Leukemia ບໍ່ແມ່ນຫນຶ່ງໃນພະຍາດ, ແຕ່ວ່າຫຼາຍໆຄົນ. ນັກວິທະຍາສາດກໍາລັງເລີ່ມຕົ້ນເຂົ້າໃຈເຖິງວິທີດຽວກັນ, ແຕ່ລະຊະນິດຂອງ leukemia ມີຊະນິດທີ່ແຕກຕ່າງກັນໃນວິທີທີ່ສໍາຄັນ.
ສີ່ຊະນິດຕົ້ນຕໍຂອງ leukemia ແມ່ນອີງໃສ່ວ່າພວກເຂົາມີອາການສ້ວຍແຫຼມຫຼືຊໍາເຮື້ອ, ແລະໂຣກ leukemias myeloid ຫຼື lymphocytic, ແລະປະເພດເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນມີດັ່ງນີ້:
- Leukemia myeloid (or myelogenous) ຊໍາເຮື້ອ (CML)
- Leukemia (lymphoblastic) lymphocytic (ALL)
- Leukemia lymphocytic ຊໍາເຮື້ອຊໍາເຮື້ອ (CLL)
ກ່ຽວກັບ AML
Leukemia ທີ່ເປັນໂຣກມະເລັງທີ່ເປັນໂຣກມະເລັງເປັນໂຣກມະເລັງຂອງ ກະດູກຫັກ - ເນື້ອໃນກະດູກຫັກຂອງກະດູກ, ບ່ອນທີ່ຈຸລັງເລືອດເຮັດ, ແລະມັນຍັງເປັນມະເຮັງຂອງເລືອດ.
AML ຖືກພິຈາລະນາເປັນໂລກເບົາຫວານຍ້ອນວ່າມັນກ້າວຫນ້າໄວ. ສ່ວນ myelogenous ຂອງຊື່ມາຈາກຈຸລັງ myeloid - ກຸ່ມຂອງຈຸລັງທີ່ປົກກະຕິພັດທະນາເຂົ້າໄປໃນປະເພດຕ່າງໆຂອງຈຸລັງເລືອດແກ່, ເຊັ່ນ: ຈຸລັງເລືອດແດງ, ຈຸລັງເລືອດຂາວແລະ platelets.
AML ມີຫລາຍຕົວລະຫັດລັບ: Leukemia ທີ່ເປັນໂຣກມະເລັງທີ່ເປັນໂຣກລະຄາຍເຄືອງຍັງຖືກເອີ້ນວ່າ leukemia myeloid ອັກເສບ, leukemia myeloblastic ອັກເສບ, leukemia granulocytic ແລະໂຣກ leukemia ທີ່ບໍ່ເປັນໂຣກສີນສະ.
AML ສາມາດມີຜົນຕໍ່ປະຊາຊົນທຸກໄວ. ໂຄງການ GLOBOCAN 2012 ຂອງອົງການອະນາໄມໂລກໄດ້ແນະນໍາວ່າມີຄົນຈໍານວນຫນຶ່ງ 352.000 ຄົນໃນທົ່ວໂລກມີ AML ແລະພະຍາດນີ້ໄດ້ກາຍເປັນປະຊາກອນທີ່ມີອາຍຸຫຼາຍກວ່າ.
ອາການແລະອາການຂອງ AML ປະກອບມີ:
- ອາການໄຂ້
- ເຈັບກະດູກ
- Lethargy and fatigue
- ການຫາຍໃຈສັ້ນ
- ຜິວເນື້ອສີຂາວ
- ການຕິດເຊື້ອເລື້ອຍໆ
- Easy bruising
- ເລືອດໄຫຼບໍ່ເປັນປົກກະຕິ, ເຊັ່ນວ່າໄຫມ້ເລືອດໄຫຼເລື້ອຍໆແລະເລືອດອອກຈາກຂີ້ມູກ
Subtypes
ການຈໍາແນກຂອງ AML ໂດຍອີງໃສ່ຮູບລັກສະນະຂອງຈຸລັງມະເລັງຫຼືຮູບຮ່າງຂອງມະເລັງໄດ້ຖືກເພີ່ມຂຶ້ນໂດຍການຄົ້ນພົບໃຫມ່ກ່ຽວກັບການປ່ຽນແປງທາງພັນທຸກໍາຫຼືການປ່ຽນແປງທີ່ມີສ່ວນຮ່ວມໃນຮູບແບບທີ່ແຕກຕ່າງກັນຂອງການລະບາດນີ້.
