Myelofibrosis ເປັນພະຍາດຂອງໄຂກະດູກທີ່ເຮັດໃຫ້ໄຂມັນກາຍເປັນ fibrotic, ຫຼືມີສີແດງ. ຈຸລັງຮອຍແຕກປະກອບຢູ່ໃນເນື້ອເຍື່ອກ້າມເນື້ອທີ່ເກີດໃນເລືອດ, ໃນບ່ອນຫລຸມຝັງສົບຂອງບາງກະດູກ. ແຕ່ "scarring" ໃນ myelofibrosis, ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ແມ່ນແຕກຕ່າງຈາກ scarring ທີ່ເກີດຈາກບາດແຜຜິວຫນັງປິ່ນປົວ. ຫມາກໄຂ່ຫລັງເປັນບ່ອນທີ່ຜະລິດສໍາລັບຈຸລັງທັງຫມົດຂອງຮ່າງກາຍ, ແລະດັ່ງນັ້ນຂະບວນການທີ່ມີສີແດງທີ່ຈະເລີ້ມມີບໍ່ສະບາຍແລະມັນກໍ່ສາມາດນໍາໄປສູ່ບັນຫາກັບຈໍານວນເຊນ, ຄວາມສັບສົນທີ່ຮ້າຍແຮງແລະການຫຼຸດຜ່ອນໄລຍະເວລາຂອງຊີວິດ.
ເມື່ອໂຣກ fibrosis ໃຊ້ເວລາຫຼາຍກວ່ານີ້, ນີ້ເຮັດໃຫ້ການຜະລິດຫ້ອງເລືອດຮ້າຍແຮງກວ່າເກົ່າແລະຮ້າຍແຮງກວ່າເກົ່າ, ມີຄວາມຜິດປົກກະຕິໃນຈໍານວນເຊນແລະບາງຄັ້ງໃນຈຸລັງຂອງເລືອດເອງ. ໃນທີ່ສຸດ, ໃນ myelofibrosis ກ້າວຫນ້າ, ນີ້ອາດເຮັດໃຫ້ເກີດການເສຍຊີວິດໃນການເຮັດວຽກຂອງມັນທັງຫມົດ. ໃນເວລາທີ່ myelofibrosis ມີຄວາມກ້າວຫນ້າຫຼືມີການປ່ຽນແປງ, ຜົນກະທົບຕໍ່ຊີວິດເຊັ່ນ: leukemia ແລະເຫດການເລືອດໄຫຼຢ່າງຮຸນແຮງແລະມີເລືອດໄຫຼແມ່ນເປັນໄປໄດ້. ມັນຍັງເປັນໄປໄດ້ສໍາລັບ myelofibrosis ທີ່ຈະນໍາໄປສູ່ການ leukemia ສ້ວຍແຫຼມ , ເປັນມະເຮັງເລືອດທີ່ເປັນໄພຂົ່ມຂູ່ຕໍ່ຊີວິດ.
Primary vs. Secondary Myelofibrosis
Myelofibrosis ສາມາດເປັນປະຖົມຫຼືມັດທະຍົມ. ໃນເວລາທີ່ມັນເກີດໃຫມ່, ຫຼືຖືກກວດພົບທັງຫມົດໂດຍຕົວມັນເອງເປັນຄັ້ງທໍາອິດ, ມັນຖືກເອີ້ນວ່າ myelofibrosis ຂັ້ນຕົ້ນ . ໃນເວລາທີ່ມັນພັດທະນາໃນການພົວພັນກັບບາງພະຍາດອື່ນໆ, ການບາດເຈັບຫຼືສະພາບການເລືອດມັນເອີ້ນວ່າ myelofibrosis ມັດທະຍົມ . ຕົວຢ່າງ, myelofibrosis ຫຼັງຈາກບັນຫາທາງເລືອດເອີ້ນວ່າ polycythemia vera ແມ່ນຫນຶ່ງໃນຮູບແບບຂອງ myelofibrosis ທີສອງ.
ມັນຄືກັນກັບໂຣກມະເຮັງ?
