lymphoma ທີ່ຫາຍາກເກີດຂື້ນໂດຍບໍ່ມີການຂະຫຍາຍຕົວຂອງສາຍພັນ lymph
Lymphoma T-cell Hpatosplenic (HSTCL) ເປັນ lymphoma ທີ່ຫາຍາກຫຼາຍ. ພະຍາດນີ້ໄດ້ຖືກລາຍຊື່ວ່າ "hepatosplenic T-cell lymphoma", ແຕ່ວ່າພະຍາດນີ້ໄດ້ຖືກລາຍງານຫນ້ອຍທີ່ສຸດໃນວັນນະຄະດີວິທະຍາສາດ, ແລະດັ່ງນັ້ນຄວາມເປັນໂຣກທີ່ແທ້ຈິງຂອງມັນກໍ່ບໍ່ໄດ້ເປັນທີ່ຮູ້ຈັກ.
HSTCL ໄດ້ຖືກພົບເຫັນເລື້ອຍໃນຜູ້ຊາຍໄວຫນຸ່ມ, ເຖິງແມ່ນວ່າກໍລະນີທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບແມ່ຍິງແລະເດັກນ້ອຍກໍ່ໄດ້ຖືກບັນທຶກໄວ້. ນອກຈາກນີ້, ເບິ່ງຄືວ່າຈະມີການເຊື່ອມໂຍງກັບຄວາມສ່ຽງເພີ່ມຂຶ້ນຂອງ HSTCL ໃນຄົນເຈັບທີ່ມີພູມຕ້ານທານ.
ອີງຕາມກໍລະນີທີ່ເຜີຍແຜ່, HSTCL ອາດຈະຖືກກວດເບິ່ງຜິດພາດໃນຕອນທໍາອິດແລະມັນມີຄວາມຄາດຫວັງທີ່ຂ້ອນຂ້າງບໍ່ດີ.
ອາການຕ່າງໆ
- ຄວາມເຈັບປວດທົ່ວໄປ
- ຄວາມເຫນື່ອຍລ້າວ
- ອາການຂອງຈໍານວນເລືອດຕ່ໍາ (ເລືອດຈາງ, ທ່ີມີນ້ໍາຖ້ວມ)
- ພະຍາດເລືອດຈາງສາມາດຜະລິດຄວາມປວດລ້າວ, ຄວາມອົດທົນ
- Thrombocytopenia ສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດການລະຄາຍສະກົດຫຼືເລືອດໄຫຼງ່າຍ
- ອາການຂອງລັດຖະທໍາມະນູນ, ລວມທັງການດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້:
- ໄຂ້ທີ່ບໍ່ຮູ້ແຈ້ງ
- ການສູນເສຍນ້ໍາຫນັກໂດຍບໍ່ຕ້ອງພະຍາຍາມທີ່ຈະສູນເສຍນ້ໍາຫນັກ
- ເຫງື່ອໃນຕອນກາງຄືນທີ່ແຊ່ໃສ່ເສື້ອຫຼືແຜ່ນຂອງທ່ານ
- ຄວາມເຕັມທີ່ຂອງທ້ອງ, ຄວາມແຫນ້ນຫນາ, ຫຼືຄວາມເຈັບປວດ (ເນື່ອງຈາກຕັບຂະຫຍາຍອອກ, spleen ຂະຫຍາຍໃຫຍ່ຂື້ນ)
- ຂາດການກວດຫາຂໍ້ບວມ lymph node ໃດໆ
- ໃນທາງກົງກັນຂ້າມກັບຫຼາຍ lymphomas, ນີ້ປົກກະຕິແລ້ວບໍ່ ໄດ້ ກ່ຽວຂ້ອງກັບການຊອກຫາ lymph nodes, ຫຼືກ້ອນແລະບວມ, ທີ່ທ່ານອາດຈະມີຄວາມຮູ້ສຶກພາຍໃຕ້ຜິວຫນັງໃນຄໍ, ກະດູກ, ຫຼື groin.
