Myelodysplastic syndromes (MDS) ແມ່ນກຸ່ມຂອງໂຣກໄຂ້ຫຼັງທີ່ມີຄວາມສ່ຽງເພີ່ມຂຶ້ນໃນການ ເກີດໂຣກ leukemia myelogenous (AML) . ໃນຂະນະທີ່ພະຍາດເຫຼົ່ານີ້ອາດມີອາການແລະການປິ່ນປົວທີ່ແຕກຕ່າງກັນ, ສິ່ງຫນຶ່ງທີ່ພວກເຂົາທຸກຄົນມີຢູ່ຮ່ວມກັນແມ່ນວ່າພວກມັນມີຜົນກະທົບຫຼາຍປານໃດແລະເຮັດໃຫ້ ຮ່າງກາຍ ແຂງແຮງເຮັດໃຫ້ຈຸລັງເລືອດມີສຸຂະພາບດີ.
ປະມານ 10,000 ຄົນພັດທະນາ MDS ໃນສະຫະລັດອາເມລິກາໃນແຕ່ລະປີ.
ຄໍາສັບຕ່າງໆທີ່ໃຊ້ໃນການອະທິບາຍ MDS ແມ່ນ preleukemia, hematopoietic dysplasia, leukemia myeloid subacute, leukemia oligoblastic, ຫຼື leukemia smoldering.
MDS ພັດທະນາແນວໃດ?
MDS ເລີ່ມຕົ້ນດ້ວຍຄວາມເສຍຫາຍຂອງ DNA ຫຼືການປ່ຽນແປງໃນ ຈຸລັງ ລໍາຕົ້ນ ເລືອດດຽວ (hematopoietic) . ເປັນຜົນມາຈາກຄວາມເສຍຫາຍດັ່ງກ່າວ, ໄຂກະດູກຂອງຮ່າງກາຍເລີ່ມຕົ້ນທີ່ຈະສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ຈຸລັງຂອງເລືອດແລະໄດ້ຮັບການຫຸ້ມດ້ວຍຈຸລັງທີ່ໃຫຍ່ຫຼື "ລະເບີດ".
ໃນ MDS, ຍັງມີການເພີ່ມຂຶ້ນຂອງການເສຍຊີວິດຂອງໂຄງການ (apoptosis) ທີ່ນໍາໄປສູ່ການ paradox ທີ່ຫນ້າສົນໃຈ. ໃນຂະນະທີ່ອາດຈະມີການຜະລິດຂອງຈຸລັງໃນການເຕີບໂຕຂຶ້ນ, ພວກມັນບໍ່ມີຊີວິດຍາວພໍທີ່ຈະປ່ອຍອອກມາໃນເລືອດ. ດັ່ງນັ້ນ, ຜູ້ທີ່ມີ MDS ມັກຈະເປັນ ໂລກເລືອດຈາງ (ຈໍານວນເລືອດແດງຕ່ໍາ,), thrombocytopenia (ຈໍານວນໂປຼຕີນຈໍານວນຫນ້ອຍ) ແລະ neutropenia (ຈໍານວນເມັດເລືອດຂາວຕ່ໍາ).
ປັດໄຈຄວາມສ່ຽງ
ມັນບໍ່ໄດ້ເປັນທີ່ຮູ້ຈັກສິ່ງທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດການປ່ຽນແປງທີ່ສ້າງໂຣກ myelodysplastic ແລະ 90% ຂອງເວລາທີ່ບໍ່ມີສາເຫດທີ່ຈະແຈ້ງຂອງພະຍາດ.
ບາງປັດໄຈທີ່ມີຄວາມສ່ຽງທີ່ອາດຈະກ່ຽວຂ້ອງກັບການເພີ່ມຂື້ນປະກອບມີ:
- ອາຍຸ: ອາຍຸກາງຂອງການບົ່ງມະຕິແມ່ນ 70, ເຖິງແມ່ນວ່າ MDS ໄດ້ຖືກພົບເຫັນຢູ່ໃນເດັກນ້ອຍ.