ມັນມີສິ່ງຫຼາຍຢ່າງທີ່ຄ້າຍຄືກັນກັບມະເຮັງ, ແຕ່ຜູ້ຊ່ຽວຊານກ່າວວ່າມັນເປັນ "neoplasm myeloproliferative" . ເພື່ອຮັກສາສິ່ງທີ່ງ່າຍດາຍ, ຄໍາວ່າ neoplasm ສາມາດໄດ້ຮັບການຄິດວ່າເປັນໄລຍະ fancy ສໍາລັບ "tumor ຫຼືການຂະຫຍາຍຕົວ" ແລະ tumors ຫຼືການຂະຫຍາຍຕົວສາມາດ benign ຫຼື malignant. Myelofibrosis ແມ່ນແນ່ນອນບໍ່ເປັນປະໂຫຍດ, ແຕ່ມັນຍັງຂາດຄຸນລັກສະນະບາງຢ່າງທີ່ປະຊາຊົນໄດ້ຄາດຫວັງໃນເວລາທີ່ຄິດກ່ຽວກັບໂຣກມະເຮັງ, ຫຼືໂຣກອັນຕະລາຍ malignant.
ທ່ານເວົ້າວ່າ, ຖ້າທ່ານເບິ່ງ myelofibrosis ເປັນໂຣກມະເຮັງຫຼືການເຕີບໂຕທີ່ເປັນອັນຕະລາຍຂອງເນື້ອເຍື່ອກະດູກ, ບໍ່ມີການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາທີ່ເປັນການປິ່ນປົວ (ແຕ່ການສັງເຄາະ ກະດູກ ສາມາດເປັນການປິ່ນປົວ) ແລະມັນເປັນຂະບວນການທີ່ສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດ ແມ້ແຕ່ຢູ່ໃນຄວາມໄວທີ່ແຕກຕ່າງກັນໃນປະຊາຊົນທີ່ແຕກຕ່າງກັນ. ແບບຟອມຂັ້ນສູງຂອງ myelofibrosis ຈໍາກັດໄລຍະເວລາຊີວິດແລະສ້າງຄວາມສ່ຽງດ້ານສຸຂະພາບທີ່ສໍາຄັນສໍາລັບຄົນເຈັບ.
ທ່ານຈະພົບເຫັນຫລາຍເວັບໄຊທ໌ທີ່ຕິດຕາມຜູ້ປ່ວຍທີ່ອ້າງອີງເຖິງ myelofibrosis ເປັນ "ມະເຮັງເລືອດທີ່ຫາຍາກ". ນີ້ອາດເປັນວິທີທີ່ມີປະສິດທິພາບໃນການສື່ສານແນວຄິດທົ່ວໄປ, ແຕ່ວ່າມັນກໍ່ມີຫຼາຍເລື່ອງ. Myelofibrosis ສາມາດ ນໍາໄປສູ່ ມະເຮັງເລືອດ, ແຕ່ໃນບາງກໍລະນີ, myelofibrosis ອາດຈະເປັນ ຜົນມາຈາກ ມະເຮັງເລືອດ.
ປະເພດ
ນອກເຫນືອຈາກການປະຖົມແລະມັດທະຍົມ, ມີວິທີການອື່ນໆທີ່ຈະແຍກປະເພດ myelofibrosis. ຫນຶ່ງໃນວິທີຫນຶ່ງແມ່ນເພື່ອແນກກໍລະນີຂອງພະຍາດນີ້ເຂົ້າໄປໃນປະເພດຄວາມສ່ຽງທີ່ແຕກຕ່າງກັນໂດຍອີງຕາມການຄົ້ນພົບຂອງຄົນໃນເວລາທີ່ພະຍາດນີ້ຖືກກວດຫາຄັ້ງທໍາອິດ. ເຄື່ອງມືທີ່ແຕກຕ່າງກັນຫຼາຍແມ່ນມີເພື່ອຊ່ວຍໃຫ້ທ່ານຫມໍສາມາດກໍານົດລະດັບຄວາມສ່ຽງຂອງທ່ານ, ຊ່ວຍແນະນໍາການປິ່ນປົວແລະສ້າງການຄາດຄະເນຂອງທ່ານ.
Prevalence
ອີງຕາມ ການ Leukemia & Lymphoma Society , myelofibrosis ເກີດຢູ່ໃນປະມານ 1.5 ຂອງ 100,000 ປະຊາຊົນໃນສະຫະລັດໃນແຕ່ລະປີ.
