ການຂາດ AAT, ຫຼືການຂາດ Alpha-1 -antitrypsin, ແມ່ນສະພາບທາງພັນທຸກໍາທີ່ເກີດຈາກການຂາດທາດໂປຼຕີນທີ່ປ້ອງກັນ, Alpha-1-antitrypsin (AAT), ປົກກະຕິແລ້ວຜະລິດຈາກຕັບ. ສໍາລັບສ່ວນໃຫຍ່ຂອງພວກເຮົາທີ່ມີປະລິມານທີ່ພຽງພໍຂອງ AAT, ທາດໂປຼຕີນນ້ອຍນີ້ມີບົດບາດສໍາຄັນຕໍ່ການຮັກສາປອດຂອງປອດ. ແຕ່ສໍາລັບຜູ້ທີ່ມີການຂາດ AAT, ເລື່ອງທີ່ໃຊ້ເວລາໃນສະຖານະການທີ່ແຕກຕ່າງກັນ.
ຢູ່ໃນບຸກຄົນທີ່ມີສຸຂະພາບດີ, ປອດປະກອບດ້ວຍ neutropil elastase, enzyme ທໍາມະຊາດທີ່ຢູ່ໃນສະພາບປົກກະຕິ - ຊ່ວຍປອດປອດສານພິດ, ຈຸລັງແລະເຊື້ອແບັກທີເຣັຍ. ຂະບວນການນີ້ສົ່ງເສີມການປິ່ນປົວຂອງຈຸລັງປອດ. ແຕ່ຫນ້າເສຍດາຍ, enzymes ເຫຼົ່ານີ້ບໍ່ຮູ້ວ່າເວລາທີ່ຈະຢຸດ, ແລະໃນທີ່ສຸດການໂຈມຕີເນື້ອເຍື່ອປອດແທນທີ່ຈະຊ່ວຍໃຫ້ມັນປິ່ນປົວ. ນັ້ນແມ່ນບ່ອນທີ່ AAT ເຂົ້າມາ. ໂດຍທໍາລາຍ enzyme ກ່ອນທີ່ມັນຈະເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມເສຍຫາຍຕໍ່ເນື້ອເຍື່ອປອດ, ປອດຈະສືບຕໍ່ເຮັດວຽກຕາມປົກກະຕິ. ໃນເວລາທີ່ບໍ່ມີອາຫານພຽງພໍ, ກະດູກຂອງປອດຈະສືບຕໍ່ຖືກທໍາລາຍບາງຄັ້ງກໍ່ພາໃຫ້ ອາຈີເອັມເພດ.
ຂ້າພະເຈົ້າສາມາດຮັບມໍລະດົກໂລກໄດ້ແນວໃດ?
ໃນເວລາທີ່ເດັກເກີດ, ລາວໄດ້ຮັບອະນຸຍາດໃຫ້ສອງຊຸດຂອງ AAT genes, ຫນຶ່ງຈາກພໍ່ແມ່ແຕ່ລະຄົນ. ເດັກຈະມີການຂາດ AAT ຖ້າຫາກວ່າທັງສອງຊຸດຂອງ AAT gene ແມ່ນຜິດປົກກະຕິ. ຖ້າຫາກວ່າມີພຽງແຕ່ຫນຶ່ງ AAT gene ແມ່ນຜິດປົກກະຕິແລະຄົນອື່ນເປັນປະກະຕິ, ຫຼັງຈາກນັ້ນເດັກຈະເປັນ "ຜູ້ໃຫ້ບໍລິການ" ຂອງພະຍາດ, ແຕ່ຈະບໍ່ມີຕົວຂອງມັນເອງ.
ຖ້າຫາກວ່າກໍານົດຂອງເຊື້ອໂຣກທັງສອງເປັນປະກະຕິ, ຫຼັງຈາກນັ້ນເດັກຈະບໍ່ໄດ້ຮັບບາດເຈັບຕໍ່ພະຍາດ, ແລະລາວກໍ່ຈະເປັນຜູ້ນໍາ.
ຖ້າທ່ານໄດ້ຮັບການກວດພົບວ່າມີການຂາດ AAT, ມັນເປັນສິ່ງສໍາຄັນທີ່ທ່ານສົນທະນາກັບທ່ານຫມໍຂອງທ່ານກ່ຽວກັບການໃຫ້ຄົນອື່ນໃນຄອບຄົວຂອງທ່ານກວດເບິ່ງພະຍາດ, ລວມທັງລູກຂອງທ່ານ.
ຖ້າທ່ານບໍ່ມີລູກ, ທ່ານຫມໍຂອງທ່ານອາດແນະນໍາໃຫ້ທ່ານຊອກຫາຄໍາແນະນໍາກ່ຽວກັບພັນທຸກໍາກ່ອນທີ່ທ່ານຈະຕັດສິນໃຈນັ້ນ.
