ລໍາດັບ Pierre Robin (ຫຼືໂຣກ) ແມ່ນສະພາບທີ່ເກີດຂື້ນທີ່ເກີດຈາກການປະສົມປະສານຂອງລັກສະນະດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້ທີ່ມີຢູ່ໃນເວລາເກີດ:
- ຮອຍຕ່ໍາຕ່ໍາເລັກນ້ອຍທີ່ມີການພັດທະນາຫນ້ອຍ (ນີ້ເອີ້ນວ່າ micrognathia)
- ປາສະຫຼາມ ທີ່ມີຊ່ອງຫວ່າງທີ່ແຕກຕ່າງກັນຂອງປາກຂອງ cleft, ປົກກະຕິແລ້ວມ້າຫລື U ຮູບ
- ເປົ່າປວດສູງ
- ລີ້ນທີ່ຖືກວາງຢູ່ຫ່າງໄກຢູ່ໃນຄໍແລະສາມາດຕັນທາງອາກາດເຊິ່ງກໍ່ໃຫ້ເກີດຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການຫາຍໃຈ (glossoptosis)
- ຢູ່ໃນປະມານ 10-15% ຂອງກໍລະນີ macroglossia (ລີ້ນໃຫຍ່ທີ່ຜິດປົກກະຕິ), ຫຼື ankyloglossia (ເຕົ້າສີນສະ) ອາດຈະມີຢູ່
- ແຂ້ວມີຢູ່ໃນເວລາເກີດລູກແລະການປະຕິຮູບແຂ້ວ
- ການ ຕິດເຊື້ອຫູ ເລື້ອຍໆ
- ຄວາມຜິດປົກກະຕິທາງອີນເຕີແນັດ (75% ຂອງກໍລະນີ)
- ການສູນເສຍການໄດ້ຍິນ (60 ເປີເຊັນຂອງກໍລະນີ - ມັກຈະນໍາໄປສູ່)
- ທໍ່ທາງຮູທໍ່ທາງຮູທໍ່ທາງນອກ (ຫາຍາກ)
- ຄວາມຜິດປົກກະຕິຫູອື່ນໆລວມທັງຄວາມຜິດປົກກະຕິໃນກະດູກຫູໃນ ຊ່ອງ , ທໍ່ semicircular , ແລະ aqueduct vestibular
- ການຜິດປົກກະຕິດັງ (ຫາຍາກ)
ຄວາມຜິດປົກກະຕິເຫຼົ່ານີ້ໃນເວລາເກີດແມ່ນມັກຈະເຮັດໃຫ້ເກີດບັນຫາການປາກເວົ້າໃນເດັກທີ່ມີລໍາດັບ Pierre Robin. ໃນ 10-85 ສ່ວນຮ້ອຍຂອງກໍລະນີມີການປະກົດຕົວລະບົບອື່ນໆອາດຈະເກີດຂຶ້ນລວມທັງ:
- ບັນຫາກ່ຽວກັບຕາ (hypermetropia, myopia, astigmatism, sclerosis ຕາ, nasolacrimal duct stenosis)
- ບັນຫາ cardiovascular ໄດ້ຖືກບັນທຶກໃນ 5-58 ສ່ວນຮ້ອຍຂອງກໍລະນີ (ຫົວໃຈຂົມຂົມ, arteriosis ductus patent, patent foramen ovale, ຜິດປະກະຕິຂອງ atrial septal ແລະ hypertension pulmonary)
- ບັນຫາກ່ຽວກັບ Musculoskeletal ແມ່ນບັນທຶກເລື້ອຍໆ (70-80 ເປີເຊັນຂອງກໍລະນີ) ແລະອາດຈະປະກອບມີໂຣກປອດແຫ້ງ, ໂຣກໂພແທດຊຽມ, ໂຣກອັກເສບ, ໂຣກປອດອັກເສບ, ອາການເຈັບຫົວ, ຄວາມຜິດປົກກະຕິກ່ຽວກັບຫົວເຂົ່າ, Scoliosis, Kyphosis, lordosis ແລະຄວາມຜິດປົກກະຕິອື່ນໆຂອງກະດູກສັນຫຼັງ
- ການຜິດປົກກະຕິໃນລະບົບປະສາດສ່ວນກາງແມ່ນບັນທຶກໃນປະມານ 50% ຂອງກໍລະນີແລະອາດຈະປະກອບມີ: ຄວາມຊັກຊ້າໃນການພັດທະນາ, ການຊັກຊ້າປາກເວົ້າ, hypotonia ແລະ hydrocephalus.
- ຂໍ້ບົກພ່ອງທາງດ້ານພະຍາດທາງເພດສໍາພັນແມ່ນຫາຍາກຫຼາຍແຕ່ອາດປະກອບມີການທົດລອງທີ່ບໍ່ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວ, hydrophilia ຫຼື hydrocele.
ການເກີດຂອງລໍາດັບ Pierre Robin ແມ່ນປະມານ 1 ໃນ 8500 ການເກີດລູກ, ມີຜົນກະທົບຕໍ່ຊາຍແລະຍິງເທົ່າທຽມກັນ. ລໍາດັບ Pierre Robin ສາມາດເກີດຂື້ນໃນຕົວເອງແຕ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບສະພາບການທາງພັນທຸກໍາອື່ນໆລວມທັງໂຣກ Stickler, ໂຣກ CHARGE, ໂຣກ Shprintzen, ໂຣກ Mobius, ໂຣກ trisomy 18, ໂຣກ trisomy 11q, ໂຣກໂຣກ 4q ແລະອື່ນໆ.
