ຄວາມຜິດປົກກະຕິເກີດຂື້ນກັບອາການຕ່າງໆ
Megacystis microcolon syndrome hypoperistalsis intestinal (MMIH), also known as Berdon syndrome, results from a disorder of the muscle smooth in the abdomen and system digestive. ຄວາມຜິດປົກກະຕິປ້ອງກັນບໍ່ໃຫ້ກະເພາະອາຫານ, ກະເພາະລໍາໄສ້, ຫມາກໄຂ່ຫຼັງແລະກະເພາະລໍາໄສ້ເຮັດວຽກຢ່າງຖືກຕ້ອງ.
ມັນບໍ່ໄດ້ເປັນທີ່ຮູ້ຈັກຢ່າງແນ່ນອນວ່າເປັນຫຍັງຫລືວ່າເປັນຫຍັງ MMIH ເກີດຂື້ນ. ນັກຄົ້ນຄວ້າບາງຄົນເຊື່ອວ່າມັນໄດ້ຮັບມໍລະດົກນັບຕັ້ງແຕ່ມີບາງຄົນໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຈາກອ້າຍນ້ອງ.
ເກືອບທັງຫມົດຂອງກໍລະນີທີ່ຮູ້ຈັກຢູ່ໃນເດັກຍິງ. ຫນຶ່ງໃນເຫດຜົນທີ່ວ່ານີ້ອາດແມ່ນວ່າ MMIH ອາດຈະຖືກກວດພົບວ່າເປັນ ໂຣກທ້ອງນ້ອຍ , ໂດຍສະເພາະຢູ່ໃນເດັກຊາຍ.
ອາການຕ່າງໆ
ອາການຂອງ MMIH ແມ່ນມາຈາກຄວາມເປັນໂຣກຂອງກ້າມເນື້ອທີ່ຮຸນແຮງ. ກ້າມເນື້ອຂອງອະໄວຍະວະພາຍໃນມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກແລະບໍ່ພັດທະນາຢ່າງຖືກຕ້ອງໃນ utero. ອາການຂອງ MMIH ແມ່ນ:
- megacystis - ເປັນພົກຍ່ຽວໃຫຍ່ທີ່ອ່ອນແອ
- ຈຸລິນຊີ - ລໍາໄສ້ຂະຫນາດໃຫຍ່ເກີນໄປ
- intestinal hypoperistalsis - ລໍາໄສ້ຂະຫນາດນ້ອຍແມ່ນກ້ວາງແລະກ້າມເນື້ອອ່ອນແອຂອງມັນບໍ່ໄດ້ຜ່ານອາຫານໂດຍຜ່ານການດີ
ກ້າມເນື້ອທ້ອງມີຄວາມອ່ອນແອ, ເຮັດໃຫ້ທ້ອງຂອງເດັກເບິ່ງຂື້ນ, ຄ້າຍຄື prune. hypoperistalsis ເຮັດໃຫ້ທ້ອງຜູກແລະການອຸດຕັນຂອງລໍາໄສ້.
Diagnosis
MMIH ແມ່ນມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການກວດພະຍາດກ່ອນທີ່ຈະເກີດລູກ. ອະໄວຍະວະພາຍໃນຜິດປົກກະຕິເຊັ່ນກະເພາະລໍາໄສ້ທີ່ຂະຫຍາຍໃຫຍ່ຂື້ນແລະບໍ່ແມ່ນອາດຈະຖືກເບິ່ງໃນ ultrasound fetal, ແຕ່ວ່າມັນອາດຈະບໍ່ຊັດເຈນວ່າເດັກມີ MMIH, ເວັ້ນເສຍແຕ່ວ່າເດັກທີ່ມີອ້າຍນ້ອງທີ່ມີໂຣກຜິດປົກກະຕິ.
ເມື່ອເດັກເກີດ, ການກວດກາດ້ານຮ່າງກາຍແລະ ultrasound ສາມາດກໍານົດວ່າ MMIH ມີຢູ່.
ໃນການກວດກາທາງດ້ານຮ່າງກາຍ, ທ່ານຫມໍຈະຊອກຫາການນໍາສະເຫນີຕໍ່ໄປນີ້ຂອງອາການສະແດງເຖິງສະພາບຂອງໂລກ:
- A bumped or widened abdomen
- vomiting bile-stained ແລະຄວາມລົ້ມເຫຼວທີ່ຈະຜ່ານ meconium (ສານເສບຕິດສີຂຽວຊ້ໍາທີ່ສ້າງເປັນລໍາຄັ້ງທໍາອິດຂອງເດັກເກີດໃຫມ່).
