ໂຣກ Richter (RS), ທີ່ເອີ້ນກັນວ່າການປ່ຽນແປງຂອງ Richter, ຫມາຍເຖິງການຫັນປ່ຽນປະເພດມະເຮັງເລືອດສະເພາະໃດຫນຶ່ງອອກເປັນຊະນິດທີ່ມີຄວາມຮຸນແຮງຫຼາຍ.
RS ອ້າງເຖິງການພັດທະນາຂອງ lymphoma ທີ່ບໍ່ແມ່ນ Hodgkin ທີ່ສູງທີ່ສຸດ ໃນຜູ້ທີ່ມີ leukemia lymphocytic ຊໍາເຮື້ອ (CLL) / lymphocytic lymphoma (SLL) . variants ອື່ນໆຂອງ RS ແມ່ນຍັງເປັນທີ່ຮູ້ຈັກທີ່ຈະເກີດຂຶ້ນ, ເຊັ່ນ: ການຫັນເປັນ Hodgkin lymphoma.
ຄໍາອະທິບາຍຂອງຂໍ້ກໍານົດເຫຼົ່ານີ້ແລະຄວາມສໍາຄັນຂອງພວກເຂົາຕໍ່ໄປນີ້.
ພາບລວມ
RS ໄດ້ພັດທະນາໃນຄົນທີ່ມີມະເຮັງຂອງຈຸລັງເລືອດຂາວ. ໂລກມະເລັງນີ້ມີສອງຊື່ແຕກຕ່າງກັນ, ຂຶ້ນກັບບ່ອນທີ່ຢູ່ໃນຮ່າງກາຍຂອງມະເຮັງພົບເຫັນ: ມັນຖືກເອີ້ນວ່າ CLL ຖ້າຫາກວ່າມະເຮັງແມ່ນສ່ວນຫຼາຍແມ່ນພົບຢູ່ໃນ ເລືອດແລະໄຂກະດູກ ຫຼື SLL ຖ້າຫາກພົບເຫັນສ່ວນຫຼາຍແມ່ນ ຢູ່ໃນລະບົບລູກປື .
CLL ຖືກນໍາໃຊ້ເພື່ອໃຫ້ຄອບຄຸມທັງສອງອົງປະກອບ, ຕໍ່ໄປໃນບົດຄວາມນີ້.
ບໍ່ແມ່ນທຸກຄົນທີ່ມີ CLL ພັດທະນາໂຣກ Richter
ການພັດທະນາ RS ໃນຜູ້ທີ່ມີ CLL ແມ່ນຂ້ອນຂ້າງບໍ່ຄ່ອຍ. Estimates ຈັດພີມມາໃນ 2016 ແມ່ນການປ່ຽນແປງຂອງ Richter ເກີດຢູ່ໃນປະມານ 5 ສ່ວນຮ້ອຍຂອງຄົນເຈັບທີ່ມີ CLL. ແຫຼ່ງອື່ນໆອ້າງເຖິງລະດັບລະຫວ່າງ 2 ແລະ 10 ສ່ວນຮ້ອຍ. ຖ້າ RS ເກີດຂຶ້ນກັບທ່ານ, ມັນກໍ່ຜິດປົກກະຕິທີ່ມັນຈະເກີດຂຶ້ນໃນເວລາດຽວກັນທີ່ CLL ໄດ້ຖືກກວດພົບ. ຜູ້ທີ່ພັດທະນາ RS ຈາກ CLL ມັກຈະເຮັດຫຼາຍປີຫຼັງຈາກການວິນິດໄສ CLL.
ມະເຮັງໃຫມ່ປະກົດຕົວຢ່າງຮຸນແຮງ
ມະເຮັງໃຫມ່ເກີດຂື້ນເມື່ອຄົນທີ່ມີ CLL ຈະພັດທະນາສິ່ງທີ່ຮູ້ຈັກເປັນການປ່ຽນແປງ, ສ່ວນຫຼາຍ ແມ່ນເປັນໂຣກ lymphoma ທີ່ບໍ່ແມ່ນ Hodgkin ສູງ (NHL). "ຊັ້ນສູງ" ຫມາຍຄວາມວ່າມະເຮັງມັກຈະເຕີບໂຕໄວຂຶ້ນແລະມີຄວາມຮຸກຮານຫຼາຍ. Lymphoma ເປັນມະເຮັງຂອງຈຸລັງເລືອດຂາວຂອງ lymphocyte.