ນັກຄົ້ນຄວ້າທີ່ສະຖາບັນ Wellcome Trust Sanger ແລະຜູ້ຮ່ວມມືໃນເບື້ອງຕົ້ນໄດ້ເພີ່ມຖານຄວາມຮູ້, ລາຍງານກ່ຽວກັບການປ່ຽນແປງທາງພັນທຸກໍາທີ່ຊ່ວຍສ້າງຄວາມເຂົ້າໃຈກ່ຽວກັບ AML - ການປ່ຽນແປງແນວຄວາມຄິດຂອງ AML ຈາກບັນຫາດຽວກັບຄົນທີ່ມີ ແນວພັນທີ່ມີແນວພັນທີ່ແຕກຕ່າງກັນຢ່າງຫນ້ອຍ 11 ຊະນິດ ມີຄວາມແຕກຕ່າງທີ່ມີຄວາມແຕກຕ່າງທີ່ສາມາດຊ່ວຍອະທິບາຍເຖິງເວລາທີ່ມີຄວາມຢູ່ລອດໃນຕົວຂອງຄົນເຈັບໄວຫນຸ່ມທີ່ມີ AML.
ນັກຄົ້ນຄວ້າໄດ້ເຜີຍແຜ່ການສຶກສາກ່ຽວກັບພັນທຸກໍາຂອງ AML ໃນເດືອນມິຖຸນາປີ 2016 ຂອງ "New England Journal of Medicine" ແລະຜູ້ຊ່ຽວຊານເຊື່ອວ່າການຄົ້ນພົບເຫຼົ່ານີ້ສາມາດປັບປຸງການທົດລອງທາງຄິນິກແລະຜົນກະທົບຕໍ່ຜູ້ປ່ວຍທີ່ມີ AML ໄດ້ຮັບການວິນິດໄສແລະປິ່ນປົວໃນອະນາຄົດ.
ການສຶກສາ NEJM
ນັກຄົ້ນຄວ້າໄດ້ສຶກສາຄົນເຈັບ 1.540 ຄົນທີ່ມີ AML ຜູ້ທີ່ໄດ້ລົງທະບຽນໃນການທົດລອງທາງດ້ານການຊ່ວຍ. ພວກເຂົາເຈົ້າໄດ້ວິເຄາະຫຼາຍກວ່າ 100 ເຊື້ອທີ່ຮູ້ກັນວ່າເຮັດໃຫ້ເລືອດ leukemia ມີເປົ້າຫມາຍໃນການກໍານົດ "ຫົວຂໍ້ພັນທຸກໍາ" ຫລັງການພັດທະນາຂອງພະຍາດ.
ພວກເຂົາພົບວ່າຜູ້ປ່ວຍທີ່ມີ AML ສາມາດແບ່ງອອກເປັນຢ່າງຫນ້ອຍ 11 ກຸ່ມທີ່ສໍາຄັນ, ແຕ່ລະຄົນມີກຸ່ມທີ່ແຕກຕ່າງກັນຂອງການປ່ຽນແປງທາງພັນທຸກໍາແລະລັກສະນະທີ່ແຕກຕ່າງກັນແລະລັກສະນະຕ່າງໆ. ອີງຕາມການສຶກສາ, ຜູ້ປ່ວຍສ່ວນໃຫຍ່ມີການປ່ຽນແປງທີ່ເປັນເອກະລັກຂອງການປ່ຽນແປງທາງພັນທຸກໍາທີ່ເຮັດໃຫ້ເລືອດຂອງພວກເຂົາເລີ້ມຕົ້ນ, ເຊິ່ງອາດຊ່ວຍອະທິບາຍວ່າເປັນຫຍັງ AML ສະແດງການປ່ຽນແປງດັ່ງກ່າວໃນອັດຕາການລອດຕາຍ.
