ Janus Associated Kinase 2 (JAK-2).
ຄຽງຄູ່ກັບການປ່ຽນແປງຂອງ cellular ອື່ນໆ, enzymes ເຫຼົ່ານີ້ຈະຖືກໃຊ້ໃນຜູ້ທີ່ມີ polycythemia vera.
Polycythemia Vera ແມ່ນຫຍັງ?
Polycythemia vera ແມ່ນເປັນບັນຫາທີ່ບໍ່ເປັນລະບຽບຂອງເລືອດ. ມັນເປັນພະຍາດທີ່ຮ້າຍກາດທີ່ມັກຈະສະແດງຕໍ່ມາໃນຊີວິດ (ຜູ້ທີ່ມີອາຍຸ 60 ປີ) ແລະໃນທີ່ສຸດກໍ່ເຮັດໃຫ້ເກີດການເປັນໂຣກ thrombosis (ຫນຶ່ງໃນສາມຂອງທຸກຄົນທີ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບ). ດັ່ງທີ່ພວກເຮົາທຸກຄົນຮູ້, ເສັ້ນເລືອດຕັນໃນອາດເປັນອັນຕະລາຍດັ່ງນັ້ນການວິນິດໄສຂອງ PV ແມ່ນຮ້າຍແຮງ.
ເລື່ອງຂອງການເຮັດວຽກຂອງ PV ເລີ່ມຕົ້ນໃນກະດູກຫັກ. ໄຂກະດູກຂອງພວກເຮົາມີຄວາມຮັບຜິດຊອບໃນການສ້າງຈຸລັງເລືອດຂອງພວກເຮົາ. ປະເພດຕ່າງໆຂອງຈຸລັງເລືອດໃນຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາມີພາລະບົດບາດທີ່ແຕກຕ່າງກັນ. ຈຸລັງເລືອດແດງສົ່ງອົກຊີໃຫ້ແກ່ແພຈຸລັງແລະອະໄວຍະວະຂອງພວກເຮົາ, ຈຸລັງເລືອດຂາວຊ່ວຍປ້ອງກັນການຕິດເຊື້ອແລະເພັດເລືອດຢຸດເຊົາ. ໃນຜູ້ທີ່ມີ PV, ມີການປ່ຽນແປງໃນຈຸລັງ hematopoietic multipotential ທີ່ເຮັດໃຫ້ການຜະລິດເກີນຂອງຈຸລັງເລືອດແດງ, ຈຸລັງເລືອດຂາວແລະ platelets. ໃນຄໍາສັບຕ່າງໆອື່ນໆ, ໃນ PV, ຈຸລັງ progenitor, ທີ່ແຕກຕ່າງກັນໄປສູ່ຈຸລັງເລືອດແດງ, ຈຸລັງເລືອດຂາວແລະ platelets, ແມ່ນຖືກຖິ້ມເຂົ້າໃນການຂັບຂີ່.
ຫຼາຍເກີນໄປແມ່ນບໍ່ດີ, ແລະໃນກໍລະນີຂອງ PV, ຈຸລັງເລືອດຫຼາຍເກີນໄປສາມາດເຮັດໃຫ້ເສັ້ນເລືອດຂອງພວກເຮົາເຮັດໃຫ້ເກີດບັນຫາທາງດ້ານການປິ່ນປົວທຸກປະເພດເຊັ່ນ:
- ເຈັບຫົວ
- ຄວາມອ່ອນແອ
- ອັກເສບປອດ (ອາການຄັນທີ່ນໍາສະເຫນີປະເພນີພາຍຫຼັງອາບນ້ໍາຮ້ອນຫຼືອາບນ້ໍາ)
- dizziness
- sweating
- ເລືອດໄຫຼຫຼືເລືອດໄຫຼອອກຫຼາຍເກີນໄປ (ເລືອດກ້າມສາມາດເຮັດໃຫ້ເສັ້ນເລືອດໄຫຼແລະເຮັດໃຫ້ເກີດເສັ້ນເລືອດຕັນໃນ, ຫົວໃຈ, ແລະ embolism pulmonary, ຫຼືກັ້ນເສັ້ນເລືອດຄ້າຍຄືເສັ້ນປະສາດທີ່ເຮັດໃຫ້ຕັບເສຍຫາຍ.
- ເລືອດໄຫຼ (ຫຼາຍໆຈຸລັງເລືອດ - ຈໍານວນຫຼາຍແມ່ນບັນດາ plaque ທີ່ຜິດປົກກະຕິ - ສາມາດເຮັດໃຫ້ເລືອດໄຫຼອອກ)
- splenomegaly (ຕົວອັກເສບ, ທີ່ມີການກັ່ນຕອງເມັດເລືອດແດງຕາຍ, ຮຸ້ງຍ້ອນການເພີ່ມຈໍານວນຈຸລັງເລືອດໃນ PV.)