ອີງຕາມການສຶກສາຫນຶ່ງ, ປະມານ 90 ສ່ວນຮ້ອຍຂອງການປ່ຽນແປງຈາກ CLL ແມ່ນປະເພດ NHL ທີ່ເອີ້ນວ່າ lymphoma B-cell ຂະຫນາດໃຫຍ່ (DLBCL), ໃນຂະນະທີ່ປະມານ 10% ປ່ຽນເປັນ Hodgkin lymphoma.
ມັນຖືກເອີ້ນວ່າ "Hodgkin variant ຂອງໂຣກ Richter (HvRS)" ໃນກໍລະນີນັ້ນ, ແລະມັນບໍ່ແມ່ນວ່າຈະເປັນແນວໃດທີ່ແຕກຕ່າງຈາກ Hodgkin lymphoma. ການປ່ຽນແປງອື່ນຈາກ CLL ແມ່ນຍັງເປັນໄປໄດ້.
ເປັນຫຍັງມັນເອີ້ນວ່າໂຣກ Richter?
ຜູ້ຊາຍທີ່ມີຊື່ Maurice N. Richter ທໍາອິດໄດ້ອະທິບາຍໂຣກນີ້ໃນປີ 1928. ລາວຂຽນກ່ຽວກັບຕົວຫນັງສືຂົນສົ່ງຂົນສົ່ງທີ່ອາຍຸ 46 ປີທີ່ໄດ້ເຂົ້າໂຮງຫມໍແລະໄດ້ຮຽນຮູ້ເຖິງການເສຍຊີວິດ. ໃນການວິເຄາະທາງການແພດ, ເພິ່ນໄດ້ຕັດສິນໃຈວ່າມີຄວາມມະຫັດສະຈັນທີ່ມີຢູ່ແລ້ວ, ແຕ່ວ່າມັນເປັນການລະບາດທີ່ຮ້າຍແຮງໃຫມ່ທີ່ມີການຂະຫຍາຍຕົວຢ່າງໄວວາແລະຖືກທໍາລາຍແລະທໍາລາຍຈຸລັງທີ່ມີອາຍຸເກົ່າແກ່.
ລາວໄດ້ສະທ້ອນໃຫ້ເຫັນວ່າ CLL ມີຢູ່ຫຼາຍກວ່າຄົນທີ່ຮູ້ກ່ຽວກັບຜູ້ປ່ວຍນີ້, ຂຽນກ່ຽວກັບສອງໂຣກມະເຮັງ, ຫຼື lesions, ກ່າວວ່າ "ມັນກໍ່ເປັນໄປໄດ້ວ່າການພັດທະນາຂອງຫນຶ່ງຂອງ lesions ແມ່ນຂຶ້ນກັບຄວາມມີຢູ່ຂອງຄົນອື່ນ "
ຄຸນລັກສະນະ
ຄົນທີ່ມີ RS ມີພະຍາດຮຸກຮານຢ່າງໄວວາ, ຂະຫຍາຍໃຫຍ່ຂື້ນຂອງຮັງ lymph, ການຂະຫຍາຍຂອງ spleen ແລະຕັບ, ແລະລະດັບສູງຂອງເຄື່ອງຫມາຍໃນເລືອດທີ່ເອີ້ນວ່າ lactate dehydrogenase, ຫຼື LDH.
ອັດຕາການລອດຕາຍ
ເຊັ່ນດຽວກັນກັບ lymphomas ທັງຫມົດ, ສະຖິຕິການຢູ່ລອດສາມາດເປັນການຍາກທີ່ຈະຕີຄວາມຫມາຍ.
ຜູ້ປ່ວຍແຕ່ລະຄົນແຕກຕ່າງກັນໃນສຸຂະພາບແລະຄວາມເຂັ້ມແຂງຂອງພວກເຂົາກ່ອນການກວດຫາພວກເຂົາ. ນອກຈາກນັ້ນ, ເຖິງແມ່ນວ່າສອງໂຣກມະເຮັງທີ່ມີຄົນດຽວກັນສາມາດປະຕິບັດຕົວຢ່າງທີ່ແຕກຕ່າງກັນຢູ່ໃນບຸກຄົນທີ່ແຕກຕ່າງກັນ. ດ້ວຍ RS, ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ມະເຮັງໃຫມ່ແມ່ນມີຄວາມຮຸນແຮງຫຼາຍ. ໃນບາງຄົນທີ່ມີ RS, ການຢູ່ລອດໄດ້ຖືກລາຍງານດ້ວຍສະເລ່ຍສະຖິຕິຂອງການກວດວິນິດໄສຫນ້ອຍກວ່າ 10 ເດືອນ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ບາງການສຶກສາໄດ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນເຖິງຄວາມຢູ່ລອດຂອງສະເລ່ຍ 17 ເດືອນແລະຄົນອື່ນໆທີ່ມີ RS ສາມາດມີຊີວິດອີກຕໍ່ໄປ; ການຖ່າຍທອດຈຸລັງລໍາຕົ້ນ ອາດຈະສະເຫນີໂອກາດສໍາລັບການຢູ່ລອດໄດ້ດົນ.
