ພະຍາດຂອງອາການຊຶມເຊື້ອຕ່າງໆ
ພະຍາດຕິດຕໍ່ໂຣກໂຣກມະເລັງ (MCTD) ແມ່ນເປັນ ພະຍາດ autoimmune ທີ່ມີລັກສະນະທີ່ຊ້ໍາກັນຂອງສາມໂຣກສາຍພັນເຊື່ອມຕໍ່ອື່ນໆ - ລະບົບ lupus erythematosus , scleroderma , ແລະ polymyositis.
ເຫດຜົນ
ເຫດຜົນຂອງ MCTD ແມ່ນບໍ່ຮູ້ຈັກ. ປະມານ 80% ຂອງຄົນທີ່ຖືກກວດພົບວ່າມີ MCTD ແມ່ນແມ່ຍິງ. ພະຍາດນີ້ມີຜົນຕໍ່ຜູ້ທີ່ມີອາຍຸ 5 ເຖິງ 80 ປີທີ່ມີອັດຕາການຕິດເຊື້ອທີ່ສູງທີ່ສຸດໃນໄວລຸ້ນຫຼືຜູ້ທີ່ມີອາຍຸ 20 ປີ.
ອາດຈະມີອົງປະກອບທາງພັນທຸກໍາແຕ່ວ່າມັນບໍ່ໄດ້ຮັບມໍລະດົກໂດຍກົງ.
ອາການຕ່າງໆ
ອາການເບື້ອງຕົ້ນຂອງໂຣກຈຸລັງເຊື່ອມຕໍ່ແບບປະສົມປະສານຄືກັນກັບອາການຕ່າງໆທີ່ພົວພັນກັບໂຣກຂອງຈຸລັງທີ່ເຊື່ອມຕໍ່ອື່ນໆແລະອາດປະກອບມີ:
- ຄວາມເຫນື່ອຍລ້າວ
- ອາການເຈັບປວດຫລືອ່ອນເພຍຂອງກ້າມເນື້ອ
- ຄວາມເຈັບປວດຮ່ວມກັນ
- ອາການໄຂ້ຕ່ໍາ
- ປະກົດການຂອງ Raynaud
ອາການທົ່ວໄປຫນ້ອຍທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ MCTD ແມ່ນມີພະຍາດ polymyositis ຮ້າຍແຮງ (ສ່ວນຫຼາຍແມ່ນບວມແລະແຂນໃຫຍ່) ອາການປວດຂໍ້ອັກເສບຕັບອັກເສບເຍື່ອຫຸ້ມສະຫມອງອັກເສບຕັບອັກເສບເຍື່ອຫຸ້ມສະຫມອງແລະຕີນຕີນອາການໄຂ້ສູງອາການທ້ອງບິດອາການໂຣກ neuropathy ຂອງເສັ້ນປະສາດ trigeminal ໃນໃບຫນ້າ, ຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການກືນກິນ, ການຫາຍໃຈສັ້ນ, ແລະການສູນເສຍການໄດ້ຍິນ. ປອດໄດ້ຮັບຜົນກະທົບເຖິງ 75% ຂອງຜູ້ທີ່ມີ MCTD. ປະມານ 25% ຂອງຄົນເຈັບທີ່ມີ MCTD ມີສ່ວນກ່ຽວຂ້ອງກັບຫມາກໄຂ່ຫຼັງ.
Diagnosis
ການກວດພົບໂຣກຈຸລັງທີ່ເຊື່ອມຕໍ່ສາມາດມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກຫຼາຍ. ຄຸນນະສົມບັດຂອງສາມເງື່ອນໄຂ - ລະບົບ lupus erythematosus, scleroderma, ແລະ polymyositis - ປົກກະຕິບໍ່ເກີດຂຶ້ນໃນເວລາດຽວກັນ.
ແທນທີ່ຈະ, ພວກເຂົາເຈົ້າມັກຈະພັດທະນາຫນຶ່ງຫຼັງຈາກອື່ນຕາມເວລາ.
ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ມີສີ່ປັດໄຈທີ່ຈະແນະນໍາການບົ່ງມະຕິຂອງ MCTD ແທນທີ່ຈະເປັນບັນຫາກ່ຽວກັບເນື້ອເຍື່ອຂອງແຕ່ລະບຸກຄົນ:
- ຄວາມເຂັ້ມຂົ້ນສູງຂອງການຕ້ານ U1 RNP (ribonucleoprotein) ໃນເລືອດ
- ບໍ່ມີບັນຫາໃດຫນຶ່ງທີ່ພົບເລື້ອຍກັບ lupus erythematosus, ເຊັ່ນ: ບັນຫາກ່ຽວກັບຫມາກໄຂ່ຫຼັງແລະບັນຫາລະບົບປະສາດສ່ວນກາງ
- ໂລກຂໍ້ອັກເສບຮ້າຍແຮງແລະ hypertension pulmonary (ບໍ່ແມ່ນທົ່ວໄປໃນລະບົບ lupus ຫຼື scleroderma)
- ປະກົດການຂອງ Raynaud, ແລະມືທີ່ມີອາການໃຄ່ບວມ (ບໍ່ມັກກັບ lupus ລະບົບ)
ໃນຂະນະທີ່ມີ RNP ຕ້ານ U1 ແມ່ນລັກສະນະທີ່ແຕກຕ່າງກັນຫຼັກທີ່ປ່ອຍຕົວເອງໃຫ້ກັບການບົ່ງມະຕິຂອງ MCTD, ການປະສົມຂອງສານຕ້ານອະນຸມູນເລືອດໃນຕົວຈິງອາດມີອາການກ່ອນ.
ການປິ່ນປົວ
ການປິ່ນປົວພະຍາດໂຣກຈຸລັງທີ່ເຊື່ອມຕໍ່ກັນແມ່ນອີງໃສ່ການຄວບຄຸມອາການແລະການຄຸ້ມຄອງຜົນກະທົບຮ້າຍແຮງຂອງພະຍາດເຊັ່ນ: ການມີສ່ວນຮ່ວມຂອງອະໄວຍະວະ. ຍົກຕົວຢ່າງ, hypertension pulmonary ຄວນໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາຕ້ານ hypertensive. ອາການອັກເສບອາດຈະສະແດງໃຫ້ເຫັນເຖິງຄວາມອ່ອນເພຍແລະຮຸນແຮງ, ແລະການປິ່ນປົວດັ່ງກ່າວຈະຖືກເລືອກໂດຍອີງຕາມຄວາມຮຸນແຮງ. ສໍາລັບການອັກເສບຮ້າຍແຮງຫນ້ອຍ, NSAIDs ຫຼື corticosteroids ທີ່ມີປະລິມານຫນ້ອຍອາດຈະໃຫ້. ການອັກເສບລະດັບປານກາງເຖິງລຸນແຮງອາດຈະຕ້ອງໃຊ້ຢາ corticosteroids ສູງກວ່າ. ໃນເວລາທີ່ມີການມີສ່ວນຮ່ວມຂອງອະໄວຍະວະ, ຜູ້ປ່ວຍ immunosuppressants ອາດຈະຖືກກໍານົດໄວ້.
Outlook
ເຖິງແມ່ນວ່າຈະມີການບົ່ງມະຕິທີ່ຖືກຕ້ອງແລະການປິ່ນປົວທີ່ເຫມາະສົມ, ການຄາດຄະເນສາມາດຍາກທີ່ຈະສ້າງ. ຄົນເຈັບສ່ວນຫຼາຍແມ່ນຂຶ້ນຢູ່ກັບສິ່ງທີ່ອະໄວຍະວະທີ່ກ່ຽວຂ້ອງ, ຄວາມຮຸນແຮງຂອງການອັກເສບ, ແລະຄວາມກ້າວຫນ້າຂອງພະຍາດ. ອີງຕາມຄລີນິກ Cleveland, 80% ຂອງຄົນຢູ່ລອດຢ່າງຫນ້ອຍ 10 ປີຫຼັງຈາກຖືກກວດຫາ MCTD.
ການຄາດຄະເນສໍາລັບ MCTD ມັກຈະຮ້າຍແຮງກວ່າເກົ່າສໍາລັບຄົນເຈັບທີ່ມີລັກສະນະທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ scleroderma ຫຼື polymyositis.
ມັນເປັນສິ່ງສໍາຄັນທີ່ຈະສັງເກດວ່າມັນອາດຈະມີໄລຍະເວລາທີ່ບໍ່ມີອາການ, ເຖິງແມ່ນວ່າບໍ່ມີການປິ່ນປົວສໍາລັບ MCTD.
> ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ:
> Bennett R Anti-U1 RNP Antibodies in Dissociated Tissue Disease UptoDate.
> Firestein GS, Kelley WN Kelleys Textbook of Rheumatology . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013
> Gunnarsson R, Hetlevik SO, Lilleby V, Molberg Ø. ໂຣກຈຸລັງເຊື່ອມຕໍ່ແບບປະສົມປະສານ. ການປະຕິບັດທີ່ດີທີ່ສຸດແລະການຄົ້ນຄົ້ວກ່ຽວກັບພະຍາດຄລີນິກ . 2016 30 (1): 95-111 doi: 101016 / jberh201600300
> ໂຣກແຜ່ກະຈາຍໃນປະສົມປະສານ. Cleveland Clinic