- ການຮັງສີໄອໂອດີນ - ຜູ້ທີ່ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາຮັງສີສໍາລັບໂຣກມະເຮັງ, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບການສໍາຜັດກັບຮັງສີ ionizing ຈາກລະເບີດປະລໍາມະນູແລະອຸປະຕິເຫດ nuclear ແມ່ນຢູ່ໃນຄວາມສ່ຽງເພີ່ມຂຶ້ນ.
- ການຜ່າຕັດທາງເຄມີ: ການປິ່ນປົວຂອງສານເຄມີອິນຊີບາງ, ໂລຫະຫນັກ, ຝຸ່ນ, ຢາປາບສັດຕູພືດແລະຢາຂ້າຫຍ້າເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການຕິດເຊື້ອ.
- ສູບບຸຫລີ່
- ອອກກໍາລັງກາຍກາຊວນ
ມັນເປັນ Pre leukemia?
ການວັດແທກຈໍານວນຂອງຈຸລັງລະເບີດຢູ່ໃນເມັດທີ່ສະແດງໃຫ້ເຫັນເຖິງຄວາມຮ້າຍແຮງຂອງໂຣກນີ້ - ຈຸລັງທີ່ຍັງອ່ອນຫຼາຍ, ຮ້າຍແຮງກວ່າເກົ່າ. ເມື່ອເມັດຂອງທ່ານສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າປະຊາກອນຂອງມັນມີຈຸລັງທີ່ໃຫຍ່ກວ່າ 20%, ເງື່ອນໄຂດັ່ງກ່າວຖືກຖືວ່າເປັນ AML.
ປະມານ 30% ຂອງກໍລະນີຂອງຄວາມຄືບຫນ້າຂອງ MDS ກັບ AML. ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ມັນແມ່ນສິ່ງສໍາຄັນທີ່ຄວນສັງເກດວ່າເຖິງແມ່ນວ່າການປ່ຽນແປງນີ້ບໍ່ເຄີຍເກີດຂື້ນ, ພະຍາດເລືອດຈາງ, ທໍ້ເລືອດ, ແລະ neutropenia ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ MDS ແມ່ນຍັງເປັນໄພຂົ່ມຂູ່ຕໍ່ຊີວິດ.
Subtypes
ການກວດຫາ MDS ບໍ່ພຽງແຕ່ປະກອບມີຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງແຕ່ລະກະດູກແຕກຕ່າງກັນ, ມີປັດໃຈຈໍານວນຫນຶ່ງພາຍໃນແຕ່ລະເງື່ອນໄຂເຫຼົ່ານີ້ທີ່ກໍານົດພຶດຕິກໍາແລະການຄາດຄະເນຂອງພະຍາດ. ດັ່ງນັ້ນ, ນັກວິທະຍາສາດໄດ້ພະຍາຍາມທີ່ຈະມາເຖິງກັບລະບົບການຈັດປະເພດທີ່ໃຊ້ເວລາເຂົ້າໄປໃນບັນຊີທຸກໆຕົວແປຕ່າງໆ.