ຜົນກະທົບ
ການຮູ້ກ່ຽວກັບພະຍາດເລືອດຈາງຂອງຄົນເຈັບສາມາດປັບປຸງຄວາມສາມາດໃນການຄາດຄະເນວ່າການປິ່ນປົວໃນປະຈຸບັນຈະມີປະສິດທິຜົນ. ຂໍ້ມູນຂອງປະເພດນີ້ອາດຈະຖືກນໍາໃຊ້ໃນການອອກແບບການທົດລອງທາງດ້ານຄລີນິກໃຫມ່ເພື່ອພັດທະນາການປິ່ນປົວທີ່ດີທີ່ສຸດສໍາລັບແຕ່ລະຊະນິດ AML; ແລະໃນທີ່ສຸດການທົດສອບທາງພັນທຸກໍາຂອງ AML ໃນການກວດວິນິດໄສອາດຈະກາຍເປັນເລື້ອຍໆ.
ໃນລະບົບການຈັດແບ່ງໂລກຂອງອົງການອະນາໄມໂລກ (WHO) ປີ 2008, ນັກວິທະຍາສາດໄດ້ເລີ່ມຕົ້ນການຈັດກຸ່ມ AML ຜູ້ໃຫຍ່ໃຫ້ເປັນ "ກຸ່ມໂມເລກຸນ" ທີ່ແຕກຕ່າງກັນ, ລວມທັງການປ່ຽນແປງທາງດ້ານພັນທຸກໍາຫຼືການບາດເຈັບຕໍ່ Chromosomes ດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້: t (15 17), t (8; 21 ), inv (16) -t (16 16), t (6 9), inv (3) -t (3 3), MLL fusion genes, and temporarily, CEBPA or NPM1 mutations
ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ດັ່ງທີ່ໄດ້ສະແດງຢູ່ໃນການສຶກສາ NEJM ທີ່ຜ່ານມາ, ການຈັດປະເພດຂອງໂມເລກຸນຂອງອົງການອະນາໄມໂລກບໍ່ໄດ້ຜົນດີສໍາລັບຫລາຍໆກໍລະນີ AML. ໃນການສຶກສາ, 736 ຄົນທີ່ມີ AML, ຫຼື 48% ຂອງພວກມັນ, ບໍ່ໄດ້ຖືກຈັດປະເພດຕາມກຸ່ມໂມເລກຸນຂອງອົງການແມັກ, ເຖິງແມ່ນວ່າ 96% ຂອງຜູ້ປ່ວຍກໍ່ມີການປ່ຽນແປງການປ່ຽນແປງທາງໂຣກ - malignancy
ການຄົ້ນພົບຂອງເຊື້ອໂຣກ leukemia ໃຫມ່ຫຼາຍຄົນ, ການປ່ຽນແປງຄົນຂັບຫຼາຍຄົນຕໍ່ຄົນເຈັບແລະຮູບແບບການປ່ຽນແປງທີ່ສະລັບສັບຊ້ອນໄດ້ເຮັດໃຫ້ຜູ້ສືບສວນທົບທວນຄືນການຈັດປະເພດຂອງເຊື້ອໂຣກ AML ຈາກການເລີ່ມຕົ້ນ.
ການປະເມີນຜົນແລະການຈັດປະເພດຂອງ AML ທີ່ອີງໃສ່, ອີງໃສ່ການປ່ຽນແປງທາງດ້ານກໍາມະພັນ
ດັ່ງນັ້ນ, ນັກຄົ້ນຄວ້າໄດ້ກັບຄືນໄປຫາຄະນະແຕ້ມຮູບເພື່ອພະຍາຍາມພັດທະນາລະບົບໃຫມ່ເພື່ອຈັດປະເພດ AML ທີ່ນໍາໃຊ້ຂໍ້ມູນທີ່ພົ້ນເດັ່ນ.
