ໂຣກໂຣກປອດອັກເສບ Idiopathic ( IPF ) ແມ່ນເປັນປະເພດຂອງພະຍາດປອດອັກເສບຊໍາເຮື້ອເຊິ່ງເຮັດໃຫ້ອາການຂາດ ດົກຫນາ ລ່ວງລ້ໍາຂຶ້ນເລື້ອຍໆ. ຄົນທີ່ມີ IPF ອາດຈະ ມີ ອາການໄອໄອແຫ້ງແລະທົນນານ, ຄວາມກ້າວຫນ້າກ້າວຫນ້າ, ຫຼືການສູນເສຍນ້ໍາຫນັກທີ່ບໍ່ສາມາດອະທິບາຍໄດ້ - ແລະມັກຈະເປັນການເສຍຊີວິດໄວ.
IPF ແມ່ນເປັນພະຍາດທີ່ບໍ່ທັນແຕກ, ແຕ່ວ່າມັນບໍ່ໄດ້ຖືກພິຈາລະນາທີ່ຫາຍາກ. ປະມານ 15,000 ຄົນຄາດວ່າຈະເສຍຊີວິດຈາກ IPF ໃນແຕ່ລະປີໃນສະຫະລັດອາເມລິກາ.
ມັນມີຜົນຕໍ່ຜູ້ຊາຍຫຼາຍກ່ວາແມ່ຍິງ, ຜູ້ສູບຢາເລື້ອຍໆກ່ວາຜູ້ສູບຢາທີ່ບໍ່ແມ່ນຜູ້ສູບຢາ, ແລະປົກກະຕິແລ້ວຜູ້ທີ່ມີອາຍຸຫຼາຍກວ່າ 50 ປີ.
ເຫດຜົນຂອງ IPF ບໍ່ໄດ້ຖືກເຮັດໃຫ້ຫມົດ ("idiopathic" ຫມາຍເຖິງ "ສາເຫດ unknown") ແລະບໍ່ມີການປິ່ນປົວສໍາລັບມັນ. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ມີການຄົ້ນຄວ້າຈໍານວນຫລາຍເພື່ອໃຫ້ເຂົ້າໃຈສະພາບການນີ້ແລະເພື່ອພັດທະນາ ການປິ່ນປົວທີ່ ມີປະສິດຕິຜົນ ສໍາລັບ IPF . ການຄາດຄະເນສໍາລັບຜູ້ທີ່ມີ IPF ໄດ້ຮັບການປັບປຸງຢ່າງຫຼວງຫຼາຍໃນຊຸມປີທີ່ຜ່ານມາ.
ວິທີໃຫມ່ໆສໍາລັບການປິ່ນປົວ IPF ແມ່ນກໍາລັງພັດທະນາແລະບາງຄົນແມ່ນຢູ່ໃນການທົດລອງທາງດ້ານການຊ່ວຍ. ມັນໄວເກີນໄປທີ່ຈະບອກໃຫ້ແນ່ໃຈວ່າຄວາມກ້າວຫນ້າໃນການປິ່ນປົວແມ່ນຖືກຕ້ອງປະມານແຈ, ແຕ່ມີເຫດຜົນຫຼາຍຂຶ້ນສໍາລັບຄວາມຄິດທີ່ດີກ່ວາທີ່ມີພຽງແຕ່ເວລາສັ້ນໆກ່ອນຫນ້ານີ້.
ຄວາມເຂົ້າໃຈທີ່ກ້າວຫນ້າຂອງພວກເຮົາຂອງ IPF
IPF ແມ່ນເກີດຈາກການເປັນໂຣກ fibrosis ຜິດປົກກະຕິ (scarring) ຂອງ tissue pulmonary. ໃນ IPF, ຈຸລັງທີ່ອ່ອນເພຍຂອງ alveoli (ຖົງອາກາດ) ຖືກທົດແທນຄ່ອຍໆໂດຍຈຸລັງ fibrotic ຫນາ, ທີ່ບໍ່ສາມາດປະຕິບັດການແລກປ່ຽນກ໊າຊ.
