ໂຣກ Evans ແມ່ນປະສົມປະສານຂອງສອງຫຼືຫຼາຍກ່ວາຄວາມຜິດປົກກະຕິກ່ຽວກັບເລືອດ hematological ທີ່ລະບົບພູມຕ້ານທານຂອງທ່ານໂຈມຕີຈຸລັງເລືອດຂອງທ່ານ, ຈຸລັງເລືອດແດງແລະ / ຫຼື platelets. ເຫຼົ່ານີ້ປະກອບມີ thrombocytopenia ພູມຕ້ານທານ (ITP) , ພະຍາດຊຶມເຊື້ອ hemolytic autoimmune (AIHA) , ແລະ / ຫຼື autoimmune neutropenia (AIN). ການກວດເຫຼົ່ານີ້ອາດເກີດຂຶ້ນໃນເວລາດຽວກັນແຕ່ກໍ່ສາມາດເກີດຂຶ້ນໃນຄົນເຈັບດຽວກັນຢູ່ສອງຄັ້ງທີ່ແຕກຕ່າງກັນ.
ຕົວຢ່າງເຊັ່ນຖ້າທ່ານຖືກກວດພົບກັບ ITP ແລະຫຼັງຈາກນັ້ນສອງປີຕໍ່ມາຈະຖືກກວດພົບວ່າມີ AIHA, ທ່ານຈະມີໂຣກເອວັນ.
ອາການຕ່າງໆ
ໃນສະຖານະການຫຼາຍທີ່ສຸດ, ທ່ານໄດ້ຖືກວິນິດໄສວ່າມີຄວາມຜິດປົກກະຕິຫນຶ່ງ: ITP, AIHA, ຫຼື AIN. ໂຣກ Evans ສະແດງເຖິງຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງບຸກຄົນໃດຫນຶ່ງ. ອາການຕ່າງໆຈະປະກອບມີ:
ການນັບຈໍານວນໂປຼຕິນຕ່ໍາ (thrombocytopenia) ແມ່ນພົບເຫັນຫຼາຍທີ່ສຸດ:
- ການເພີ່ມຂື້ນຂໍ່
- ການເພີ່ມເລືອດໄຫຼ: ເລືອດກະຈາຍໃນປາກ, ດັງ, ເລືອດໄຫຼ, ເລືອດໃນນໍ້າຫຼືອາຈົມ
- ຈຸດສີແດງນ້ອຍໆກ່ຽວກັບຜິວຫນັງທີ່ເອີ້ນວ່າ petechiae
Anemia:
- ຄວາມເຫນື່ອຍລ້າວຫຼືຄວາມອົດທົນ
- ການຫາຍໃຈສັ້ນ
- ອັດຕາການເຕັ້ນຫົວໃຈສູງ (tachycardia)
- ຜິວເຫຼືອງຂອງຜິວຫນັງ (ໂຣກເຫຼືອງ) ຫຼືຕາ (ໄອສະໄຕ)
- ນ້ໍາຈືດຊ້ໍາ (ຊາຫລືໂຄຄາໂກສີ)
ຈໍານວນ neutrophil ຕ່ໍາ (neutropenia):
- ອາການໄຂ້
- ການຕິດເຊື້ອຂອງຜິວຫນັງຫຼືປາກ
- ມັກບໍ່ມີອາການ
ເປັນຫຍັງໂຣກ Evans ຈຶ່ງເຮັດໃຫ້ເລືອດຂອງຂ້ອຍມີຫນ້ອຍລົງ?
ໂຣກ Evans ແມ່ນພະຍາດ autoimmune.
ສໍາລັບເຫດຜົນທີ່ບໍ່ຮູ້ຈັກບາງຢ່າງ, ລະບົບພູມຕ້ານທານຂອງທ່ານຖືກລະບຸຢ່າງລະອຽດກ່ຽວກັບຈຸລັງເລືອດແດງຂອງທ່ານ, platelets ແລະ / ຫຼື neutrophils ເປັນ "ຕ່າງປະເທດ" ແລະທໍາລາຍພວກມັນ. ມັນບໍ່ແມ່ນຄວາມເຂົ້າໃຈທັງຫມົດວ່າເປັນຫຍັງບາງຄົນພຽງແຕ່ມີຈຸລັງຫນຶ່ງທີ່ຖືກກະທົບເຊັ່ນດຽວກັບ ITP, AIHA, ຫຼື AIN, ທຽບກັບຫຼາຍກວ່າຫນຶ່ງໃນໂຣກເອວາ.