ການຈັດປະເພດການຄາດຄະເນທີ່ໄດ້ຮັບການຍອມຮັບຢ່າງກວ້າງຂວາງແລະການຄາດຄະເນທີ່ສຸດສໍາລັບ AML ໃຊ້ການຈັດປະເພດຂອງອົງການຈັດຕັ້ງປະຕິບັດງານຂອງໂລກ (WHO) - ລວມທັງອັນຕະລາຍ cytogenetic ທີ່ເອີ້ນວ່າ t (15; 17) ພ້ອມກັບ NPM1, FLT3ITD, ແລະ CEBP.
ໃນໄລຍະການສຶກສາໃຫມ່, ຜູ້ຂຽນແນະນໍາວ່າ, ໃນໄລຍະສັ້ນ, TP53, SRSF2, ASXL1, DNMT3A, ແລະ IDH2 ຄວນຖືກພິຈາລະນາໃສ່ການນໍາໃຊ້ໃນ ຄໍາແນະນໍາການຄາດຄະເນ ຍ້ອນວ່າພວກມັນມີຄວາມເປັນໄປໄດ້ແລະມີອິດທິພົນຕໍ່ຜົນໄດ້ຮັບທາງດ້ານການທາງຄິນິກ.
ສໍາລັບການຈັດປະເພດ AML, ການປະເມີນ "genes factor splicing" RUNX1, ASXL1 ແລະ MLLPTD ໃນການວິນິດໄສຈະກໍານົດຜູ້ປ່ວຍໃນກຸ່ມ "chromatin-spliceosome group". ນີ້ແມ່ນກຸ່ມກຸ່ມ AML ທີ່ໃຫຍ່ທີສອງທີ່ໃຫຍ່ທີ່ສຸດໃນການສຶກສາແລະກົງກັນຂ້າມກັບ ຊັ້ນຮຽນຂອງ AML ຂອງອົງການອະນາໄມໂລກ, ບໍ່ມີເຊື້ອສາຍພັນທຸກໍາດຽວກໍານົດກຸ່ມນີ້.
ການນໍາໃຊ້ລະບົບທີ່ສະເຫນີນີ້, 1,236 ຄົນໃນຈໍານວນ 1,540 ຄົນທີ່ມີການປ່ຽນແປງຄົນຂັບອາດຈະຖືກຈັດປະເພດເປັນກຸ່ມຍ່ອຍດຽວແລະ 56 ຄົນໄດ້ພົບເງື່ອນໄຂສໍາລັບສອງປະເພດຫລືຫຼາຍກວ່າ. ຈໍານວນທັງຫມົດ 166 ຄົນທີ່ມີການປ່ຽນແປງຜູ້ຂັບຂີ່ຍັງບໍ່ໄດ້ຈັດແບ່ງ.
ພື້ນຖານຂອງລະບົບການຈັດປະເພດທີ່ມີຢູ່ແລ້ວ
AML ບໍ່ໄດ້ຖືກວາງສະແດງເຊັ່ນດຽວກັນກັບມະເຮັງອື່ນໆ. ແນວໂນ້ມສໍາລັບບຸກຄົນທີ່ມີ AML ແມ່ນຂຶ້ນກັບຂໍ້ມູນອື່ນໆເຊັ່ນ: ປະເພດຍ່ອຍດັ່ງທີ່ໄດ້ກໍານົດໂດຍການທົດລອງທົດລອງ, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບອາຍຸຂອງຄົນເຈັບແລະຜົນທົດລອງທົດລອງອື່ນໆ.
Subtypes AML ສາມາດກ່ຽວຂ້ອງກັບທ່າອ່ຽງຂອງຄົນເຈັບສ່ວນບຸກຄົນແລະການປິ່ນປົວທີ່ດີທີ່ສຸດ. ສໍາລັບຕົວຢ່າງ, subtype promyelocytic leukemia (APL) ແມ່ນຖືກປິ່ນປົວໂດຍໃຊ້ຢາເສບຕິດທີ່ແຕກຕ່າງຈາກການນໍາໃຊ້ສໍາລັບຊະນິດອື່ນຂອງ AML.
ສອງລະບົບຕົ້ນຕໍທີ່ໄດ້ຖືກນໍາໃຊ້ເພື່ອຈັດປະເພດ AML ເປັນ subtypes ແມ່ນການຈັດປະເພດຂອງຝຣັ່ງອາເມລິກາ - ອັງກິດ (FAB) ແລະການຈັດປະເພດອົງການໂລກໃຫມ່ (WHO).