ດັ່ງນັ້ນ, ຫນ້າທີ່ຕົ້ນຕໍຂອງອາຍແກັສແລກປ່ຽນທາດອາຍແກັສ, ອະນຸຍາດໃຫ້ອົກຊີເຈນຈາກທາງອາກາດເຂົ້າໄປໃນເລືອດແລະຄາບອນໄດອອກໄຊອອກຈາກເລືອດ - ຖືກຂັດຂວາງ. ຄວາມສາມາດທີ່ເລວຮ້າຍທີ່ສຸດໃນການໄດ້ຮັບອົກຊີເຈນຢ່າງພຽງພໍໃນເສັ້ນເລືອດແມ່ນສິ່ງທີ່ເປັນສາເຫດຂອງອາການຂອງ IPF.
ສໍາລັບເວລາຫຼາຍປີ, ທິດສະດີການເຮັດວຽກກ່ຽວກັບສາເຫດຂອງ IPF ແມ່ນຫນຶ່ງໃນບັນຫາກ່ຽວກັບການອັກເສບ.
ດັ່ງນັ້ນ, ມັນໄດ້ຖືກຄິດວ່າບາງສິ່ງບາງຢ່າງທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດການອັກເສບຂອງເນື້ອເຍື່ອ, ເຊິ່ງເຮັດໃຫ້ມີເສັ້ນເລືອດຫຼາຍເກີນໄປ. ດັ່ງນັ້ນຮູບແບບການປິ່ນປົວແບບທໍາອິດສໍາລັບ IPF ແມ່ນແນໃສ່ສ່ວນໃຫຍ່ໃນການປ້ອງກັນຫຼືຊ້າໃນຂະບວນການອັກເສບ. ການປິ່ນປົວດັ່ງກ່າວລວມມີ ຢາ steroids , methotrexate ແລະ cyclosporine . ສໍາລັບສ່ວນໃຫຍ່, ການປິ່ນປົວເຫຼົ່ານີ້ມີພຽງແຕ່ປະສິດທິພາບຫນ້ອຍ (ຖ້າຢູ່ໃນທຸກ), ແລະປະຕິບັດຜົນຂ້າງຄຽງທີ່ສໍາຄັນ.
ໃນການອະທິບາຍເຖິງສາເຫດຂອງ IPF, ນັກຄົ້ນຄວ້າໃນມື້ນີ້ສ່ວນຫຼາຍໄດ້ຫັນເອົາຄວາມສົນໃຈຂອງພວກເຂົາອອກຈາກຂະບວນການທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດການອັກເສບທາງທິດສະດີແລະຕໍ່ສິ່ງທີ່ເຊື່ອວ່າເປັນຂະບວນການປິ່ນປົວຜິດປົກກະຕິຂອງຈຸລັງປອດໃນຄົນທີ່ມີສະພາບນີ້. ດັ່ງນັ້ນ, ບັນຫາຕົ້ນຕໍເຊິ່ງກໍ່ໃຫ້ເກີດ IPF ອາດຈະບໍ່ເປັນອັນຕະລາຍຕໍ່ເນື້ອເຍື່ອຫລາຍເກີນໄປ, ແຕ່ການຮັກສາແບບຜິດປົກກະຕິຈາກການເສຍຫາຍຂອງເນື້ອເຍື່ອ (ປົກກະຕິ). ດ້ວຍການປິ່ນປົວນີ້ຜິດປົກກະຕິ, ໂຣກໂຣກຊືມຫຼາຍເກີນໄປເກີດຂື້ນ, ເຊິ່ງເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມເສຍຫາຍປອດສານຖາວອນ.
ການປິ່ນປົວຕາມປົກກະຕິຂອງຈຸລັງປອດແມ່ນເຮັດໃຫ້ມີຂະບວນການທີ່ສະລັບສັບຊ້ອນທີ່ຫນ້າປະຫລາດໃຈທີ່ພົວພັນເຖິງການປະສານງານຂອງຈຸລັງຕ່າງໆແລະປັດໄຈການຈະເລີນເຕີບໂຕ, cytokines ແລະໂມເລກຸນອື່ນໆ. ໃນປັດຈຸບັນ, fibrosis ຫຼາຍເກີນໄປໃນ IPF ໄດ້ຖືກຄິດວ່າມີຄວາມກ່ຽວຂ້ອງກັບຄວາມບໍ່ສົມດຸນລະຫວ່າງປັດໄຈຕ່າງໆໃນຂະບວນການປິ່ນປົວ.
