ຢາເສບຕິດທີ່ຂຶ້ນແລະມາສາມາດປິ່ນປົວປິ່ນປົວກັບ PKD ໄດ້
ພະຍາດຫມາກໄຂ່ຫລັງ Polycystic ( PKD ) ແມ່ນບັນຫາທາງພັນທຸກໍາທີ່ມີຄວາມສໍາຄັນແລະມີການຂະຫຍາຍຕົວຂອງກ້າມໃນຫມາກໄຂ່ຫຼັງ. ຕ່າງຈາກສິ່ງທີ່ເອີ້ນວ່າ cysts ງ່າຍດາຍ , PKD ບໍ່ແມ່ນພະຍາດເບົາຫວານແລະສ່ວນໃຫຍ່ຂອງຄົນເຈັບ PKD ແມ່ນຢູ່ໃນຄວາມສ່ຽງຂອງຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫມາກໄຂ່ຫຼັງ, ຈໍາເປັນຕ້ອງມີການ dialysis ຫຼືການທົດແທນຫມາກໄຂ່ຫຼັງ.
ເມື່ອຜູ້ປ່ວຍຮູ້ກ່ຽວກັບການບົ່ງມະຕິຂອງ PKD, ຄໍາຖາມທໍາອິດທີ່ເກີດຂຶ້ນແມ່ນວ່າມັນສາມາດປິ່ນປົວໄດ້ແນວໃດ.
ກ່ອນທີ່ພວກເຮົາຈະສາມາດເຂົ້າໃຈວ່າການປິ່ນປົວສາມາດເຮັດວຽກທີ່ຈະຊ້າລົງ, ການປ່ຽນເສັ້ນທາງສັ້ນໆເຂົ້າໄປໃນບົດບາດຂອງຮໍໂມນທີ່ເອີ້ນວ່າ ADH, ຫຼືຮໍໂມນຕ້ານເຊື້ອວັນນະໂລກ (ທີ່ເອີ້ນວ່າ vasopressin) ກໍ່ຈໍາເປັນ.
ພາລະບົດບາດຂອງ ADH ໃນ PKD
ADH ຊ່ວຍຊີວິດການປ່ຽນແປງຈາກມະຫາສະຫມຸດໄປຫາດິນ, eons ກ່ອນຫນ້ານີ້. ຖ້າຫາກວ່າບໍ່ແມ່ນສໍາລັບ ADH, ຊີວິດທີ່ມີຊີວິດຫຼາຍຈະບໍ່ສາມາດຕ້ານກັບອິດທິພົນຂອງ dehydrating ທີ່ຮຸນແຮງຂອງຫນ້າດິນທີ່ມີຄວາມອົບອຸ່ນພາຍໃຕ້ແສງຕາເວັນທີ່ຮຸນແຮງ!
ຜະລິດໂດຍສ່ວນຫນຶ່ງຂອງສະຫມອງທີ່ເອີ້ນວ່າ "hypothalamus," ADH ແມ່ນຮໍໂມນທີ່ເຮັດຫນ້າທີ່ໃນຫມາກໄຂ່ຫຼັງແລະເຮັດໃຫ້ມັນຮັກສາແລະຮັກສານ້ໍາ. ມັນແມ່ນສິ່ງທີ່ເຮັດໃຫ້ນໍ້າເມືອກເບິ່ງຫາຊ້ໍາແລະເຂັ້ມຂຸ້ນເມື່ອທ່ານບໍ່ມີນ້ໍາທີ່ພຽງພໍທີ່ຈະດື່ມຫຼືໃຊ້ມື້ຫນຶ່ງພາຍໃນແດດຮ້ອນ. ດັ່ງນັ້ນ, ມັນສາມາດມີອິດທິພົນຕໍ່ການຈໍານວນນ້ໍາທີ່ຕ້ອງໄດ້ຮັບການອະທິບາຍແລະຈໍານວນທີ່ຕ້ອງໄດ້ຮັບການປຸງແຕ່ງໃຫມ່ເພື່ອຕອບສະຫນອງຄວາມຕ້ອງການຂອງພວກເຮົາ (ອີງຕາມປັດໃຈອື່ນໆ, ລວມທັງການດູດນ້ໍາຂອງພວກເຮົາແລະເຖິງອຸນຫະພູມອາກາດ).
