JHD ແມ່ນຫຍັງທີ່ແຕກຕ່າງຈາກພະຍາດໄຂ້ຫວັດໃຫຍ່ Adult-Onset Huntington?
ໃນຂະນະທີ່ເຊື້ອໄວຣັສ Huntington ຂອງເດັກນ້ອຍເປັນການວິນິດໄສທີ່ຍາກທີ່ຈະໄດ້ຮັບ, ມັນກໍ່ຈະເປັນປະໂຫຍດທີ່ຈະຮຽນຮູ້ສິ່ງທີ່ຄາດຫວັງແລະວິທີປະຕິບັດກັບຜົນກະທົບຂອງມັນ. ພະຍາດເບົາຫວານ Huntington ແມ່ນສະພາບທາງ neurological ທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດບັນຫາທາງຈິດໃຈ, ຄວາມຫຍຸ້ງຍາກທາງຈິດໃຈແລະການເຄື່ອນໄຫວທີ່ບໍ່ສາມາດຄວບຄຸມໄດ້ຂອງຮ່າງກາຍ. ຄໍາວ່າ "ເຍົາວະຊົນ" ຫມາຍເຖິງເດັກໄວລຸ້ນຫຼືໄວລຸ້ນ; ພະຍາດ Huntington ແມ່ນເປັນໄວລຸ້ນຖ້າມັນພັດທະນາກ່ອນທີ່ຄົນເຈັບຈະມີອາຍຸ 20 ປີ.
ຊື່ອື່ນສໍາລັບພະຍາດ Huntington ຂອງເຍົາວະຊົນລວມມີ JHD, ພະຍາດໄຂ້ຍຸງ HD, ພະຍາດໄຂ້ຫວັດ Huntington, ໂຣກເດັກນ້ອຍ, ພະຍາດໄຂ້ຫວັດ Huntington, ພະຍາດເບົາຫວານ,
Prevalence
ການສຶກສາຄົ້ນຄວ້າໄດ້ຄາດຄະເນວ່າປະມານ 5% ຫາ 10% ຂອງໂຣກ Huntington ແມ່ນເປັນໄວລຸ້ນ. ປະຈຸບັນ, ປະມານ 30,000 ຄົນອາເມລິກາກໍາລັງອາໄສຢູ່ກັບພະຍາດ Huntington, ມີປະມານ 1.500 ຫາ 3.000 ຄົນທີ່ມີອາຍຸຕໍ່າກວ່າ 20 ປີ.
ອາການຕ່າງໆ
ອາການຂອງ JHD ມັກມີຄວາມແຕກຕ່າງກັນເລັກນ້ອຍຈາກພະຍາດ Huntington ຂອງຜູ້ໃຫຍ່. ການອ່ານກ່ຽວກັບພວກເຂົາແມ່ນຫນ້າຢ້ານກົວ. ຮູ້ວ່າບໍ່ແມ່ນທັງຫມົດທີ່ເກີດຂຶ້ນແລະວ່າການປິ່ນປົວຕ່າງໆແມ່ນມີຢູ່ເພື່ອຊ່ວຍຈັດການຜູ້ທີ່ເຮັດເພື່ອຮັກສາຄຸນນະພາບຂອງຊີວິດ.
ການປ່ຽນແປງທາງປັນຍາສາມາດປະກອບມີການຫຼຸດລົງໃນ ຫນ່ວຍຄວາມຈໍາ , ການປຸງແຕ່ງຊ້າ, ຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການເຮັດວຽກຂອງໂຮງຮຽນແລະສິ່ງທ້າທາຍໃນການເລີ່ມຕົ້ນຫຼືສໍາເລັດວຽກງານຢ່າງມີປະສົບຜົນສໍາເລັດ.
ການປ່ຽນແປງພຶດຕິກໍາມັກຈະພັດທະນາແລະອາດປະກອບດ້ວຍຄວາມໃຈຮ້າຍ, ການ ຮຸກຮານ ທາງດ້ານຮ່າງກາຍ, ຄວາມບໍ່ສະບາຍໃຈ, ການຊຶມເສົ້າ, ຄວາມກັງວົນ, ຄວາມບໍ່ສະຫມອງ ແລະ ຄວາມລະມັດລະວັງ .
ການປ່ຽນແປງທາງດ້ານຮ່າງກາຍປະກອບດ້ວຍຂາແຂງ, ຄວາມສັບສົນ, ຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການກືນກິນ, ການເວົ້າພາສາທີ່ຫຼຸດລົງ, ແລະການຍ່າງເທິງປາຍຕີນ. ໃນກໍລະນີທີ່ຜູ້ໃຫຍ່ຂອງ Huntington ມັກຈະສະແດງໃຫ້ເຫັນເຖິງການເຄື່ອນໄຫວທີ່ບໍ່ສາມາດຄວບຄຸມໄດ້ (ເອີ້ນວ່າ chorea), ຜູ້ທີ່ມີ JHD ມັກຈະສະແດງອາການທີ່ຄ້າຍກັບພະຍາດ Parkinson ເຊັ່ນ: ຄວາມຊັກຊ້າ, ຄວາມແຂງແຮງ, ຄວາມດຸ່ນດ່ຽງແລະຄວາມບໍ່ສະບາຍ.