ສໍາລັບຂໍ້ມູນເພີ່ມເຕີມກະລຸນາຕິດຕໍ່ເວັບໄຊທ໌ມູນລະນິທິ Alpha-1 ຫຼືໂທຫາສາຍດ່ວນຂອງຄົນເຈັບຂອງພວກເຂົາ: 1-800-245-6809.
ສະຖິຕິ
ການຂາດ AAT ໄດ້ຖືກລະບຸໄວ້ໃນ virtually ທຸກປະຊາກອນ, ວັດທະນະທໍາແລະຊົນເຜົ່າ. ສະມາຄົມປອດຂອງອາເມລິກາຄາດຄະເນວ່າມີປະມານ 100,000 ຄົນໃນສະຫະລັດອາເມລິກາທີ່ເກີດມາມີການຂາດ AAT. ໃນບັນດາບຸກຄົນເຫຼົ່ານີ້ສ່ວນໃຫຍ່, emphysema ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ AAT ອາດຈະເປັນປະກະຕິ. ນອກຈາກນັ້ນ, ເນື່ອງຈາກການຂາດ AAT ມັກຈະຖືກກວດພົບພາຍໃຕ້ການກວດຫຼືບໍ່ຖືກກວດເບິ່ງ, ເຖິງ 3% ຂອງທຸກໆກໍລະນີທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການຂາດແຄນ AAT ແມ່ນບໍ່ເຄີຍພົບ.
ໃນທົ່ວໂລກ, ປະຊາຊົນຈໍານວນ 116 ລ້ານຄົນແມ່ນຜູ້ນໍາຂອງການຂາດ AAT. ເຫຼົ່ານີ້, ປະມານ 25 ລ້ານຄົນທີ່ອາໄສຢູ່ໃນສະຫະລັດອາເມລິກາ. ໃນຂະນະທີ່ຜູ້ຂົນສົ່ງບໍ່ໄດ້ຕົວະຕົວເອງ, ພວກເຂົາສາມາດແຜ່ເຊື້ອພະຍາດໃຫ້ແກ່ລູກຂອງເຂົາເຈົ້າ. ໃນເລື່ອງນີ້, ອົງການອະນາໄມໂລກ (WHO) ແນະນໍາວ່າທຸກຄົນທີ່ມີ COPD , ເຊັ່ນດຽວກັນກັບຜູ້ໃຫຍ່ແລະໄວລຸ້ນທີ່ມີ ພະຍາດຫືດ , ຄວນທົດສອບການຂາດ AAT.
ຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການພັດທະນາພະຍາດ Emphysema ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ AAT ເພີ່ມຂຶ້ນຢ່າງຫຼວງຫຼາຍຕໍ່ຜູ້ທີ່ສູບຢາ. ສະມາຄົມປອດຂອງອາເມລິກາກ່າວວ່າການສູບຢາບໍ່ພຽງແຕ່ເພີ່ມຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການພະຍາດລົມອັກເສບຖ້າທ່ານມີການຂາດ AAT, ແຕ່ມັນຍັງສາມາດຫຼຸດຜ່ອນຊີວິດຂອງທ່ານໄດ້ດົນເຖິງ 10 ປີ.
ອາການແລະອາການຂອງການຂາດ AAT
ເນື່ອງຈາກວ່າອາລົມທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບພະຍາດ Emphysema ບາງຄັ້ງໃຊ້ເວລາກັບຄືນໄປບ່ອນກັບຮູບແບບ COPD ທີ່ໄດ້ຮັບການຍອມຮັບຢ່າງງ່າຍດາຍ, ຫຼາຍໆຄວາມພະຍາຍາມໄດ້ເຮັດໃນໄລຍະປີເພື່ອຊອກຫາວິທີທີ່ຈະແຍກແຍະມັນ. ຕາມ ຫນ້າເອິກ , ສອງລັກສະນະທີ່ສໍາຄັນຂອງພະຍາດລົມອັກເສບທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການຂາດ AAT ທີ່ຮຸນແຮງຄວນສົງໃສກ່ຽວກັບພະຍາດ Emphysema ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ AAT.
ຫນ້າທໍາອິດ, ອາການຂອງ emphysema ໃນບຸກຄົນທີ່ບໍ່ແມ່ນ AAT ປົກກະຕິແລ້ວບໍ່ໄດ້ເກີດຂຶ້ນຈົນເຖິງທົດສະຕະວັດທີ 6 ຫຼືເຈັດຂອງຊີວິດ. ອີງຕາມສະມາຄົມປອດປອດຂອງສະຫະລັດອາເມລິກາ, ນີ້ບໍ່ແມ່ນຄວາມຈິງສໍາລັບຄົນທີ່ມີອາການໄອ Emphysema ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ AAT. ສໍາລັບປະຊາຊົນເຫຼົ່ານີ້, ການເລີ່ມຕົ້ນຂອງອາການຈະເລີ້ມຕົ້ນຫຼາຍກ່ອນຫນ້ານີ້, ມັກລະຫວ່າງອາຍຸລະຫວ່າງ 32 ຫາ 41 ປີ.
