Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), ບາງຄັ້ງເອີ້ນວ່າ Lou Gehrig's disease after the player baseball famous, is a condition that causes a person to become gradually and progressively weaker. ຄວາມອ່ອນແອກ້າວຫນ້ານີ້ແມ່ນເນື່ອງມາຈາກຄວາມເສື່ອມເສີຍຂອງເສັ້ນປະສາດໃນ ຮໍໂມນສາຍຄໍ , ເຊິ່ງສົ່ງຂໍ້ມູນຈາກສະຫມອງມາສູ່ກ້າມຊີ້ນຂອງຮ່າງກາຍ.
ເມື່ອຈຸລັງເຫຼົ່ານີ້ສິ້ນຊີວິດ, ກ້າມຊີ້ນທີ່ພວກເຂົາເຈົ້າຕິດຕໍ່ພົວພັນກັບເລີ່ມກະຕຸ້ນ. ນອກຈາກນັ້ນ, neurons ໃນສະຫມອງຍັງເສຍຊີວິດ, ເຖິງແມ່ນວ່າ neurons ເສຍຊີວິດໂດຍປົກກະຕິແລ້ວບໍ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບວິທີການຄິດຂອງຄົນ, ສະນັ້ນຄົນອາດຈະຍັງຄົງຮູ້ເຖິງວິທີການທີ່ພະຍາດດັ່ງກ່າວກໍາລັງກ້າວຫນ້າ. ໃນກໍລະນີຫຼາຍທີ່ສຸດ, ALS ເຮັດໃຫ້ການແປກແລະການເສຍຊີວິດພາຍໃນຫ້າປີ. ປະມານສິບເປີເຊັນຂອງເວລາ, ຄົນທີ່ມີ ALS ລ່ວງລັບເວລາດົນ.
ALS ມັກຈະມີຜົນຕໍ່ປະຊາຊົນໃນເວລາທີ່ພວກເຂົາອາຍຸລະຫວ່າງ 40 ຫາ 70 ປີ; ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ມັນສາມາດເກີດຂື້ນໃນເວລາອື່ນໃນຊີວິດຂອງຄົນ. ຜູ້ຊາຍມີຜົນກະທົບຫຼາຍກວ່າແມ່ຍິງ. ໂຊກດີ, ALS ແມ່ນຂ້ອນຂ້າງທີ່ຫາຍາກ, ເຮັດໃຫ້ປະມານ 30,000 ຄົນໃນສະຫະລັດອາເມລິກາ, ປະມານ 5,600 ກໍລະນີໃຫມ່ຂອງ ALS ກວດພົບທຸກໆປີ.
ອາການຂອງ ALS
ອາການຂອງ ALS ມັກເລີ່ມຕົ້ນດ້ວຍຄວາມອ່ອນເພຍ. ຄວາມອ່ອນເພຍນີ້ອາດຈະເລີ່ມຕົ້ນດ້ວຍພຽງແຕ່ຂາຫນຶ່ງ. ກ້າມຊີ້ນອາດຈະຄ້າງໆ, ແຂງແຮງຫຼືມີການກະຕຸ້ນທີ່ເອີ້ນວ່າ "ການຫລອກລວງ." ຖ້າຂາໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຄັ້ງທໍາອິດ, ບຸກຄົນອາດຈະເລີ່ມສັງເກດວ່າພວກເຂົາມັກຈະຫຼີ້ນເລື້ອຍໆຫຼືພວກເຂົາອາດຈະຮູ້ສຶກສະບາຍໃຈ.
ຖ້າອາການເລີ່ມຕົ້ນຢູ່ໃນມື, ອາດມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການຈັດການວັດຖຸຂະຫນາດນ້ອຍ, ເຊັ່ນ: ການໃສ່ເສື້ອຫຼືການປ່ຽນເປັນປຸ່ມ. ສ່ວນຫນ້ອຍທີ່ສຸດ, ກ້າມຊີ້ນທໍາອິດທີ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບແມ່ນຢູ່ໃນໃບຫນ້າແລະຄໍ, ເຮັດໃຫ້ມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການປາກເວົ້າຫຼືກືນກິນ. ບໍ່ມີຂີ້ກະເທີ່ຫຼືຕັບທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບຄວາມອ່ອນແອນີ້.