ລະບົບທໍາອິດຂອງລະບົບນີ້ແມ່ນການຈັດປະເພດຂອງພາສາຝຣັ່ງອາເມລິກາ - ອັງກິດ (FAB). ມັນເຮັດໃຫ້ MDS ຫຼຸດລົງເປັນ 5 subtypes ໂດຍອີງໃສ່ວິທີການຫາງຂອງກະດູກແລະຜົນຂອງ ຈໍານວນເລືອດສົມບູນ ຂອງຄົນເຈັບ (CBC) :
- ໂລກພະຍາດເລືອດຈາງ (RA)
- ໂລກພະຍາດເລືອດຈາງທີ່ບໍ່ຮູ້ຫນັງສືທີ່ມີກະດູກສັນຫຼັງ (RARS)
- ໂລກພະຍາດເລືອດຈາງທີ່ມີການສັ່ນສະເທືອນ (RAEB)
- ໂລກພະຍາດເລືອດຈາງທີ່ມີການສັ່ນສະເທືອນໃນການປ່ຽນແປງ (RAEB-T)
- Leukemia monomyelocytic ຮ້າຍແຮງ (CMML)
ນັບຕັ້ງແຕ່ການພັດທະນາເງື່ອນໄຂຂອງ FAB ໃນປີ 1982, ນັກວິທະຍາສາດໄດ້ຮຽນຮູ້ເພີ່ມເຕີມກ່ຽວກັບຄວາມຜິດປະກະຕິທາງພັນທຸກໍາທີ່ນໍາໄປສູ່ MDS ແລະພາລະບົດບາດຂອງການປ່ຽນແປງເຫຼົ່ານີ້ໃນໄລຍະຂອງພະຍາດ. ດັ່ງນັ້ນ, ໃນປີ 2001, ອົງການອະນາໄມໂລກ (WHO) ໄດ້ຈັດພິມບາງຢ່າງກ່ຽວກັບການປ່ຽນແປງລະບົບ FAB. ພວກເຂົາໄດ້ເພີ່ມເງື່ອນໄຂບາງຢ່າງ - 5q-syndrome, MDS unclassifiable (MDS-U), ແລະ cytopenia refractory ກັບ multilineage dysplasia (RCMD) - ແລະແບ່ງກຸ່ມອື່ນເຊັ່ນ RAEB ແລະ CMML ອີງຕາມອັດຕາສ່ວນຮ້ອຍຂອງການລະເບີດໃນໄຂກະດູກ.
ພວກເຂົາເຈົ້າຍັງໄດ້ກະແຈກກະຈາຍວ່າສິ່ງໃດກໍ່ຕາມທີ່ໃຫຍ່ກວ່າ 20% ຂອງການລະເບີດຢູ່ໃນຫາງເປັນ AML ເຊິ່ງເຮັດໃຫ້ພະຍາດ Leukemia RAEB-T ກົງກັນຂ້າມກັບ MDS.
ວິທີທີສາມຂອງການຈໍາແນກ MDS ແມ່ນການນໍາໃຊ້ລະບົບການປະເມີນລະດັບສາກົນ (IPSS). ລະບົບນີ້ໃຊ້ສາມເງື່ອນໄຂໃນການກໍານົດວ່າ MDS ຈະມີຄວາມຄືບຫນ້າ: ຈໍານວນຂອງຈຸລັງຢູ່ໃນເລືອດຂອງຜູ້ປ່ວຍ, ຈໍານວນຂອງຈຸລັງທີ່ໃຫຍ່ທີ່ສຸດໃນກະດູກຫາງ, ແລະ cytogenetics (ປະເພດຂອງຄວາມຜິດປະຕິເຫດພັນທຸກໍາທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ MDS).
ອີງຕາມປັດໄຈເຫຼົ່ານີ້, IPSS ແບ່ງປັນຄົນເຈັບເປັນສີ່ປະເພດທີ່ຊີ້ບອກວ່າ "ຄວາມສ່ຽງ" ຂອງ MDS-low, intermediate-1, intermediate-2, and high. IPSS ສະຫນອງວິທີການທີ່ດີກວ່າທີ່ຈະຄາດຄະເນຜົນໄດ້ຮັບຂອງ MDS, ກໍານົດການຄາດຄະເນແລະການປິ່ນປົວ.
Primary vs. Secondary MDS
ໃນຜູ້ປ່ວຍສ່ວນໃຫຍ່, MDS ເບິ່ງຄືວ່າຈະພັດທະນາໂດຍບໍ່ມີເຫດຜົນທີ່ຮູ້ຈັກ, ອອກຈາກສີຟ້າ. ນີ້ເອີ້ນວ່າ MDS ປະຖົມຫລື ໃຫມ່ . ໃນກໍລະນີຂອງ leukemia ແລະຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງກະດູກກະດູກຫັກ, ນັກວິທະຍາສາດບໍ່ແນ່ໃຈວ່າສິ່ງທີ່ເປັນສາເຫດຕົ້ນຕໍແມ່ນ MDS.