ອີກປະການຫນຶ່ງທີ່ມີລັກສະນະທີ່ສໍາຄັນທີ່ແຕກຕ່າງກັນກ່ຽວກັບພະຍາດ Emphysema ຈາກ AAT ທີ່ບໍ່ແມ່ນ AAT ແມ່ນບ່ອນທີ່ຢູ່ໃນປອດເຊິ່ງບ່ອນທີ່ພະຍາດນີ້ມັກພົບເລື້ອຍໆ. ໃນບັນດາຜູ້ທີ່ມີ Emphysema ກ່ຽວຂ້ອງກັບການຂາດທາດອາຫານທີ່ມີ AAT, ພະຍາດນີ້ແມ່ນແຜ່ຫຼາຍໃນສ່ວນຕ່ໍາຂອງປອດ, ໃນຂະນະທີ່ອາການໄອ Emphysema ທີ່ບໍ່ແມ່ນ AAT, ພະຍາດກໍ່ມີຜົນກະທົບຕໍ່ພື້ນທີ່ຂອງປອດ. ທັງສອງລັກສະນະເຫຼົ່ານີ້ສາມາດຊ່ວຍໃຫ້ຜູ້ໃຫ້ບໍລິການດ້ານສຸຂະພາບຂອງທ່ານເຮັດໃຫ້ມີການວິນິດໄສທີ່ຖືກຕ້ອງ.
ອາການທົ່ວໄປແລະອາການທົ່ວໄປທີ່ສຸດຂອງອາການອັກເສບຂອງ AAT ແມ່ນ:
- Dyspnea
- Wheezing
- ການເປັນໂຣກເຮື້ອຮັງ ແລະ ການຜະລິດເມັດເລືອດເພີ່ມຂຶ້ນ
- ອາການຖອກທ້ອງທີ່ເກີດຂຶ້ນເລື້ອຍໆ
- Jaundice
- ການໃຄ່ບວມຂອງທ້ອງຫຼືຂາ
- ຄວາມທົນທານຂອງການ ຫຼຸດຜ່ອນການປະ ຕິບັດ
- ພະຍາດຫືດທີ່ບໍ່ຕອບສະຫນອງຫຼື ອາການແພ້ ຕະຫຼອດປີ
- ບັນຫາຕັບທີ່ບໍ່ໄດ້ລະບຸຫຼື enzymes ຕັບສູງ
- Bronchiectasis
ການກວດແລະການທົດສອບ
ການກວດເລືອດແບບງ່າຍດາຍສາມາດບອກກັບທ່ານຫມໍຂອງທ່ານວ່າທ່ານມີການຂາດ AAT. ເນື່ອງຈາກວ່າຄວາມສໍາຄັນຂອງການບົ່ງມະຕິໃນເບື້ອງຕົ້ນ, ມະຫາວິທະຍາໄລ South Carolina ໄດ້ພັດທະນາໂຄງການ, ໂດຍມີການຊ່ວຍເຫຼືອຂອງ Alpha-1 Foundation, ເຊິ່ງອະນຸຍາດໃຫ້ມີການກວດສອບຄວາມລັບແລະຄວາມລັບໃຫ້ແກ່ຜູ້ທີ່ມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການຕິດເຊື້ອ.
ການບົ່ງມະຕິໃນເບື້ອງຕົ້ນແມ່ນສໍາຄັນເພາະວ່າ ການຢຸດການສູບຢາ ແລະການປິ່ນປົວໃນຕົ້ນໆອາດຊ່ວຍຊ້າໃນການຈະເລີນເຕີບໂຕຂອງພະຍາດ Emphysema ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ AAT.
ສໍາລັບຂໍ້ມູນເພີ່ມເຕີມກ່ຽວກັບການທົດສອບ, ກະລຸນາຕິດຕໍ່ຫາ Alpha-1 Research Registry ຢູ່ມະຫາວິທະຍາໄລການແພດ South Carolina ທີ່ 1-877-886-2383 ຫຼືໄປຢ້ຽມຢາມ Alpha-1 Foundation.
ອ່ານເພີ່ມເຕີມກ່ຽວກັບວິທີການວິນິດໄສການຂາດ AAT ໄດ້ຖືກເຮັດແລະຜູ້ທີ່ຄວນຈະໄດ້ຮັບການທົດສອບ.