ເມື່ອພະຍາດແຜ່ລາມ, ຄວາມອ່ອນແອຈະຮ້າຍແຮງຂຶ້ນແລະແຜ່ຂະຫຍາຍໄປສູ່ເຂດອື່ນໆຂອງຮ່າງກາຍ. ບຸກຄົນດັ່ງກ່າວຈະສູນເສຍຄວາມສາມາດໃນການປາກເວົ້າຍ້ອນວ່າເຂົາສູນເສຍການຄວບຄຸມຂອງລີ້ນແລະປາກຂອງພວກເຂົາ. ໃນທີ່ສຸດ, ບຸກຄົນນັ້ນອາດຈະຕ້ອງມີ ທໍ່ອາຫານ . ໃນຂະນະທີ່ກ້າມຊີ້ນທີ່ຈໍາເປັນສໍາລັບການຫາຍໃຈອ່ອນແອ, ການສະຫນັບສະຫນູນທາງຫາຍໃຈສາມາດສະຫນອງໄດ້, ຄັ້ງທໍາອິດກັບເຄື່ອງ CPAP ແລະຫຼັງຈາກນັ້ນມີ ລະບາຍອາກາດກົນຈັກ. ເນື່ອງຈາກວ່າພວກເຂົາບໍ່ມີຄວາມເຂັ້ມແຂງໃນການໄອຫຼືລ້າງຄໍ, ຄົນທີ່ມີ ໂຣກ ALS ຂັ້ນສູງກໍ່ມັກຈະເປັນ ພະຍາດປອດອັກເສບ . ໃນຄວາມເປັນຈິງ, ຄົນສ່ວນໃຫຍ່ທີ່ມີ ALS ຈະຫລີກຫນີອອກໄປຍ້ອນການດູດຊືມຫຼື ຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງລະບົບຫາຍໃຈ .
ບາງຄັ້ງ, ຄົນທີ່ມີ ALS ມີການ ລ່ວງລະເມີດ ກ່ຽວຂ້ອງ. ນອກຈາກນັ້ນ, ບາງຄົນກໍ່ພັດທະນາການເປັນ pseudobulbar palsy, ເຊິ່ງເຮັດໃຫ້ພວກເຂົາມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການຄວບຄຸມອາລົມຂອງເຂົາເຈົ້າ.
ສິ່ງທີ່ເປັນອັນຕະລາຍ?
ສາເຫດທີ່ແນ່ນອນຂອງ ALS ຍັງຖືກຄົ້ນຄວ້າ. ພະຍາດດັ່ງກ່າວມັກຈະປະກົດຕົວຢ່າງກະທັນຫັນ, ເຖິງແມ່ນວ່າປະມານ 10% ຂອງກໍລະນີມີພັນທຸກໍາ. gene ທີ່ລະຫັດສໍາລັບ superoxide dismutase (SOD1), enzyme ທີ່ທໍາລາຍຮາກຟຣີ, ໄດ້ຖືກຄົ້ນພົບໃນປີ 2001. ເຊື້ອໂຣກອື່ນໆ - ລວມທັງທາດໂປຼຕີນ TAR DNA (TARDBP, ຍັງເອີ້ນວ່າ TDP43); fused-in-sarcoma (FUS), ຄວາມຜິດປະກະຕິທາງພັນທຸກໍາກ່ຽວກັບໂຄຣຊຽມ 9 (C9ORF72); ແລະ UBQLN2, ເຊິ່ງ encodes ubiquitin-like protein ubiquitin? 2 - ທັງຫມົດທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ ALS.
ເປັນຜົນມາຈາກການປ່ຽນແປງຂອງ cellular mysterious ເຫຼົ່ານີ້, ຈຸລັງເສັ້ນປະສາດຢູ່ໃນລໍາກ່ອນຫນ້າຂອງສາຍສັນຫຼັງແລະຈຸລັງໃນ cortex cerebral ເລີ່ມຕົ້ນທີ່ຈະເສຍຊີວິດ.
