Macroglobulinemia ຂອງ Waldenstrm, ຫຼື WM, ແມ່ນປະເພດຂອງ lymphoma ທີ່ບໍ່ແມ່ນ Hodgkin ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບຈຸລັງການຜະລິດຂອງຈຸລັງ. ໂດຍສະເພາະ, ຈຸລັງທີ່ຖືກກະທົບເຮັດຫຼາຍໆຕົວຕ້ານເຊື້ອທີ່ເອີ້ນວ່າ immunoglobulin M ຫຼື IgM, ແລະ "macroglobulinemia" ຫມາຍເຖິງການເກີນນີ້. ເຖິງແມ່ນວ່າມັນໄດ້ຖືກພິຈາລະນາເປັນ lymphoma, ມັນສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນຜົນກະທົບຕໍ່ການຖືພາຂອງກະດູກ.
WM ເທົ່ານັ້ນເກີດຂື້ນໃນປະມານ 6 ຄົນຕໍ່ 1 ລ້ານຄົນ, ແລະມັນກໍ່ຍັງມີຄວາມກ້າວຫນ້າໃນການປຽບທຽບກັບໂຣກມະເຮັງອື່ນໆແຕ່ຍັງບໍ່ທັນມີການປິ່ນປົວ.
ຄົນທີ່ມີລະດັບ IgM ສູງໃນເລືອດຂອງພວກເຂົາມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການພັດທະນາ WM ສູງກວ່າ 46 ເທົ່າແລະອາຍຸສະເລ່ຍໃນການບົ່ງມະຕິແມ່ນຢູ່ໃນກາງປີ 60.
Genetic Links
ອີງຕາມການຄົ້ນຄ້ວາທີ່ຜ່ານມາ, 90% ຂອງປະຊາຊົນທີ່ມີ WM ມີການປ່ຽນແປງສະເພາະຂອງເຊື້ອທີ່ເອີ້ນວ່າ MYD88. ຍີນນີ້ປົກກະຕິຊ່ວຍຈຸລັງພູມຕ້ານທານໃຫ້ສັນຍານກັນແລະກັນເພື່ອຮັກສາຮູບຮ່າງດີ, ຮັກສາໃຫ້ມີຊີວິດຊີວາ. ການປ່ຽນແປງຂອງເຊື້ອໂຣກນີ້ອາດເຮັດໃຫ້ຈຸລັງ cellular ຢູ່ໃນສະຫວິດທີ່ຈະຢູ່, ຕະຫຼອດເວລາ, ບາງທີອາດຊ່ວຍໃຫ້ຈຸລັງ WM ຈະເລີນເຕີບໂຕ. ມີຄວາມຫວັງວ່າການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາໃຫມ່ຈະມີປະໂຫຍດຕໍ່ການຄົ້ນພົບນີ້.
ການປ່ຽນແປງທີ່ພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດທີ່ພົບໂດຍການວິເຄາະ FISH ແມ່ນການລຶບ, ແລະມັນກໍ່ເກີດຂື້ນກັບລະບົບເຄມີທີ່ 6. ການປ່ຽນແປງດັ່ງກ່າວແມ່ນເຫັນໄດ້ເຖິງ 55% ຂອງຜູ້ທີ່ມີ WM. ຫລາຍຄົນທີ່ມີ WM ມີການປ່ຽນແປງທາງພັນທຸພັນຫຼາຍໆຊະນິດ.
ອາການຕ່າງໆ
ເຖິງ 25% ຂອງຄົນເຈັບບໍ່ມີອາການໃດໆເມື່ອພວກເຂົາຮູ້ວ່າພວກເຂົາມີ WM. ແຕ່ຄົນສ່ວນໃຫຍ່ມີ ອາການແລະອາການ ຢູ່ໃນເວລາທີ່ການກວດວິນິດໄສເຊິ່ງສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນຍ້ອນການສະສົມຂອງຈຸລັງມະເລັງຢູ່ໃນກະດູກຫັກຫຼືໂປຼຕີນທີ່ແຜ່ໃນເລືອດ.
ອາການທົ່ວໄປສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນຄວາມອ່ອນເພຍແລະອ່ອນເພຍຍ້ອນເລືອດຈາງ.
ອາການອື່ນແມ່ນອາການໄຂ້, ເຫງື່ອໃນຕອນກາງຄືນ, ໂຣກ lymph node ຂະຫຍາຍໃຫຍ່, spleen ຂະຫຍາຍໃຫຍ່ຂື້ນແລະຕັບ, ບັນຫາກ່ຽວກັບເສັ້ນປະສາດຫຼືການ ປະຕິບັດທາງດ້ານຮ່າງກາຍ, ເຊິ່ງ ບາງຄັ້ງມີຄວາມອ່ອນເພຍແລະບາດແຜຫຼືຂຸ້ນຢູ່ໃນມືຫຼືຕີນ. ຜູ້ທີ່ມີ WM ກໍ່ອາດຈະບອກຄວາມຮູ້ສຶກຄືກັບວ່າພວກເຂົາກໍາລັງຕໍ່ສູ້ກັບການຕິດເຊື້ອທີ່ຈະບໍ່ຫາຍໄປ.
