Mastocytosis ແມ່ນປາກ. ການຟັງວ່າທ່ານຫຼືຄົນທີ່ທ່ານຮັກມີເງື່ອນໄຂທາງການແພດທີ່ທ່ານບໍ່ເຄີຍໄດ້ຍິນຈະສາມາດຢ້ານກົວ. Mastocytosis ຍັງສາມາດເອີ້ນວ່າພະຍາດໂຣກເມັດ. ຈຸລັງມະຫາຊົນແມ່ນປະເພດຂອງສ່ວນຂອງ ເຊນເລືອດຂາວ ຂອງລະບົບພູມຕ້ານທານຂອງທ່ານ. ພວກມັນແມ່ນກ່ຽວຂ້ອງກັບການເບື່ອພື້ນດິນແລະມີສ່ວນກ່ຽວຂ້ອງກັບອາການແພ້ແລະ ອາການແພ້ (ອາການແພ້ທີ່ຮ້າຍແຮງ).
ໂດຍພື້ນຖານ, ຈຸລັງ mast ດຶງດູດຈຸລັງພູມຕ້ານທານອື່ນໆໃນເຂດພື້ນທີ່ຂອງຈຸລັງໃນເວລາທີ່ຈໍາເປັນໂດຍການປ່ອຍສານເຄມີ. ໃນເວລາທີ່ຈໍານວນຫຼາຍຂອງຈຸລັງ mast ເກັບກັນຢູ່ໃນແພຈຸລັງ, ມັນເອີ້ນວ່າ mastocytosis. ໃນເວລາທີ່ຈຸລັງ mast ເກັບໃນຜິວຫນັງພຽງແຕ່ມັນເອີ້ນວ່າ mastocytosis cutaneous. ໃນເວລາທີ່ມັນເກີດຂື້ນໃນອະໄວຍະວະຫຼາຍມັນກໍ່ເອີ້ນວ່າ mastocytosis ລະບົບ. mastocytosis ລະບົບແມ່ນພິຈາລະນາ neoplasm myeloproliferative .
ຄວາມສ່ຽງ, ອາການແລະອາການຂອງ Mastocytosis
ເນື່ອງຈາກວ່າ mastocytosis ແມ່ນເປັນຄວາມຜິດປົກກະຕິທີ່ຫາຍາກມັນແມ່ນບໍ່ຮູ້ຈັກວິທີປະຊາຊົນຈໍານວນຫຼາຍມີມັນ. ຜູ້ຊາຍແລະແມ່ຍິງເບິ່ງຄືວ່າໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຢ່າງເທົ່າທຽມກັນ. ໃນເດັກນ້ອຍ, ກໍລະນີຫຼາຍທີ່ສຸດແມ່ນຜິວຫນັງໃນຂະນະທີ່ຢູ່ໃນຜູ້ໃຫຍ່ໃນລະບົບທາງ mastocytosis ແມ່ນພົບເລື້ອຍໆ.
ເນື່ອງຈາກວ່າ mastocytosis ສາມາດເກີດຂຶ້ນໃນອະໄວຍະວະຫຼາຍ, ອາການທີ່ນໍາສະເຫນີສາມາດແຕກຕ່າງກັນຫຼາຍ. ອາການສ່ວນໃຫຍ່ທີ່ເກີດຂື້ນໃນເວລາທີ່ຈຸລັງ mast ປ່ອຍ histamine ແລະສານເຄມີອື່ນໆ.
ຜົນສະທ້ອນຂອງຜິວຫນັງແມ່ນພົບເຫັນຫຼາຍທີ່ສຸດແລະປະກອບມີ:
- ຂີ້ເຫຍື້ອ: ມີຫຼາຍໆຊະນິດຂອງໄຂມັນໃນ mastocytosis. ບາງຄັ້ງມັນກໍ່ສາມາດເປັນບ່ອນສີນ້ໍາຕານ / ສີນ້ໍາຕານທີ່ຄ້າຍຄືຂີ່ມ້າ. ເວລາອື່ນມັນເບິ່ງຄືວ່າຈຸດສີແດງໃນຜິວຫນັງ.
