ຖ້າທ່ານໄດ້ຖືກບອກວ່າທ່ານມີໂຣກ neoplasia endocrine (MEN) ຫຼາຍໆຄັ້ງ, ທ່ານຮູ້ວ່າມີການປະເມີນຜົນແລະການປິ່ນປົວຢ່າງກວ້າງຂວາງໃນສະພາບນີ້.
ຄໍານິຍາມຂອງຜູ້ຊາຍ
ການຕິດເຊື້ອໂຣກ endocrine neoplasia (MEN) ແມ່ນເປັນການປິ່ນປົວທາງດ້ານການປິ່ນປົວເຊິ່ງມີຫຼາຍກວ່າຫນຶ່ງ tumor ຂອງອະໄວຍະວະ endocrine ໃນເວລາດຽວກັນ. ມີຫຼາຍປະສົມທີ່ແຕກຕ່າງກັນຂອງ tumor endocrine ທີ່ເປັນທີ່ຮູ້ຈັກທີ່ຈະເກີດຂຶ້ນຮ່ວມກັນ, ແລະຮູບແບບການເຫຼົ່ານີ້ແຕ່ລະແມ່ນໄດ້ຖືກຈັດປະເພດເປັນຫນຶ່ງໃນບັນຫາທີ່ແຕກຕ່າງກັນຫຼາຍ (MEN).
tumors ທີ່ພັດທະນາເປັນສ່ວນຫນຶ່ງຂອງແຕ່ລະໂຣກມະເຮັງອາດຈະເປັນໂຣກເບົາຫຼືໂງ່. tumor benign ແມ່ນ tumors ທີ່ຈໍາກັດຕົນເອງທີ່ສາມາດເຮັດໃຫ້ອາການທາງການແພດແຕ່ວ່າຈະຂະຫຍາຍຕົວຢ່າງຊ້າໆ, ບໍ່ແຜ່ຂະຫຍາຍໄປຫາພາກສ່ວນອື່ນໆຂອງຮ່າງກາຍແລະບໍ່ເສຍຊີວິດ. tumors malignant , ໃນອີກດ້ານຫນຶ່ງ, ແມ່ນ tumors ມະເຮັງທີ່ສາມາດຂະຫຍາຍຕົວຢ່າງໄວວາ, ອາດຈະແຜ່ຂະຫຍາຍໄປຫາພາກສ່ວນອື່ນໆຂອງຮ່າງກາຍ, ແລະເຖິງແມ່ນວ່າຈະສາມາດເປັນອັນຕະລາຍຖ້າຫາກວ່າພວກເຂົາເຈົ້າແມ່ນບໍ່ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວ.
Syndromes
ມີສາມໂຣກທີ່ຖືວ່າເປັນໂຣກມະເຮັງທີ່ພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດ. ແຕ່ລະໂຣກແມ່ນເກີດຈາກການຜິດປົກກະຕິທາງພັນທຸກໍາສະເພາະໃດຫນຶ່ງ, ຊຶ່ງຫມາຍຄວາມວ່າການປະສົມປະສານ tumor ຢູ່ໃນຄອບຄົວເປັນສະພາບທີ່ເປັນພັນທະສັນຍາ. ສະມາຊິກ MEN ໄດ້ຖືກເອີ້ນວ່າ MEN 1, MEN 2A, ແລະ MEN 2B.
ຜູ້ຊາຍ 1: ປະຊາຊົນທີ່ໄດ້ຮັບການກວດພົບກັບຜູ້ຊາຍ 1 ມີເນື້ອງອກຂອງຕ່ອມໄຫຼ, ຕ່ອມ parathyroid, ແລະກະຕ່າຂີ້ມູກ. ໂດຍທົ່ວໄປແລ້ວ, ເນື້ອງອກເຫຼົ່ານີ້ມີຄວາມສະບາຍ, ເຖິງແມ່ນວ່າມັນບໍ່ເປັນໄປບໍ່ໄດ້ສໍາລັບພວກມັນທີ່ຈະກາຍເປັນໂຣກມະເຮັງ.
ຜູ້ຊາຍ 1 ອາການ: ອາການຂອງຜູ້ຊາຍ 1 ສາມາດເລີ່ມຕົ້ນໃນລະຫວ່າງໄວເດັກຫຼືໃນໄວລຸ້ນ.