MDS ມັດທະຍົມຫມາຍເຖິງເງື່ອນໄຂໃນເວລາທີ່ມັນປະຕິບັດຕາມການປິ່ນປົວກ່ອນດ້ວຍການປິ່ນປົວທາງເຄມີຫຼືການປິ່ນປົວດ້ວຍຮັງສີ.
Diagnosis
MDS ຖືກກວດຫາການນໍາໃຊ້ເຕັກນິກດຽວກັນທີ່ໃຊ້ໃນການ ກວດຫາພະຍາດໄຂ້ເລືອດອອກ .
ຂັ້ນຕອນທໍາອິດແມ່ນການທົດສອບເລືອດໄຫລຂອງຜູ້ປ່ວຍສໍາລັບການນັບເລືອດສົມບູນ (CBC). ການທົດສອບນີ້ຈະເບິ່ງຢູ່ໃນຈໍານວນຂອງເລືອດທີ່ມີສຸຂະພາບດີ, ຈຸລັງເລືອດຂາວ, ແລະ platelets ໃນເລືອດເພື່ອໃຫ້ໄດ້ແນວຄິດທົ່ວໄປກ່ຽວກັບສິ່ງທີ່ເກີດຂື້ນຢູ່ໃນເມັດ. ໃນກໍລະນີຫຼາຍທີ່ສຸດ, ຄົນທີ່ມີ MDS ຈະສະແດງຕົວເລກທີ່ຕໍ່າຂອງຈຸລັງເລືອດແດງ (ພະຍາດເລືອດຈາງ), ແລະອາດຈະເປັນ plaquettes ຕ່ໍາ (thrombocytopenia) ແລະ neutrophils (neutropenia) ເຊັ່ນກັນ.
ຖ້າບໍ່ມີສາເຫດອື່ນໆທີ່ສາມາດພົບໄດ້ສໍາລັບຄົນເຈັບທີ່ມີພະຍາດເລືອດຈາງ, ທ່ານຫມໍຫຼັງຈາກນັ້ນຈະປະຕິບັດການ ຊຶມເຊື້ອແລະການກວດ biopsy . ໃນຜູ້ປ່ວຍທີ່ມີ MDS, ເມັດຈະສະແດງໃຫ້ເຫັນຮູບລັກສະນະທີ່ຜິດປົກກະຕິເຊັ່ນດຽວກັບຈໍານວນທີ່ເພີ່ມຂຶ້ນຂອງຈຸລັງທີ່ຍັງອ່ອນຫຼື "ລະເບີດ". ໃນເວລາທີ່ຈຸລັງຖືກກວດຢູ່ໃນລະດັບພັນທຸກໍາ, ພວກມັນຈະສະແດງໃຫ້ເຫັນການປ່ຽນແປງຫຼືການປ່ຽນແປງຂອງ Chromosomes.
ອາການແລະອາການຕ່າງໆ
ຄົນເຈັບທີ່ມີ MDS ອາດຈະມີອາການເລືອດຈາງເຊັ່ນ:
- ຫາຍໃຈສັ້ນກັບການໃຊ້ແຮງງານຫນ້ອຍ
- ຜິວເນື້ອສີຂາວ
- ຮູ້ສຶກເມື່ອຍ
- ເຈັບເອິກ
- ຫນ້າຢ້ານ
ຄົນເຈັບຈໍານວນຫນ້ອຍກໍ່ຈະມີອາການຂອງ neutropenia ແລະ thrombocytopenia ເຊັ່ນດຽວກັນ, ລວມທັງບັນຫາເລືອດໄຫຼແລະຄວາມຫຍຸ້ງຍາກຕໍ່ສູ້ກັບການຕິດເຊື້ອ.