ປັດໄຈຄວາມສ່ຽງ
- ເພດຊາຍໄດ້ຖືກຖືວ່າເປັນປັດໄຈຄວາມສ່ຽງທີ່ອີງຕາມປະເພນີອີງໃສ່ຊຸດຂອງກໍລະນີທີ່ຈັດພິມຄັ້ງທໍາອິດ.
- ການນໍາໃຊ້ການດູດຊຶມຕໍ່ຕ້ານຕໍ່ເນື່ອງ, ໃນປັດຈຸບັນ, ຫຼືໃນປີທີ່ຜ່ານມາ:
- ການນໍາໃຊ້ສານອິນຊີ
- ການປິ່ນປົວດ້ວຍລະບົບສໍາລັບພະຍາດອັກເສບອັກເສບ (ໂຣກ Crohn ຫຼືອັກເສບແຜ)
- ປະວັດສາດທາງການແພດຜ່ານມາ:
- ການຖ່າຍໂອນຫມາກໄຂ່ຫຼັງຫຼືການຜ່າຕັດອະໄວຍະວະອື່ນ
- ປະຫວັດຂອງໄຂ້ມາເລເຣຍ
- ປະຫວັດສາດໂລກ Hodgkin EBV ບວກ
ເຖິງແມ່ນວ່າຂໍ້ມູນຂ້າງເທິງນີ້ໄດ້ຖືກລວບລວມ, ຄວນສັງເກດວ່າຄໍາອະທິບາຍກ່ຽວກັບ HSTCL ສະເຫນີກ່ຽວກັບຈໍານວນຈໍາກັດຂອງກໍລະນີ.
HSTCL ແມ່ນເຊື່ອວ່າມີບັນຫາຫນ້ອຍກວ່າ 2 ເປີເຊັນຂອງ lymphomas ຈຸລັງ T ທັງຫມົດ.
ເຖິງວ່າຈະມີເຫດຜົນທີ່ບໍ່ຮູ້ຈັກ, ປະມານ 10 ຫາ 20 ເປີເຊັນຂອງຄົນເຈັບທີ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຈາກໂຣກ lymphoma ນີ້ມີປະຫວັດຂອງການດູດຊືມພູມຕ້ານທານແບບຊໍາເຮື້ອ, ເຊັ່ນ: ການຜ່າຕັດອະໄວຍະວະແຂງ, ຄວາມເປັນໂຣກ lymphoproliferative, ໂລກຫນອງໃນອັກເສບ, ການຕິດເຊື້ອພະຍາດຕັບອັກເສບ B, ຫຼືການປິ່ນປົວດ້ວຍການດູດຊຶມ.
ການກວດສອບ Immunosuppression
ໃນການສຶກສາໂດຍ Parakkal ແລະເພື່ອນຮ່ວມງານ, 25 HSTCL ໄດ້ຖືກລະບຸໄວ້ໃນບັນດາຜູ້ປ່ວຍທີ່ໃຊ້ການປິ່ນປົວດ້ວຍການດູດຊຶມ. 24 ຄົນ (88% ຂອງຄົນເຈັບ) ມີໂຣກທ້ອງອັກເສບແລະ 3 ຄົນມີໂລກຂໍ້ອັກເສບ. ສີ່ກໍລະນີ (16%) ແມ່ນຢູ່ໃນແມ່ຍິງແລະສີ່ຄົນເຈັບແມ່ນສູງກວ່າ 65 ປີ. 24 ກໍລະນີ (96 ເປີເຊັນ) ຍັງໄດ້ຮັບສານ immunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, ຫຼື methotrexate). ຄົນເຈັບສອງຄົນໄດ້ຮັບອັນຕະລາຍພຽງເລັກນ້ອຍ.