ADH ເຫມາະສົມກັບການສົນທະນາກ່ຽວກັບ CKD ແນວໃດ? ການສຶກສາໄດ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າ ADH ແມ່ນຫນຶ່ງໃນຜູ້ສົ່ງເສີມການຂະຫຍາຍຕົວຂອງຫມາກໄຂ່ຫຼັງ (ເຫດຜົນສໍາລັບຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຫມາກໄຂ່ຫຼັງ) ໃນ PKD. ໃນຄໍາສັບຕ່າງໆອື່ນ, ຖ້າທ່ານສາມາດຫຼຸດລົງລະດັບ ADH ຫຼຸດລົງຫຼືປິດການປະຕິບັດຂອງມັນໃນ cysts, ມັນອາດຈະເຮັດໃຫ້ການເຕີບໂຕຂອງ cyst ຫຼຸດລົງແລະການເຕີບໃຫຍ່ຂອງ PKD ທີ່ບໍ່ສາມາດເຂົ້າໃຈໄດ້.
ຕົວເລືອກການຮັກສາປັດຈຸບັນ
ຄວາມເຂົ້າໃຈກ່ຽວກັບບົດບາດຂອງ ADH ຊ່ວຍໃນການເຂົ້າໃຈເຖິງຕົວເລືອກການປິ່ນປົວທີ່ມີຢູ່ແລະເປັນຫຍັງເຂົາເຈົ້າສາມາດເຮັດວຽກໄດ້, ຈາກການເພີ່ມຂື້ນຂອງນ້ໍາເຖິງຢາເສບຕິດທີ່ທັນສະໄຫມ.
- ການເພີ່ມຂື້ນຂອງນ້ໍາ : ງ່າຍດາຍເຊັ່ນນີ້ສຽງ, ນ້ໍາດື່ມເປັນວິທີທີ່ມີປະສິດທິພາບເພື່ອຮັກສາລະດັບ ADH ລົງ. ລະດັບ ADH ເພີ່ມຂຶ້ນເມື່ອທ່ານເລີ່ມຫາຍໃຈ. ນີ້ຈະກໍານົດການຕອບສະຫນອງທໍ່ທີ່ເຮັດໃຫ້ທ່ານດື່ມນ້ໍາບາງຢ່າງເຊິ່ງຈະເຮັດໃຫ້ລະດັບ ADH ຫຼຸດລົງ. ໃນກໍລະນີນີ້, ຄວາມຄິດແມ່ນເພື່ອຮັກສາ ADH ຢ່າງຕໍ່າໂດຍການລ່ວງລະເມີດ ADH. ມັນຖືກ postulated ວ່າມັນສາມາດຊ້າລົງຂອງການເຕີບໂຕຂອງ PKD. ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ເຖິງວ່າຈະມີການໂຕ້ຖຽງກັນຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ມັນມີຜົນສະທ້ອນແນວໃດແລະມີຄວາມຫມາຍແນວໃດ?
- ການຄຸ້ມຄອງອາການແຊກຊ້ອນ: ໃນເວລາທີ່ບໍ່ມີການປິ່ນປົວສະເພາະອື່ນໆທີ່ມີຢູ່ໃນປະຈຸບັນ, ພວກເຮົາຈໍາກັດໃນການຄຸ້ມຄອງອາການແຊກຊ້ອນຂອງ PKD. ເຫຼົ່ານີ້ລວມມີຄວາມດັນເລືອດສູງ, ການຕິດເຊື້ອຫມາກໄຂ່ຫຼັງ, ຫມາກໄຂ່ຫຼັງແລະ electrolytes ຜິດປົກກະຕິ. ຄວາມດັນເລືອດສູງແມ່ນໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວໂດຍໃຊ້ຢາປິ່ນປົວທີ່ຖືກເອີ້ນວ່າ ACE inhibitors ຫຼື ARBs . ການເພີ່ມຂື້ນຂອງນ້ໍາອາດຊ່ວຍໃນການຫຼຸດຜ່ອນຄວາມສ່ຽງຂອງສອງຜົນກະທົບທີ່ສໍາຄັນທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ PKD: ການຕິດເຊື້ອຂອງຫມາກໄຂ່ຫຼັງແລະແກນຫມາກໄຂ່ຫຼັງ.
ຕົວເລືອກການຮັກສາໃນອະນາຄົດ
ຄວາມເຂົ້າໃຈຂອງພວກເຮົາກ່ຽວກັບພາລະບົດບາດຂອງ ADH ໃນການຊ້າລົງຂອງ PKD ໄດ້ເຮັດໃຫ້ການຄົ້ນຄວ້າທີ່ມີຄວາມຍືນຍົງທີ່ສາມາດສະເຫນີທາງເລືອກການປິ່ນປົວຫຼາຍຂື້ນນອກຈາກການປະຕິບັດ "ການຊ່ວຍເຫຼືອລ້າ" ທີ່ໄດ້ອະທິບາຍໄວ້ຂ້າງເທິງ.