ການຈັດປະເພດຂອງຝຣັ່ງອາເມລິກາ - ອັງກິດ (FAB) ຂອງ AML
ໃນຊຸມປີ 1970, ກຸ່ມຜູ້ຊ່ຽວຊານ leukemia ຝຣັ່ງ, ອາເມຣິກາແລະອັງກິດໄດ້ແບ່ງກຸ່ມ AML ເຂົ້າໃນກຸ່ມຍ່ອຍ, M0 ໂດຍຜ່ານ M7, ອີງຕາມປະເພດຂອງຈຸລັງທີ່ເກີດ Leukemia ແລະການເຕີບໃຫຍ່ຂອງຈຸລັງ. ນີ້ແມ່ນອີງໃສ່ສ່ວນໃຫຍ່ກ່ຽວກັບວິທີການເບິ່ງຈຸລັງເມັດເລືອດເບິ່ງພາຍໃຕ້ກ້ອງຈຸລະທັດຫຼັງຈາກທີ່ມີສີສັນປົກກະຕິ.
ຊື່ subtype FAB
M0 ບໍ່ຈໍາແນກໄຂ້ເລືອດອອກທາງດ້ານຮ່າງກາຍ myeloblastic
M1 Leukemia myeloblastic ແບບສ້ວຍແຫຼມມີການເຕີບໂຕຫນ້ອຍທີ່ສຸດ
M2 Leukemia myeloblastic ແບບສ້ວຍແຫຼມທີ່ມີການເຕີບໂຕ
M3 ໂລກໄຂ້ເລືອດອອກໂຣກສີນ້ໍາຕານ (APL)
M4 ໂລກໄຂ້ເລືອດອອກແບບລຽບງ່າຍ
M4 eos ໂຣກ leukemia myelomonocytic ແບບສ້ວຍແຫຼມທີ່ມີ eosinophilia
M5 ເມັດເລືອດຂາວແບບສຽບແຫຼມ
M6 ໄຂ້ເລືອດອອກຮຸນແຮງ
M7 ມະເລັງເມີຄະຄາໄບບີສະແດງ
Subtypes M0 ໂດຍຜ່ານ M5 ທຸກຄົນເລີ່ມຕົ້ນໃນຮູບແບບຂອງມະເລວຂອງຈຸລັງເລືອດຂາວ. M6 AML ເລີ່ມຕົ້ນຢູ່ໃນຮູບແບບຂອງຈຸລັງສີແດງທີ່ຍັງອ່ອນໆ, ໃນຂະນະທີ່ M7 AML ເລີ່ມຕົ້ນຢູ່ໃນຮູບແບບຂອງຈຸລິນຊີບທີ່ເຮັດໃຫ້ platelets.
ອົງການອະນາໄມໂລກ (WHO) ການຈັດປະເພດຂອງ AML
ລະບົບການຈັດປະເພດ FAB ແມ່ນເປັນປະໂຫຍດແລະຍັງຖືກນໍາໃຊ້ທົ່ວໄປເພື່ອຈັດກຸ່ມ AML ເຂົ້າໄປໃນກຸ່ມຍ່ອຍ, ເຖິງແມ່ນວ່າຄວາມຮູ້ສູງຂຶ້ນກ່ຽວກັບການຄາດຄະເນແລະແນວໂນ້ມຕ່າງໆສໍາລັບປະເພດຕ່າງໆຂອງ AML, ແລະບາງສ່ວນຂອງຄວາມກ້າວຫນ້າເຫຼົ່ານີ້ໄດ້ຖືກສະທ້ອນໃຫ້ເຫັນໃນລະບົບອົງການສຸຂະພາບໂລກປີ 2008.