- ການຜິດປົກກະຕິຂອງລະບົບປະສາດທາງຫນ້າທ້ອງຕ່າງໆ (ທີ່ຄວບຄຸມກ້າມເນື້ອ, ກ້າມເນື້ອ, ແລະຈຸລັງຕ່ອມ)
- ບັນດາປະເດັນກ່ຽວກັບການລະບາຍອາຫານລວມທັງ microcolon, malrotation ຂອງລໍາໄສ້ແລະລໍາໄສ້ສັ້ນ.
- Malformations of the urinary tract
- ໃນບາງກໍລະນີ, ບໍ່ມີການທົດລອງ
ການປິ່ນປົວ
ແຕ່ຫນ້າເສຍດາຍ, ບໍ່ມີການປິ່ນປົວສໍາລັບ MMIH (ໂຣກ Berdon) ແລະທັດສະນະທີ່ຍັງບໍ່ດີສໍາລັບເດັກທີ່ເກີດມາກັບມັນ; ສ່ວນໃຫຍ່ຈະເສຍຊີວິດໃນປີທໍາອິດຂອງຊີວິດ. ເດັກນ້ອຍສາມາດໄດ້ຮັບການໃຫ້ອາຫານໂດຍສະເພາະກັບການປະສົມປະສານພິເສດ, ແຕ່ປະເພດຂອງການປິ່ນປົວນີ້ມັກຈະເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງຕັບ.
ແພດໄດ້ພະຍາຍາມທົດແທນທັງຫມົດຂອງອະໄວຍະວະພາຍໃນທີ່ຜິດປົກກະຕິໃນເດັກທີ່ມີ MMIH ໂດຍການຜ່າຕັດ. ບົດຄວາມໃນຫນັງສືພິມປີ 1999 ໄດ້ລາຍງານກ່ຽວກັບເດັກຍິງ 3 ຄົນທີ່ມີ MMIH ທີ່ໄດ້ຮັບການຖ່າຍທອດອະໄວຍະວະຕ່າງໆ. ການທົດແທນການລົ້ມລະລາຍໃນເດັກນ້ອຍຫນຶ່ງ, ຜູ້ທີ່ເສຍຊີວິດ; ເດັກນ້ອຍຫນຶ່ງຄົນເສຍຊີວິດ 17 ເດືອນຕໍ່ມາຈາກ ໂຣກປອດອັກເສບ , ແຕ່ເດັກທີສາມຍັງມີຊີວິດຢູ່ແລະດີຢູ່ໃນເວລາຂອງບົດຄວາມ.
ອີກເທື່ອຫນຶ່ງ, ຄວາມພະຍາຍາມໃນການຜ່າຕັດຫຼາຍອົງປະກອບສໍາລັບ MMIH ໄດ້ຈັດຂຶ້ນໃນວັນທີ 31 ມັງກອນ 2004. Alessia Di Matteo, ຂອງ Genoa, ອິຕາລີ, ໄດ້ຮັບອະໄວຍະວະແປດຈາກເດັກນ້ອຍອີກ: ຕັບ, ກະເພາະອາຫານ, ກະຕ່າຂີ້ມູກ, ລໍາໄສ້ຂະຫນາດນ້ອຍ, ລໍາໄສ້ໃຫຍ່, ຕົວອັກເສບແລະສອງ ຫມາກໄຂ່ຫຼັງ. ແພດຫມໍຢູ່ມະຫາວິທະຍາໄລ Miami / Jackson Memorial Hospital, ບ່ອນທີ່ການຜ່າຕັດໄດ້ເຮັດ, ລາຍງານວ່າ 7 ອາທິດຕໍ່ມາວ່າ Alessia ເຮັດດີ.
ນາງຈະຕ້ອງໄດ້ສືບຕໍ່ໃຊ້ຢາຕ້ານເຊື້ອທີ່ເຫຼືອໃນເວລາທີ່ເຫລືອຂອງຊີວິດ, ແຕ່ພໍ່ແມ່ຂອງນາງຄິດວ່າຄ່າໃຊ້ຈ່າຍຫນ້ອຍລົງສໍາລັບຂອງປະທານແຫ່ງຊີວິດທີ່ນາງໄດ້ຮັບ.
ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ:
Brecher, EJ Baby ໄດ້ຮັບ 8 ອະໄວຍະວະໃຫມ່ໃນ Miami. Miami Herald, ວັນສຸກ, 19 ມີນາ 2004.
InfoBiogen ໂຣກ Megacystis-microcolon-intestinal-hypoperistalsis.
Masetti, M, Rodrigues, MM, Thompson, JF, Pinna, AD, Kato, T, Romaguera, LL, Nery, JR, De Faria W, Khan, MF, Verzaro, R, Ruiz, P , Tzakis, AG (1999) ການປະຕິບັດ multivisceral ສໍາລັບ megacystis microcolon ໂຣກ hypoperistalsis intestinal. Transplantation , 68 (2), pp. 228-232.