ອາການທີ່ແຕກຕ່າງຂອງ WM ແມ່ນ hyperviscosity ທີ່ເກີດຈາກການສະສົມຂອງທາດໂປຼຕີນຈາກ Ig M ໃນເລືອດ. ໂຣກ Hyperviscosity ອາດຈະສະແດງອອກເຊັ່ນ: ການເຫນື່ອຍລ້າວ, ການໄຫຼຜິດປົກກະຕິ, ການຫາຍໃຈສັ້ນ, ເຈັບຫົວ, ຄວາມບົກຜ່ອງດ້ານສາຍຕາ, ຄວາມປ່ຽນແປງໃນສະພາບຈິດ (ຄວາມສັບສົນ, ການສູນເສຍຄວາມຈໍາ, ຄວາມບໍ່ສະຖຽນລະພາບ).
WM ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວແນວໃດ?
ບໍ່ມີການປິ່ນປົວແບບມາດຕະຖານສໍາລັບ WM ແລະເຊັ່ນດຽວກັນກັບ lymphomas ຕ່ໍາທີ່ມີນ້ໍາຫນັກຕ່ໍາຫຼື "ຂີ້ເຜີ້ງ", ຄົນເຈັບທີ່ບໍ່ມີອາການທົ່ວໄປແມ່ນພຽງແຕ່ສັງເກດເຫັນເທົ່ານັ້ນ. ການປິ່ນປົວແມ່ນຂື້ນກັບປັດໃຈຕ່າງໆ, ທັງສອງຕົວຢ່າງ - ອາຍຸ, ສຸຂະພາບທັງຫມົດ - ແລະສະເພາະຂອງພະຍາດ - ຕົວຢ່າງ, ອັດຕາການຂະຫຍາຍຕົວ, ລະດັບທາດໂປຼຕີນຈາກ IgM.
ການປິ່ນປົວບາງຢ່າງແມ່ນແນໃສ່ເພື່ອຫຼີກເວັ້ນອາການແລະຜົນກະທົບ. Plasmapheresis ແມ່ນກ່ຽວກັບການປິ່ນປົວດັ່ງກ່າວ. ມັນຄ້າຍຄືກັບ dialysis - ທ່ານໄດ້ຕິດກັບເຄື່ອງທີ່ສາມາດລຶບບາງ IgM ຈາກເລືອດເພື່ອຊ່ວຍຫຼຸດຄວາມຫນາຂອງເລືອດ.
ຕົວແທນບາງຄົນມີຈຸດປະສົງເພື່ອຮັກສາຈຸລັງທີ່ບໍ່ສາມາດຄວບຄຸມໄດ້. ການປິ່ນປົວໃນປະຈຸບັນປະກອບມີສານ alkylating - ຕົວຢ່າງ chlorambucil ແລະ cyclophosphamide - nucleoside analogs - fludarabine ແລະ cladribine - monoclonal antibody rituximab ແລະ bortezomib inhibitors proteasome. ການປະສົມປະສານຍັງຖືກນໍາໃຊ້.
ແຕ່ຫນ້າເສຍດາຍ, ຍັງບໍ່ມີທາງເລືອກທີ່ອະນຸມັດໂດຍ FDA ສະຫະລັດສໍາລັບການປິ່ນປົວຂອງ WM. ໃນສະຖານະການຫຼາຍຄົນ, ຜູ້ປ່ວຍທີ່ມີ WM ໄດ້ຖືກແນະນໍາໃຫ້ພິຈາລະນາວ່າການທົດລອງທາງການແພດອາດຈະເປັນເສັ້ນທາງທີ່ດີທີ່ສຸດ.
Battling On
ຕົວເລືອກການປິ່ນປົວສໍາລັບຄົນເຈັບທີ່ມີພະຍາດຕິດພັນໃຫມ່ປະກອບດ້ວຍການປິ່ນປົວເບື້ອງຕົ້ນອີກຄັ້ງ, ການນໍາໃຊ້ຕົວແທນສາຍທໍາອິດທີ່ແຕກຕ່າງກັນ, ຫຼືການປິ່ນປົວດ້ວຍທາງເຄມີສູງທີ່ຕິດຕາມດ້ວຍການກວດ transposant hematopoietic autologous (HCT).
ໃນຫລາຍປີທີ່ຜ່ານມາ, ມີຄວາມກ້າວຫນ້າໃນຄວາມຮູ້ວິທະຍາສາດກ່ຽວກັບວິທີການພັດທະນາ WM ແລະການປິ່ນປົວໃຫມ່ໄດ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າມີກິດຈະກໍາຕໍ່ຈຸລັງ WM.
ບາງຕົວຂອງຕົວແທນໃຫມ່ເຫຼົ່ານີ້ປັບປຸງການຕອບໂຕ້.