ອາດຈະເກີດຂື້ນໃນບາງຄົນທີ່ມີອາຍຸນ້ອຍກວ່າທີ່ມີ JHD. ນອກຈາກນັ້ນ, ການປ່ຽນແປງໃນການຂຽນຫນັງສືອາດຈະໄດ້ເຫັນໃນເບື້ອງຕົ້ນໃນ JHD.
ໄວຫນຸ່ມທຽບໃສ່ໄວລຸ້ນ Onset HD
JHD ມີບາງສິ່ງທ້າທາຍທີ່ແຕກຕ່າງກັນຈາກ HD ຜູ້ໃຫຍ່. ພວກເຂົາປະກອບມີດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້.
ບັນຫາໃນໂຮງຮຽນ
JHD ອາດຈະເຮັດໃຫ້ມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການຮຽນຮູ້ແລະຈື່ຈໍາຂໍ້ມູນໃນໂຮງຮຽນ, ເຖິງແມ່ນວ່າ JHD ຈະຖືກກວດພົບ. ນີ້ອາດເຮັດໃຫ້ທ້າທາຍສໍາລັບນັກຮຽນແລະພໍ່ແມ່ຜູ້ທີ່ຍັງບໍ່ທັນຮູ້ວ່າເປັນຫຍັງຜົນປະໂຫຍດຂອງໂຮງຮຽນໄດ້ຫຼຸດລົງຢ່າງຫຼວງຫຼາຍ.
ສັງຄົມ, ໂຮງຮຽນທີ່ມີ JHD ກໍ່ສາມາດທ້າທາຍຖ້າພຶດຕິກໍາກາຍເປັນສິ່ງທີ່ບໍ່ເຫມາະສົມແລະການພົວພັນທາງສັງຄົມໄດ້ຮັບຜົນກະທົບ.
ຄວາມເຂັ້ມແຂງແທນທີ່ຈະ Chorea
ໃນຂະນະທີ່ກໍລະນີສ່ວນໃຫຍ່ກ່ຽວກັບການເລີ່ມຕົ້ນກ່ຽວກັບ HD ກ່ຽວຂ້ອງກັບການຮ້ອງເພງ (ການເຄື່ອນໄຫວແບບບໍ່ສະຫມັກໃຈ), JHD ມັກຈະມີຜົນກະທົບຕໍ່ການເຮັດໃຫ້ພວກເຂົາເຂັ້ມແຂງແລະ unbending. ດັ່ງນັ້ນ, ການປິ່ນປົວມັກຈະແຕກຕ່າງກັນໃນ JHD.
Seizures
ການຊັກແມ່ນບໍ່ເກີດຂຶ້ນຕາມປົກກະຕິໃນຜູ້ໃຫຍ່, ແຕ່ພວກມັນພັດທະນາໃນປະມານ 25 ຫາ 30 ເປີເຊັນຂອງກໍລະນີທີ່ JHD. ການຊັກເຫຼົ່ານີ້ສາມາດເຮັດໃຫ້ບຸກຄົນທີ່ມີຄວາມສ່ຽງສູງຕໍ່ການຕົກແລະການບາດເຈັບ.
Cause and Genetics
ຮູ້ວ່າບໍ່ມີໃຜທີ່ເຮັດຫຼືບໍ່ເຮັດຫຍັງເຮັດໃຫ້ເດັກພັດທະນາ JHD. ມັນມັກຈະເປັນສາເຫດໂດຍການປ່ຽນແປງຂອງເຊື້ອໂຣກກ່ຽວກັບສີ່ໂຣກມະເຮັງທີ່ໄດ້ຮັບຈາກພໍ່ແມ່.
ສ່ວນຫນຶ່ງຂອງ gene, ເອີ້ນວ່າ CAG (cytosine-adenine-guanine), ເຮັດໃຫ້ຜູ້ທີ່ມີຄວາມສ່ຽງສູງຂອງ HD. ຖ້າຈໍານວນຂອງ CAG repeats ເກີນ 40, ບຸກຄົນນັ້ນຈະໄດ້ຮັບການທົດສອບສໍາລັບ HD. ຄົນທີ່ພັດທະນາ JHD ມີແນວໂນ້ມທີ່ຈະມີຫຼາຍກ່ວາ 50 ກະດູກຊ້ໍາຊ້ໍາໃນ Chromosome ຂອງເຂົາເຈົ້າ.
ເກືອບ 90% ຂອງກໍລະນີທີ່ JHD ແມ່ນ inherited ຈາກພໍ່, ເຖິງແມ່ນວ່າເຊື້ອໂຣກສາມາດແຜ່ໄປຈາກພໍ່ແມ່ທັງສອງ.
ການປິ່ນປົວ
ນັບຕັ້ງແຕ່ອາການບາງຢ່າງແຕກຕ່າງຈາກ HD-adults, JHD ມັກຈະໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວແຕກຕ່າງຈາກ HD. ທາງເລືອກໃນການປິ່ນປົວມັກຈະອີງໃສ່ອາການທີ່ມີຢູ່ແລະກໍາລັງນໍາໄປສູ່ການຊ່ວຍຮັກສາຄຸນນະພາບຊີວິດທີ່ດີ.