ອາການແລະອາການຕ່າງໆ
ຖ້າ CLL ຂອງທ່ານໄດ້ຫັນປ່ຽນໄປສູ່ DLBCL, ທ່ານຈະສັງເກດເຫັນຄວາມຮ້າຍກາດທີ່ແຕກຕ່າງຂອງທ່ານ.
ລັກສະນະຂອງ RS ມີການຂະຫຍາຍຕົວ tumor ຢ່າງໄວວາທີ່ມີຫຼືບໍ່ມີການມີສ່ວນຮ່ວມ extranodal - ວ່າການເຕີບໂຕໃຫມ່ອາດຈະຖືກກໍານົດໃຫ້ມີເສັ້ນໃຂ້ lymph, ຫຼືໂຣກມະເຮັງອາດກ່ຽວຂ້ອງກັບອະໄວຍະວະຕ່າງໆນອກເຫນືອໄປຈາກຂໍ້ lymph, ເຊັ່ນ: ການແຜ່ກະຈາຍແລະຕັບ.
ທ່ານອາດຈະມີປະສົບການ:
- ຂະຫຍາຍຕົວຢ່າງໄວວາຂໍ້ lymph
- ຄວາມບໍ່ສະບາຍກ່ຽວກັບອາການທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບກະຕຸກແລະຕັບຂະຫຍາຍໃຫຍ່ຂື້ນທີ່ເອີ້ນວ່າ hepatosplenomegaly
- ອາການຂອງ ຈໍານວນເລືອດແດງຕ່ໍາ (ເລືອດຈາງ), ເຊັ່ນ: ຄວາມຮູ້ສຶກເຫນື່ອຍ, ຜິວກ້ຽງ, ຫາຍໃຈສັ້ນ
- ອາການຂອງ ຈໍານວນໂປຼຕີນທີ່ຕໍ່າ (thrombocytopenia), ເຊັ່ນ: ການລະຄາຍເຄືອງງ່າຍໆແລະການໄຫຼບໍ່ໄດ້ unexplained
- ອາການຂອງ ການມີສ່ວນຮ່ວມ ຂອງ extranodal ລວມທັງໃນສະຖານທີ່ທີ່ຜິດປົກກະຕິເຊັ່ນ: ສະຫມອງ, ຜິວຫນັງ, ລະບົບກະເພາະລໍາໄສ້, ຜິວຫນັງແລະປອດ
ປັດໄຈຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການປ່ຽນແປງ
ຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການພັດທະນາ RS ຈາກ CLL ບໍ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບຂັ້ນຕອນຂອງການ leukemia ຂອງທ່ານ, ເວລາດົນປານໃດ, ຫຼືປະເພດການຕອບສະຫນອງຕໍ່ການປິ່ນປົວທີ່ທ່ານໄດ້ຮັບ. ໃນຄວາມເປັນຈິງ, ນັກວິທະຍາສາດບໍ່ເຂົ້າໃຈຢ່າງແທ້ຈິງວ່າສິ່ງທີ່ຕົວຈິງເຮັດໃຫ້ການປ່ຽນແປງ.
ບໍ່ດົນມານີ້, ບາງການສຶກສາໄດ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າຄົນເຈັບທີ່ມີຈຸລັງ CLL ສະແດງໃຫ້ເຫັນສະເພາະທີ່ເອີ້ນວ່າ ZAP-70 ອາດຈະມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການປ່ຽນແປງ. ເຄື່ອງຫມາຍອື່ນເຊັ່ນ: ຜູ້ປ່ວຍທີ່ມີການປ່ຽນແປງທາງບວກທີ່ບໍ່ໄດ້ຮັບການວິນິດໄສແມ່ນມີຄວາມສົນໃຈໃນການຄົ້ນຄວ້າ. ຍັງ, ການສຶກສາອື່ນໆໄດ້ແນະນໍາວ່າຄົນເຈັບທີ່ມີນ້ໍານົມສັ້ນ CLL - ໄວຫນຸ່ມອາຍຸຕ່ໍາກວ່າ 55 ປີອາດມີຄວາມສ່ຽງເພີ່ມຂຶ້ນເຊັ່ນກັນ.
