ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງເລືອດ inherited
Hemophilia - ເປັນແນວໂນ້ມຂອງຜູ້ຊາຍທີ່ມີເລືອດອອກ - ແມ່ນພະຍາດວັດຖຸບູຮານທີ່ໄດ້ຮັບການຄວບຄຸມຢູ່ໃນ 50 ປີຜ່ານມາ. ບົດເລື່ອງຢິວຂອງສະຕະວັດທີສອງ AD ຫມາຍເຖິງເດັກຊາຍທີ່ມີເລືອດອອກຫຼັງຈາກການຕັດ, ແລະຫມໍແຂກອາຫລັບ Albucasis (1013-1106) ຍັງໄດ້ກ່າວເຖິງຊາຍໃນຄອບຄົວຫນຶ່ງທີ່ເສຍຊີວິດຫຼັງຈາກການບາດເຈັບເລັກນ້ອຍ.
ໃນປະຫວັດສາດທີ່ຜ່ານມາ, Queen Victoria ຂອງລູກຊາຍຂອງ Britain Leopold ໄດ້ hemophilia, ແລະທັງສອງຂອງລູກສາວຂອງນາງ, Alice ແລະ Beatrice, ແມ່ນຜູ້ຂົນສົ່ງຂອງເຊື້ອໂຣກ.
ໂດຍຜ່ານພວກເຂົາ, hemophilia ໄດ້ຖືກສົ່ງໄປຫາຄອບຄົວຕໍາແຫນ່ງໃນສະເປນແລະຣັດເຊຍ, ນໍາໄປສູ່ການຫນຶ່ງຂອງຜູ້ຊາຍທີ່ມີຊື່ສຽງທີ່ສຸດທີ່ມີພະຍາດ, ລູກຊາຍດຽວຂອງ Tsar Nicholas II, Alexei.
ປະມານ 1 ຄົນໃນປະມານ 10,000 ຄົນທີ່ເກີດຂື້ນກັບຮໍໂມລິເພດ A. ປະມານ 1 ຄົນໃນປະມານ 50.000 ຄົນທີ່ເກີດຂື້ນກັບ hemophilia B.
ສາເຫດແລະປະເພດ
ເຖິງແມ່ນວ່າພະຍາດດັ່ງກ່າວໄດ້ເປັນທີ່ຮູ້ຈັກແລະຂຽນເປັນປະຈໍາ, ຜູ້ຊາຍໄວຫນຸ່ມທີ່ຜ່ານມາກໍ່ໄດ້ເສຍຊີວິດເພາະວ່າແພດບໍ່ຮູ້ວ່າມັນເຮັດແນວໃດຫຼືວິທີການປິ່ນປົວ. ໃນຊຸມປີ 1800, ແພດຫມໍໄດ້ຄິດວ່າເລືອດໄຫຼຍ້ອນວ່າເສັ້ນເລືອດມີຄວາມອ່ອນເພຍ. ໃນປີ 1937, ສານທີ່ພົບເຫັນຢູ່ໃນເລືອດປົກກະຕິທີ່ຈະເຮັດໃຫ້ເລືອດກ້າມເລືອດ hemophilic, ເຊິ່ງໄດ້ມີຊື່ວ່າ "anti-hemophilic globulin."
ໃນ 1944, ນັກຄົ້ນຄວ້າໄດ້ພົບເຫັນໃນກໍລະນີຫນຶ່ງວ່າເມື່ອເລືອດອອກຈາກສອງ hemophiliacs ທີ່ແຕກຕ່າງກັນໄດ້ຖືກປະສົມ, ທັງສອງໄດ້ສາມາດກ້ອນ. ບໍ່ມີໃຜສາມາດອະທິບາຍເຖິງນີ້ຈົນກ່ວາ 1952, ໃນເວລາທີ່ນັກຄົ້ນຄວ້າໃນປະເທດອັງກິດໄດ້ຮູ້ວ່າມີ 2 ຊະນິດຂອງ hemophilia.
