ບໍ່ເປັນລະບຽບແມ່ນເກີດຈາກການຜິດປົກກະຕິໃນຈຸລັງເລືອດ
Hemoglobinuria nocturnal paroxysmal (PNH) ເປັນໂຣກລໍາຕົ້ນເລືອດທີ່ໄດ້ມາ. ມັນແມ່ນຊື່ທີ່ມີຊື່ມາເປັນຕົ້ນສໍາລັບອາການຂອງນ້ໍາຈືດສີມ່ວງ (hemoglobinuria) ທີ່ຜະລິດໃນຕອນເຊົ້າ. ມັນໄດ້ຖືກຄິດວ່າການແຜ່ລາມຜິດປົກກະຕິຂອງຈຸລັງເລືອດແດງ ( hemolysis ) ທີ່ເຮັດໃຫ້ນ້ໍາຈືດຊ້ໍາເກີດຂຶ້ນໃນລະຫວ່າງການລະເບີດ (paroxysms) ທີ່ເກີດຂຶ້ນໃນຕອນກາງຄືນ. ການຄົ້ນຄວ້າໄດ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າການລະລາຍເລືອດໃນ PNH, ທີ່ເກີດຈາກການຜິດປົກກະຕິທາງດ້ານຊີວະເຄມີ, ເກີດຂື້ນຕະຫຼອດມື້ແລະບໍ່ເກີດຂື້ນ.
ການປ່ຽນແປງໃນສີຍ່ຽວອາດຈະເກີດຂື້ນໃນເວລາໃດກໍ່ຕາມແຕ່ເປັນສິ່ງທີ່ຫນ້າຕື່ນເຕັ້ນທີ່ສຸດໃນນ້ໍາໃນຕອນກາງຄືນທີ່ເຂັ້ມຂຸ້ນ.
ການເພີ່ມຄວາມເຂົ້າໃຈກ່ຽວກັບ hemoglobinuria ຕອນກາງຄືນ paroxysmal ໄດ້ແກ້ໄຂບັນຫາຄວາມເປັນໂຣກ hemolysis, ກ້າມເລືອດ ຢູ່ໃນເສັ້ນເລືອດ (thrombosis) ແລະຂາດແຄນໃນການຜະລິດທຸກປະເພດຂອງຈຸລັງເລືອດ ( hematopoiesis ). PNH ມີຜົນກະທົບຕໍ່ທັງຊາຍແລະຍິງຂອງພື້ນເມືອງຊົນເຜົ່າທັງຫມົດແລະອາດເກີດຂື້ນໃນທຸກໆປີແຕ່ພົບເຫັນເລື້ອຍໆໃນບັນດາໄວຫນຸ່ມ.
ອາການຕ່າງໆ
ຫຼາຍຄົນທີ່ມີ PNH ບໍ່ມີອາການ. ອາການຂອງ PNH ແມ່ນຂຶ້ນຢູ່ກັບການເປັນ hemolysis, thrombosis, ຫຼື hematopoiesis ຂາດຕົວ.
- Hemolysis - ນ້ໍາ cola ສີ (hemoglobinuria), ພະຍາດເລືອດຈາງ hemolytic
- Thrombosis - ບ່ອນທີ່ກ້າມຊີ້ນເກີດຂື້ນໃນລະດັບທີ່ກໍານົດອາການ. ຖ້າກ້າມທີ່ຕັ້ງຢູ່ໃນເສັ້ນເລືອດຂອງຕັບອາດຈະເປັນໂຣກເຫລືອງແລະເປັນຕັບຂະຫຍາຍໃຫຍ່ຂື້ນ. ໃນທ້ອງ, ການເປັນກ້ອນຈະເຮັດໃຫ້ເກີດອາການເຈັບທ້ອງ; ຢູ່ໃນຫົວ, ເຈັບຫົວ. ຄອກໃນຜິວຫນັງເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມເຈັບປວດ, ມີສີແດງ, ມີສີແດງໃນເຂດພື້ນທີ່ຂະຫນາດໃຫຍ່ຂອງຜິວຫນັງເຊັ່ນ: ກັບຄືນໄປບ່ອນ.
- hematopoiesis ທີ່ຂາດຫາຍໄປ - ພະຍາດເລືອດຈາງ (ບໍ່ພຽງພໍໃນຈຸລັງເລືອດແດງ), ຄວາມອ່ອນໄຫວຕໍ່ການຕິດເຊື້ອ (ບໍ່ພຽງແຕ່ຈຸລັງເລືອດຂາວພຽງພໍ), ແລະເລືອດໄຫຼຜິດປົກກະຕິ (ບໍ່ພຽງພໍ).
