ພະຍາດ Von Willebrand ແມ່ນຫຍັງ?

ພະຍາດ Von Willebrand ເປັນໂລກທີ່ ມີອາການເລືອດໄຫຼຢ່າງ ແຜ່ຫຼາຍທີ່ສຸດເຊິ່ງມີຜົນກະທົບປະມານ 1% ຂອງປະຊາກອນ.

ປັດໄຈ Von Willebrand ແມ່ນຫຍັງ?

ປັດໄຈ Von Willebrand ແມ່ນທາດໂປຼຕີນທີ່ພົວພັນກັບປັດໄຈ VIII (ປັດໄຈການຄອດ). ໃນເວລາທີ່ປັດໄຈ VIII ບໍ່ໄດ້ຖືກຜູກພັນກັບພະຍາດ Von Willebrand, ມັນຈະທໍາລາຍໄດ້ຢ່າງງ່າຍດາຍ. ພະຍາດ Von Willebrand ຍັງຊ່ວຍໃຫ້ platelets ຕິດຕາມສະຖານທີ່ຂອງການບາດເຈັບ.

ອາການຕ່າງໆແມ່ນຫຍັງ?

ຄົນເຈັບບາງຄົນບໍ່ເຄີຍມີເລືອດອອກຢ່າງຫຼວງຫຼາຍ. ໂລກ Von Willebrand ແມ່ນກ່ຽວພັນກັບ:

• Easy bruising
• ຍືດເຍື້ອຍາວ
• ເລືອດອອກຈາກ gums
• ການໄຫຼໄລຍະຍາວຫຼັງຈາກການດຶງແຂ້ວຫຼືບາດເຈັບ
• ເລືອດໃນອາຈົມ
• Hematuria (ເລືອດໃນນໍ້າປັດສາວະ)
• Menorrhagia (ເລືອດອອກຫຼາຍເກີນໄປ)
• ເລືອດໄຫຼຫຼືເຈັບເລືອດຂອງເນື້ອອ່ອນອາດຈະເກີດຂຶ້ນໃນຮູບແບບທີ່ຮ້າຍແຮງທີ່ຄ້າຍຄືກັບ hemophilia

Types of Von Willebrand Disease

• ປະເພດ 1: ນີ້ແມ່ນຮູບແບບທີ່ພົບເລື້ອຍ, ປະມານ 75% ຂອງຄົນເຈັບ. ມັນໄດ້ຖືກສົ່ງຜ່ານໄປໃນຄອບຄົວຢູ່ໃນຮູບແບບທີ່ໂດດເດັ່ນທີ່ສຸດເຊິ່ງຫມາຍຄວາມວ່າພໍ່ແມ່ຕ້ອງໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຈາກໂລກນີ້. ນີ້ແມ່ນຜົນຈາກລະດັບປັດໄຈ Von Willebrand ຕ່ໍາກວ່າປົກກະຕິ. ເລືອດໄຫຼອາດຈະອ່ອນລົງເຖິງຮ້າຍແຮງ.
• ປະເພດ 2: ປະເພດ 2 ເກີດຂື້ນໃນເວລາທີ່ປັດໄຈ Von Willebrand ບໍ່ເຮັດວຽກຕາມປົກກະຕິ.
  • ປະເພດ 2A: ລົງໃນແບບອັດຕະໂນມັດທີ່ໂດດເດັ່ນ. ເລືອດອອກລະດັບປານກາງເຖິງລະດັບປານກາງ.
  • ປະເພດ 2B: ຕົກລົງໃນແບບອັດຕະໂນມັດ autosomal. ເລືອດອອກລະດັບປານກາງເຖິງລະດັບປານກາງ. Thrombocytopenia (ຈໍານວນໂປຼຕິນຕ່ໍາຕ່ໍາ) ບໍ່ແມ່ນເລື່ອງແປກທີ່.
  • ປະເພດ 2M: ປະເພດທົ່ວໄປທີ່ຜ່ານມາລົງໃນແບບອັດຕະໂນມັດ autosomal.
  • ປະເພດ 2N: ປະເພດທີ່ບໍ່ຄ່ອຍເຂົ້າໄປໃນແບບຟົດລົ່ນອັດຕະໂນມັດ. ນີ້ຫມາຍຄວາມວ່າຄົນເຈັບທີ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບໄດ້ຮັບສອງຊະນິດຂອງເຊື້ອ mutated, ຫນຶ່ງຈາກພໍ່ແມ່ແຕ່ລະຄົນ. ລະດັບປັດໄຈ VIII ສາມາດຕໍ່າທີ່ສຸດ. ເລືອດໄຫຼອາດຈະຮ້າຍແຮງແລະອາດຈະສັບສົນກັບ hemophilia A.

