Hematopoietic Stem Cell Transplantation and Myelofibrosis Primary

ການທົບທວນຄືນຂອງການຖ່າຍໂອນຈຸລັງລໍາຕົ້ນສໍາລັບ Myelofibrosis ຕົ້ນຕໍ

ການເລືອກການປິ່ນປົວທີ່ດີທີ່ສຸດສໍາລັບ myelofibrosis ຂັ້ນຕົ້ນ ສາມາດທ້າທາຍໄດ້. ມັກບໍ່ມີທາງເລືອກທີ່ຊັດເຈນ. ມີການປິ່ນປົວຫຼາຍໆຄັ້ງສໍາລັບການ myelofibrosis ຕົ້ນຕໍ, ແຕ່ການຖ່າຍທອດຈຸລັງລໍາຕົ້ນ hematopoietic (ຍັງເອີ້ນວ່າການປ່ຽນແປງຂອງໄຂມັນ) ແມ່ນການປິ່ນປົວ.

ເປັນຫຍັງທຸກຄົນບໍ່ໄດ້ຮັບການຜ່າຕັດ?

ການຮັກສາເປັນສິ່ງມະຫັດ, ດັ່ງນັ້ນທ່ານອາດສົງໄສວ່າເປັນຫຍັງທຸກໆຄົນທີ່ມີ myelofibrosis ຂັ້ນຕົ້ນບໍ່ໄດ້ຮັບການຜ່າຕັດ.

ມັນແມ່ນກ່ຽວກັບຄວາມສົມດູນຂອງຄວາມສ່ຽງແລະຜົນປະໂຫຍດ.

ການປິ່ນປົວໃນ myelofibrosis ຂັ້ນຕົ້ນ ແມ່ນຖືກປະຕິບັດໂດຍປະເພດຄວາມສ່ຽງຕໍ່ອາການແລະອາການຕ່າງໆທີ່ທ່ານກໍາລັງປະສົບ. ຖ້າທ່ານບໍ່ມີອາການໃດຫນຶ່ງຫຼືມີອາການທີ່ມີພະຍາດທີ່ມີຄວາມສ່ຽງຫນ້ອຍ, ການມີຊີວິດທີ່ມີຄວາມຫມາຍຕໍ່ໄປຫຼັງຈາກການກວດຫາແມ່ນ 15,4 ປີ. ໃນກໍລະນີນີ້, ຄວາມສັບສົນທີ່ອາດຈະເກີດຂື້ນ (ການຕິດເຊື້ອໂຣກສຽບຫຼືຊໍາເຮື້ອທຽບກັບພະຍາດຫົວໃຈແລະການເສຍຊີວິດ) ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການຜ່າຕັດເກີນຜົນປະໂຫຍດຂອງການປິ່ນປົວ. ການສຶກສາໄດ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າການລອດຊີວິດ 5 ປີໃນຜູ້ທີ່ມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່າຫຼືໂລກລະດັບຄວາມສ່ຽງ 1 ແມ່ນຕ່ໍາກວ່າຖ້າພວກເຂົາໄດ້ຮັບການທົດແທນຈຸລັງລໍາຕົ້ນເລືອດ hematopoietic. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ໃນລະດັບປານກາງ -2 ແລະມີຄວາມສ່ຽງສູງ, ການລອດຊີວິດ 5 ປີໄດ້ຮັບການປັບປຸງຢູ່ໃນຜູ້ທີ່ໄດ້ຮັບການປີ່ນປົວເມື່ອທຽບກັບຜູ້ທີ່ບໍ່ໄດ້.

ຖ້າທ່ານມີ myelofibrosis ຂັ້ນຕົ້ນຂັ້ນ 2 ຫຼືມີຄວາມສ່ຽງສູງ, transplant cell stem hematopoietic (HSCT) ແມ່ນການປິ່ນປົວທີ່ຕ້ອງການ. ເນື່ອງຈາກອາຍຸສູງກວ່າເກົ່າເພີ່ມຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການ ເປັນໂຣກອັກເສບທີ່ ມີສ່ວນກ່ຽວຂ້ອງ (ສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນເປັນ ໂຣກຕໍ່ຕ້ານເຊື້ອໂລກເອດສ ), HSCT ໄດ້ຖືກຮັກສາໄວ້ໃນປະຫວັດສາດສໍາລັບຄົນທີ່ມີ myelofibrosis ຂັ້ນຕົ້ນພາຍໃຕ້ອາຍຸ 60 ປີ.

