ເຫດການທີ່ຮູ້ຫນ້ອຍກວ່າການສູນເສຍການໄດ້ຍິນ
ໂລກໂຣກ Mondini, ຊຶ່ງເອີ້ນກັນວ່າ Mondini dysplasia ຫຼືຄວາມບໍ່ດີຂອງ Mondini, ອະທິບາຍເຖິງເງື່ອນໄຂທີ່ cochlea ບໍ່ຄົບຖ້ວນ, ມີພຽງແຕ່ 1 ແລະ 2 ເທົ່າແທນທີ່ຈະເປັນປົກກະຕິ 2 ຫາ 1 ເທື່ອ. ເງື່ອນໄຂດັ່ງກ່າວໄດ້ອະທິບາຍຄັ້ງທໍາອິດໃນປີ 1791 ໂດຍແພດ Carlo Mondini ໃນບົດຄວາມທີ່ມີຊື່ວ່າ "ພາກວິເຄາະຂອງເດັກທີ່ເກີດມາຈາກຄົນຫູຫນວກ". ການແປພາສາຈາກຫນັງສືຕົ້ນສະບັບຂອງບົດຄວາມໄດ້ຖືກຈັດພີມມາໃນປີ 1997.
ບົດຂຽນຕົ້ນສະບັບຂອງ Carlo Mondini ມີຄວາມຫມາຍທີ່ຊັດເຈນຫຼາຍທີ່ສຸດກ່ຽວກັບຄວາມບໍ່ສະບາຍທີ່ມີຊື່ລາວ. ໃນໄລຍະຫລາຍປີ, ບາງຄົນຫມໍໄດ້ໃຊ້ຄໍາສັບນີ້ເພື່ອອະທິບາຍລັກສະນະຜິດປົກກະຕິອື່ນໆ. ໃນເວລາທີ່ປຶກສາຫາລື malformations Mondini, ມັນເປັນສິ່ງສໍາຄັນທີ່ຈະມີຄໍາອະທິບາຍທີ່ຊັດເຈນຂອງ cochlea ແລະໂຄງສ້າງຫູພາຍໃນອື່ນໆທີ່ຊື່ວ່າ 'Mondini' ອາດຈະສັບສົນ.
ສາເຫດ
ນີ້ແມ່ນເກີດຈາກການເກີດລູກ (ເກີດຢູ່ໃນວັນເກີດ) ເຊິ່ງເປັນສາເຫດຂອງການສູນເສຍການໄດ້ຍິນ. ການຜິດປົກກະຕິ Mondini ເກີດຂຶ້ນໃນເວລາທີ່ມີການຂັດຂວາງການພັດທະນາຫູພາຍໃນໃນອາທິດທີ່ເຈັດຂອງການຖືພາ. ນີ້ອາດຈະມີຜົນກະທົບຕໍ່ຫນຶ່ງຫຼືທັງສອງຫູແລະອາດຈະຖືກແຍກຫຼືເກີດຂື້ນກັບການປະຕິບັດການຫູອື່ນໆຫຼືໂຣກສະຫມອງ. Syndromes ທີ່ຮູ້ຈັກທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການ malformations Mondini ລວມມີໂຣກ Pendred, ໂຣກ DiGeorge, ໂຣກ Feel Feeling, ໂຣກ Fountain, ໂຣກ Wildervanck, ໂຣກ CHARGE ແລະບາງ Triomomy chromosomal ບາງ.
ມີບາງກໍລະນີທີ່ malformations Mondini ໄດ້ຖືກເຊື່ອມໂຍງກັບ ຮູບແບບມໍລະດົກ ລື່ນເລີ້ມແລະ autosomal recessive ເຊັ່ນດຽວກັນກັບການປະກົດຕົວທີ່ໂດດດ່ຽວ.
Diagnosis
ການວິນິດໄສຂອງ Malformations Mondini ແມ່ນເຮັດໄດ້ໂດຍການສຶກສາທາງຣົດໄຟ, ເຊັ່ນ: ການ scan SC ທີ່ມີຄວາມລະອຽດສູງຂອງກະດູກ temporal.
ການສູນເສຍການຟັງແລະການປິ່ນປົວ
ການສູນເສຍການໄດ້ຍິນທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ malformations Mondini ສາມາດແຕກຕ່າງກັນ, ເຖິງແມ່ນວ່າມັນມັກຈະເລິກເຊິ່ງ. ການຊ່ວຍເຫຼືອກ່ຽວກັບສຽງແມ່ນຖືກແນະນໍາເມື່ອມີຄວາມຍິນດີທີ່ຈະມີຜົນດີຕໍ່ການໄດ້ຍິນ. ໃນກໍລະນີທີ່ ເຄື່ອງຊ່ວຍຟັງ ແມ່ນບໍ່ມີປະສິດທິພາບ, implantation cochlear ໄດ້ຖືກປະຕິບັດຢ່າງສໍາເລັດຜົນ.
ການພິຈາລະນາອື່ນໆ
ຄົນທີ່ມີໂລກ Malini ອາດຈະມີຄວາມສ່ຽງສູງຕໍ່ການອັກເສບເຍື່ອຫຸ້ມສະຫມອງອັກເສບ. ການຜິດປົກກະຕິອາດຈະສ້າງຈຸດເຂົ້າທີ່ງ່າຍຂຶ້ນຕໍ່ນ້ໍາທີ່ປະມານສະຫມອງແລະສາຍຄໍກະດູກສັນຫຼັງ. ໃນກໍລະນີທີ່ມີເວລາຫຼາຍ (ຫຼືເລື້ອຍໆ) ຂອງເຍື່ອຫຸ້ມສະຫມອງອັກເສບ, ການຜ່າຕັດເພື່ອປິດຈຸດເຂົ້ານີ້ອາດຈະສະແດງໃຫ້ເຫັນ.
ການຜິດປົກກະຕິ Mondini ອາດຈະມີຜົນກະທົບລະບົບການດຸ່ນດ່ຽງຂອງຫູພາຍໃນ. ເດັກທີ່ມີໂລກ Malini ອາດຈະສະແດງຄວາມຊັກຊ້າໃນການພັດທະນາໃນການພັດທະນາມໍເຕີຂອງເຂົາເຈົ້າເນື່ອງຈາກການຫຼຸດລົງຂອງສະຫມອງຈາກລະບົບການດຸ່ນດ່ຽງຂອງພວກເຂົາ. ໃນກໍລະນີອື່ນໆ, ບັນຫາການດຸ່ນດ່ຽງອາດຈະບໍ່ປາກົດຈົນກ່ວາຄົນໄວລຸ້ນ.
> ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ:
> Hain, T (2012). Mondini ແລະ Michel Malformations ຂອງຫູພາຍໃນ. Dizziness and Balance
> Lo, W (1999) ສິ່ງທີ່ເປັນ "Mondini" ແລະສິ່ງທີ່ແຕກຕ່າງກັນທີ່ຊື່ເຮັດ? American Journal of Neuroradiology
> Mondini C Minor works of Carlo > Mondini: > ສ່ວນວິເຄາະຂອງລູກຊາຍຄົນຫູຫນວກທີ່ເປັນຄົນຫູຫນວກ. Am J Otol 1997 18: 288-293
> Mondini Dysplasia (2012) ຫ້ອງການຄົ້ນຄວ້າພະຍາດທີ່ຫາຍາກ.