• ປະເພດ 3: ນີ້ແມ່ນປະເພດທີ່ຫາຍາກຂອງ Von Willebrand Disease. ມັນໄດ້ຖືກສົ່ງໄປລົງໃນແບບອັດຕະໂນມັດທີ່ໂດດເດັ່ນ. ເລືອດໄຫຼສາມາດຮ້າຍແຮງ. ຄົນເຈັບທີ່ມີປະເພດນີ້ມີຈໍານວນຫນ້ອຍທີ່ສຸດຫຼືບໍ່ມີປັດໄຈ Von Willebrand. ນີ້ເຮັດໃຫ້ເກີດການຂາດແຄນໃນ Factor VIII ແລະເລືອດໄຫຼຢ່າງຫຼວງຫຼາຍ.
• ໄດ້ຮັບ: ຮູບແບບຂອງໂລກ Von Willebrand ນີ້ແມ່ນເກີດຈາກສິ່ງອື່ນເຊັ່ນ: ມະເລັງ, ຄວາມຜິດກະຕິ autoimmune, ຄວາມຜິດປະກະຕິຂອງ cardiac (ເຊັ່ນ: ຄວາມຜິດປະກະຕິຂອງ ventricular septal, stenosis aortic), ຢາຫຼື hypothyroidism.

ພະຍາດ Von Willebrand ຖືກວິນິດໄສແນວໃດ?

ຫນ້າທໍາອິດ, ທ່ານຫມໍຂອງທ່ານຕ້ອງສົງໃສວ່າທ່ານມີອາການເລືອດໄຫຼຕາມອາການຂ້າງເທິງນີ້. ມີສະມາຊິກຄອບຄົວອື່ນໆທີ່ມີອາການຄ້າຍຄືກັນກໍ່ເພີ່ມຄວາມສົງໃສໃນພະຍາດ Von Willebrand, ໂດຍສະເພາະຖ້າຜູ້ຊາຍແລະແມ່ຍິງໄດ້ຮັບຜົນກະທົບ (ກົງກັນຂ້າມກັບ ໂຣກເອດຣິລລາສ ທີ່ມີຜົນກະທົບຕໍ່ຜູ້ຊາຍສ່ວນຫຼາຍ).

ພະຍາດ Von Willebrand ຖືກກວດຫາໂດຍການປະຕິບັດງານແຜ່ກະຈາຍຂອງເລືອດທີ່ມີທັງພະລັງງານຂອງ Von Willebrand ໃນເລືອດແລະຫນ້າທີ່ຂອງມັນ (ກິດຈະກໍາ cofactor ristocetin). ເນື່ອງຈາກວ່າຫຼາຍປະເພດຂອງພະຍາດ Von Willebrand ສາມາດເຮັດໃຫ້ການຫຼຸດລົງຂອງປັດໄຈ VIII, ລະດັບຂອງໂປຼຕີນ clotting ນີ້ຍັງຖືກສົ່ງໄປ. Von Willebrand multimers, ເຊິ່ງເບິ່ງຢູ່ໃນໂຄງປະກອບຂອງ Von WIllebrand ປັດໄຈແລະວິທີການທີ່ມັນຖືກແຍກ, ແມ່ນມີຄວາມສໍາຄັນໂດຍສະເພາະໃນການກວດຫາພະຍາດ Type 2.

ການປິ່ນປົວສໍາລັບພະຍາດ Von Willebrand ແມ່ນຫຍັງ?

ຄົນເຈັບທີ່ຖືກກະທົບກະເທົາອາດຈະບໍ່ຕ້ອງການການປິ່ນປົວ.

• DDAVP: DDAVP (ຊຶ່ງເອີ້ນວ່າ desmopressin) ແມ່ນຮໍໂມນສັງເຄາະທີ່ຖືກນໍາໃຊ້ໂດຍຜ່ານການສີດລົມ (ຫຼືບາງຄັ້ງໂດຍຜ່ານ IV). ຮໍໂມນນີ້ຊ່ວຍໃຫ້ຮ່າງກາຍປ່ອຍຕົວຂອງ Von Willebrand ທີ່ເກັບໄວ້ໃນເສັ້ນເລືອດ.
• ການປ່ຽນແທນຂອງປັດໄຈ Von Willebrand: ຄ້າຍຄືກັບປັດໄຈທົດແທນທີ່ນໍາໃຊ້ໃນ hemophilia, ສາເຫດຂອງ Von Willebrand ສາມາດປ້ອງກັນຫຼືປິ່ນປົວເລືອດໄຫຼ. ຜະລິດຕະພັນເຫຼົ່ານີ້ຍັງມີປັດໄຈ VIII ເຊັ່ນດຽວກັນ.

• Antifibrinolytics: ຢາເຫຼົ່ານີ້ (ຊື່ຢາ Amicar ແລະ Lysteda), ໂດຍປົກກະຕິໃຫ້ໂດຍປາກ, ຊ່ວຍໃຫ້ມີຄວາມຫມັ້ນຄົງໃນການສ້າງກ້າມ. ເຫຼົ່ານີ້ສາມາດເປັນປະໂຫຍດໂດຍສະເພາະສໍາລັບການເຜົາໄຫມ້, ການໄຫຼປາກແລະເລືອດໄຫຼປະຈໍາເດືອນ.
• ການຄຸມກໍາເນີດ: ໃນແມ່ຍິງທີ່ມີພະຍາດ Von Willebrand ແລະເລືອດໄຫຼປະຈໍາເດືອນຢ່າງຫລວງຫລາຍ, ຢາຄຸມກໍາເນີດຮໍໂມນ ເຊັ່ນຢາຄຸມກໍາເນີດຫຼືອຸປະກອນໃນທ້ອງອາດຈະຖືກນໍາໃຊ້ເພື່ອຫຼຸດຜ່ອນການຢຸດເລືອດ.