ນັບຕັ້ງແຕ່ອາຍຸກາງຂອງຜູ້ທີ່ມີ myelofibrosis ຂັ້ນຕົ້ນໃນການວິນິດໄສແມ່ນ 67, ນີ້ເຮັດໃຫ້ຈໍານວນຄົນທີ່ມີ myelofibrosis ຂັ້ນຕົ້ນທີ່ເປັນຜູ້ສະຫມັກທີ່ມີທ່າແຮງສໍາລັບການປິ່ນປົວນີ້. ນອກຈາກນັ້ນ, ຜູ້ໃຫ້ທຶນ ທີ່ຕ້ອງການ ສໍາລັບ HSCT ແມ່ນຄູ່ສົມລົດທີ່ຖືກຈັບຄູ່. ພໍ່ແມ່ເຕັມທີ່ (ແມ່ແລະພໍ່ດຽວກັນກັບຜູ້ຮັບ) ມີຫນຶ່ງໃນສີ່ໂອກາດທີ່ຈະເປັນການແຂ່ງຂັນ, ຈໍາກັດຈໍານວນຄົນທີ່ສາມາດໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວນີ້.

Post-Transplant Prognosis

ໃນປະຈຸບັນ, 40 ຫາ 60 ເປີເຊັນຂອງຄົນທີ່ມີ myelofibrosis ຂັ້ນຕົ້ນທີ່ໄດ້ຮັບການປ່ຽນແປງໄດ້ມີຊີວິດຢູ່ຢ່າງຫນ້ອຍສາມຫາສີ່ປີ. ມີຫຼັກຖານບາງຢ່າງທີ່ຊີ້ໃຫ້ເຫັນວ່າການແຜ່ກະຈາຍຜ່າຕັດ (ການເອົາຜ່າຕັດອອກຈາກສະຫມອງ) ກ່ອນການຜ່າຕັດແມ່ນມີຄວາມສໍາພັນກັບອັດຕາການລອດຕາຍທີ່ດີຂຶ້ນໂດຍສະເພາະໃນຜູ້ຊາຍ, ແຕ່ເຫດຜົນສໍາລັບການນີ້ແມ່ນບໍ່ເຂົ້າໃຈຢ່າງເຕັມສ່ວນ. ນອກຈາກນັ້ນ, ຜູ້ທີ່ພັດທະນາ myelofibrosis ຫຼັງຈາກ polycythemia vera ຫຼື thrombocythemia ທີ່ສໍາຄັນ ປາກົດວ່າມີອັດຕາການຢູ່ລອດທີ່ດີກວ່າຫຼັງຈາກການເປັນໂຣກ transplant ກວ່າຜູ້ທີ່ມີ myelofibrosis ຂັ້ນຕົ້ນ.

ຜູ້ທີ່ບໍ່ມີສິດໄດ້ຮັບສິດ?

ບາງຄົນທີ່ມີພະຍາດທີ່ມີຄວາມສ່ຽງສູງບໍ່ໄດ້ເປັນຜູ້ສະຫມັກສໍາລັບ HSCT. ນີ້ແມ່ນກໍານົດຕົ້ນຕໍໂດຍຄວາມເປັນໄປໄດ້ຂອງການຢູ່ລອດຫຼັງຈາກ HSCT.

ສິ່ງທີ່ຄ້າຍຄືກັບກະຕ່າຂີ້ຂະຫນາດໃຫຍ່ເກີນກວ່າ 8 ນິ້ວແລະຫຼາຍກວ່າ 20 ໂຣກເລືອດກ່ອນການປ່ຽນແປງ (ໂດຍສະເພາະຖ້າທ່ານມີທັງສອງ) ໄດ້ຖືກຕິດຕໍ່ກັບການລອດຊີວິດ 5 ປີຫຼັງຈາກການແປຮູບ.

ຈະເປັນແນວໃດຖ້າທ່ານບໍ່ມີສິດໄດ້ຮັບເງີນ?