ທິດສະດີອີກປະການຫນຶ່ງແມ່ນວ່າມັນແມ່ນໄລຍະເວລາທີ່ຍາວນານທີ່ມີລະບົບພູມຕ້ານທານຊຶມເສົ້າຈາກ CLL ທີ່ເຮັດໃຫ້ການປ່ຽນແປງ. ໃນປະເພດອື່ນໆຂອງຄົນເຈັບທີ່ມີການຫຼຸດລົງໃນການທໍາງານຂອງພູມຕ້ານທານໃນເວລາດົນນານເຊັ່ນໃນ ເຊື້ອໄວຣັສ immunodeficiency (HIV) ຂອງມະນຸດ ຫຼືໃນຜູ້ທີ່ມີການປ່ຽນແປງຂອງອະໄວຍະວະກໍ່ຈະມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການພັດທະນາ NHL.
ບໍ່ວ່າຈະເປັນກໍລະນີໃດກໍ່ຕາມ, ມັນບໍ່ປາກົດວ່າມີສິ່ງທີ່ທ່ານສາມາດເຮັດເພື່ອປ້ອງກັນບໍ່ໃຫ້ CLL ຂອງທ່ານປ່ຽນແປງ.
ການປິ່ນປົວແລະການຄາດຄະເນ
ການປິ່ນປົວຂອງ RS ປົກກະຕິແລ້ວກ່ຽວກັບການນໍາໃຊ້ chemotherapy ທີ່ຖືກນໍາໃຊ້ທົ່ວໄປສໍາລັບ NHL. ປົກກະຕິເຫຼົ່ານີ້ໄດ້ຜະລິດອັດຕາການຕອບສະຫນອງໂດຍທົ່ວໄປປະມານ 30 ສ່ວນຮ້ອຍ. ແຕ່ຫນ້າເສຍດາຍ, ການລອດຊີວິດໂດຍສະເລ່ຍກັບການຮັກສາດ້ວຍຢາເຄມີປົກກະຕິແມ່ນຫນ້ອຍກວ່າຫົກເດືອນຫຼັງຈາກການປ່ຽນແປງຂອງ RS. ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ການປິ່ນປົວແລະການປະສົມປະສານໃຫມ່ແມ່ນສືບຕໍ່ຖືກທົດລອງໃນການທົດລອງທາງດ້ານການຊ່ວຍ.
ໃນຊຸມປີມໍ່ໆມານີ້, ການສຶກສາໄດ້ຄົ້ນຄວ້າວິທີການນໍາໃຊ້ໂປຣທີຣດການປິ່ນປົວດ້ວຍທາງເຄມີ Fludarabine ຍ້ອນວ່າພວກເຂົາໄດ້ຖືກສະແດງໃຫ້ເຫັນເຖິງ ຜົນໄດ້ຮັບໃນຜູ້ປ່ວຍທີ່ມີ CLL ທີ່ມີຄວາມສັບສົນ . ການລອດຊີວິດໂດຍເສລີ່ຍທີ່ມີປະເພດເຄມີບໍາບັດນີ້ໄດ້ເພີ່ມຂຶ້ນເຖິງ 17 ເດືອນໃນ 1 ການສຶກສາ.
ບາງສິ່ງບາງຢ່າງອື່ນທີ່ກໍາລັງດໍາເນີນການແມ່ນ ການໃຊ້ ofatumumab - ເປັນມະເຮັງ monoclonal ຕ້ານ CD20 ຂອງມະນຸດຢ່າງເຕັມທີ່ທີ່ກໍານົດເປົ້າຫມາຍທີ່ເປັນເອກະລັກໃນ B lymphocytes. ການສຶກສາ CHOP -O ແມ່ນການປະເມີນຄວາມປອດໄພ, ຄວາມເປັນໄປໄດ້, ແລະກິດຈະກໍາຂອງ chemotherapy CHOP ໃນການປະສົມປະສານກັບ ofatumumab ໃນການສັກຢາແລະບໍາລຸງຮັກສາຫຼັງຕໍ່ໄປສໍາລັບຄົນທີ່ມີການກວດພົບໃຫມ່. ໃນການວິເຄາະຊົ່ວຄາວ, ຫຼາຍກວ່າ 7 ຂອງຜູ້ເຂົ້າຮ່ວມ 25 ຄົນທໍາອິດໄດ້ຮັບການຕອບສະຫນອງຢ່າງຄົບຖ້ວນຫຼືບາງສ່ວນພາຍຫຼັງຫົກຮອບຂອງ CHOP-O.