Diagnosis
ມີການທົດລອງໃນຫ້ອງທົດລອງຈໍານວນຫນຶ່ງເຊິ່ງສາມາດຊ່ວຍໃຫ້ການກວດວິນິດໄສຂອງ hemoglobinuria nocturnal paroxysmal. ທີ່ຊັດເຈນຫຼາຍທີ່ສຸດແມ່ນການທົດສອບເລືອດເພື່ອກວດພົບ CD55 ແລະ CD59, ສອງທາດໂປຼຕີນ.
ການຂາດທາດໂປຼຕີນເຫຼົ່ານີ້ໃນຈຸລັງເລືອດແດງຢືນຢັນການກວດຫາ PNH. ໃນລະຫວ່າງການວິນິດໄສ, ການກວດເລືອດອື່ນໆຈະຖືກປະຕິບັດລວມທັງການນັບຈໍານວນຂອງເລືອດ (CBC), ຈໍານວນ Reticulocyte, lactate dehydrogenase (LDH), bilirubin, ແລະ haptoglobin. ຕົວຢ່າງຂອງຮ່າງກາຍທີ່ມີກະດູກຫັກ (ການກວດຮ່າງກາຍ) ອາດຈະຖືກກວດແລະກວດພາຍໃຕ້ກ້ອງຈຸລະທັດ.
ການປິ່ນປົວ
ການປິ່ນປົວແມ່ນອີງຕາມອາການທີ່ມີຢູ່. ຜູ້ໃຫຍ່ຈໍານວນຫຼາຍໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວດ້ວຍ steroids (prednisone) ປະຈໍາວັນໃນເວລາທີ່ hemolysis ເກີດຂຶ້ນແລະປ່ຽນເປັນມື້ທົດແທນໃນໄລຍະການຖ່າຍທອດ. ອາຊິດທາດເຫຼັກແລະທາດໂປຼຕີນທີ່ຊ່ວຍເຫຼືອໃນການທົດແທນການສູນເສຍເນື່ອງຈາກການລະເຫີຍ. ບາງຄົນອາດຈະໄດ້ຮັບຮໍໂມນໄຮໂດເຈນເພື່ອກະຕຸ້ນການຜະລິດຫ້ອງເລືອດແດງ. ໃນເລືອດຈືດຮ້າຍແຮງ, ການເອົາເລືອດອາດເປັນສິ່ງຈໍາເປັນ. ສານສະກັດຈາກເລືອດອາດຈະຖືກນໍາໃຊ້ເພື່ອຫຼຸດຜ່ອນການພັດທະນາຂອງກ້າມເລືອດ. hematopoiesis ບໍ່ສາມາດຮັບການປິ່ນປົວດ້ວຍ antithymocyte globulin (ATG).
ການປີ່ນປົວກະດູກກະດູກ (ຈຸລັງລໍາຕົ້ນ) ສາມາດທົດແທນຈຸລັງເລືອດທີ່ຜິດປົກກະຕິໃນ PNH ດ້ວຍຕົວທໍາມະດາ. ເກືອບຫມົດທຸກຄົນທີ່ມີ PNH ໃນທີ່ສຸດຈະຕ້ອງມີການປ່ຽນແປງເພື່ອໃຫ້ມີຊີວິດອີກຕໍ່ໄປ. ຖ້າການຜ່າຕັດແມ່ນເຮັດໃນເວລາລ່ວງຫນ້າໃນໄລຍະຂອງພະຍາດ, ຜົນໄດ້ຮັບແມ່ນບໍ່ດີເພາະວ່າບຸກຄົນນັ້ນເຈັບຫຼາຍໃນເວລານັ້ນ.
ຢາສໍາລັບ PNH ທໍາອິດຖືກອະນຸມັດ
ໃນວັນທີ 16 ມີນາ 2007, ອົງການອາຫານແລະຢາຂອງສະຫະລັດ (FDA) ໄດ້ອະນຸມັດ Soliris (eculizumab) ສໍາລັບການປິ່ນປົວ PNH. ການອະນຸມັດດັ່ງກ່າວແມ່ນອີງໃສ່ຜົນຂອງການສຶກສາຈໍານວນຫນຶ່ງທີ່ສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າການປິ່ນປົວດ້ວຍ eculizumab ເຮັດໃຫ້ການຫລຸດເລືອດຫລຸດລົງຢ່າງຫລວງຫລາຍ, ແລະມື້ຂອງ hemoglobinuria ໃນແຕ່ລະເດືອນຫຼຸດລົງ.
ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ
> Parker, Charles, Mitsuhiro Omine, Stephen Richards, et al. "ການວິນິດໄສແລະການຄຸ້ມຄອງຂອງ Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria." ເລືອດ 106 (2005): 3699-3709