Diagnosis
ໃນຂະນະທີ່ຄົນສ່ວນໃຫຍ່ທີ່ມີໂຣກ Evans ໄດ້ປະຕິບັດຫນຶ່ງໃນການກວດວິນິດໄສ, ການນໍາສະເຫນີຂອງຄົນອື່ນເປັນໂຣກ Evans. ຕົວຢ່າງ, ຖ້າທ່ານໄດ້ຮັບການກວດພົບກັບ ITP ແລະພັດທະນາພະຍາດເລືອດຈາງ, ທ່ານຫມໍຂອງທ່ານຈະຕ້ອງກໍານົດສາເຫດຂອງພະຍາດເລືອດຈາງຂອງທ່ານ. ຖ້າຫາກວ່າພະຍາດເລືອດຈາງຂອງທ່ານຖືກພົບເຫັນຍ້ອນ AIHA, ທ່ານຈະໄດ້ຮັບການກວດຫາໂຣກ Evans.
ເນື່ອງຈາກວ່າຄວາມຜິດປົກກະຕິເຫຼົ່ານີ້ມີຜົນກະທົບຕໍ່ການນັບເລືອດຂອງທ່ານ, ການນັບເລືອດສົມບູນ (CBC), ແມ່ນຂັ້ນຕອນທໍາອິດໃນການເຮັດວຽກ. ທ່ານຫມໍຂອງທ່ານກໍາລັງຊອກຫາຫຼັກຖານຂອງ ໂລກເລືອດຈາງ (hemoglobin ຕ່ໍາ), thrombocytopenia (ຈໍານວນໂປຼຕີນຕໍ່າ) ຫຼື neutropenia (ຈໍານວນ neutrophil ຕ່ໍາ, ເປັນຊະນິດຂອງເຊນເລືອດຂາວ). ເລືອດຂອງທ່ານຈະຖືກກວດສອບພາຍໃຕ້ກ້ອງຈຸລະທັດເພື່ອພະຍາຍາມກໍານົດສາເຫດ. ITP ແລະ AIN ແມ່ນການບົ່ງມະຕິຂອງການຍົກເວັ້ນຫມາຍຄວາມວ່າບໍ່ມີການກວດວິນິດໄສສະເພາະໃດຫນຶ່ງ. ທ່ານຫມໍຂອງທ່ານຕ້ອງປະຕິບັດຕາມສາເຫດອື່ນໆ. AIHA ໄດ້ຖືກຢືນຢັນໂດຍການທົດສອບຫຼາຍຢ່າງ, ໂດຍສະເພາະແມ່ນການທົດສອບທີ່ເອີ້ນວ່າ DAT (ການທົດສອບ antiglobulin ໂດຍກົງ). DAT ເບິ່ງຫຼັກຖານທີ່ວ່າລະບົບພູມຕ້ານທານກໍາລັງໂຈມຕີຈຸລັງເລືອດແດງ.
ການປິ່ນປົວ
ມີລາຍຊື່ຍາວຂອງການປິ່ນປົວທີ່ເປັນໄປໄດ້. ການປິ່ນປົວແມ່ນແນະນໍາກ່ຽວກັບສະຫມອງເລືອດທີ່ຖືກກະທົບແລະວ່າທ່ານມີອາການໃດໆ (ເລືອດໄຫຼ, ລົມຫາຍໃຈສັ້ນ, ອັດຕາການເຕັ້ນຫົວໃຈ, ຕິດເຊື້ອ):
- Steroids: ຢາທີ່ໃຊ້ prednisone ໄດ້ຖືກນໍາໃຊ້ເປັນເວລາຫລາຍປີໃນຄວາມຜິດປົກກະຕິຕ່າງໆຂອງ autoimmune. ພວກມັນແມ່ນການປິ່ນປົວເສັ້ນທໍາອິດສໍາລັບ AIHA ແລະຍັງໃຊ້ໃນ ITP. ແຕ່ຫນ້າເສຍດາຍ, ຖ້າທ່ານມີໂຣກ Evans, ທ່ານອາດຈະຕ້ອງການ steroids ສໍາລັບໄລຍະເວລາດົນນານເຊິ່ງອາດຈະສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ບັນຫາອື່ນໆເຊັ່ນ: ຄວາມດັນເລືອດສູງແລະເລືອດສູງ (ພະຍາດເບົາຫວານ). ສໍາລັບເຫດຜົນນີ້, ທ່ານຫມໍທ່ານອາດຈະຊອກຫາການປິ່ນປົວທາງເລືອກ.