ໃນຕົວຈິງແລ້ວ, cytokines ແລະປັດໄຈການຈະເລີນເຕີບໂຕຕ່າງໆໄດ້ຖືກກໍານົດວ່າມີບົດບາດສໍາຄັນໃນການກະຕຸ້ນໃຫ້ເກີດໂຣກປອດອັກເສບປອດຫຼາຍເກີນໄປ.
ໂມເລກຸນເຫລົ່ານີ້ແມ່ນເປົ້າຫມາຍຂອງການຄົ້ນຄວ້າຢ່າງກວ້າງຂວາງແລະຢາຈໍານວນຫນຶ່ງແມ່ນກໍາລັງພັດທະນາແລະທົດສອບໃນຄວາມພະຍາຍາມທີ່ຈະຟື້ນຟູການປິ່ນປົວແບບປົກກະຕິຫຼາຍຂຶ້ນໃນຄົນທີ່ມີ IPF. ມາຮອດປະຈຸບັນ, ການຄົ້ນຄວ້ານີ້ໄດ້ນໍາໄປສູ່ຜົນສໍາເລັດແລະຄວາມລົ້ມເຫລວຫຼາຍຢ່າງແຕ່ຜົນສໍາເລັດກໍ່ໄດ້ຮັບການຊຸກຍູ້ໃຫ້ດີ, ແລະເຖິງແມ່ນຄວາມລົ້ມເຫລວທີ່ໄດ້ເພີ່ມຄວາມຮູ້ກ່ຽວກັບ IPF.
ຄວາມສໍາເລັດດັ່ງນັ້ນໄກ
ໃນປີ 2014, FDA ອະນຸມັດ ສອງຢາໃຫມ່ສໍາລັບການປິ່ນປົວຂອງ IPF , nintendanib (Ofev) ແລະ pirfenidone (Esbriet).
ຢາເຫຼົ່ານີ້ເຮັດວຽກໂດຍການປ້ອງກັນ receptors ສໍາລັບ tyrosine kinases, molecules ທີ່ຄວບຄຸມປັດໄຈການຈະເລີນເຕີບໂຕຕ່າງໆສໍາລັບໂຣກ fibrosis. ຢາທັງສອງຊະນິດໄດ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນຊ້າໃນການຂະຫຍາຍຕົວຂອງ IPF.
ແຕ່ຫນ້າເສຍດາຍ, ບຸກຄົນອາດຈະຕອບສະຫນອງໄດ້ດີກ່ວາຫນຶ່ງຫຼືສອງຢາເຫຼົ່ານີ້, ແລະໃນເວລານີ້ບໍ່ມີທາງທີ່ຈະບອກວ່າຢາໃດທີ່ອາດຈະດີກວ່າສໍາລັບຄົນໃດຫນຶ່ງ. ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ການທົດສອບທີ່ມີຄວາມຫນ້າເຊື່ອຖືອາດຈະຢູ່ໃນຂອບເຂດສໍາລັບການຄາດຄະເນການຕອບສະຫນອງຂອງບຸກຄົນຕໍ່ຢາເຫຼົ່ານີ້. (ອ່ານຕໍ່ຂ້າງລຸ່ມນີ້)
ນອກຈາກນັ້ນ, ມັນໄດ້ຮັບການຍອມຮັບວ່າປະຊາຊົນຈໍານວນຫຼາຍທີ່ມີ IPF (ເຖິງ 90 ເປີເຊັນ) ມີ ໂຣກ Gastroesphageal reflux (GERD) ເຊິ່ງອາດຈະເປັນຫນ້ອຍທີ່ພວກເຂົາບໍ່ສັງເກດເຫັນ. ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, "microreflux" ຊໍາເຮື້ອອາດເປັນປັດໄຈທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມເສຍຫາຍຫນ້ອຍໃນຈຸລັງປອດ - ແລະໃນຜູ້ທີ່ມີຂະບວນການປິ່ນປົວປອດອັກເສບຜິດປົກກະຕິ, ໂຣກ fibrosis ຫຼາຍໂພດກໍ່ອາດຈະເກີດຂື້ນ.