ມັນເປັນສິ່ງສໍາຄັນທີ່ຄວນສັງເກດວ່າມີຫຼາຍໆເງື່ອນໄຂທີ່ຮ້າຍແຮງກວ່າເກົ່າທີ່ອາດຈະເຮັດໃຫ້ອາການແລະອາການເຫຼົ່ານີ້ມີຄວາມແຕກຕ່າງ. ຖ້າທ່ານກັງວົນກ່ຽວກັບຄວາມກັງວົນກ່ຽວກັບສຸຂະພາບໃດໆທີ່ທ່ານກໍາລັງປະສົບ, ມັນກໍ່ດີທີ່ສຸດທີ່ຈະປຶກສາພວກເຂົາກັບທ່ານຫມໍຂອງທ່ານຫຼືຜູ້ຊ່ຽວຊານທາງການແພດອື່ນໆ.
Summing It Up
MDS ບໍ່ແມ່ນຫນຶ່ງໃນພະຍາດ, ແທນທີ່ຈະເປັນກຸ່ມຂອງສະພາບທີ່ເຮັດໃຫ້ມີການປ່ຽນແປງວິທີການເຮັດວຽກຂອງກະດູກ.
ເມື່ອວິທະຍາສາດຮຽນຮູ້ເພີ່ມເຕີມກ່ຽວກັບພັນທຸກໍາແລະພາລະບົດບາດຂອງພວກມັນໃນການພັດທະນາປະເພດເຫຼົ່ານີ້ຂອງພະຍາດ, ພວກເຮົາຍັງໄດ້ຮຽນຮູ້ເພີ່ມເຕີມກ່ຽວກັບປັດໃຈຕ່າງໆທີ່ກໍານົດຫຼັກສູດທີ່ພວກເຂົາຈະເອົາແລະຜົນໄດ້ຮັບທີ່ອາດເກີດຂຶ້ນ. ໃນອະນາຄົດ, ນັກຄົ້ນຄວ້າຈະສາມາດນໍາໃຊ້ຂໍ້ມູນນີ້ເພື່ອສ້າງການປິ່ນປົວໃຫມ່ແລະປະສິດທິຜົນຫຼາຍຂຶ້ນສໍາລັບ MDS.
ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ:
Goldberg, S, Chen, E, Corral, M, et al "ຜົນກະທົບແລະຜົນກະທົບຂອງການຕິດເຊື້ອຂອງ Myelodysplastic Syndromes ໃນບັນດາຜູ້ຊ່ວຍ Medicare ປະເທດສະຫະລັດອາເມລິກາ" ວາລະສານ Clinical Oncology ເດືອນມິຖຸນາ 2010 28: 2847-2852.
Bowen, D. "ການຄຸ້ມຄອງຜູ້ປ່ວຍທີ່ມີ Myelodysplastic Syndromes: ແນວຄວາມຄິດແນະນໍາ" ໃນ Deeg, H, Bowen, D. , Gore, S. , Haferlach, T. , Beau, M. , Niemeyer, C. (eds) (2006 ) ໂຣກໄຂ້ເລືອດອອກ: Myelodysplastic Syndromes. Springer: ນິວຢອກ. (pp 89-94).
Haferlach, T. , Kern, W. "Classification and Staging of Myelodysplastic Syndromes" ໃນ Deeg, H, Bowen, D. , Gore, S. , Haferlach, T, Beau, M. , Niemeyer, C. (eds) (2006) ໂຣກທາງສາສະຫນາ: Myelodysplastic Syndromes. Springer: ນິວຢອກ. (pp40-51)
ສະຖາບັນມະເຮັງແຫ່ງຊາດ. PDQ Cancer Information Summaries Myelodysplastic Syndromes Treatment Health Professional Version 04/02/15 http: // wwwncbinlmnihgov / books / NBK66015 / CRCD0000062929__1
Nimer, S "Myelodysplastic Syndromes" Blood May 2008 111: 4841- 4851
Scott, B, Deeg, J "Myelodysplastic Syndromes" Annual Review of Medicine 2010 61: 345-358