ຖ້າມີການຊັກ, ຢາປິ່ນປົວ anticonvulsant ອາດຈະຖືກສັ່ງໃຫ້ຄວບຄຸມ. ໃນຂະນະທີ່ເດັກບາງຄົນຕອບສະຫນອງກັບການປິ່ນປົວເຫຼົ່ານີ້, ຄົນອື່ນປະສົບຜົນຂ້າງຄຽງທີ່ຫນ້າສົນໃຈຂອງການນອນຫລັບ, ການປະສານງານທີ່ບໍ່ດີແລະຄວາມສັບສົນ. ພໍ່ແມ່ຄວນປຶກສາຫາລືກ່ຽວກັບຜົນປະໂຫຍດດ້ານຄວາມສ່ຽງຂອງຢາດັ່ງກ່າວກັບຫມໍຂອງເດັກ.
ການປິ່ນປົວທາງຈິດໃຈແມ່ນແນະນໍາສໍາລັບຜູ້ທີ່ອາໄສຢູ່ກັບ JHD, ຍ້ອນການປັບປຸງທີ່ສໍາຄັນທີ່ JHD ຕ້ອງການ. ເວົ້າກ່ຽວກັບ JHD ແລະຜົນກະທົບຂອງມັນສາມາດຊ່ວຍເດັກແລະສະມາຊິກໃນຄອບຄົວໄດ້ຮັບຄວາມຮູ້, ຮຽນຮູ້ເພື່ອອະທິບາຍມັນໃຫ້ຄົນອື່ນ, ກໍານົດຄວາມຕ້ອງການຫຍັງແລະເຊື່ອມຕໍ່ກັບບໍລິການສະຫນັບສະຫນູນໃນຊຸມຊົນ.
ການປິ່ນປົວທາງດ້ານຮ່າງກາຍແລະການເຮັດວຽກແມ່ນແນະນໍາແລະສາມາດນໍາໃຊ້ເພື່ອຊ່ວຍອອກກໍາລັງກາຍແລະຜ່ອນຄາຍອາວຸດແລະຂາທີ່ເຂັ້ມແຂງເຊັ່ນດຽວກັບປັບອຸປະກອນເພື່ອຕອບສະຫນອງຄວາມຕ້ອງການ.
ອາຫານຈານອາຫານສາມາດຊ່ວຍໄດ້ໂດຍການແຕ່ງຕັ້ງອາຫານທີ່ມີຄາຣ໌ຣາລິກສູງເພື່ອຕ້ານກັບການສູນເສຍນ້ໍາຫນັກທີ່ຄົນທີ່ມີ JHD ມັກຈະປະເຊີນກັບ.
ໃນທີ່ສຸດ, ນັກວິທະຍາສາດດ້ານປາກເວົ້າແລະພາສາສາມາດຊ່ວຍໄດ້ໂດຍກໍານົດວິທີການທີ່ຈະສືບຕໍ່ສື່ສານຄວາມຕ້ອງການກັບຜູ້ທີ່ມີປະໂຫຍດຖ້າຫາກວ່າຄໍາເວົ້າມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກ.
Prognosis
ຫຼັງຈາກການບົ່ງມະຕິກັບ JHD, ອາຍຸຍືນແມ່ນປະມານ 15 ປີ. JHD ແມ່ນກ້າວຫນ້າ, ຫມາຍຄວາມວ່າໃນໄລຍະເວລາ, ອາການເພີ່ມຂຶ້ນແລະການເຮັດວຽກຍັງສືບຕໍ່ຫຼຸດລົງ.
ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ຈົ່ງຈື່ໄວ້ວ່າມີການຊ່ວຍເຫຼືອສໍາລັບທັງເດັກນ້ອຍແລະຄອບຄົວຂອງພວກເຂົາເມື່ອພວກເຂົາໄດ້ປະສົບກັບ JHD. ຖ້າທ່ານບໍ່ແນ່ໃຈວ່າຈະເລີ່ມຕົ້ນ, ໃຫ້ຕິດຕໍ່ກັບ Huntington's Disease Society of America ສໍາລັບຂໍ້ມູນແລະການສະຫນັບສະຫນູນຢູ່ໃກ້ທ່ານ.
> ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ:
> Huntington's Disease Society of America. Juvenile Onset HD http: // hdsa.org/living-with-hd/juvenile-onset-hd /
> Huntington's Disease Youth Organization. ພື້ນຖານຂອງ JHD. https://en.hdyo.org/jhd/articles/52
> Liou, S. (2010) Huntington's Outreach Project for Education at Stanford. ພະຍາດເຍົາວະຊົນ Huntington ຂອງ.
> ສະຖາບັນສຸຂະພາບແຫ່ງຊາດ. ສູນຂໍ້ມູນຂ່າວສານກ່ຽວກັບພະຍາດເບົາຫວານແລະພະຍາດເບົາຫວານ. Juvenile Huntington Disease https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10510/juvenile-huntington-disease