ການທົດລອງແບບທົດລອງຂະຫນາດນ້ອຍໄດ້ແນະນໍາວ່າຄົນທີ່ມີ IPF ທີ່ຖືກຮັບການປິ່ນປົວສໍາລັບ GERD ອາດຈະມີປະສົບການຊ້າລົງຢ່າງໄວວາຂອງ IPF ຂອງເຂົາເຈົ້າ. ໃນຂະນະທີ່ຈໍາເປັນຕ້ອງມີການທົດລອງທາງດ້ານຄລີນິກຂະຫນາດໃຫຍ່ແລະໃນໄລຍະຍາວ, ບາງຜູ້ຊ່ຽວຊານເຊື່ອວ່າການປິ່ນປົວ "ປົກກະຕິ" ສໍາລັບ GERD ແມ່ນເປັນຄວາມຄິດທີ່ດີຕໍ່ຄົນທີ່ມີ IPF.
ຄວາມສໍາເລັດໃນອະນາຄົດທີ່ເປັນໄປໄດ້
Genetic Testing
ມັນແມ່ນເປັນທີ່ຮູ້ຈັກວ່າປະຊາຊົນຈໍານວນຫຼາຍທີ່ພັດທະນາ IPF ມີຄວາມສໍາຄັນຕໍ່ກັບພັນທຸກໍາຂອງສະພາບການນີ້. ການຄົ້ນຄວ້າຢ່າງຈະແຈ້ງແມ່ນໄດ້ຖືກເຮັດເພື່ອປຽບທຽບເຄື່ອງຫມາຍກໍາມະພັນໃນຈຸລັງປອດປອດທົ່ວໄປກັບເຄື່ອງຫມາຍພັນທຸກໍາໃນເນື້ອເຍື່ອຂອງຄົນທີ່ມີ IPF. ຄວາມແຕກຕ່າງທາງພັນທຸກໍາຈໍານວນຫນຶ່ງໃນຈຸລັງ IPF ໄດ້ຖືກກໍານົດແລ້ວ. ເຄື່ອງຫມາຍການພັນທຸກໍາເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນໃຫ້ນັກຄົ້ນຄວ້າມີເປົ້າຫມາຍສະເພາະສໍາລັບການພັດທະນາຢາໃນການປິ່ນປົວ IPF. ໃນບໍ່ເທົ່າໃດປີ, ຢາທີ່ຖືກ "ເຫມາະສົມ" ເພື່ອປິ່ນປົວພະຍາດ IPF ອາດຈະໄປຮອດຂັ້ນຕອນການທົດລອງທາງດ້ານການຊ່ວຍ.
ຢາທີ່ຖືກທົດສອບ
ໃນຂະນະທີ່ພວກເຮົາລໍຖ້າການປິ່ນປົວຢາເສບຕິດໂດຍສະເພາະ, ໃນຂະນະດຽວກັນຢາເສບຕິດທີ່ມີຄວາມຫວັງຈໍານວນຫນ້ອຍໆກໍ່ໄດ້ຖືກທົດສອບແລ້ວ:
- Imatinib: Imatinib ແມ່ນຢາຕ້ານເຊື້ອ kinase ອື່ນໆທີ່ຄ້າຍຄືກັບ nintendanib.
- FG-3019: ຢານີ້ແມ່ນຢາຕ້ານເຊື້ອ monoclonal ທີ່ມີຈຸດປະສົງໃນການເຊື່ອມຕໍ່ຈຸລັງການເຊື່ອມຕໍ່ປັດໄຈການຂະຫຍາຍຕົວ, ແລະຖືກອອກແບບເພື່ອກໍານົດເສັ້ນໄຍ.
- ຢາ Thalidomide: ຢານີ້ໄດ້ຖືກສະແດງໃຫ້ເຫັນໃນການຫລຸດຜ່ອນໂຣກໂຣກປອດໃນຮູບແບບສັດແລະຖືກທົດສອບຢູ່ໃນຄົນທີ່ມີ IPF.