ການສຶກສານ້ອຍໆບາງຄົນໄດ້ເບິ່ງການນໍາໃຊ້ການຖ່າຍໂອນເຊນຕົ້ນເພື່ອປິ່ນປົວປະຊາກອນນີ້. ສ່ວນໃຫຍ່ຂອງຄົນເຈັບໃນການສຶກສາເຫຼົ່ານີ້ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວດ້ວຍທາງເຄມີກ່ອນກ່ອນ. ຂອງປະເພດຂອງການຖ່າຍໂອນຈຸລັງ stem ທີ່ໄດ້ຮັບການທົດສອບ, transplant ທີ່ ບໍ່ແມ່ນ myeloablative ມີ toxicity ຫນ້ອຍ, engraftment ດີກວ່າ, ແລະຄວາມເປັນໄປໄດ້ຂອງ remission ໄດ້ . ການສຶກສາຕໍ່ໄປນີ້ຈະຕ້ອງມີເພື່ອເບິ່ງວ່ານີ້ແມ່ນທາງເລືອກທີ່ມີປະສິດທິພາບສໍາລັບຄົນເຈັບ RS.
ການຄົ້ນຄວ້າອະນາຄົດ
ເພື່ອປັບປຸງການຢູ່ລອດຂອງຜູ້ປ່ວຍທີ່ມີ RS, ນັກວິທະຍາສາດຕ້ອງມີຄວາມເຂົ້າໃຈດີຂຶ້ນກ່ຽວກັບສິ່ງທີ່ເຮັດໃຫ້ການປ່ຽນແປງຈາກ CLL ເກີດຂຶ້ນ. ມີຂໍ້ມູນເພີ່ມເຕີມກ່ຽວກັບ RS ໃນລະດັບ cellular, ການປິ່ນປົວທີ່ຖືກເປົ້າຫມາຍທີ່ດີກວ່າສາມາດພັດທະນາຕໍ່ກັບຄວາມຜິດປົກກະຕິເຫຼົ່ານັ້ນໄດ້. ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ຜູ້ຊ່ຽວຊານລະມັດລະວັງວ່ານັບຕັ້ງແຕ່ມີການປ່ຽນແປງທາງໂມເລກຸນທີ່ສັບສົນທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ RS, ອາດຈະບໍ່ມີການປິ່ນປົວເປົ້າຫມາຍທັງຫມົດທີ່ມີຈຸດປະສົງດຽວແລະວ່າຢາໃດໆເຫຼົ່ານີ້ອາດຈະຕ້ອງໄດ້ຖືກລວມກັບການຮັກສາດ້ວຍຢາເຄມີປົກກະຕິ ຜົນກະທົບທີ່ດີທີ່ສຸດ. ໃນຂະນະທີ່ນັກວິທະຍາສາດຂະຫຍາຍເຫດຜົນຂອງ RS, ພວກເຂົາເຫັນວ່າ RS ບໍ່ແມ່ນຂະບວນການດຽວກັນຫຼືສອດຄ່ອງດຽວ.
ໃນເວລາດຽວກັນ, ຜູ້ປ່ວຍທີ່ມີ CLL ຂອງພວກເຂົາຫັນໄປຫາ RS ໄດ້ຖືກແນະນໍາໃຫ້ລົງທະບຽນເຂົ້າໃນການສຶກສາທາງຄລີນິກໃນຄວາມພະຍາຍາມເພື່ອປັບປຸງທາງເລືອກການປິ່ນປົວແລະຜົນໄດ້ຮັບຈາກມາດຕະຖານໃນປະຈຸບັນ.
ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ:
Richter, M. ທົ່ວໄປຂອງ sarcoma cellular reticular ຂອງຂໍ້ lymph nodes ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ leukemia lymphatic . The American Journal of Pathology 1928 4 4 285-292
ການພັດທະນາໃຫມ່ໃນໂຣກລິດເຕີຣ໌. Eyre TA, Clifford R, Roberts C, et al ການສຶກສາຄັ້ງທໍາອິດຂອງ NCRI Phase II ຂອງ CHOP ໃນການປະສົມປະສານກັບ Ofatumumab ໃນການສະຫນັບສະຫນູນແລະບໍາລຸງຮັກສາສໍາລັບຄົນເຈັບທີ່ມີໂຣກ Richter ທີ່ຖືກວິນິດໄສໃຫມ່. BMC Cancer 2015,15: 52
> Parikh SA, Habermann TM, Cha ee KG, et al. ການປ່ຽນແປງ Hodgkin ຂອງ leukemia lymphocytic ຊໍາເຮື້ອ: ຜົນກະທົບ, ຜົນໄດ້ຮັບ, ແລະການປຽບທຽບກັບ de novo Hodgkin lymphoma. Am J Hematol 2015 90: 334-38
Rossi D, Gaidano G Richter syndrome. Adv Exp Med Biol 2013 792: 173-91