ອາການ, ການກວດແລະການປິ່ນປົວຂອງ PSC, ພະຍາດຕັບກ່ຽວຂ້ອງກັບ IBD
Primary sclerosing cholangitis (PSC) ເປັນພະຍາດຂອງຕັບທີ່ເຮັດໃຫ້ການອັກເສບແລະການຫຼຸດລົງຂອງທໍ່ລະຫັດໃນແລະພາຍນອກຂອງຕັບ. ມັນບໍ່ແນ່ນອນວ່າເປັນຫຍັງເຮັດໃຫ້ PSC, ເຖິງແມ່ນວ່າມັນຖືກຄິດວ່າເປັນສະພາບ autoimmune . PSC ບໍ່ໄດ້ຄິດວ່າຈະໄດ້ຮັບການສືບທອດໂດຍກົງ, ແຕ່ວ່າມັນຖືວ່າມີອົງປະກອບທາງພັນທຸກໍາ.
ມັນເປັນສິ່ງຈໍາເປັນສໍາລັບການຍ່ອຍອາຫານຂອງໄຂມັນແລະການເອົາຝຸ່ນອອກຈາກຕັບ.
PSC ເຮັດໃຫ້ເສັ້ນເລືອດໄຫຼລົງຈາກການເຊາະແລະການອັກເສບ, ແລະການຜຸພັງເລີ່ມຕົ້ນສະສົມຢູ່ໃນຕັບທີ່ເຮັດໃຫ້ມັນເສຍຫາຍ. ຄວາມເສຍຫາຍດັ່ງກ່າວໃນທີ່ສຸດກໍ່ຈະເຮັດໃຫ້ເກີດການເຊາະເຈື່ອນແລະ ຕັບອັກເສບ , ເຊິ່ງປ້ອງກັນບໍ່ໃຫ້ຕັບປະຕິບັດຫນ້າທີ່ສໍາຄັນຂອງມັນ. ຫລາຍປີຂອງ PSC ສາມາດນໍາໄປສູ່ການເປັນໂຣກມະເຮັງມົດລູກຂອງເສັ້ນເລືອດທີ່ເອີ້ນວ່າ cholangiocarcinoma ເຊິ່ງເກີດຂື້ນໃນ 10 ຫາ 15% ຂອງຄົນເຈັບ.
PSC ມີຄວາມກ້າວຫນ້າຊ້າໆໃນຫຼາຍໆກໍລະນີ, ແຕ່ມັນກໍ່ຍັງບໍ່ສາມາດຄາດເດົາໄດ້ແລະເປັນອັນຕະລາຍຕໍ່ຊີວິດ. ຄົນທີ່ມີ PSC ສາມາດໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວເພື່ອບັນເທົາອາການຕ່າງໆແລະຊ່ວຍໃຫ້ເຂົາເຈົ້ານໍາໄປສູ່ຊີວິດທີ່ມີຊີວິດຊີວາ.
ປະຊາຊົນທີ່ມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ຄວາມສ່ຽງ
ສ່ວນຫຼາຍມັກຜູ້ທີ່ຖືກຜົນກະທົບຈາກ PSC ແມ່ນອາຍຸ 30 ຫາ 60 ປີ, ມີອາຍຸສະເລ່ຍຂອງການບົ່ງມະຕິທີ່ເປັນ 40. PSC ມັກຈະມີຫຼາຍຂຶ້ນໃນຜູ້ຊາຍ; 60 ຫາ 75% ຂອງຄົນທີ່ຖືກກວດພົບແມ່ນຜູ້ຊາຍ. ໂດຍທົ່ວໄປແລ້ວ, PSC ແມ່ນເປັນພະຍາດທີ່ບໍ່ທັນແຕກ.
ອາການຕ່າງໆ
ບາງຄົນບໍ່ມີອາການຢູ່ໃນການບົ່ງມະຕິຫຼືແມ້ກະທັ້ງຫຼາຍປີຫຼັງຈາກນັ້ນ.