- ການອັກເສບ (pruritus): ຂີ້ທູດອາດຈະເປັນຂີ້ເຫຍື້ອໂດຍສະເພາະໃນເວລາທີ່ມີອາການຄັນຄາຍ (ເຊີຍ / ຂັດ) ຫຼືເມື່ອມີການປ່ຽນແປງໃນອຸນຫະພູມຢ່າງກະທັນຫັນ (ເຊັ່ນ: ນ້ໍາຮ້ອນໃນອາບນ້ໍາ). ນີ້ແມ່ນຊື່ຂອງ Darier.
- ການໄຫລວຽນ (ສີແດງ, ຜິວຫນັງອົບອຸ່ນ)
- Blisters
ອາການອື່ນໆສະທ້ອນໃຫ້ເຫັນອະໄວຍະວະທີ່ມີເຂດພື້ນທີ່ຂອງການເຂົ້າໄປໃນຫ້ອງເສັງ. ອາການກະເພາະລໍາໄສ້ມີທົ່ວໄປແລະປະກອບມີອາການເຈັບທ້ອງ, ປວດຮາກ, ຮາກແລະຖອກທ້ອງ. ການມີສ່ວນຮ່ວມຂອງກ້າມຊີ້ນແລະກະດູກອາດມີອາການເຈັບປວດຫຼືໂຣກ osteopenia / ກະດູກພຸນ (ຫຼຸດຜ່ອນຄວາມເຂັ້ມແຂງຂອງກະດູກ). ປະຕິກິລິຍາແພ້ແລະຕິກິລິຍາ anaphylactic ສາມາດເກີດຂື້ນດ້ວຍຄວາມດັນເລືອດຕ່ໍາ (hypotension), syncope (ເຫນື່ອຍລ້າວ), ຄວາມເຫນື່ອຍລ້າວ (tiredness), ຫາຍໃຈສັ້ນ, ຫາຍໃຈຫືດຫຼືຢ້ານຕາ, ປາກ, ປາກຫຼືຄໍ. ທຸກຄົນບໍ່ມີອາການເຫຼົ່ານີ້.
ສິ່ງທີ່ສາມາດເຮັດໃຫ້ອາການໂຣກໃນ Mastocytosis?
ຄົນທີ່ມີ mastocytosis ບໍ່ມີອາການທັງຫມົດຂອງເວລາ. ບາງຄັ້ງອາການແມ່ນເກີດຂື້ນໂດຍສິ່ງອື່ນໆ.
- ຢາ: ຢາປິ່ນປົວອາການເຈັບ (morphine, codeine), ຢາຕ້ານເຊື້ອທີ່ບໍ່ແມ່ນ steroidal (NSAIDs, ເຊັ່ນ: ibuprofen), vancomycin (ຢາຕ້ານເຊື້ອ) ຫຼືການຜ່ອນຄາຍກ້າມເນື້ອ
- ອອກກໍາລັງກາຍ
- ຜິວຫນັງຮາກ, ໂດຍສະເພາະແມ່ນຜື່ນທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ mastocytosis
- ການປ່ຽນແປງອຸນຫະພູມທີ່ສຸດ
- ອາຫານເຜັດ
- ແອນກໍຮໍ
- ການຕິດເຊື້ອ
- ການຜ່າຕັດ
- ການກິນແລະການຖົ່ມຈາກເຜິ້ງ, wasps, jackets ສີເຫຼືອງ, hornets, ມົດ, jellyfish ຫຼືງູ
- ຄວາມສັບສົນທາງຈິດໃຈ
Diagnosis of Mastocytosis
ການວິນິດໄສຂອງ mastocytosis ແມ່ນສຸມໃສ່ການສໍາຫຼວດພື້ນທີ່ທີ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບ (ຜິວຫນັງ, ໄຂກະດູກ, ລະບົບກະເພາະລໍາໄສ້, ແລະອື່ນໆ).
ເນື່ອງຈາກວ່າອາການຕ່າງໆສາມາດປ່ຽນແປງຢ່າງໃຫຍ່ຫຼວງໄດ້ຮັບການວິນິດໄສສາມາດທ້າທາຍໄດ້.
ອົງການສຸຂະພາບໂລກ (WHO) ໄດ້ອອກມາດຕະຖານສໍາລັບການວິນິດໄສຂອງ mastocytosis ເຊິ່ງໄດ້ຖືກທົບທວນຕໍ່ໄປນີ້.