- erythromelalgia (ຄວາມເຈັບປວດແລະຄວາມອົບອຸ່ນຢູ່ໃນຕົວເລກແມ່ນເກີດມາຍ້ອນການແຜ່ກະຈາຍຂອງໂປຼຕີນຫຼາຍເກີນໄປທີ່ເຮັດໃຫ້ການໄຫຼຂອງເລືອດໃນນິ້ວມືແລະຕີນຊຶ່ງສາມາດນໍາໄປສູ່ການເສຍຊີວິດແລະການຕັດຈໍານວນຕົວເລກ.)
PV ຍັງສາມາດ complicate ພະຍາດອື່ນໆເຊັ່ນພະຍາດຫົວໃຈຄໍແລະ hypertension pulmonary ທັງສອງເນື່ອງຈາກການເພີ່ມຈໍານວນຂອງເລືອດ circulating jamming jamming ແລະ hyperplasia ກ້າມເນື້ອລຽບຫຼື overgrowth ທີ່ further constricts ການໄຫຼຂອງເລືອດ. (ກ້າມຊີ້ນອີ່ມຕົວເຮັດໃຫ້ຝາຂອງເສັ້ນເລືອດຂອງພວກເຮົາ, ແລະຈໍານວນເລືອດຂອງເລືອດເພີ່ມຂຶ້ນອາດຈະປ່ອຍຕົວກະຕຸ້ນການເຕີບໂຕເພີ່ມຂຶ້ນເຊິ່ງເຮັດໃຫ້ກ້າມເນື້ອລຽບງ່າຍ.)
ປະຊາຊົນຈໍານວນຫນ້ອຍທີ່ມີ PV ມີການພັດທະນາ myelofibrosis (ບ່ອນທີ່ກະດູກກະດູກກາຍເປັນທີ່ໃຊ້ເວລາຫຼື "ຂີ້ໂມ້" ແລະເຕັມໄປດ້ວຍທາດໂປຼຕີນທີ່ເຮັດຫນ້າທີ່ແລະທາດໂປຼຕິນທີ່ເຮັດຫນ້າທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດໂລກເລືອດຈາງ) ແລະໃນທີ່ສຸດກໍ່ແມ່ນໂລກໄຂ້ເລືອດອອກສ້ວຍແຫຼມ. ຈົ່ງສັງເກດວ່າ PV ແມ່ນມັກຈະເອີ້ນວ່າ neoplasm myeloproliferative ຫຼືມະເຮັງເພາະວ່າມັນຄ້າຍຄືກັບມະເຮັງອື່ນໆທີ່ມັນມີຜົນກະທົບທາງດ້ານໂພຊະນາການໃນຈໍານວນເຊນ. ແຕ່ຫນ້າເສຍດາຍ, ໃນບາງຄົນທີ່ມີ PV, leukemia ເປັນຕົວຊີ້ບອກເຖິງການສິ້ນສຸດຂອງເສັ້ນໃນການຕໍ່ເນື່ອງຂອງມະເຮັງ.
Jakafi: ຢາທີ່ຕໍ່ສູ້ກັບ Polycythemia Vera
ປະຊາຊົນໃນໄລຍະທີ່ plethoric ຂອງ PV ຫຼືໄລຍະທີ່ສະແດງໂດຍການເພີ່ມຈໍານວນຂອງຈຸລັງໃນເລືອດໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວດ້ວຍການແຊກແຊງປຽບທີ່ຫຼຸດຜ່ອນອາການແລະການປັບປຸງຄຸນນະພາບຂອງຊີວິດ. ສ່ວນຫຼາຍທີ່ມີຊື່ສຽງໃນບັນດາການປິ່ນປົວເຫຼົ່ານີ້ອາດຈະເປັນ phlebotomy ຫຼືເລືອດໄຫຼເພື່ອຫຼຸດຜ່ອນການນັບຈໍານວນເລືອດ.
ຜູ້ຊ່ຽວຊານຍັງປິ່ນປົວພະຍາດ PV ທີ່ມີ myelosuppressive (ຄິດ chemotherapeutic) ຕົວແທນ - hydroxyurea, busulfan, 32p ແລະຫຼາຍກວ່ານີ້, interferon - ເຊິ່ງ inhibit ການຜະລິດເກີນຂອງຈຸລັງເລືອດ. ການປິ່ນປົວດ້ວຍຄວາມສະດວກສະບາຍຊ່ວຍເພີ່ມຄວາມຮູ້ສຶກຂອງຜູ້ປ່ວຍໃຫ້ມີຄວາມສຸກແລະຄິດວ່າຈະຊ່ວຍໃຫ້ຜູ້ທີ່ມີຊີວິດຊີວິດມີຊີວິດອີກຕໍ່ໄປ.