ການປິ່ນປົວສໍາລັບການຂາດ AAT
ສໍາລັບຜູ້ທີ່ໄດ້ເລີ່ມຕົ້ນສະແດງອາການຂອງ Emphysema ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ AAT, ການປິ່ນປົວທົດແທນ (ການເພີ່ມ), ອາດຈະເປັນທາງເລືອກການປິ່ນປົວທີ່ສາມາດຊ່ວຍປ້ອງກັນປອດຈາກ enzyme ທີ່ເປັນອັນຕະລາຍໄດ້, neutrophil elastase.
ການປິ່ນປົວທົດແທນປະກອບດ້ວຍການໃຫ້ຮູບແບບທີ່ເຂັ້ມຂົ້ນຂອງ AAT ທີ່ມາຈາກ plasma ຂອງມະນຸດ. ມັນເພີ່ມລະດັບ AAT ໃນເລືອດ. ເມື່ອທ່ານເລີ່ມການປິ່ນປົວທົດແທນ, ທ່ານຕ້ອງໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວສໍາລັບຊີວິດ. ນີ້ແມ່ນຍ້ອນວ່າຖ້າທ່ານຢຸດເຊົາ, ປອດຂອງທ່ານຈະກັບຄືນມາໃນລະດັບທີ່ບໍ່ດີກ່ອນຫນ້ານີ້ແລະໂປຼຕີນຂອງ neutrophil ຈະເລີ້ມທໍາລາຍຈຸລັງປອດຂອງທ່ານອີກເທື່ອຫນຶ່ງ.
ການປິ່ນປົວການທົດແທນທີ່ບໍ່ພຽງແຕ່ຊ່ວຍຫຼຸດຜ່ອນການສູນເສຍພະຍາດປອດໃນຄົນທີ່ມີອາການໄອ Emphysema ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ AAT, ແຕ່ມັນຍັງຊ່ວຍຫຼຸດຜ່ອນຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການຕິດເຊື້ອປອດ. ໃນການສຶກສາທີ່ຈັດພິມໃນ Chest , ການປິ່ນປົວທົດແທນໄດ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນຄວາມສໍາພັນທີ່ເຂັ້ມແຂງກັບການຫຼຸດຜ່ອນຄວາມສ່ຽງແລະຄວາມຮຸນແຮງຂອງການຕິດເຊື້ອປອດທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບອາການໄອ Emphysema. ການສຶກສາໄດ້ສະຫຼຸບວ່າໃນຂະນະທີ່ emphysema ຍັງບໍ່ສາມາດປ່ຽນແປງໄດ້, ເລື້ອຍໆ, ຊຶມເຊື້ອປອດຢ່າງຮຸນແຮງສາມາດຊ່ວຍຊ້າໃນການກ້າວໄປສູ່ການອັກເສບອາລົມທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ AAT ແລະນໍາໄປສູ່ຄຸນນະພາບຊີວິດທີ່ສູງຂຶ້ນ.
ສໍາລັບຂໍ້ມູນເພີ່ມເຕີມກ່ຽວກັບການປິ່ນປົວດ້ວຍການທົດແທນການທົດແທນ AAT ຫຼືທົດແທນ, ໃຫ້ປຶກສາກັບຜູ້ໃຫ້ບໍລິການດ້ານສຸຂະພາບຂອງທ່ານຫຼືໄປຢ້ຽມຢາມ Alpha-1 Foundation.
ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ:
American Lung Association Alpha-1 Emphysema ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງ http://www.lungusa.org. ພະຈິກ, 2006
American Thoracic Society ສະມາຄົມອາເມລິກາ Thoracic / European Respiratory Society Statement: ມາດຕະຖານສໍາລັບການວິນິດໄສແລະການຄຸ້ມຄອງຂອງບຸກຄົນທີ່ມີການຂາດພະລັງ Antitrypsin Alpha-1. " ATS: ເດືອນທັນວາ 2002. ERS: ກຸມພາ, 2003.
Alpha-1 Foundation. https://www.alpha1.org/
Lieberman, J. "ການປິ່ນປົວເພີ່ມຂື້ນຊ່ວຍຫຼຸດຜ່ອນຄວາມສ່ຽງຂອງການຕິດເຊື້ອປອດໃນການຂາດສານ antitrypsin: ຄວາມສົມມຸດຕິຖານໃຫມ່ທີ່ມີຂໍ້ມູນສະຫນັບສະຫນູນ". Chest 2000 118 1480-1485
Stoller, J, MD, FCCP. "ລັກສະນະດ້ານການປິ່ນປົວແລະປະຫວັດສາດທໍາມະຊາດຂອງການຂາດແຄນ Antitrypsin ອັນຕະລາຍຮ້າຍແຮງ 1". Chest 1997 111: 123S-128S.