ບາງຄົນໄດ້ສັງເກດເຫັນການເຊື່ອມຕໍ່ທີ່ເປັນໄປໄດ້ລະຫວ່າງການບາດເຈັບຫົວແລະຄວາມສ່ຽງທີ່ເພີ່ມຂຶ້ນຂອງ ALS, ເຖິງແມ່ນວ່າກໍລະນີເຫຼົ່ານີ້ອາດຕົວຈິງເປັນໂຣກແຕກຕ່າງກັນທີ່ເອີ້ນວ່າ ໂຣກ encephalopathy ເປັນ ບາດແຜຊໍາເຮື້ອ . ນັກຮົບເກົ່າທະຫານ, ໂດຍສະເພາະແມ່ນຜູ້ທີ່ຮັບໃຊ້ໃນສົງຄາມອ່າວ, ມີຄວາມສ່ຽງເພີ່ມຂຶ້ນໃນການພັດທະນາອາການຂອງ ALS, ເຊັ່ນນັກກິລາບາງຄົນ. ການມີສ່ວນພົວພັນກັບສານພິດກໍ່ໄດ້ຖືກກວດສອບ, ເຖິງແມ່ນວ່າບໍ່ມີເຫດຜົນໃດໆເກີດຂື້ນເທື່ອ.
ALS Diagnosed ແນວໃດ?
ການບົ່ງມະຕິຂອງ ALS ຄວນເຮັດໄດ້ໂດຍນັກປະສາດທາງຈິດ.
Neurologists ທີ່ປະເມີນພະຍາດ neuron motor ເຊັ່ນ ALS ອາດຈະເວົ້າເຖິງການປະສົມປະສານຂອງ "ອາການໂຣກ neuron ມໍເຕີເທິງແລະຕ່ໍາ" ທີ່ຕ້ອງການເພື່ອເຮັດໃຫ້ການວິນິດໄສ. ການຄົ້ນພົບຂອງການກວດສອບທາງດ້ານຮ່າງກາຍບາງຢ່າງເຊັ່ນ: ການສະທ້ອນໃຫ້ເຫັນຢ່າງໃກ້ຊິດຂອງໂປຣແກຣມແບບເລິກເຊິ່ງ, ຊີ້ໃຫ້ເຫັນວ່າຄວາມອ່ອນເພຍແມ່ນຍ້ອນໂຣກຢູ່ໃນສາຍກະດູກສັນຫຼັງຫຼືສະຫມອງ. ການຄົ້ນພົບອື່ນໆ, ເຊັ່ນ: ການຫລອກລວງ, ແມ່ນປົກກະຕິແລ້ວແມ່ນຍ້ອນຄວາມເສຍຫາຍຕໍ່ເຕັກນິກຫຼັງຈາກທີ່ມັນໄດ້ປະໄວ້ທາງສາຍສັນຫຼັງ. ເນື່ອງຈາກວ່າໂຣກ neuron motor ເຊັ່ນ ALS ເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມເສຍຫາຍໃນເຂດທີ່ມີ neurons ມໍເຕີເທິງລົງມາຈາກສະຫມອງທີ່ຕິດຕໍ່ກັບ neuron ມໍເຕີທີ່ຫຼຸດລົງຈາກກະດູກສັນຫຼັງ, ທັງສອງສັນຍານເຕົ້ານົມຂອງຮ່າງກາຍເທິງແລະຕ່ໍາແມ່ນເຫັນໃນ ALS ແລະຕ້ອງມີການກວດຫາ.
ຄວາມຮ້າຍແຮງຂອງການບົ່ງມະຕິຂອງ ALS ມັກເຮັດໃຫ້ການທົດສອບເພີ່ມເຕີມເພື່ອຍົກເວັ້ນຄົນອື່ນ, ສາມາດປິ່ນປົວໄດ້ຫຼາຍ, ທີ່ສາມາດປະຕິບັດກັບ ALS. ການສຶກສາ ການໃຊ້ electromyogram (EMG) ແລະ ການສຶກສາການສຶກສາຂອງເສັ້ນປະສາດ ຈະຖືກເຮັດເພື່ອຍົກເວັ້ນຄວາມເປັນໄປໄດ້ຂອງພະຍາດເຊັ່ນ: myasthenia gravis ຫຼື neuropathy peripheral. ການກວດ MRI ສາມາດເຮັດໄດ້ເພື່ອທໍາລາຍພະຍາດກະດູກສັນຫຼັງອື່ນໆເຊັ່ນ tumors ຫຼື sclerosis ຫຼາຍ.
ອີງຕາມເລື່ອງຂອງບຸກຄົນແລະການສອບເສັງທາງດ້ານຮ່າງກາຍ, ການທົດສອບເພີ່ມເຕີມສໍາລັບພະຍາດດັ່ງກ່າວເຊັ່ນ: HIV, Lyme ຫຼື syphilis ອາດຈະຖືກປະຕິບັດ. ຄົນເຈັບກວດພົບໂຣກ ALS ຄວນພິຈາລະນາພິຈາລະນາຄວາມຄິດເຫັນທີສອງ.