ອາການຕົວຂອງມັນເອງແມ່ນມີຄວາມແຕກຕ່າງເພາະວ່າເນື້ອງອກກ່ຽວຂ້ອງກັບອະໄວຍະວະ endocrine ທີ່ສາມາດຜະລິດຜົນກະທົບຕ່າງໆໃນຮ່າງກາຍ. ແຕ່ລະເນື້ອງອກເຮັດໃຫ້ການປ່ຽນແປງທີ່ຜິດປົກກະຕິທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການ overactivity ຮໍໂມນ.
- ມະເລັງຕ່ອມຫມູເຮັດໃຫ້ເກີດ ອາການປວດຫົວ , ບໍ່ສະຫມໍປະຈໍາເດືອນ, ເປັນຫມັນ, ການຜະລິດ້ໍານົມ, ແລະການເພີ່ມຂື້ນຂອງກະດູກ.
- ມະເລັງກະເພາະລໍາໄສ້ເຮັດໃຫ້ອາການປວດທ້ອງ, ອາຈຽນ, ຖອກທ້ອງ, ແລະແຜ.
- ມະເລັງ Parathyroid ເຮັດໃຫ້ລະດັບແຄຊຽມທີ່ສູງຂຶ້ນເຊິ່ງອາດຈະເຮັດໃຫ້ເກີດການເກີດຫມາກໄຂ່ຫຼັງຫມາກໄຂ່ຫຼັງເປັນອາການທີ່ເຫັນໄດ້ຊັດເຈນ.
MEN 2A: ບຸກຄົນທີ່ມີຜູ້ຊາຍ 2 ມີເນື້ອງອກ thyroid, ເນື້ອງອກ gland, ແລະ tumor parathyroid.
MEN 2A ອາການ: ອາການຂອງ MEN 2A ເລີ່ມຕົ້ນໃນໄວລຸ້ນ; ໂດຍປົກກະຕິໃນເວລາທີ່ບຸກຄົນໃດຫນຶ່ງຢູ່ໃນ 30s ຂອງເຂົາ. ເຊັ່ນດຽວກັນກັບໂຣກມະເຮັງ MEN ອື່ນໆ, ອາການຕ່າງໆທີ່ເກີດຂື້ນຈາກການໃຊ້ເວລາທີ່ເກີນໄປຂອງເນື້ອງອກ endocrine.
- ມະເຮັງຕ່ອມໄທໂລແມ່ນປົກກະຕິແລ້ວ tumors ທີ່ສັງເກດເຫັນຄັ້ງທໍາອິດໃນ MEN 2A, ແລະພວກມັນສາມາດເຮັດໃຫ້ມີອາການໃຄ່ບວມຫຼືກົດດັນໃນເຂດຄໍ, ແລະພວກມັນອາດຈະເປັນໂຣກມະເຮັງ.
- tumor gland adrenal, ເອີ້ນວ່າ pheochromocytoma , ໂດຍສະເພາະກ່ຽວຂ້ອງກັບສ່ວນຂອງຕ່ອມ adrenal ເອີ້ນວ່າ adrenal medulla. Pheochromocytoma ສາມາດເຮັດໃຫ້ຄວາມດັນເລືອດສູງ, ອັດຕາການເຕັ້ນຫົວໃຈໄວ, ແລະການເຫື່ອອອກ.
- tumor parathyroid ສາມາດເຮັດໃຫ້ລະດັບແຄຊຽມສູງ, ແລະອາການຕ່າງໆອາດຈະປະກອບມີນ້ໍາໄຫຼຫຼາຍເກີນໄປແລະເລື້ອຍໆ.
MEN 2B: ນີ້ແມ່ນຫນ້ອຍທີ່ສຸດຂອງຮູບແບບ tumor ທີ່ຫາຍາກເຫຼົ່ານີ້ແລະມີລັກສະນະໂດຍ tumor thyroid, tumor gland adrenal, neuromas (cysts) ທົ່ວປາກແລະລະບົບກ່ຽວກັບເຄື່ອງຍ່ອຍ, ຄວາມຜິດປະກະຕິຂອງໂຄງສ້າງຂອງກະດູກແລະຂະຫນາດໃຫຍ່ແລະຜິວຫນັງທີ່ບໍ່ເປັນປົກກະຕິທີ່ໄດ້ອະທິບາຍວ່າ marfanoid ຄຸນລັກສະນະ.