ຕົວແທນການສືບສວນພາຍໃຕ້ການສຶກສາສໍາລັບຜູ້ປ່ວຍທີ່ມີໂຣກຕົກຄ້າງໃຫມ່ລວມມີ:
- Everolimus
- Perifosine
- Alemtuzumab
- Imatinib mesylate
- Panobinostat
- Ixazomib
- Oprozomib
- Obinutuzumab
- Bcl-2 antisense (oblimersen, Genasense)
- Ibrutinib *
- Sildenafil
* ໃນວັນທີ 20 ເດືອນຕຸລາປີ 2014, Janssen ປະກາດການຍື່ນຄໍາຮ້ອງຂໍຢາໃຫມ່ສໍາລັບ ibrutinib ກັບອົງການອາຫານແລະຢາຂອງສະຫະລັດ (FDA) ເພື່ອຊອກຫາການອະນຸມັດສໍາລັບການປິ່ນປົວຂອງ WM.
ສິ່ງທີ່ຄົນອື່ນອາດຈະຢູ່ໃນຂອບເຂດແນວໃດ?
ຄວາມເຂົ້າໃຈດີຂຶ້ນກ່ຽວກັບຊີວະສາດຂອງພະຍາດນີ້ຄາດວ່າຈະມີການປັບປຸງຕື່ມອີກ.
- ການສຶກສາແບບ sequencing ລວມທັງສາມາດຊ່ວຍໃນການກໍານົດການປ່ຽນແປງສະເພາະໃດຫນຶ່ງໃນກຸ່ມຍ່ອຍຂອງຜູ້ປ່ວຍທີ່ມີ WM.
- ການຄົ້ນຄວ້າກ່ຽວກັບການປັບປຸງພັນທຸກໍາໃນ WM ສາມາດຊ່ວຍໃຫ້ນັກວິທະຍາສາດຮຽນຮູ້ວ່າແລະວິທີການປ່ຽນແປງທີ່ແນ່ນອນອາດຈະຖືກເປົ້າຫມາຍຢ່າງສໍາເລັດຜົນ.
- ໃນທີ່ສຸດ, ສະພາບແວດລ້ອມຫີນທີ່ມີກະດູກມີບົດບາດສໍາຄັນທີ່ຊ່ວຍໃຫ້ຈຸລັງມະເຮັງເຕີບໃຫຍ່ແລະມີຄວາມສຸກ, ແລະນັກວິທະຍາສາດຄວນຈະຮູ້ຈັກວິທີການສະຫນັບສະຫນູນນີ້ຈະຖືກຕັດອອກ.
- Immunotherapy ການນໍາໃຊ້ຈຸລັງ T ທີ່ຖືກ reprogrammed ຫຼື engineered ເພື່ອໂຈມຕີຈຸລັງມະເຮັງໄດ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນຄໍາສັນຍາໃນການປິ່ນປົວບາງມະເຮັງເລືອດ.
ຂັ້ນຕອນຕໍ່ໄປ
ສໍາລັບຂໍ້ມູນເພີ່ມເຕີມກ່ຽວກັບ WM, ພິຈາລະນາສະຖານທີ່ດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້:
ມູນນິທິ Macroglobulinemia ສາກົນຂອງWaldenström International
http: // wwwiwmfcom
ສະຖາບັນມະເຮັງແຫ່ງຊາດ
http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/adult-non-hodgkins/Patient
> ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ:
> Leblebjian > H, Agarwal A, Ghobrial I. ຕົວເລືອກການປິ່ນປົວ Novel ສໍາລັບ Waldenstrom macroglobulinemia. Lymphoma Clinical, Myeloma & Leukemia. 2013 13 Suppl 2 >: S310-316 >
> MYD88 L265P mutation in Waldenstrom macroglobulinemiahttp: //www.bloodjournal.org/content/121/22/4504? sso-checked = true
> Crowther-Swanepoel D, et al. ຕົວແປທົ່ວໄປທີ່ 2q37.3, 8q24.21, 15q21.3 ແລະ 16q24.1 ມີອິດທິພົນຕໍ່ຄວາມສ່ຽງຕໍ່ leukemia ຊໍາເຮື້ອ. Genetics ທໍາມະຊາດ . 2010 42 (2): 132-6
> Fonseca R, Hayman S Waldenstrom macroglobulinemia British Journal of Hematology ກະຍະ 2007 138 (6): 700-720
> IMBRUVICA ® (ibrutinib) ຄໍາຮ້ອງສະຫມັກຢາໃຫມ່ຕື່ມອີກທີ່ສົ່ງໄປຫາ FDA ຂອງສະຫະລັດສໍາລັບ Macroglobulinemia ຂອງ Waldenstrom. http://www.prnewswire.com/news-releases/imbruvica-ibrutinib-supplemental-new-drug-application-submitted-to-the-us-fda-for-waldenstroms-macroglobulinemia-681133482.html. Ac
> American Cancer Society. Waldenstrom Macroglobulinemia