ການຄົ້ນຄວ້າໃນປັດຈຸບັນແມ່ນສຸມໃສ່ການຊອກຫາຢາທີ່ສາມາດສະກັດກັ້ນການປະຕິບັດຂອງ ADH ແລະສະນັ້ນການປ້ອງກັນບໍ່ໃຫ້ cysts ເພີ່ມຂຶ້ນ (ນັບຕັ້ງແຕ່ການເພີ່ມຂະຫນາດຂອງກ້ອນແມ່ນຈຸດຫນັກຂອງຫມາກໄຂ່ຫຼັງໃນບັນດາຄົນເຈັບ PKD).
ຕໍ່ໄປນີ້ແມ່ນຕົວຢ່າງຫນຶ່ງ:
- Tolvaptan: ນີ້ແມ່ນຢາທີ່ໄດ້ຮັບການອະນຸມັດໃນເບື້ອງຕົ້ນສໍາລັບການປິ່ນປົວລະດັບໂຊດຽມຕ່ໍາແລະເຮັດຫນ້າທີ່ໂດຍການສະກັດສະຖານທີ່ (ເອີ້ນວ່າ receptor V2) ທີ່ ADH ມັກຈະຕິດຢູ່ໃນຫມາກໄຂ່ຫຼັງ (ຄິດວ່າ receptor V2 ເປັນ "keyhole" ເຊິ່ງ ADH ຕ້ອງການທີ່ຈະຕິດຕໍ່, ໃນຂະນະທີ່ tolvaptan ແມ່ນ "ທີ່ສໍາຄັນ" ທີ່ປະຈຸບັນຈະປ້ອງກັນບໍ່ໃຫ້ເກີດຂຶ້ນ).
ການທົດລອງ TEMPO ທີ່ສາທາລະນະໄດ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນການນໍາໃຊ້ທາງດ້ານຄລີນິກທີ່ມີທ່າແຮງສໍາລັບການໃຊ້ຢາ tolvaptan ໃນການຫຼຸດຜ່ອນການຫຼຸດລົງຂອງການເຮັດວຽກຂອງຫມາກໄຂ່ຫຼັງໃນ PKD. ກົນໄກດັ່ງກ່າວປະກົດວ່າຈະຫຼຸດລົງຂອງການເຕີບໂຕຂອງປະລິມານຂອງຫມາກໄຂ່ຫຼັງ, ຊຶ່ງເຮັດໃຫ້ການຫຼຸດລົງຂອງການເຮັດວຽກຂອງຫມາກໄຂ່ຫຼັງຫນ້ອຍລົງໃນໄລຍະສາມປີ. Tolvaptan, ແຕ່ຍັງບໍ່ທັນໄດ້ຮັບພອນຂອງ FDA ໃນສະຫະລັດສໍາລັບການປິ່ນປົວ PKD, ບາງສ່ວນເນື່ອງຈາກຄວາມກັງວົນກ່ຽວກັບຜົນກະທົບຂອງຕົນກ່ຽວກັບຕັບ. ມັນໄດ້ຖືກອະນຸມັດແລ້ວສໍາລັບການປິ່ນປົວ PKD ໃນບາງພາກສ່ວນອື່ນຂອງໂລກ).
- Octreotide: ນີ້ແມ່ນສະບັບສັງເຄາະທີ່ໃຊ້ເວລາດົນນານຂອງຮໍໂມນທີ່ເອີ້ນວ່າ somatostatin. ການທົດລອງຄັ້ງທໍາອິດໃນປີ 2005 ໄດ້ລາຍງານວ່າການປິ່ນປົວຫົກເດືອນທີ່ມີ somatostatin ສາມາດຊ່ວຍໃຫ້ການເຕີບໂຕຂອງຫນຽວ. ເຖິງແມ່ນວ່າພວກເຮົາຮູ້ວ່າການຫຼຸດລົງໃນການເຮັດວຽກຂອງຫມາກໄຂ່ຫຼັງໃນ PKD ຕໍ່ກັບການເຕີບໂຕຂອງງູ, ການສຶກສາຢຸດເຊົາການເວົ້າວ່າການຊ້າລົງໃນການພັດທະນາ cyst ໃນກໍລະນີນີ້ຈະແປເປັນການປ້ອງກັນຫມາກໄຂ່ຫຼັງທີ່ມີຄວາມຫມາຍ.