MEN 2B ອາການ: ອາການສາມາດເລີ່ມຕົ້ນໃນໄວເດັກ, ແຕ່ມັກກ່ອນອາຍຸ 10 ປີ. ອາການທີ່ເຫັນໄດ້ຊັດເຈນທີ່ສຸດຂອງຜູ້ຊາຍ 2B ແມ່ນຮູບຮ່າງທີ່ມີຮູບຮ່າງ, ຍາວ. Neuromas ປາກົດວ່າເປັນການຂະຫຍາຍຕົວໃນແລະຮອບປາກ, ແລະຜູ້ທີ່ມີ MEN 2B ອາດຈະມີອາການກະເພາະອາຫານແລະບັນຫາກ່ຽວກັບອາຫານ, ນອກເຫນືອໄປຈາກອາການຂອງ ໂຣກມະເຮັງຕ່ອມໄທ ໂຣແລະ pheochromocytoma.
Diagnosis
ທ່ານຫມໍຂອງທ່ານຈະມີຄວາມກັງວົນວ່າທ່ານອາດຈະມີໂຣກມະເຮັງໂດຍອີງໃສ່ຮູບແບບຂອງເນື້ອງອກ endocrine ຫຼາຍ, ພ້ອມກັບປະຫວັດຄອບຄົວຂອງທ່ານ. ທ່ານບໍ່ຈໍາເປັນຕ້ອງມີ tumors ລາຍເຊັນຂອງໂຣກ MEN ຫນຶ່ງສໍາລັບທ່ານຫມໍຂອງທ່ານເພື່ອພິຈາລະນາ MEN. ຖ້າທ່ານມີຫຼາຍກວ່າຫນຶ່ງ tumor ຫຼືລັກສະນະ, ຫຼືເຖິງແມ່ນວ່າທ່ານມີ tumor endocrine ຫນຶ່ງທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ MEN, ຫຼັງຈາກນັ້ນທ່ານຫມໍຂອງທ່ານອາດຈະປະເມີນທ່ານສໍາລັບມະເຮັງອື່ນກ່ອນທີ່ມັນຈະເປັນອາການ.
ເຊັ່ນດຽວກັນ, ປະຫວັດຄອບຄົວບໍ່ຈໍາເປັນສໍາລັບການວິນິດໄສ MEN, ເພາະວ່າຄົນຫນຶ່ງສາມາດເປັນຄົນທໍາອິດໃນຄອບຄົວທີ່ມີພະຍາດ. ເຊື້ອໂຣກເສພາະທີ່ເຮັດໃຫ້ຜູ້ຊາຍໄດ້ຮັບການກໍານົດແລະການທົດສອບພັນທຸກໍາອາດເປັນຕົວເລືອກໃນການຢືນຢັນການວິນິດໄສ.
ນອກຈາກນີ້ຍັງມີລະດັບຄວາມແຕກຕ່າງກັນກັບໂຣກ MEN ແຕ່ລະຄົນ - ທ່ານອາດຈະມີ MEN ເຖິງແມ່ນວ່າທ່ານບໍ່ເຫມາະສົມກັບຮູບແບບ tumor ປົກກະຕິ.
ການປິ່ນປົວ
ການປິ່ນປົວສໍາລັບທັງຫມົດຂອງໂຣກມະເຮັງແມ່ນຂຶ້ນກັບປັດໃຈຕ່າງໆທີ່ແຕກຕ່າງກັນ. ບໍ່ແມ່ນທຸກຄົນທີ່ຖືກກວດພົບວ່າມີຜູ້ຊາຍ 1 ຄົນ, ຜູ້ຊາຍ 2 ຄົນ, ຫຼືຜູ້ຊາຍ 2 ຄົນມີປະສົບການດຽວກັນກັບໂຣກນີ້. ໂດຍທົ່ວໄປ, ການປິ່ນປົວແມ່ນສຸມໃສ່ສາມຈຸດປະສົງຕົ້ນຕໍ, ເຊິ່ງລວມມີການຫຼຸດຜ່ອນອາການ, ການກວດຫາໂຣກ tumor ໃນເບື້ອງຕົ້ນແລະປ້ອງກັນຜົນກະທົບຂອງໂຣກມະເຮັງມຶນເມົາ.