ລະບົບຂອງອົງການອະນາໄມໂລກແບ່ງກຸ່ມ AML ເປັນກຸ່ມຫຼາຍ:
AML ກັບຄວາມຜິດປົກກະຕິພັນທຸກໍາບາງຢ່າງ
- AML ມີການປ່ຽນແປງລະຫວ່າງໂຄຣໂມໂຊມ 8 ແລະ 21
- AML ມີການປ່ຽນແປງຫຼືການປ່ຽນແປງໃນລະບົບຊຽມທີ່ມີ 16
- AML ມີການປ່ຽນລະຫວ່າງ Chromosomes 9 ແລະ 11
- APL (M3) ມີການປ່ຽນແປງລະຫວ່າງໂຄຣຊຽມ 15 ແລະ 17
- AML ມີການປ່ຽນແປງລະຫວ່າງໂຄຣຊຽມ 6 ແລະ 9
- AML ທີ່ມີການປ່ຽນແປງຫຼືການປ່ຽນແປງໃນລະບົບເຄມີ 3
- AML (megakaryoblastic) ທີ່ມີການປ່ຽນລະຫວ່າງ Chromosomes 1 ແລະ 22
AML ກັບການປ່ຽນແປງທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ myelodysplasia
AML ກ່ຽວຂ້ອງກັບການປິ່ນປົວດ້ວຍທາງເຄມີຫຼື radiation ກ່ອນຫນ້າ
AML ບໍ່ໄດ້ລະບຸໄວ້ຖ້າບໍ່ດັ່ງນັ້ນ (AML ທີ່ບໍ່ເຂົ້າໄປໃນກຸ່ມໃດຫນຶ່ງຂ້າງເທິງແລະດັ່ງນັ້ນຈຶ່ງຖືກຈັດປະເພດເຊັ່ນດຽວກັບສິ່ງທີ່ເຮັດໃນລະບົບ FAB):
- AML ມີຄວາມແຕກຕ່າງຫນ້ອຍສຸດ (M0)
- AML ໂດຍບໍ່ມີການເຕີບໃຫຍ່ (M1)
- AML ທີ່ມີການເຕີບໂຕເຕັມ (M2)
- ໂລກເບົາຫວານໂລກເບົາຫວານ (M4)
- Leukemia ອັນຕະລາຍທີ່ເປັນໂຣກສະຫມອງ (M5)
- Leukemia erythroid ເປັນອັນຕະລາຍ (M6)
- Leukemia ຫນັກມະຫະນົກ (M7)
- ໄຂ້ເລືອດອອກເບົາຫວານຢ່າງຮຸນແຮງ
- Panmyelosis ຢ່າງຮຸນແຮງທີ່ມີໂຣກ fibrosis
Myeloid sarcoma (also known as granulocytic sarcoma or chloroma)
ການລະບາດຂອງ Myeloid ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບໂຣກ Down
Leukemia ສ້ວຍແຫຼມທີ່ບໍ່ໄດ້ກະດູກສັນຫຼັງແລະໄບໂອໂຕປະເພດ :
ເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນ leukemias ທີ່ມີທັງ lymphocytic ແລະ myeloid ລັກສະນະ. ບາງຄັ້ງເອີ້ນວ່າ ALL ມີເຄື່ອງຫມາຍ myeloid, AML ມີ markers lymphoid, ຫຼືໄຂມັນ leukemias ປະສົມປະສານ.
ປະເພດຂອງໂລກແມ່ນໄດ້ຖືກດັດແປງມາຈາກສະມາຄົມມະເຮັງອາເມຣິກາ.
ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ:
Papaemmanuil E, Gerstung M, et al ການຈັດປະເພດທາງເພດແລະການຄາດຄະເນໃນພະຍາດໄຂ້ເລືອດອອກໃນສະຫມອງ. N Engl J Med 2016 374 (23): 2209-21
Wellcome Trust Sanger Institute ພະຍາດໄຂ້ເລືອດອອກເປັນອັນຕະລາຍຮ້າຍແຮງແມ່ນຢ່າງຫນ້ອຍ 11 ໂຣກຕ່າງໆ. ເຂົ້າຫາເດືອນມິຖຸນາ 2016.
American Cancer Society ພະຍາດໄຂ້ເລືອດອອກເປັນອັນຕະລາຍແມ່ນຫຍັງ? ເຂົ້າຫາເດືອນມິຖຸນາ 2016.