ແຕ່ຫນ້າເສຍດາຍ, ບາງຢາເຫຼົ່ານີ້ເຊັ່ນ chlorambucil ມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການເປັນໂຣກ leukemia.
ສໍາລັບຜູ້ທີ່ມີ PV ຜູ້ທີ່ມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການຍອມຮັບຫລືບໍ່ປະຕິເສດກັບ hydroxyurea, ຕົວແທນ myelosuppressive ທໍາອິດ, Jakafi ໄດ້ຮັບການອະນຸມັດໂດຍ FDA ໃນເດືອນທັນວາ 2014. Jakafi ເຮັດວຽກໂດຍ inhibiting enzyme JAK-1 ແລະ JAK-2 ທີ່ປ່ຽນແປງໃນປະຊາຊົນສ່ວນໃຫຍ່ ມີ PV. enzym ເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນມີສ່ວນຮ່ວມໃນເລືອດແລະການເຮັດວຽກຂອງພູມຄຸ້ມກັນ, ຂະບວນການທີ່ຜິດປົກກະຕິໃນຜູ້ທີ່ມີ PV.
ໃນ 21% ຂອງຜູ້ທີ່ບໍ່ທົນທານຕໍ່ຫຼືບໍ່ຕອບສະຫນອງກັບ hydroxyurea, ການສຶກສາໄດ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າ Jakafi ຫຼຸດລົງຂະຫນາດ spleen (ຫຼຸດລົງ splenomegaly) ແລະຫຼຸດຜ່ອນຄວາມຕ້ອງການສໍາລັບ phlebotomy. ການຄົ້ນຄວ້າຊີ້ໃຫ້ເຫັນວ່າເຖິງແມ່ນວ່າມີການປິ່ນປົວແບບທົດແທນທີ່ດີທີ່ສຸດ, ພຽງແຕ່ 1% ຂອງປະຊາຊົນດັ່ງກ່າວນັ້ນຈະມີປະໂຫຍດເຊັ່ນນັ້ນ. ບັນດາຜົນກະທົບທາງລົບທີ່ສຸດຂອງ Jakafi (ຊຶ່ງ FDA ເວົ້າວ່າ "ຜົນກະທົບຂ້າງຄຽງ") ປະກອບມີໂລກເລືອດຈາງ, ຕ່ໍາຕ່ອມເລືອດ, ຢ້ານກົວ, constipation, ແລະໂຣກຕັບອັກເສບ.
ມັນຄວນຈະໄດ້ຮັບການສັງເກດວ່າເປັນກໍລະນີທີ່ມີການປິ່ນປົວດ້ວຍຄວາມໂລຫິດນໍາອີກ, ມັນບໍ່ຈະແຈ້ງວ່າ Jakafi ຈະຊ່ວຍໃຫ້ປະຊາຊົນມີຊີວິດອີກຕໍ່ໄປອີກ.
ຖ້າທ່ານຫຼືຜູ້ທີ່ທ່ານຮັກມີ PV ທີ່ບໍ່ຕອບສະຫນອງກັບ hydroxyurea, Jakafi ສະແດງໃຫ້ເຫັນການປິ່ນປົວທີ່ມີຄວາມຫວັງໃຫມ່. ສໍາລັບສ່ວນທີ່ເຫຼືອຂອງພວກເຮົາ, Jakafi ສະແດງໃຫ້ເຫັນຮູບແບບທີ່ສົມເຫດສົມຜົນຂອງວິທີການຢາຫຼາຍຈະໄດ້ຮັບການພັດທະນາໄປຂ້າງຫນ້າ. ນັກຄົ້ນຄວ້າກໍາລັງດີກວ່າໃນການຄົ້ນຫາວ່າກົນໄກທີ່ຖືກຂົ່ມຂູ່ໂດຍພະຍາດແລະກໍານົດເປົ້າຫມາຍຂອງໂລກນີ້.
ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ:
"ການປິ່ນປົວສໍາລັບໂຣກ neoplasms myeloproliferative: ເວລາ, ຕົວແທນ, ແລະວິທີການ?" ໂດຍ HL Geyer ແລະ RA Mesa ຈັດພີມມາໃນ ເລືອດ ສຸດ 12/4/2014.
Prchal JT, Prchal JF ຫມວດ 86. Polycythemia Vera. ໃນ: Lichtman MA, Kipps TJ, Seligsohn U, Kaushansky K, Prchal JT. eds Williams Hematology, 8e . ນິວຢອກ, NY: McGraw-Hill; 2010