Mastocytosis ການຕັດ: ອາການຕ່າງໆແລະ ການຍ່ອຍຊີ້ນຂອງ ຜິວແມ່ນສອດຄ່ອງກັບ mastocytosis cutaneous ແລະບໍ່ມີລັກສະນະທີ່ສອດຄ່ອງກັບ mastocytosis ລະບົບ.
Mastocytosis ລະບົບ: ຕ້ອງມີ criterion ທີ່ສໍາຄັນແລະເປັນມາດຕະຖານເລັກນ້ອຍຫຼືຢ່າງຫນ້ອຍສາມມາດຖານຫນ້ອຍ.
- ມາດຕະຖານສໍາຄັນ: ໃນການກວດ biopsy (ທັງຈາກຫາງກະດູກຫຼືອະໄວຍະວະທີ່ຖືກກະທົບ) ມັນຕ້ອງມີຫຼາຍໆເຂດຂອງການເຂົ້າໄປໃນຊັ້ນຂອງ mast cell (ຖືກກໍານົດເປັນ 15 mast cells).
- ມາດຕະຖານຫນ້ອຍ:
- ກ່ຽວກັບການກວດຮ່າງກາຍ (ແຕ່ກະດູກກະດູກຫຼືອົງການທີ່ຖືກກະທົບ): ຫຼາຍກວ່າ 25 ສ່ວນຮ້ອຍຂອງຈຸລັງ mast ໃນ infiltrate ແມ່ນ atypical (ບໍ່ເບິ່ງຄືວ່າຈຸລັງ mast ປົກກະຕິ)
- ການຄົ້ນພົບການປ່ຽນແປງທາງພັນທຸກໍາກ່ຽວພັນກັບ mastocytosis ໃນເລືອດ, ໄຂກະດູກຫຼືເນື້ອເຍື່ອອື່ນ ( KIT gene).
- ຈຸລັງມະຫາຊົນໃນການກວດ biopsy ສະແດງເຄື່ອງຫມາຍເພີ່ມເຕີມ (CD2 ແລະ / ຫຼື CD25) ວ່າຈຸລັງ mast ປົກກະຕິບໍ່.
- Tryptase (enzyme ທີ່ທໍາລາຍທາດໂປຼຕີນທີ່ພົບໃນຈຸລັງມະຫາຊົນ) ແມ່ນຫຼາຍກວ່າ 20 ng / mL. ລະດັບເຫຼົ່ານີ້ມັກຈະສູງສຸດໃນ leukemia ຈຸລັງເມັດ, ເປັນຮູບແບບຂອງມະເຮັງຂອງໂຣກເມືອກ.
ການປິ່ນປົວ
ຄ້າຍຄືກັບສະພາບທີ່ຄ້າຍຄືກັນອື່ນໆ, ຄວາມຮຸນແຮງຂອງພະຍາດກໍານົດການປິ່ນປົວທີ່ຈໍາເປັນ. ມາດຕະການການປິ່ນປົວທົ່ວໄປແມ່ນຄ້າຍຄືກັນສໍາລັບການ mastocytosis ລະບົບຕ່ອງໂສ້ແລະລະບົບ.
- ຫຼີກລ້ຽງການເກີດບັນຫາທີ່ໄດ້ທົບທວນຂ້າງເທິງ.
- ກໍາລັງກະກຽມສໍາລັບການອັກເສບ (ອາການແພ້ທີ່ຮ້າຍແຮງ). ນີ້ລວມມີການສັກຢາ epinephrine ທີ່ມີຢູ່ໃນບ້ານສໍາລັບການປິ່ນປົວທີ່ທັນສະໄຫມຖ້າຈໍາເປັນ.
- ການປິ່ນປົວປ້ອງກັນໃນເວລາທີ່ຮູ້ຈັກຜົນກະທົບແມ່ນບໍ່ສາມາດຫຼີກເວັ້ນໄດ້. ນີ້ຈະປະກອບມີ prednisone ແລະ anti-histamines (ranitidine, diphenhydramine) ກ່ອນທີ່ຈະໄດ້ຮັບຜົນກະທົບເຊັ່ນ: ການສັກຢາວັກຊີນແລະການຜ່າຕັດ.