ໃນການສຶກສາໂດຍ Deepak ແລະເພື່ອນຮ່ວມງານ, ທັງຫມົດ 3,130,267 ລາຍງານໄດ້ຖືກດາວໂຫຼດຈາກລະບົບການລາຍງານເຫດການທີ່ບໍ່ເປັນອັນຕະລາຍຂອງ FDA (2003-2010). ເກົ້າຫນຶ່ງກໍລະນີຂອງ T-cell NHL ທີ່ມີ TNF-α inhibitors ໄດ້ຖືກກໍານົດໄວ້ໃນ FDA AERS ແລະເກົ້າກໍລະນີເພີ່ມເຕີມໄດ້ຖືກກໍານົດໂດຍໃຊ້ການຄົ້ນຄວ້າວັນນະຄະດີ. ຜູ້ປ່ວຍທັງຫມົດ 38 ຄົນມີໂລກຂໍ້ອັກເສບ rheumatoid, 36 ໂຣກມີໂຣກ Crohn, 11 ໂຣກ psoriasis, 9 ຄົນມີ colitis ulcerative, ແລະ 6 ຄົນມີ ankylosing spondylitis.
Sixty-eight of the cases (68%) involved exposure to both TNF-α inhibitor and immunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate, leflunomide, or cyclosporine). ເຊື້ອແບັກທີເຣຍ Hpatosplenic T-cell lymphoma (HSTCL) ແມ່ນກຸ່ມທີ່ພົບເລື້ອຍຫລາຍທີ່ສຸດ, ໃນຂະນະທີ່ເຊື້ອແບັກທີເຣັຍ fungoides / Sezary syndrome ແລະ HSTCL ໄດ້ຖືກພົບວ່າເປັນເລື້ອງທີ່ພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດກັບ TNF-α-inhibitor exposure.
Diagnosis
Lymphoma T-cell ຂອງ Hepatosplenic ອາດຈະໃຊ້ເວລາດົນໃນການກວດພະຍາດ, ເນື່ອງຈາກວ່າມີຫຼາຍໆເງື່ອນໄຂທົ່ວໄປສາມາດພິຈາລະນາກ່ອນ. ການວິນິດໄສແມ່ນອີງໃສ່ຕົວຢ່າງຂອງການກວດຮ່າງກາຍຂອງກະດູກຫັກ, ຕັບແລະ / ຫຼືເລິກ, ແລະການວິເຄາະ cytometry ໄຫຼ.
ການທົບທວນຄືນຂອງວັດຖຸ biopsy ໂດຍ hematopathologist ຊ່ຽວຊານແມ່ນແນະນໍາໃຫ້.
biopsies ຕ່ອມລູກຫມາກໂດຍປົກກະຕິສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າ hypercellular (ຊ່ອງພິເສດທີ່ເກີດຂຶ້ນໂດຍຈຸລັງ) ເປັນຫີນທີ່ເກີດຈາກຈຸລັງ lymphoid atypical, ແຕ່ວ່າການປ່ຽນແປງໄດ້ຖືກອະທິບາຍວ່າເປັນທີ່ອ່ອນ. Belhadj ແລະເພື່ອນຮ່ວມງານໄດ້ສັງເກດເຫັນດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້ໃນບົດລາຍງານຂອງພວກເຂົາໃນປີ 2003 ກ່ຽວກັບຊຸດຂອງ 21 ຄົນທີ່ມີ HSTCL:
ການມີສ່ວນຮ່ວມຢ່າງສະຫມ່ໍາສະເຫມີນີ້ບໍ່ໄດ້ຖືກຮັບຮູ້ທັນທີໃນ 6 ຄົນທີ່ນໍາໄປສູ່ການຜິດປົກກະຕິຂອງໄຂ້ hypercellular reactive ໃນ 5 ຄົນແລະພະຍາດ leukemia myelomonocytic ຊໍາເຮື້ອໃນຄົນອື່ນທີ່ມີ monocytosis ຫຼາຍໃນການກວດເບີ່ງ.
ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມກຸ່ມວິໄຈນີ້ຍັງສັງເກດເຫັນວ່າການຜິດປົກກະຕິຂອງການຜິດປົກກະຕິກ່ຽວກັບການກວດຮ່າງກາຍຂອງກະດູກຫືດເປັນປະຈໍາ: "... ເປັນການແຜ່ກະຈາຍຂອງຈຸລັງມະເຮັງທີ່ມີລັກສະນະຜິດປົກກະຕິ, ໃນການກວດເບີ່ງເບື້ອງຕົ້ນມັກຈະສະຫລາດແລະຍາກທີ່ຈະຮັບຮູ້ໂດຍບໍ່ມີພູມຕ້ານທານ."
ການທົດສອບຫ້ອງທົດລອງພິເສດເຊັ່ນການໄຫຼວຽນ cytometry ແລະ immunophenotyping ຂອງຕົວຢ່າງການສໍາຫຼວດ biopsy ແມ່ນເຄື່ອງມືທີ່ສໍາຄັນສໍາລັບການກວດຫາ HSTCL, ແຕ່ນັກວິຊາການສັງເກດຄວາມສໍາຄັນຂອງການມີລະດັບສູງຂອງການສົງໃສທາງດ້ານການຊ່ວຍ.
ການສອບເສັງທາງດ້ານຮ່າງກາຍແລະການທົດລອງໃນຫ້ອງທົດລອງກໍ່ອາດຈະເປັນການແນະນໍາ. ການຄົ້ນພົບກ່ຽວກັບການສອບເສັງທາງດ້ານຮ່າງກາຍ, ລວມທັງການເປັນ spleen ຂະຫຍາຍໃຫຍ່ຂື້ນແລະຕັບອາດຈະມີຢູ່. ການນັບເລືອດສົມບູນອາດຈະສະແດງໃຫ້ເຫັນຄວາມຜິດປົກກະຕິເຊັ່ນ: thrombocytopenia (ຈໍານວນ plaquettes ຕ່ໍາ), ພະຍາດເລືອດຈາງ (ຈໍານວນເລືອດແດງຕ່ໍາ) ແລະ leukopenia (ຈໍານວນເມັດເລືອດຂາວຕ່ໍາ) ການກວດ liver ສາມາດເປັນປົກກະຕິຫຼືສະແດງ enzymes ສູງ.
ປະຫວັດສາດທໍາມະຊາດແລະການຄາດຄະເນ
HSTCL ແມ່ນລັກສະນະຂອງ lymphocytes ເປັນມະເລັງໃນເຂດຫ່າງໄກສອກຫລີກຂອງຕັບ, ຮັງສີແລະໄຂກະດູກ - ທັງຫມົດໂດຍບໍ່ມີການຂະຫຍາຍຂອງເສັ້ນໃຍ, ຫຼື lymphadenopathy.
ການບຸກຮຸກຂອງຈຸລັງ lymphoma ສາມາດນໍາໄປສູ່ການຂະຫຍາຍຕົວທີ່ສໍາຄັນຂອງ spleen ແລະຕັບ. ການນັບຈໍານວນຕໍ່າຫນ້ອຍແມ່ນຫນ້ອຍທີ່ສຸດ, ນອກເຫນືອຈາກການນັບຈໍານວນໂປຼຕິນຕ່ໍາທີ່ອາດຈະຮ້າຍແຮງ.