ມັນມີຜົນກະທົບຕໍ່ຜູ້ຊາຍແລະແມ່ຍິງແລະມັກຈະຖືກກວດພົບຢູ່ໃນຄົນທີ່ມີອາຍຸຫຼາຍກວ່າ 60 ປີ, ແຕ່ມັນກໍ່ສາມາດເກີດຂື້ນໃນທຸກໆປີ. ມັນຄາດຄະເນວ່າປະມານ 16.000 ຫາ 18.500 ຄົນໃນສະຫະລັດອາເມລິກາມີ myelofibrosis.
ສາເຫດ
ປະເພດຂອງຈຸລັງແລະຊະນິດຂອງໄຂ້ຫລາຍຊະນິດແມ່ນມີສ່ວນກ່ຽວຂ້ອງ, ແຕ່ວ່າສາເຫດທີ່ເກີດຂື້ນໃນການຫລອກລວງຫຼາຍເກີນໄປໃນການ myelofibrosis ແມ່ນບໍ່ມີຄວາມຊັດເຈນ. ມີຄວາມຜິດປົກກະຕິທາງພັນທຸກໍາແລະ chromosomal ຈໍານວນຫຼາຍ, ລວມທັງການປ່ຽນແປງທີ່ເອີ້ນວ່າ "ການປ່ຽນແປງຂອງຄວາມລຶກລັບ JAK2 V617F," ແຕ່ມີການປ່ຽນແປງນີ້ບໍ່ໄດ້ຫມາຍຄວາມວ່າທ່ານຈະຕ້ອງພັດທະນາ myelofibrosis ຂັ້ນຕົ້ນ. ເຫດຜົນສໍາລັບການປ່ຽນແປງດັ່ງກ່າວແມ່ນບໍ່ຮູ້, ແລະບໍ່ມີການວິນິດໄສຫຼືປັດໃຈພິເສດທີ່ສາມາດເຊື່ອມຕໍ່ກັບ myelofibrosis ຂັ້ນຕົ້ນໃນຫຼາຍໆກໍລະນີ.
ນອກເຫນືອຈາກມະເຮັງເລືອດ, ຄວາມຜິດປົກກະຕິເລືອດທີ່ບໍ່ແມ່ນມະເລັງອື່ນໆທີ່ເອີ້ນວ່າ "neoplasms myeloproliferative" ເຊັ່ນ polycythemia vera ແລະ thrombocythemia ທີ່ສໍາຄັນອາດຈະນໍາໄປສູ່ການ myelofibrosis ມັດທະຍົມ. myelofibrosis ຮອງຫຼືການໂຕ້ຕອບສາມາດເກີດຂຶ້ນໃນການຕອບສະຫນອງຕໍ່ການບາດເຈັບທາງເຄມີຫຼືທາງກາຍະພາບ, ການຕິດເຊື້ອຫຼືການສູນເສຍການສະຫນອງເລືອດໃຫ້ແກ່ໄຂ້ກະດູກ.
ການ myelofibrosis ຕົ້ນຕໍ, myelofibrosis ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ polycythemia vera ແລະ myelofibrosis ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ thrombocythemia ແມ່ນທັງຫມົດທີ່ບາງຄັ້ງກໍ່ມີຂື້ນມາຮ່ວມກັນເປັນ "myelofibrosis", ແຕ່ນັກວິທະຍາສາດເວົ້າວ່າອາດຈະມີຫຼາຍຂຶ້ນທີ່ຈະຮຽນຮູ້ແລະເຂົ້າໃຈກ່ຽວກັບຄວາມແຕກຕ່າງລະຫວ່າງແຕ່ລະປະເພດ.
ອາການຕ່າງໆ
ຄົນເຈັບຈໍານວນຫຼາຍບໍ່ມີອາການໃດໆໃນເວລາທີ່ພະຍາບານ, ແຕ່ວ່າອາການທົ່ວໄປປະກອບມີດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້:
- ຄວາມເຫນື່ອຍລ້າວ
- ນ້ໍາຫນັກລົງ
- ເຫງື່ອໃນຕອນກາງຄືນ
- ອາການໄຂ້
- ຄວາມຮູ້ສຶກທີ່ມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການຫາຍໃຈ
- ຄວາມບໍ່ສະບາຍຢູ່ໃນທ້ອງ (ເນື່ອງຈາກມີການຂະຫຍາຍຕົວຢ່າງຫຼວງຫຼາຍ)
ຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງກະດູກຫັກສາມາດນໍາໄປສູ່ອາການຕ່າງໆຈາກການນັບເລືອດຕ່ໍາ, ເຊັ່ນ: ຄວາມອຶດອັດຈາກການມີຈຸລັງເລືອດແດງທີ່ມີສຸຂະພາບຫນ້ອຍລົງ. ຜົນກະທົບຕໍ່ບັນດາ plaque ເລືອດກໍ່ສາມາດນໍາໄປສູ່ການມີເລືອດໄຫຼແລະບັນຫາຕ່າງໆ.