ດັ່ງນັ້ນສິ່ງທີ່ແນະນໍາໃຫ້ຖ້າທ່ານມີ myelofibrosis ຂັ້ນຕົ້ນທີ່ມີຄວາມສ່ຽງສູງແຕ່ທ່ານບໍ່ສາມາດຮັບປະທານ HSCT ຫຼືທ່ານບໍ່ມີຜູ້ໃຫ້ບໍລິຈາກ? ຖ້າທ່ານມີອາການເຊັ່ນ: ການຂະຫຍາຍຕົວຂອງການເຈັບປວດ, ຄວາມອຶດອັດ, ຄວາມເຈັບປວດກະດູກ, ເຫງື່ອໃນຕອນກາງຄືນ, ແລະອື່ນໆ, ruxolitinib ອາດເປັນການປິ່ນປົວທີ່ສົມເຫດສົມຜົນ.

Ruxolitinib ໄດ້ຖືກສະແດງໃຫ້ຫຼຸດຜ່ອນອາການ, ຫຼຸດຜ່ອນຂະຫນາດ spleen ແລະປັບປຸງຄວາມອ່ອນແອໃນຄົນທີ່ມີ myelofibrosis ຂັ້ນຕົ້ນ. ທາງເລືອກອື່ນເພື່ອ HSCT ອາດຈະລົງທະບຽນໃນການທົດລອງທາງດ້ານຄລີນິກ. ນີ້ຈະຊ່ວຍໃຫ້ທ່ານສາມາດເຂົ້າເຖິງຢາທີ່ຖືກສຶກສາເປັນການປິ່ນປົວທີ່ມີສັກຍະພາບສໍາລັບ myelofibosis ເບື້ອງຕົ້ນ.

ມັນບໍ່ແມ່ນການຮຽນຮູ້ງ່າຍໆວ່າທ່ານບໍ່ມີສິດໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວແຕ່ຈົ່ງຈໍາໄວ້ວ່າທ່ານຈະຕ້ອງສໍາຫຼວດທຸກທາງເລືອກຂອງທ່ານ.

ອະນາຄົດຂອງການຜ່າຕັດເປັນການປິ່ນປົວ

ມີການປັບປຸງໃນການປິ່ນປົວໃນການປິ່ນປົວ, ເຊັ່ນ: ການປິ່ນປົວທີ່ຖືກນໍາໃຊ້ເພື່ອປິ່ນປົວໄຂກະດູກກ່ອນການສັກແລະການປິ່ນປົວທີ່ໃຊ້ເພື່ອປ້ອງກັນໂຣກຕໍ່ຕ້ານເຊື້ອໂຣກ, ການປະຕິບັດຫລາຍກວ່າແມ່ນການປະຕິບັດຢູ່ໃນຄົນທີ່ມີອາຍຸຫຼາຍກວ່າ 60 ປີແລະຜູ້ໃຫ້ທຶນທາງເລືອກອື່ນ ສົມທຽບຢ່າງສົມບູນຫຼືທຽບເທົ່າກັບຜູ້ໃຫ້ທຶນທີ່ບໍ່ກ່ຽວຂ້ອງ).

ສູນກາງບາງຄົນຈະປ່ຽນຄົນທີ່ມີ myelofibrosis ສູງເຖິງ 75 ປີ.

ຫວັງວ່າ, ໂດຍມີການປັບປຸງຢ່າງຕໍ່ເນື່ອງ, HSCT ຈະມີໃຫ້ຜູ້ທີ່ມີ myelofibrosis ຫຼາຍຄົນ. ເນື່ອງຈາກການ myelofibrosis ຕົ້ນຕໍແມ່ນເປັນເງື່ອນໄຂທີ່ຫາຍາກ, ມັນຈະໃຊ້ເວລາຫຼາຍປີກ່ອນທີ່ພວກເຮົາຈະມີຄວາມເຂົ້າໃຈຢ່າງຊັດເຈນກ່ຽວກັບບົດບາດຂອງຜູ້ໃຫ້ທຶນທາງເລືອກໃນ HSCT ສໍາລັບໂຣກນີ້.

ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ:

Ballen K. ວິທີການຈັດການຄໍາຖາມທີ່ມີການຜຸພັງໃນ myelofibrosis. Blood Cancer Journal 2012 2: e59

Tefferi A. ການຄຸ້ມຄອງຂອງ myelofibrosis ຕົ້ນຕໍ. ໃນ: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (ເຂົ້າເຖິງໃນວັນທີ 29 ເດືອນມິຖຸນາ 2016)