ອາການຕ່າງໆລວມມີ:
- ພະຍາດຖອກທ້ອງ (ທີ່ເກີດຈາກ malabsorption ຂອງໄຂມັນ)
- ຄວາມເຫນື່ອຍລ້າວ
- ອາການໄຂ້ / ອາການກະທັນຫັນ (ຈາກການຕິດເຊື້ອໃນທໍ່ໄຄ)
- ຄັນມັນມັກຈະມີຜົນກະທົບຕໍ່ຮ່າງກາຍທັງຫມົດ
- ໂຣກເຫຼືອງ (ສີເຫຼືອງຂອງຜິວຫນັງແລະຕາ)
Associated Diseases
ຄົນທີ່ມີ PSC ມັກຈະມີໂຣກທ້ອງທາມອັກເສບ (IBD) ຫຼືເປັນໂລກກະດູກພຸນ.
PSC ແມ່ນມີຄວາມສໍາຄັນຕໍ່ການແຜ່ກະທິງແຜໃນຜູ້ສູງສຸດເຖິງ 70 ເປີເຊັນ, ແຕ່ມັນຍັງສາມາດພົວພັນກັບໂຣກ Crohn ຂອງລໍາໄສ້ໃຫຍ່, ບາງຄັ້ງກໍ່ເອີ້ນວ່າ Crohn's colitis . ເຫດຜົນສໍາລັບການພົວພັນກັບ IBD ແມ່ນບໍ່ຮູ້, ແຕ່ວ່າມັນໄດ້ຖືກຄິດວ່າເປັນຜົນມາຈາກການຕອບສະຫນອງຂອງພູມຕ້ານທານ.
Diagnosis
PSC ໂດຍທົ່ວໄປແລ້ວຖືກວິນິດໄສໂດຍຂັ້ນຕອນເອີ້ນວ່າ ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) . ໃນໄລຍະ ERCP, ທ່ານຫມໍຈະໃສ່ຊ່ອງປາກເຂົ້າໄປໃນປາກແລະນໍາໄປສູ່ອາກາດທ້ອງແລະທ້ອງເພື່ອທໍ່ລໍາຕົ້ນຂອງລໍາຕົ້ນ. ສີຍ້ອມຜ້າຖືກໃສ່ເຂົ້າໄປໃນທໍ່ນັ້ນເພື່ອວ່າພວກເຂົາຈະສະແດງເມື່ອມີ x-rays. ຫຼັງຈາກນັ້ນ, ຮາກ x ຈະຖືກວິເຄາະເພື່ອກໍານົດວ່າມີບັນຫາໃດຫນຶ່ງທີ່ມີທໍ່ທາງທະເລ.
ການບົ່ງມະຕິຂອງ PSC ຍັງສາມາດຢືນຢັນໄດ້ບາງຢ່າງໂດຍການທົດສອບເລືອດທີ່ເອີ້ນວ່າທົດສອບ ALK (alkaline phosphatase), ເຖິງວ່າຜົນໄດ້ຮັບໃນທາງບວກອາດຈະຊີ້ໃຫ້ເຫັນເຖິງສະພາບການອື່ນໆຫຼາຍກວ່າ PSC.
ការກວດ biopsy ຕັບກໍ່ແມ່ນປະໂຫຍດເພື່ອຢືນຢັນການບົ່ງມະຕິຂອງ PSC, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບການຕິດຕາມຄວາມຄືບຫນ້າຂອງພະຍາດຫຼັງຈາກການກວດຫາ. ການກວດ biopsy ຕັບແມ່ນເຮັດຢູ່ໃນໂຮງຫມໍທີ່ຕັ້ງຢູ່ໃນ ໂຮງຫມໍພາຍນອກ ໂດຍມີການ ໃຊ້ຢາຕ້ານເຊື້ອ . ພະຍາບານທີ່ປະຕິບັດການທົດສອບຈະໃຊ້ເຂັມເພື່ອເອົາຕົວຢ່າງຂອງຈຸລັງຕັບຂະຫນາດນ້ອຍສໍາລັບການທົດສອບໂດຍແພດພະຍາດ.