ການຮັກສາ ALS ແມ່ນແນວໃດ?
ພຽງແຕ່ຢາ Riluzole, ໄດ້ຖືກສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າມີປະສິດທິພາບທັງຫມົດໃນການປັບປຸງການຢູ່ລອດຂອງຄົນເຈັບທີ່ມີ ALS. ແຕ່ຫນ້າເສຍດາຍ, ຜົນກະທົບແມ່ນເລັກຫນ້ອຍ, prolonging ການຢູ່ລອດພຽງແຕ່ໂດຍສະເລ່ຍຂອງສາມຫາຫ້າເດືອນ.
ແຕ່ມີການຊ່ວຍເຫຼືອ. ການເຮັດວຽກຮ່ວມກັບທີມງານດ້ານການແພດສາມາດຊ່ວຍຫຼຸດຜ່ອນອາການຂອງ ALS. ທີມດັ່ງກ່າວອາດຈະປະກອບມີນັກຈິດຕະສາດ, ນັກການປິ່ນປົວທາງດ້ານຮ່າງກາຍ, ການປາກເວົ້າແລະການປິ່ນປົວປະກອບອາຊີບແລະຜູ້ຊ່ຽວຊານດ້ານອຸປະກອນດ້ານໂພຊະນາການແລະການຫາຍໃຈ.
ພະນັກງານສັງຄົມອາດຈະມີສ່ວນຮ່ວມໃນການຊ່ວຍຈັດແຈງກຸ່ມສະຫນັບສະຫນູນເຊັ່ນດຽວກັນກັບສິ່ງທີ່ຈໍາເປັນທາງດ້ານກົດຫມາຍເຊັ່ນ: ການ ດໍາລົງຊີວິດແລະອໍານາດຂອງທະນາຍຄວາມ . ໂດຍສະເພາະໃນຕອນທ້າຍຂອງຊີວິດ, ຜູ້ປ່ວຍຈໍານວນຫຼາຍໄດ້ຮັບຜົນປະໂຫຍດຈາກການເຮັດວຽກກັບຜູ້ຊ່ຽວຊານໃນການ ດູແລປິ່ນປົວ ແລະ ໂຮງຫມໍ .
ການເຮັດວຽກກັບຜູ້ຊ່ຽວຊານທີ່ມີຄຸນນະວຸດທິສາມາດຊ່ວຍໃຫ້ຜູ້ປ່ວຍ ALS ອາໄສຊີວິດຂອງພວກເຂົາເປັນອິດສະຫຼະແລະສະດວກສະບາຍທີ່ສຸດເທົ່າທີ່ເປັນໄປໄດ້.
> ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ:
AE Renton, E Majounie, A Waite, et al. ການຂະຫຍາຍຕົວ repeat hexanucleotide ໃນ C9ORF72 ແມ່ນສາເຫດຂອງ chromosome 9p21 ທີ່ເຊື່ອມຕໍ່ ALS-FTD. Neuron 2011 72 (2): 257-68 E-pub 2011 Sep 21.
HX Deng, W Chen, ST Hong, KM Boycott, GH Gorrie, SN Siddique, Y Yang, F Fecto, Y Shi, H Zhai, H Jiang, M Hirano, E Rampersaud, GH Jansen, S Donkervoot, EH Bigio, BR Brooks , K Ajroud, R Sufit, JL Haines, E Mugnaini, MA Pericak Vace, T Siddique, ການປ່ຽນແປງໃນ UBQLN2 ເຮັດໃຫ້ເຊື້ອໄວຣັສທີ່ມີເຊື້ອໄວຣັສ X-linked ແລະຜູ້ໃຫຍ່ ALS ແລະ ALS / dementia, Nature 477, pp. 211-215 Sep 8, 2011
AC McKee, BE Gavett, RA Stern, CJ Nowinski, RC Cantu, NW Kowall, DP Perl, ET Hedley-Whyte, B Price, C Sullivan, P Morin, HS Lee, CA Kubilus, DH Daneshvar, M Wulff, AE Budson. TDP-43 ໂຣກໂປຼຕີນແລະໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກໂຣກມະເຮັງ. J Neuropathol Exp Neurol ສິງຫາ 2010
AH Ropper, MA Samuels Adams ແລະ Principles of Neurology, 9th ed: The McGraw-Hill Companies, Inc. , 2009.