Pulmospheres
ນັກຄົ້ນຄວ້າທີ່ມະຫາວິທະຍາໄລ Alabama ໄດ້ອະທິບາຍເຖິງເຕັກນິກໃຫມ່ທີ່ພວກເຂົາເຈົ້າປະກອບດ້ວຍ "pulmospheres" - ຈຸລິນຊີທີ່ເຮັດຈາກຈຸລັງຈາກປອດຂອງຄົນທີ່ມີ IPF - ແລະສະແດງຄວາມດັນເລືອດໃຫ້ຢາຕ້ານ IPF nintendanib ແລະ pirfenidone. ຈາກການທົດສອບນີ້, ພວກເຂົາເຈົ້າເຊື່ອວ່າພວກເຂົາສາມາດກໍານົດລ່ວງຫນ້າເວລາທີ່ວ່າຜູ້ປ່ວຍຈະຕອບສະຫນອງຕໍ່ຢາເຫຼົ່ານີ້ຫຼືທັງສອງຢາເຫຼົ່ານີ້. ຖ້າມີປະສົບການໃນການເລີ່ມຕົ້ນດ້ວຍ pulmospheres ໄດ້ຮັບການຢັ້ງຢືນໂດຍການທົດສອບຕື່ມອີກ, ໃນທີ່ສຸດນີ້ອາດຈະມີໃຫ້ເປັນວິທີການມາດຕະຖານສໍາລັບການທົດສອບຢາປິ່ນປົວຕ່າງໆໃນຄົນທີ່ມີ IPF.
A Word From
IPF ແມ່ນສະພາບປອດປອດທີ່ຮ້າຍແຮງ, ແລະມັນສາມາດເປັນອັນຕະລາຍທີ່ຈະໄດ້ຮັບການວິນິດໄສນີ້. ໃນຄວາມເປັນຈິງ, ບຸກຄົນຜູ້ທີ່ມີ IPF ຜູ້ທີ່ຊອກຫາ Google ໃນເງື່ອນໄຂນີ້ອາດຈະເປັນຫ່ວງທີ່ສຸດ. ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ໃນພຽງແຕ່ສອງສາມປີຜ່ານມາມີຈໍານວນເງິນທີ່ມີຄວາມຄືບຫນ້າຫຼາຍໃນການປິ່ນປົວ IPF. ຢາໃຫມ່ສອງປະສິດທິພາບໄດ້ຮັບການອະນຸມັດແລ້ວສໍາລັບການປິ່ນປົວຂອງມັນ, ຕົວແທນໃຫມ່ຈໍານວນຫນຶ່ງແມ່ນໄດ້ຖືກທົດສອບໃນການທົດລອງທາງດ້ານການຊ່ວຍ, ແລະການຄົ້ນຄ້ວາເປົ້າຫມາຍທີ່ຈະໃຫ້ຕົວເລືອກການປິ່ນປົວໃຫມ່ໃນໄວໆນີ້.
ຖ້າທ່ານຫຼືຜູ້ທີ່ມີຄວາມຮັກທີ່ມີ IPF ມີຄວາມສົນໃຈໃນການພິຈາລະນາພິຈາລະນາການທົດລອງທາງດ້ານຄລີນິກທີ່ມີຢາໃຫມ່, ຂໍ້ມູນກ່ຽວກັບການທົດລອງທາງຄລີນິກທີ່ສາມາດພົບໄດ້ທີ່ clinicaltrials.gov.
> ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ:
> Hershcovici T, Jha LK, Johnson T, et al ການທົບທວນຄືນລະບົບ: ສາຍພົວພັນລະຫວ່າງພະຍາດປອດອັກເສບແລະໂຣກລະບົບຕັບອັກເສບ. Aliment Pharmacol Ther 2011 34: 1295
> Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al ຄໍາແນະນໍາທາງການແພດທາງການແພດ ATS / ERS / JRS / ALAT: ການປິ່ນປົວໂຣກ Fibrosis Pulmonary Idiopathic. ການປັບປຸງການແນະນໍາການປະຕິບັດດ້ານການປິ່ນປົວປີ 2011. Am J Respir Crit Care Med 2015; 192: e3
> Surolia R, Li FJ, Wang Z, et al. Pulmospheres 3D ໃຫ້ບໍລິການໃນຮູບແບບ Multicellular ທີ່ມີສ່ວນບຸກຄົນແລະຄາດເດົາສໍາລັບການປະເມີນຢາຕ້ານເຊື້ອ. JCI Insight 2017 2 (2): e91377
> Xu Y, Mizuno T, Sridharan A, et al. Sequencing Single-cell Random Sequencing Identifies Roles Diverse of Cell Eitheiial in Fibrosis Pulmonary Idiopathic. JCI Insight 2017 1 (20): e 90558