ຫຼັງຈາກນັ້ນ, ໃນປີ 2013 ພວກເຮົາໄດ້ເຫັນຜົນຂອງການທົດລອງ ALADIN ທີ່ຈັດພີມມາໃນ Lancet. ການສຶກສານີ້ມີໄລຍະເວລາຕິດຕາມຕໍ່ມາກ່ວາການສຶກສາກ່ອນຫນ້າແລະສະແດງໃຫ້ເຫັນເຖິງປະລິມານຫມາກໄຂ່ຫຼັງທີ່ຕໍ່າລົງໃນຄົນເຈັບທີ່ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວດ້ວຍ octreotide ໃນແຕ່ລະປີ, ແຕ່ບໍ່ແມ່ນຢູ່ໃນສາມປີ.
ເນື່ອງຈາກຂໍ້ມູນທີ່ພວກເຮົາມີມາເຖິງຕອນນັ້ນ, ປະກົດວ່າ octreotide ສາມາດມີບົດບາດສໍາຄັນໃນການປິ່ນປົວຂອງ PKD. ສໍາລັບເຫດຜົນບາງຢ່າງ, ປະກົດວ່າ octreotide ຊ້າລົງການຂະຫຍາຍຕົວໃນປະລິມານຫມາກໄຂ່ຫຼັງໃນໄລຍະຫນຶ່ງປີ, ແຕ່ຜົນກະທົບບໍ່ສໍາຄັນໃນໄລຍະຍາວ. ແນ່ນອນ, ການສຶກສາທີ່ສົມບູນແບບຫຼາຍກວ່າການຊອກຫາຂໍ້ມູນຜົນການຊອກຫາຍາກໃນໄລຍະຍາວແມ່ນຈໍາເປັນ.
ເຖິງແມ່ນວ່າທັງສອງຕົວແທນເຫຼົ່ານີ້ໄດ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນເຖິງຄໍາສັນຍາດັ່ງກ່າວ (ນອກເຫນືອໄປຈາກຜູ້ສະຫນັບສະຫນູນອື່ນໆເຊັ່ນຢາຕ້ານເຊື້ອ mTOR ແລະຢາອື່ນໆໃນການທົດລອງທາງດ້ານການຊ່ວຍ), ຄ່າໃຊ້ຈ່າຍແມ່ນເປັນຄວາມກັງວົນທີ່ສໍາຄັນ. ທຸກໆສິ່ງອື່ນໆແມ່ນເທົ່າທຽມກັນ, octreotide ອາດຈະເປັນທາງເລືອກທີ່ມີລາຄາຖືກກວ່າ tolvaptan ສໍາລັບສິ່ງທີ່ສາມາດເປັນການປິ່ນປົວຕະຫຼອດຊີວິດ. ໃນປີ 2017, ການສະຫນອງຢາ 30 ວັນ (15 ມລກ) ຢາ tolvaptan ແມ່ນລາຄາ 11,000 ໂດລາຕໍ່ 12,000 ໂດລາໃນສະຫະລັດ, ໃນຂະນະທີ່ 90 amps ຂອງ octreotide (ການສັກຢາ 100 ແມັກ) ຈະໃຊ້ $ 300 ເຖິງ $ 400!
> ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ:
> Nagao S, Kazuhiro N, Makoto K, et al ການເພີ່ມຂຶ້ນຂອງນ້ໍາຫຼຸດລົງການຂະຫຍາຍຕົວຂອງໂຣກຫມາກໄຂ່ຫຼັງ Polycystic ໃນ PCK Rat. J Am Soc Nephrol 2006 Aug 17 (8): 2220-7 Epub 2006 Jun 28
> Higashihara E, Nutahara K, Tanbo M, et al. ການເພີ່ມຂື້ນຂອງນ້ໍາຊ່ວຍປ້ອງກັນບໍ່ໃຫ້ເກີດພະຍາດຢູ່ໃນໂລກຫມາກໄຂ່ຫຼັງ polycystic ທີ່ເປັນໂຣກ autosomal? Nephrology Dialysis Transplantation 2014 ກັນຍາ 29 (9): 1710-9.
> Torres V, Chapman A, Devuyst O, et al Tolvaptan ໃນຜູ້ປ່ວຍທີ່ມີ Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease N Engl J Med 2012 367: 2407-2418, 2012 DOI: 101056 / NEJMoa1205511
> Caroli A, Perico N, Perna A, et al ຜົນກະທົບຂອງອະໄວຍະວະ Somatostatin ຍາວຕໍ່ການເກີດຫມາກໄຂ່ຫຼັງແລະ cyst ໃນອັດຕາການເປັນໂຣກຫມາກໄຂ່ຫຼັງ polycystic ທີ່ເປັນເອກະລາດ (ALADIN): ເປັນການທົດລອງທີ່ມີ randomized, placebo ຄວບຄຸມ, multicentre. Lancet 2013 ພະຍະ 2 382 (9903): 1485-95 doi: 101016 / S0140-6736 (13) 61407-5