ອາການອື່ນໆ, ເຊັ່ນ: ຄວາມເຕັມທີ່ຂອງທ້ອງຫຼືຄວາມກົດດັນ, ອາດແມ່ນຍ້ອນທັງຫມົດທີ່ເກີດຂຶ້ນພາຍນອກຂອງໄຂມັນຂອງກະດູກຫັກ, ເພື່ອເຮັດໃຫ້ຈຸລັງເລືອດໃຫມ່:
- ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວ, ການຜະລິດຫ້ອງເລືອດຈະປ່ຽນໂງ່ນຫັກໃຫ້ແກ່ລູກໃນເວລາທີ່ເກີດລູກ. ກ່ອນທີ່ຈະເກີດລູກ, ເດັກນ້ອຍສາມາດຜະລິດຈຸລັງເລືອດໃຫມ່ຢູ່ໃນສະຖານທີ່ເຊັ່ນ: ຕັບ, ຕັບແລະຂໍ້ lymph - ສະຖານທີ່ເຫຼົ່ານີ້ຢູ່ນອກໄຂກະດູກທີ່ເອີ້ນວ່າ extramedullary.
- ໂດຍປົກກະຕິໃນຜູ້ໃຫຍ່, ສະຖານທີ່ດຽວຂອງການສ້າງຕັ້ງເປັນຈຸລັງເລືອດໃຫມ່ແມ່ນກະດູກກະດູກ. ໃນບາງມະເຮັງເລືອດແລະຄວາມຜິດປົກກະຕິເລືອດ, ປະຊາຊົນໄດ້ກັບຄືນຫາການຜະລິດຈຸລັງເລືອດທຸກບ່ອນທີ່ພວກເຂົາສາມາດເຮັດໄດ້, ຢູ່ໃນບ່ອນທີ່ extramedullary ເຫຼົ່ານີ້. ໃນ myelofibrosis, ນີ້ມັກເກີດຂື້ນໃນ spleen ແລະຕັບ. ບາງຄັ້ງ spleen ຂອງຜູ້ໃຫຍ່ສາມາດກາຍເປັນອັນໃຫຍ່ຫຼວງຍ້ອນ hematopoiesis extramedullary ໃນ myelofibrosis.
ອາການແຊກຊ້ອນຕົ້ນຕໍຂອງການ myelofibrosis ໂດຍທົ່ວໄປແມ່ນມາຈາກຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງກະດູກແລະເສັ້ນ ເລືອດ ແລະ hematopoiesis extramedullary .
ມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການປ່ຽນ ໂຣກ leukemia ເລີ້ມຕົ້ນ ດ້ວຍ myelofibrosis ແລະປະມານ 20 ເປີເຊັນຂອງຜູ້ທີ່ມີ myelofibrosis ມີພະຍາດໄຂ້ເລືອດອອກສັ່ນສະເທືອນ.
Diagnosis
ນອກເຫນືອຈາກຂໍ້ມູນທີ່ທ່ານຫມໍຂອງທ່ານໄດ້ຮັບຜ່ານອາການຂອງທ່ານແລະການກວດກາທາງດ້ານຮ່າງກາຍ, ມີການກວດຕ່າງໆທີ່ມີຂໍ້ມູນກ່ຽວກັບການບົ່ງມະຕິທີ່ມີຄຸນຄ່າ. ເຫຼົ່ານີ້ລວມມີການນັບເລືອດ, ການເຮັດວຽກເລືອດອື່ນ, ການກວດຮູບພາບຕ່າງໆເຊັ່ນ: X-rays ແລະ MRI, ການກວດໄຂ້ຫຼັງ ແລະການກວດ gene. ຕົວຢ່າງຂອງເລືອດຫຼືໄຂກະດູກອາດຈະຖືກສົ່ງໄປຫາຫ້ອງທົດລອງເພື່ອຊອກຫາການປ່ຽນແປງຂອງເຊື້ອໂຣກ (ເຊັ່ນ: mutations JAK2, CALR, ຫຼື MPL) ທີ່ມັກພົບຢູ່ໃນຜູ້ທີ່ມີ myelofibrosis.