ຖ້າທ່ານມີອາການທີ່ເກີດຈາກການບໍ່ສະຫມໍ່າສະເຫມີຮໍໂມນ, ທ່ານອາດຈະຕ້ອງການການປິ່ນປົວສໍາລັບອາການເຫຼົ່ານັ້ນ. ພະຍາດ endocrine ມັກຈະ fluctuate ໃນໄລຍະເວລາ, ເນື່ອງຈາກວ່າອົງການ endocrine ປະຕິບັດງານໂດຍອີງໃສ່ຄວາມສົມດູນຂອງຄວາມຄິດເຫັນທາງບວກແລະທາງລົບ. ນີ້ຫມາຍຄວາມວ່າຮໍໂມນທີ່ກາຍເປັນການໂຕ້ຖຽງອາດຈະສິ້ນສຸດລົງເຖິງການສະກັດກັ້ນຫຼືກະຕຸ້ນການຜະລິດຮໍໂມນອື່ນໆໃນຮ່າງກາຍ. ດັ່ງນັ້ນ, ເຖິງແມ່ນວ່າທ່ານໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວຮໍໂມນໃນເວລາໃດຫນຶ່ງ, ທ່ານອາດຈະຕ້ອງການການປິ່ນປົວທີ່ແຕກຕ່າງກັນຫຼືການດັດແປງຂອງຢາໃນອະນາຄົດ.
ດ້ານອື່ນໆທີ່ສໍາຄັນຂອງການປິ່ນປົວຜູ້ຊາຍທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການເຝົ້າລະວັງແລະການຕິດຕາມຢ່າງລະມັດລະວັງເພື່ອກໍານົດເນື້ອງອກໃຫມ່ແລະກວດເບິ່ງໂຣກມະເລັງທີ່ໄວເທົ່າທີ່ຈະໄວໄດ້. ມະເລັງທີ່ຮ້າຍແຮງອາດຈະຕ້ອງໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວດ້ວຍການຜ່າຕັດຫຼືການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາເຄມີກ່ອນທີ່ມັນຈະເຮັດໃຫ້ເກີດບັນຫາສຸຂະພາບຫຼາຍຢ່າງ.
A Word From
ທຸກໆປະເພດຂອງໂຣກ tumor ສາມາດຢ້ານໄດ້. ແລະມີຫຼາຍກວ່າຫນຶ່ງ tumor ແມ່ນຫນ້າຢ້ານກົວຫຼາຍ. ຖ້າທ່ານໄດ້ຖືກບອກວ່າທ່ານມີຫຼືອາດຈະມີພະຍາດ neoplasia endocrine ຫຼາຍແລ້ວ, ທ່ານອາດຈະເປັນຫ່ວງກ່ຽວກັບອາການໃດຫນຶ່ງທີ່ອາດຈະເກີດຂື້ນຕໍ່ໄປແລະວ່າສຸຂະພາບຂອງທ່ານຢູ່ໃນອັນຕະລາຍ.
ຄວາມຈິງທີ່ວ່າໂຣກ MEN ໄດ້ຮັບການຍອມຮັບແລະຖືກຈັດແບ່ງເຮັດໃຫ້ສະຖານະການຂອງທ່ານສາມາດຄາດເດົາໄດ້ດີກວ່າມັນອາດຈະເບິ່ງຄືວ່າ. ເຖິງວ່າຈະມີຄວາມຈິງທີ່ວ່າເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນໂຣກໂຣກທີ່ຫາຍາກ, ພວກເຂົາໄດ້ຖືກກໍານົດໄວ້ໃນລາຍລະອຽດທີ່ດີແລະມີວິທີການທີ່ດີໃນການຄຸ້ມຄອງພະຍາດເຫຼົ່ານີ້. ໃນຂະນະທີ່ທ່ານແນ່ນອນຕ້ອງມີການຮັກສາສຸຂະພາບຢ່າງສົມບູນ, ມີວິທີການຄວບຄຸມສະພາບຂອງທ່ານຢ່າງມີປະສິດທິພາບແລະທ່ານກໍ່ສາມາດຫມັ້ນໃຈໄດ້ວ່າມີການເບິ່ງແລສຸຂະພາບຢ່າງໃກ້ຊິດ, ທ່ານສາມາດມີຜົນໄດ້ຮັບສຸຂະພາບ.
> ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ:
> Wasserman JD, Tomlinson GE, Druker H, et al. Multiple Neoplasia Endocrine Endocrine and Hyperparathyroid-Jaw Tumor Syndromes: ລັກສະນະທາງດ້ານການຊ່ວຍ, Genetics, ແລະການແນະນໍາການເຝົ້າລະວັງໃນເດັກນ້ອຍ. Clin Cancer Res 2017 ກະຄະ 1 23 (13): e123-e132