ມີສາມທິດສະດີກ່ຽວກັບສິ່ງທີ່ເຮັດໃຫ້ລໍາດັບ Pierre Robin. ຄັ້ງທໍາອິດແມ່ນວ່າອາການຫົດຕົວຂອງມິນລິບເກີດຂຶ້ນໃນອາທິດທີ່ 7-11 ຂອງການຖືພາ. ນີ້ເຮັດໃຫ້ມີລີ້ນທີ່ສູງທີ່ສຸດຢູ່ໃນຊ່ອງຄອດເພື່ອປ້ອງກັນການປິດຕາຕະລາງ palatal ແລະເຮັດໃຫ້ກະດູກ cleft ຮູບຄ້າຍຄື U. ການຫຼຸດລົງຂອງນ້ໍາ amniotic ອາດຈະເປັນປັດໄຈຫນຶ່ງ.
ທິດສະດີທີສອງແມ່ນວ່າມີການຊັກຊ້າໃນການພັດທະນາທາງດ້ານ neurological ຂອງເຕົ່າມົດລູກ, ຖັນຜົ່ນ, ແລະປາກກະດູກພ້ອມດ້ວຍຄວາມຊັກຊ້າໃນການເຊື່ອມຕໍ່ເສັ້ນປະສາດ hypoglossal. ທິດສະດີນີ້ອະທິບາຍວ່າເປັນຫຍັງອາການຈໍານວນຫຼາຍແກ້ໄຂປະມານ 6 ປີ.
ທິດສະດີທີສາມແມ່ນບັນຫາທີ່ສໍາຄັນເກີດຂື້ນໃນລະຫວ່າງການພັດທະນາທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດການກະທົບກະເທືອນຂອງ rhombencephalus (ສ່ວນຂອງສະຫມອງທີ່ມີຫົວໃຈແລະ cerebellum).
ບໍ່ມີປິ່ນປົວສໍາລັບລໍາດັບ Pierre Robin. ການຄຸ້ມຄອງສະພາບການທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການປິ່ນປົວອາການຂອງແຕ່ລະຄົນ. ໃນຫຼາຍໆກໍລະນີ, ຄາງກະໄຕຕ່ໍາຈະເລີນເຕີບໂຕຢ່າງໄວວາໃນປີທໍາອິດຂອງການມີຊີວິດແລະປົກກະຕິຈະປະກົດຢູ່ຕາມປົກກະຕິກ່ຽວກັບອະນຸບານ. ການເຕີບໂຕຂອງທໍາມະຊາດກໍ່ມັກຈະປິ່ນປົວບັນຫາທາງເດີນຫາຍໃຈທີ່ອາດຈະເກີດຂຶ້ນ. ບາງຄັ້ງອາກາດທາງອາກາດ (ເຊັ່ນ: ທາງຍ່າງຫາຍໃຈຫຼືທາງຜ່ານທາງປາກ) ຕ້ອງໃຊ້ເວລາດົນ. ປາກເປົ່າຄວນໄດ້ຮັບການສ້ອມແປງຍ້ອນວ່າມັນສາມາດເຮັດໃຫ້ມີບັນຫາກ່ຽວກັບອາຫານຫຼືການຫາຍໃຈ. ເດັກນ້ອຍຫຼາຍຄົນທີ່ມີລໍາດັບ Pierre Robin ຈະຕ້ອງການການປິ່ນປົວດ້ວຍປາກເວົ້າ.
ຄວາມຮຸນແຮງຂອງລໍາດັບ Pierre Robin ແຕກຕ່າງກັນຢ່າງຫຼວງຫຼາຍລະຫວ່າງບຸກຄົນທີ່ບາງຄົນອາດມີພຽງແຕ່ອາການຕ່າງໆທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບສະພາບການນີ້, ໃນຂະນະທີ່ຄົນອື່ນອາດມີຫຼາຍໆອາການທີ່ກ່ຽວຂ້ອງ.
ອາການປະສາດຫູດຫຼືຫົວໃຈກາງອາດຈະມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກຫຼາຍໃນການຄຸ້ມຄອງກ່ວາຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງ craniofacial ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບລໍາດັບ Pierre Robin. ການສຶກສາໄດ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າລໍາດັບ Pierre Robin ທີ່ໂດດດ່ຽວ, (ໃນເວລາສະພາບທີ່ເກີດຂຶ້ນໂດຍບໍ່ມີໂຣກທີ່ກ່ຽວຂ້ອງອື່ນ), ບໍ່ມັກຈະເພີ່ມຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການຕາຍ, ໂດຍສະເພາະແມ່ນບັນຫາຂອງລະບົບປະສາດຫົວໃຈຫຼືໂຣກຫົວໃຈບໍ່ມີ.
> ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ:
> Cleft Palate Foundation. Pierre Robin Sequence http: //www.cleftline.org/parents-individuals/publications/pierre-robin-sequence/
> Medline Plus ລໍາດັບ Pierre Robin. https://www.nlmnih.gov/medlineplus/ency/article/001607htm
> Medscape ໂຣກ Pierre Robin. http: // mediatedmedscapecom / article / 844143-overview1a4