ສິ່ງອື່ນທີ່ອາດຈະຄ້າຍຄື myelofibrosis, ແຕ່ບໍ່ແມ່ນ, ປະກອບມີ leukemia myelogenous ຊໍາເຮື້ອ, ໂຣກ myeloproliferative ອື່ນໆ, leukemia myelomonocytic ຊໍາເຮື້ອ, ແລະ leukemia myeloid ສ້ວຍແຫຼມ.
ການປິ່ນປົວ
ປັດຈຸບັນ, ບໍ່ມີທາງເລືອກຢາທີ່ເປັນການປິ່ນປົວ. ເປົ້າຫມາຍສໍາລັບຜູ້ປ່ວຍສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນເພື່ອບັນເທົາອາການຕ່າງໆ, ຫຼຸດຜ່ອນຄວາມເລັ່ງໃຫຍ່ແລະປັບປຸງການນັບຈໍານວນເລືອດ. ໃນການສົມທົບກັບເປົ້າຫມາຍເຫຼົ່ານີ້, ເປົ້າຫມາຍທີ່ສໍາຄັນແມ່ນເພື່ອຫຼຸດຜ່ອນຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການສັບສົນ.
Myelofibrosis ແມ່ນພະຍາດທີ່ມີທາງເລືອກໃນການປິ່ນປົວທີ່ໄດ້ຮັບອະນຸມັດຈໍານວນຫນ້ອຍ, ແຕ່ຕົວແທນໃຫມ່ຈໍານວນຫຼາຍແມ່ນໄດ້ຖືກສືບສວນແລະພັດທະນາ. ການປິ່ນປົວແມ່ນຖືກນໍາໃຊ້ໂດຍປັດໃຈສະເພາະຂອງທ່ານເຊັ່ນ: ມີອາການ, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບຄວາມສ່ຽງຂອງການເກີດ myelofibrosis, ແລະອາຍຸຂອງທ່ານແລະສຸຂະພາບທົ່ວໄປ / ທົ່ວໄປ.
ສໍາລັບຜູ້ທີ່ມີຄວາມສ່ຽງຕ່ໍາຫຼາຍແລະບໍ່ມີອາການ, ການສັງເກດການ ຢ່າງດຽວອາດຈະດີ. ສໍາລັບພະຍາດທີ່ມີຄວາມສ່ຽງສູງ, ການຖ່າຍໂອນຈຸລັງ stem ຈາກຜູ້ໃຫ້ທຶນ ແມ່ນມັກຈະພິຈາລະນາ, ແຕ່ບໍ່ແມ່ນຜູ້ປ່ວຍທັງຫມົດທີ່ມີສິດໄດ້ຮັບອັນຕະລາຍຈາກຄວາມສ່ຽງ. ຄົນເຈັບບາງຄົນແມ່ນຜູ້ສະຫມັກທີ່ດີສໍາລັບ ການປິ່ນປົວຢາເສບຕິດແບບປົກກະຕິ ຫຼື ການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາທີ່ສືບສວນ ໃນການທົດລອງທາງດ້ານການຊ່ວຍ.
ໃນປີ 2011, ອົງການອາຫານແລະຢາ (FDA) ໄດ້ອະນຸມັດ ruxolitinib (Jakafi) ສໍາລັບການປິ່ນປົວ myelofibrosis ທີ່ມີຄວາມສ່ຽງສູງແລະມີຄວາມສ່ຽງສູງ, ລວມທັງການ myelofibrosis ຕົ້ນຕໍ, post-polycythemia vera myelofibrosis, ແລະ myelofibrosis thrombocythemia post-essential.