ພວກເຂົາເຈົ້າໄດ້ສຶກສາເດັກຊາຍອາຍຸ 10 ປີທີ່ມີເລືອດ hemophilia ຊື່ Stephen Christmas ຜູ້ທີ່ບໍ່ໄດ້ເບິ່ງຄືວ່າມີພະຍາດ "ທົ່ວໄປ". ພວກເຂົາເຈົ້າເອີ້ນວ່າ Hemophilia B, ຫຼື "ພະຍາດວັນຄຣິດສະມາດ", ແລະເລືອດ hemophilia ຫຼາຍຊະນິດຫຼາຍ, ຫຼື "hemophilia ຄລາສສິກ". ພະຍາດວັນຄຣິດສະມາດມີຜົນກະທົບພຽງແຕ່ 15-20% ຂອງຜູ້ທີ່ມີໂລກຫົວໃຈ.
Coagulation Factors
ມີການຄົ້ນພົບແບບ A ແລະ B ມາໃຫ້ຮູ້ວ່າຕ້ອງມີປະເພດ "anti-hemophilic globulin" ທີ່ແຕກຕ່າງກັນທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບຂະບວນການກ້າມ. ຊື່ແມ່ນໄດ້ຖືກມອບຫມາຍໃຫ້ຄະນະກໍາມະການສາກົນໃນ 1962 ນີ້. "Hemophilia A" ແມ່ນຂາດຂອງ Factor VIII ແລະ hemophilia B ແມ່ນຂາດຂອງ Factor IX.
ການປິ່ນປົວ
ເມື່ອມັນໄດ້ກາຍເປັນທີ່ຊັດເຈນວ່າ hemophilia ແມ່ນເກີດຈາກການຂາດຂອງປັດໄຈການຄອດ, ການປ່ຽນແທນຂອງປັດໄຈທີ່ຂາດຫາຍໄປໄດ້ກາຍເປັນວິທີການປິ່ນປົວ. ໃນຕົ້ນປີ 1950 plasma ສັດໄດ້ຖືກນໍາໃຊ້. ໃນຊຸມປີ 1970, ປັດໄຈການກັ່ນຕອງທີ່ຜະລິດຈາກ plasma ຂອງມະນຸດມີຢູ່. ແຕ່ຫນ້າເສຍດາຍ, ນັກວິທະຍາສາດໃນປະຈຸບັນຮູ້ວ່າເຂັ້ມຂຸ້ນເຫຼົ່ານີ້ປະຕິບັດໄວຣັສເຊັ່ນ: ຕັບແລະເອດສ, ແລະຄົນຈໍານວນຫຼາຍທີ່ມີ hemophilia ໄດ້ຕິດເຊື້ອພະຍາດເຫຼົ່ານີ້.
ໃນປະຈຸບັນ, ການສ້າງຜະລິດຕະພັນການຜະລິດ recombinant (genetically engineered) ຂອງຜະລິດຕະພັນການຜະລິດແມ່ນການຜະລິດ, ເຊິ່ງ eliminates ຄວາມສ່ຽງຂອງໄວຣັສ. ເດັກທີ່ມີ hemophilia ແມ່ນມີປັດໃຈການຄອດເປັນການປິ່ນປົວປ້ອງກັນເພື່ອຫຼຸດຜ່ອນການປະຈໍາເດືອນແລະຊ່ວຍໃຫ້ພວກເຂົາມີຊີວິດຍາວ, ສຸຂະພາບແລະມີຊີວິດການເຄື່ອນໄຫວ.
ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ:
"ປະຫວັດຂອງການຜິດປົກກະຕິເລືອດໄຫຼ." ແມ່ນຫຍັງຄືບັນຫາການລະຄາຍເຄືອງ?. 2006 National Hemophilia Foundation.
17 ທະຄະ 2008
Shord, SS, & CM Lindley. "ຜະລິດຕະພັນຄັ່ງແລະການນໍາໃຊ້ຂອງພວກມັນ." Am J Health-Syst Pharm 57 (2000): 1403-1417