- Immunoglobulin intravenous (IVIG): IVIG ແມ່ນການປິ່ນປົວຄັ້ງທໍາອິດສໍາລັບ ITP. ໂດຍພື້ນຖານແລ້ວ, IVIG ເຮັດໃຫ້ລະບົບພູມຄຸ້ມກັນຂອງທ່ານລົບກວນຊົ່ວຄາວເພື່ອວ່າເພັດຈະບໍ່ຖືກທໍາລາຍໄວເທົ່າທີ່ຈະໄວໄດ້. IVIG ບໍ່ມີປະສິດຕິຜົນໃນ AIHA ຫຼື AIN.
- Splenectomy: ການກະຕ່າຂີ້ເຫຍື້ອແມ່ນສະຖານທີ່ຕົ້ນຕໍຂອງການທໍາລາຍຂອງຈຸລັງເລືອດແດງ, platelets, ແລະ neutrophils ໃນໂຣກ Evans. ໃນບາງຄົນເຈັບ, ການໂຍກຍ້າຍອອກຈາກການຜ່າຕັດຂອງໄຂ່ອາດຈະຊ່ວຍປັບປຸງການນັບເລືອດ, ແຕ່ວ່ານີ້ອາດຈະເປັນການຊົ່ວຄາວເທົ່ານັ້ນ.
- Rituximab: Rituximab ໃນຢາທີ່ເອີ້ນວ່າຕົວຕ້ານທານ monoclonal. ມັນຊ່ວຍຫຼຸດຜ່ອນ B-lymphocytes ຂອງທ່ານ (ຈຸລັງເລືອດຂາວທີ່ເຮັດໃຫ້ຕົວເອງຕ້ານເຊື້ອ), ເຊິ່ງສາມາດປັບປຸງການນັບເລືອດຂອງທ່ານ.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF ແມ່ນຢາທີ່ໃຊ້ເພື່ອກະຕຸ້ນໃຫ້ແກ່ການກະດູກຫັກເພື່ອເຮັດໃຫ້ neutrophils ເພີ່ມເຕີມ. ບາງຄັ້ງມັນໃຊ້ເພື່ອເພີ່ມການນັບ neutrophil ໃນ AIN, ໂດຍສະເພາະຖ້າທ່ານມີການຕິດເຊື້ອ.
- ຢາປິ່ນປົວພະຍາດຊຶມເຊື້ອ: ຢາ ເຫຼົ່ານີ້ inhibit ລະບົບພູມຕ້ານທານ. ເຫຼົ່ານີ້ຈະປະກອບມີຢາປິ່ນປົວເຊັ່ນ: mycophenolate motel (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf).
ຄວາມເປັນໄປໄດ້ທີ່ຂ້າພະເຈົ້າຈະປິ່ນປົວແນວໃດ?
ເຖິງແມ່ນວ່າຜູ້ປ່ວຍສາມາດຕອບສະຫນອງຕໍ່ການປິ່ນປົວແຕ່ລະຄົນໂດຍມີການປັບປຸງການນັບເລືອດ, ການຕອບສະຫນອງຕໍ່ການປິ່ນປົວແບບນີ້ມັກຈະຕ້ອງມີການປິ່ນປົວເພີ່ມເຕີມ.
> ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ:
> Schrier SL ການດູດຊືມ Hemolytic Anemia: ການປິ່ນປົວໃນ UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.