- ການອະນຸມັດຂອງ FDA ແມ່ນອີງໃສ່ຜົນຂອງການທົດລອງຄວບຄຸມແບບ randomized ສອງໃນຜູ້ປ່ວຍທີ່ມີ myelofibrosis ທີ່ມີຄວາມສ່ຽງສູງຫຼືມີຄວາມສ່ຽງສູງເມື່ອທຽບໃສ່ Ruxolitinib ກັບ placebo (Study 1) ຫຼືການປິ່ນປົວທີ່ດີທີ່ສຸດ (Study 2). ໃນການສຶກສາ 1, 42% ຂອງຜູ້ປ່ວຍທີ່ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວດ້ວຍ Ruxolitinib, ເມື່ອທຽບກັບ 1% ຂອງຜູ້ທີ່ຮັບການປິ່ນປົວດ້ວຍ placebo, ມີປະສົບການຢ່າງຫນ້ອຍ 35 ເປີເຊັນຂອງຂະຫນາດ spleen ຢູ່ທີ່ 24 ອາທິດ. ໃນເວລາທີ່ໄດ້ຮັບການອະນຸມັດ, 75% ຂອງຜູ້ປ່ວຍໃນການສຶກສາ 1 ແລະ 67% ໃນການສຶກສາ 2 ເຊິ່ງໄດ້ຫຼຸດລົງຢ່າງຫນ້ອຍ 35 ເປີເຊັນໃນປະລິມານການປັ້ນນໍ້າໄດ້ຮັກສາປະລິມານການຫຼຸດລົງຂອງປະລິມານນີ້.
- Ruxolitinib ແມ່ນມີປະສິດທິຜົນໃນການຫຼຸດຜ່ອນຂະຫນາດຂອງຕົວອັກເສບແລະການຫຼຸດຜ່ອນອາການໃນສ່ວນໃຫຍ່ຂອງຄົນເຈັບ. ໃນການທົດລອງໃນການທົດລອງທາງດ້ານການທົດລອງ Ruxolitinib ໃນຜູ້ປ່ວຍທີ່ມີ myelofibrosis ທີ່ມີຄວາມສ່ຽງສູງຜູ້ເຂົ້າຮ່ວມກຸ່ມໃຫຍ່ໄດ້ມີການປັບປຸງທີ່ສໍາຄັນກ່ຽວກັບອາການທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບພະຍາດ: ພວກເຂົາຂຽນລາຍເຊັນປະຈໍາວັນປະກອບດ້ວຍອາການອ່ອນແອຂອງ myelofibrosis ຊຶ່ງລວມເຖິງຄວາມບໍ່ສະບາຍທ້ອງ, ຄວາມເຈັບປວດພາຍໃຕ້ກະດູກຊ້າຍ, ຄັນ, ເຫງື່ອໃນຕອນກາງຄືນແລະອາການເຈັບປວດກະດູກ / ກະດູກ.
- ປະຕິກິລິຍາຢາເສບຕິດທີ່ພົບເຫັນຫຼາຍທີ່ສຸດ, ພົບເຫັນຢູ່ໃນຢ່າງຫນ້ອຍ 1 ເປີເຊັນຂອງຄົນທີ່ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວດ້ວຍ Ruxolitinib, ລວມທັງບັນຈຸໂປຼຕິນຕ່ໍາ, ພະຍາດເລືອດຈາງ, ລະຄາຍເຄືອງ, ວ່ອງໄວແລະເຈັບຫົວ. ການປະຕິກິລິຢາທີ່ບໍ່ດີຕໍ່ຜູ້ປ່ວຍທີ່ມີ Ruxolitinib ເມື່ອທຽບກັບ placebo ໃນການເສິກສາ 1 ລວມມີໂປຕີນຕ່ໍາ (ປະມານ 13% ຂອງຜູ້ປ່ວຍທີ່ໃຊ້ Ruxolitinib ເມື່ອທຽບກັບ 1% ຂອງຜູ້ປ່ວຍທີ່ນໍາໃຊ້ placebo) ແລະພະຍາດເລືອດຈາງ 45% ຂອງຄົນເຈັບທີ່ປິ່ນປົວດ້ວຍ Ruxolitinib, ເມື່ອທຽບໃສ່ກັບ 19% ຂອງຄົນເຈັບທີ່ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວດ້ວຍ placebo). ຜົນໄດ້ຮັບທີ່ຄ້າຍຄືກັນຢູ່ໃນບົດທີ 2.