ເຖິງ 80% ຂອງຜູ້ທີ່ມີ HSTCL ມີອາການທີ່ເອີ້ນວ່າ B, ເຊິ່ງປະກອບມີອາການໄຂ້, ເຫງື່ອໃນຕອນກາງຄືນແລະການສູນເສຍນ້ໍາຫນັກໂດຍບໍ່ໄດ້ຕັ້ງໃຈ. ແນ່ນອນດ້ານການປິ່ນປົວແມ່ນມີຄວາມຮຸນແຮງສູງ, ມີການຢູ່ລອດໂດຍທົ່ວໄປເປັນເວລາຫນຶ່ງປີນັບຈາກເວລາຂອງການບົ່ງມະຕິ; ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ມີຄວາມບໍ່ແນ່ນອນຫຼາຍກ່ຽວກັບຜົນໄດ້ຮັບທີ່ດີກວ່າທີ່ມີການຊອກຄົ້ນຫາແລະການປິ່ນປົວທີ່ເຫມາະສົມ.
ຄວນໄດ້ຮັບການພິຈາລະນາເຊັ່ນດຽວກັນກັບການເລືອກເອົາຄົນເຈັບເພື່ອທົດລອງທາງດ້ານການຊ່ວຍ. ເຖິງແມ່ນວ່າຂໍ້ມູນທີ່ຈະສະຫນັບສະຫນູນຍຸດທະສາດທີ່ຮຸກຮານເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນຈໍາກັດ, ຜົນໄດ້ຮັບແມ່ນບໍ່ດີກັບການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາເຄມີເທົ່ານັ້ນ.
ການປິ່ນປົວ
ເມື່ອການກວດວິເຄາະ HSTCL ໄດ້ຮັບການຢັ້ງຢືນແລະການເຮັດວຽກໃນຂັ້ນຕອນການສໍາເລັດແລ້ວ, ການປິ່ນປົວຄວນເລີ່ມຕົ້ນທັນທີໃນຂະນະທີ່ພະຍາດສາມາດກ້າວຫນ້າຢ່າງໄວວາ. ບໍ່ມີການປິ່ນປົວແບບມາດຕະຖານທີ່ເກີດຂື້ນເນື່ອງຈາກຄວາມເປັນເອກະລາດຂອງພະຍາດນີ້; ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາເຄມີບໍາບັດໄດ້ຖືກນໍາໃຊ້ໂດຍອີງໃສ່ການຄົ້ນຄ້ວາຂອງການສຶກສາໃນ lymphomas ຮຸກຮານອື່ນໆ. ການປ່ຽນແປງຈຸລັງລໍາຕົ້ນ Hematopoietic ແລະການມີສ່ວນຮ່ວມໃນການທົດລອງທາງດ້ານການຊ່ວຍທາງຄິນິກອາດຈະເປັນຕົວເລືອກທີ່ພິຈາລະນາ.
> ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ:
> Belhadj K, Reyes F, Farcet JP, et al Hepatosplenic gammadelta T-cell lymphoma ແມ່ນຫນ່ວຍງານຄລີນິກໂພຊະນາການທີ່ຫາຍາກທີ່ມີຜົນໄດ້ຮັບທີ່ບໍ່ດີ: ລາຍງານກ່ຽວກັບຊຸດຂອງ 21 ຄົນ. ເລືອດ 2003 102 (13): 4261-9
> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, et al ສອງກໍລະນີຂອງໂຣກ lymphoma T-cell ຂອງໂຣກຕັບອັກເສບໃນໄວລຸ້ນໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວສໍາລັບໂຣກຕັບອັກເສບ autoimmune. Pediatrics 2016 138 (3) pii: e20154245
> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M, et al. lymphomas non-Hodgkin ຂອງ T-cell ໄດ້ລາຍງານກັບ FDA AERS ທີ່ມີ inhibitors tumor necrosis factor-alpha (TNF-α) inhibitors: ຜົນຂອງການສຶກສາ REFURBISH. Am J Gastroenterol 2013 108 (1): 99-105
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, et al Lymphoma T-cell ຂອງ Hepatosplenic ໃນຜູ້ປ່ວຍທີ່ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວດ້ວຍ TNF-α inhibitor: ການຂະຫຍາຍກຸ່ມທີ່ມີຄວາມສ່ຽງ. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011 23: 1150-6