ການປິ່ນປົວ
ບໍ່ມີການປິ່ນປົວທີ່ໄດ້ຮັບການພິສູດວ່າມີປະສິດທິພາບໃນການປິ່ນປົວ PSC. ການຄົ້ນຄວ້າເພື່ອຊອກຫາການປິ່ນປົວທາງດ້ານການປິ່ນປົວທີ່ມີປະສິດທິຜົນແມ່ນກໍາລັງດໍາ ແຜນການປິ່ນປົວສຸມໃສ່ການຫຼຸດຜ່ອນອາການ, ການຂັດຈັງຫວະຂອງພະຍາດ, ແລະຕິດຕາມກວດກາຜົນກະທົບທີ່ມີທ່າແຮງ.
ອາການຂອງ PSC ສາມາດປິ່ນປົວໄດ້ເພື່ອເຮັດໃຫ້ຜູ້ປ່ວຍສາມາດສະດວກສະບາຍໄດ້. ການເປັນຄັນສາມາດປິ່ນປົວດ້ວຍ Questran (cholestyramine) ຫຼື Benadryl (diphenhydramine). ສໍາລັບພະຍາດຊຶມເຊື້ອທີ່ອາດເກີດຂຶ້ນກັບ PSC, ຢາຕ້ານເຊື້ອສາມາດຈໍາເປັນ. ເນື່ອງຈາກ PSC interferes with the absorption of fat, ສານເສີມອາດຈະມີຄວາມຈໍາເປັນໃນການປິ່ນປົວບັນດາຂໍ້ບົກພ່ອງຂອງວິຕາມິນທີ່ມີທາດໄຂມັນໃນລະດັບ A, D, E ແລະ K.
ຖ້າການລະບາດໃນກະເພາະລໍາໄສ້ເກີດຂື້ນ, ຂັ້ນຕອນການຜ່າຕັດອາດເປັນສິ່ງຈໍາເປັນທີ່ຈະຂະຫຍາຍຫຼືເປີດໃຫ້. Stents, ເຊິ່ງເຮັດໃຫ້ທໍ່ເປີດ, ອາດຈະຖືກເກັບໄວ້ໃນທໍ່ລະຫວ່າງຂັ້ນຕອນນີ້.
ຖ້າກ້າວຫນ້າຂອງ PSC ເຮັດໃຫ້ຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຕັບຫຼືການຕິດເຊື້ອທີ່ມີອາການບວມ, ການຖ່າຍໂອນຕັບອາດເປັນສິ່ງຈໍາເປັນ. ການຖ່າຍໂອນມະເຮັງໃຫ້ມີຄຸນນະພາບຊີວິດທີ່ດີສໍາລັບຜູ້ຮັບ, ແລະອັດຕາການລອດຕາຍປະມານ 75 ສ່ວນຮ້ອຍ.
ເມື່ອຕ້ອງໂທຫາທ່ານຫມໍ
ຖ້າມີອາການຕໍ່ໄປນີ້ເກີດຂຶ້ນກັບ PSC, ໃຫ້ໂທຫາທ່ານຫມໍຂອງທ່ານ:
- ຄວາມເຈັບປວດທ້ອງ
- ອາຈົມ ສີດໍາ ຫຼືຫຼາຍຊ້ໍາ
- Jaundice
- ອຸນຫະພູມຫຼາຍກວ່າ 1004
- ການຮາກດ້ວຍເລືອດ
ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ :
Johns Hopkins Medicine "Primary Sclerosing Cholangitis." ມະຫາວິທະຍາໄລ Johns Hopkins 2013.
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broom U, Schreiber S, Boberg KM "Genetic Polymorphisms associated with Inflammatory Bowel Disease Do not Confer Risk for Primary Sclerosing Cholangitis" A m J Gastroenterol Jan 2007
ຄູ່ມື Merck. "Primary Sclerosing Cholangitis (PSC)" Merck & Co, Inc Sept. 2007.
ລາຍການຂອງຄອບຄົວທີ່ມີຄວາມສໍາຄັນພິເສດກ່ຽວກັບ HLA ແລະ MICA Genotyping. " Eur J Gastroenterol Hepatol Jul 2005 ສະຫະພັນແມ່ຍິງລາວ.