ການປິ່ນປົວອື່ນໆທີ່ພົບເຫັນວ່າມີປະສິດທິຜົນສໍາລັບການກະຕຸ້ນເຕົ້ານົມຂະຫນາດໃຫຍ່ແລະການຄວບຄຸມຂອງອາການຕ່າງໆລວມມີການຮັກສາດ້ວຍເຄມີບໍາບັດ, ການປົດຕໍາແຫນ່ງ spleen ຫຼື splenectomy, ແລະການປິ່ນປົວດ້ວຍຮັງສີຕ່ໍາທີ່ມີນ້ໍາຕານ. ການເອົາເລືອດສາມາດຖືກນໍາໃຊ້ສໍາລັບພະຍາດເລືອດຈາງແລະສໍາລັບຄົນເຈັບທີ່ມີເລືອດຈາງທີ່ມີເລືອດເຂົ້າ, ຢາກະຕຸ້ນກະດູກກະດູກເຊັ່ນ: erythropoietin, androgens (ເຊັ່ນ: danazol) ແລະ immunomodulators (ເຊັ່ນ: lenalidomide).
Prognosis
ອີງຕາມການສຶກສາຜ່ານມາ, ບາງກຸ່ມຂອງຄົນທີ່ກວດພົບວ່າມີ myelofibrosis ມີຊີວິດຢູ່ຫຼາຍປີ, ໃນກຸ່ມອື່ນໆ, ເວລາທີ່ຢູ່ລອດແມ່ນຫນ້ອຍກວ່າ 3 ຫາ 5 ປີນັບຈາກການກວດຫາ. ປະມານ 60% ຂອງຜູ້ປ່ວຍທີ່ມີ myelofibrosis ຫົວຂໍ້ / idiopathic ແມ່ນມີອາຍຸ 5 ປີ. ມີກຸ່ມຜູ້ປ່ວຍທີ່ສໍາຄັນ, ແຕ່ຜູ້ທີ່ມີຊີວິດ 10 ປີຫຼືຫຼາຍກວ່ານັ້ນກໍ່ແມ່ນ.
ຜູ້ທີ່ມີແນວໂນ້ມທີ່ຈະເຮັດດີຫຼາຍລວມມີຜູ້ທີ່ມີລະດັບ hemoglobin ສູງກວ່າ 10 g / dL, platelet count ຫຼາຍກວ່າ 100x3 / uL ແລະຜູ້ທີ່ມີການຂະຫຍາຍຕົວຕ່ໍາຂອງຕັບ. ຂະຫນາດ Spleen ແລະເພດບໍ່ເບິ່ງຄືວ່າມີຜົນກະທົບທີ່ສໍາຄັນຕໍ່ການຢູ່ລອດໃນການສຶກສາ, ເຖິງແມ່ນວ່າໃນທິດສະດີ, ການຫຼຸດຜ່ອນຂະຫນາດ spleen ສາມາດແປຜົນປະໂຫຍດໃນການຢູ່ລອດໃນບາງກໍລະນີ.
A Word From
ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ການຢູ່ລອດຂອງຄົນທີ່ມີ myelofibrosis ຂັ້ນຕົ້ນເບິ່ງຄືວ່າມີຫຼາຍຂຶ້ນກ່ຽວກັບອາການຂອງເຂົາເຈົ້າແລະການປະກົດຕົວຂອງພະຍາດໃນຕອນເລີ່ມຕົ້ນແລະບໍ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຫຼາຍຍ້ອນການປິ່ນປົວຫລືການປິ່ນປົວໃດຫນຶ່ງ; ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ນີ້ແມ່ນແນວຄວາມຄິດໃນການພັດທະນາທີ່ອາດປ່ຽນແປງຍ້ອນວ່າວິທະຍາສາດຂະຫຍາຍຕົວ. ການປິ່ນປົວໃຫມ່ແມ່ນສືບຕໍ່ເກີດຂື້ນແລະວິທະຍາສາດໃນຂົງເຂດນີ້ຂະຫຍາຍຕົວຢ່າງໄວວາ.
ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ:
> Myelofibrosis: ຄວາມເຂົ້າໃຈໃຫມ່ສໍາລັບແພດອາຊີບ: ປີ 2013. ScholarlyEditions, Jul 22, 2013.
> Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, et al DIPSS-plus: ລະບົບການສະຫຼຸບລະດັບຄວາມສາມາດປະເມີນຜົນແບບສາກົນ (DIPSS) ສໍາລັບ Myelofibrosis ຂັ້ນຕົ້ນທີ່ລວມຂໍ້ມູນຂ່າວສານຈາກ Karyotype, Count Platelet and Transfusion Status. J Clin Oncol 2011 29: 392-397
> Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al Myelodysplastic Syndromes: Guidelines Practice Clinical in Oncology. JNCCN 2013 11 (7): 838-874