- Immunotherapy : Immunotherapy, ທີ່ເອີ້ນກັນວ່າເປັນການສັກຢາອາການແພ້ສໍາລັບແມງໄມ້ທີ່ມີລັກສະນະຄ້າຍຄືເຜິ້ງ, ຂີ້ເຫຍື້ອແລະມົດອາດຈະຖືກນໍາໃຊ້.
- Antihistamines: ເນື່ອງຈາກອາການທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການປ່ອຍ histamine ຈາກຈຸລັງ mast, ມັນບໍ່ແປກທີ່ວ່າທ່ານຫມໍຂອງທ່ານສາມາດກໍານົດຢາທີ່ເອີ້ນວ່າຢາ antihistamines. ເຫຼົ່ານີ້ຈະປະກອບມີຢາປິ່ນປົວທີ່ໃຊ້ເພື່ອປິ່ນປົວອາການແພ້ຫຼືອາການຄັນເຊັ່ນ Cetirizine ແລະ hydroxyzine. ຢາປິ່ນປົວອື່ນໆລວມມີ ranitidine ແລະ cimetidine, ເຊິ່ງໄດ້ຖືກນໍາໃຊ້ທົ່ວໄປເພື່ອປິ່ນປົວໂຣກ gastroesophageal.
- Cromolyn: Cromolyn ແມ່ນຢາທີ່ໃຊ້ໃນການປິ່ນປົວອາການກະເພາະລໍາໄສ້ເຊັ່ນອາການເຈັບທ້ອງແລະພະຍາດຖອກທ້ອງທີ່ເກີດຈາກການປ່ອຍຮໍໂມນຂອງ histamine. ບາງຄັ້ງການປິ່ນປົວອາດຈະຖືກປະສົມລົງໃນຢາຂີ້ເຜິ້ງສໍາລັບຜິວຫນັງ.
- ຢາ antileukotriene: ຢາ antileukotriene ເຊັ່ນ montelukast ແລະ zileuton ອາດຈະຖືກນໍາໃຊ້ຖ້າອາການບໍ່ໄດ້ຮັບການຄວບຄຸມດ້ວຍຢາຕ້ານເຊື້ອ.
- ຢາ aspirin: ຢາ aspirin ສາມາດນໍາໃຊ້ເພື່ອປິ່ນປົວຜິວຫນັງ.
- Tyrosine Kinase Inhibitors (TKI): ຊະນິດ KIT ທີ່ ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບສໍາລັບທາດໂປຼຕີນທີ່ເອີ້ນວ່າ tyrosine kinase. ການປ່ຽນແປງທີ່ພົບເຫັນໃນ mastocytosis ເພີ່ມຂື້ນຂອງຈຸລັງ mast ໃນຈຸລັງ. ຢາທີ່ເອີ້ນວ່າ inhibitors tyrosine kinase ອາດເປັນປະໂຫຍດ. TKI ທີ່ດີທີ່ສຸດ, imatinib, ບໍ່ໄດ້ຜົນໃນ mastocytosis. ອີກປະຈຸບັນ, TKI, midostaurin, ແມ່ນໄດ້ຖືກສຶກສາໃນ mastocytosis.
- ການປິ່ນປົວດ້ວຍທາງເຄມີ: ຮູບແບບທີ່ຮຸນແຮງຫຼາຍຂອງ mastocytosis ອາດຮຽກຮ້ອງໃຫ້ມີການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາເຄມີບໍາບັດເຊັ່ນ hydroxyurea ແລະ cladribine.
Mastocytosis ສາມາດເປັນບັນຫາທີ່ທ້າທາຍທີ່ຈະເຂົ້າໃຈ. ທ່ານອາດຈະຕ້ອງການແພດຈໍານວນຫຼາຍເພື່ອເຂົ້າເຖິງການກວດຫາແລະການປິ່ນປົວທີ່ດີກວ່າເກົ່າ.
> ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ:
> Castells MC ແລະ Akin C. Mastocytosis (ຜິວຫນັງແລະລະບົບ): Epidemiology, pathogenesis ແລະ manifestations clinical, Mastocytosis (cutaneous and systemic): ການປະເມີນແລະການວິນິດໄສໃນຜູ້ໃຫຍ່, Mastocytosis ຕັດ: ການປິ່ນປົວແລະການຄາດຄະເນ, ແລະ Mastocytosis ລະບົບ: ການປິ່ນປົວແລະການຄາດຄະເນ. ໃນ: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.